日光性蕁麻疹

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較為少見,在暴露于日光部位發(fā)生風(fēng)團(tuán)紅斑、或血管性水腫,有自覺瘙癢或針刺感,是由于對中、長波紫外線敏感而誘發(fā),以女性為多見。

日光性蕁麻疹(SOlsr urtcaria)是指皮膚光照后發(fā)生紅斑和小風(fēng)團(tuán)伴瘙癢或痛,光激發(fā)試驗(yàn)?zāi)苷T發(fā)皮損

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目錄

日光性蕁麻疹的癥狀與特征

主要表現(xiàn)為皮膚暴露于日光數(shù)秒至數(shù)分鐘后,局部迅速出現(xiàn)瘙癢、紅斑及風(fēng)團(tuán)、血管性水腫,持續(xù)1~2小時。以女性多發(fā)。

本病的發(fā)生一部分為自免疫性變態(tài)反態(tài),即在一定波長紫外線(3700A以下)的作用下,釋放出具有抗原性代謝產(chǎn)物產(chǎn)生抗體,而發(fā)生抗原抗體反應(yīng),另一部分可能為光毒性作用導(dǎo)致組胺釋放所致。其特征為:

1. 常見于暴露日光后數(shù)分鐘內(nèi),在暴露部位開始出現(xiàn)瘙癢和紅斑,迅速形成風(fēng)團(tuán)。

2. 通常數(shù)分鐘至1小時后消退,但亦可持續(xù)較長時間,特別是由可見光引起者。有些患者在反復(fù)暴露后可產(chǎn)生耐受性。

3. 光試驗(yàn)為重要的診斷方法,在短時期的試驗(yàn)暴露后,照射部位即出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)和紅斑  

日光性蕁麻疹的病因

各型日光性蕁麻疹的臨床表現(xiàn)大致相似,但致病因素和發(fā)病機(jī)制各不相同。Harber(1963年)根據(jù)作用光譜被動轉(zhuǎn)移試驗(yàn)、逆被動轉(zhuǎn)移試驗(yàn)將日光性蕁麻疹分成6型,但有些病例不能完全納入他的分類法。1980年Ramsey按主要作用光譜的不同將日光性蕁麻疹分為UVB型(290—320nm)、UVA型(320-400nm)和廣譜型(290-700nm)三型。Czametzki根據(jù)引起日光性蕁麻疹的波長和可能的免疫機(jī)制、不同類型的試驗(yàn)方法及一些特殊的臨床表現(xiàn)分為4型。

被動轉(zhuǎn)移試驗(yàn):把患者血清注射到健康人皮內(nèi),24小時后在同一部位照射日光,觀察有無風(fēng)團(tuán)反應(yīng)。

逆被動轉(zhuǎn)移試驗(yàn):先讓健康人的皮膚照射日光,然后局部注射患者血清,觀察有無風(fēng)團(tuán)反應(yīng)。

日光性蕁麻疹(SOlsr urtcaria)是指皮膚光照后發(fā)生紅斑和小風(fēng)團(tuán)伴瘙癢或痛,光激發(fā)試驗(yàn)?zāi)苷T發(fā)皮損。  

流行病學(xué)

日光性蕁麻疹或光化性蕁麻疹相當(dāng)少見,至今文獻(xiàn)上僅有90多例報(bào)告。本病是指被各種波長的電磁輻射波所引起的風(fēng)團(tuán)損害,對紅外線的輻射波反應(yīng)不包括在內(nèi),因?yàn)檫@屬于熱蕁麻疹。日光性蕁麻疹可以是特發(fā)性的,或系統(tǒng)性紅斑狼瘡和某些藥疹的皮膚損害。

不同地區(qū)日光性蕁麻疹作用光譜有一定差別,歐美患者以紫外線型居多,日本患者則以可見光譜型為多。同一患者在不同時間的感應(yīng)光譜也可能發(fā)生改變。本病好發(fā)于女性,發(fā)病年齡在20—40歲?! ?/p>

日光性蕁麻疹的分類

各型日光性蕁麻疹的臨床表現(xiàn)大致相似,但致病因素和發(fā)病機(jī)制各不相同。Harber(1963年)根據(jù)作用光譜、被動轉(zhuǎn)移試驗(yàn)、逆被動轉(zhuǎn)移試驗(yàn)將日光性蕁麻疹分成6型,但有些病例不能完全納入他的分類法。1980年Ramsey按主要作用光譜的不同將日光性蕁麻疹分為UVB型(290—320nm)、UVA型(320-400nm)和廣譜型(290-700nm)三型。Czametzki根據(jù)引起日光性蕁麻疹的波長和可能的免疫機(jī)制、不同類型的試驗(yàn)方法及一些特殊的臨床表現(xiàn)分為4型。

被動轉(zhuǎn)移試驗(yàn):把患者血清注射到健康人皮內(nèi),24小時后在同一部位照射日光,觀察有無風(fēng)團(tuán)反應(yīng)。

逆被動轉(zhuǎn)移試驗(yàn):先讓健康人的皮膚照射日光,然后局部注射患者血清,觀察有無風(fēng)團(tuán)反應(yīng)?! ?/p>

發(fā)病機(jī)制

根據(jù)逆被動轉(zhuǎn)移試驗(yàn)將本病分成不同類型(表4.5)。特發(fā)性日光性蕁麻疹病因不明。本病的發(fā)生與刺激的波長有關(guān),其中有些患者有特殊的免疫特征。血清熱穩(wěn)定因子(heat—labile serumfactor)常見于UVB型中。這種血清因子注射到正常人皮膚可以在5分鐘后誘發(fā)風(fēng)團(tuán)。有些患者可對可見光反應(yīng),經(jīng)被動轉(zhuǎn)移試驗(yàn)亦發(fā)現(xiàn)血清熱穩(wěn)定因子,但決不發(fā)生逆向被動轉(zhuǎn)移。此種血清因子不屬IgG或IgM,它們的熱穩(wěn)定性提示它與IgE一致。

日光性蕁麻疹是否有介質(zhì)參與有不同看法。Ive等(1965年)發(fā)現(xiàn)在本病皮損中有組胺或類似物質(zhì),約1/2-2/3的患者給予復(fù)方48/80或抗組胺藥預(yù)防治療,可減少風(fēng)團(tuán)發(fā)生。在4種類型的日光性蕁麻疹中,發(fā)現(xiàn)血清組胺水平升高。患者皮膚局部受刺激2-5分鐘后組胺水平達(dá)到高峰,在20分鐘后組胺恢復(fù)到正常水平。同時嗜酸性和嗜中性化學(xué)趨化因子比正常增加3-5倍,10-20分鐘達(dá)到最高值,60分鐘時恢復(fù)到正常。皮膚損害中有肥大細(xì)胞脫顆粒。但Hawk等研究4例日光性蕁麻疹中僅2例血清組胺水平輕度升高??傊颊哐逯写嬖谀撤N未知物質(zhì),經(jīng)日光照射后產(chǎn)生變應(yīng)原(血清因子),這些變應(yīng)原與肥大細(xì)胞表面抗體結(jié)合,使肥大細(xì)胞脫顆粒釋放化學(xué)介質(zhì)和組胺?;颊哐逯械目贵w可能是IgE,它耐熱而且可以被動轉(zhuǎn)移。

抑制光譜:有些日光性蕁麻疹患者不管日光照射多長時間,風(fēng)團(tuán)要在光停止照射后發(fā)生。表明風(fēng)團(tuán)產(chǎn)生有2種光譜起作用:一種光譜起促進(jìn)作用,另一種光譜起抑制作用。抑制光譜的波長較長,約660nm,促進(jìn)光譜波長在400—500nm之間。并非所有日光性蕁麻疹具有抑制光譜。下列情況表明有抑制光譜存在:風(fēng)團(tuán)在日光照射時不出現(xiàn),而是在照射后發(fā)生;日光照射期間和照射后僅出現(xiàn)速發(fā)性紅斑,但照射單色光可產(chǎn)生風(fēng)團(tuán)。抑制光譜可能通過滅活光變應(yīng)原或者滅活化學(xué)介質(zhì),或者阻止化學(xué)介質(zhì)與受體結(jié)合而發(fā)揮作用。

[臨床表現(xiàn)]

有些患者在衣服遮蓋部位也可見損害。皮膚暴露于日光后30秒至3分鐘有彌漫性紅斑和小的風(fēng),類似膽堿能性蕁麻疹。嚴(yán)重時可見彌漫性皮膚水腫。皮損可伴有劇癢、刺痛、燒灼痛。風(fēng)團(tuán)常在1小時后消退。常暴露于日光的皮膚,如面部和手背一般不發(fā)生皮損。

當(dāng)皮損泛發(fā)時可伴有疲乏、虛弱無力、腸痙攣、組胺引起的頭痛暈厥。這些癥狀一般在數(shù)小時內(nèi)消失?! ?/p>

并發(fā)疾病

本病可以是遲發(fā)性皮膚卟啉癥或紅細(xì)胞生成卟啉的一種表現(xiàn)。本病也可以是早期或晚期系統(tǒng)性紅斑狼瘡的癥狀之一。文獻(xiàn)上報(bào)告1例用磺胺氯丙嗪發(fā)生本病。另有1例同時合并冷接觸性蕁麻疹、皮膚劃痕癥和熱接觸性蕁麻疹。

實(shí)驗(yàn)室檢查

所有常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查均在正常范圍內(nèi)。日光性蕁麻疹發(fā)作時胃酸分泌增加。有些作者發(fā)現(xiàn)抗核抗體陽性,但沒有系統(tǒng)性紅斑狼瘡證據(jù)。Baart報(bào)告本病1例血清乳酸脫氫酶升高和紅細(xì)胞脆性增加。

病理

5分鐘的風(fēng)團(tuán)在血管和皮膚附件周圍有稀疏分布的肥大細(xì)胞,與正常皮膚比較無異常。免疫熒光IgC、IgM、IgA、C3和纖維蛋白均陰性。1小時風(fēng)團(tuán)血管周圍有塊狀纖維蛋白,此種改變24小時后消。電鏡觀察肥大細(xì)胞有脫顆粒。

[診斷和鑒別診斷]

(一)診斷要點(diǎn)

1.暴露于日光的皮膚,在光照后發(fā)生紅斑和小風(fēng)團(tuán),伴瘙癢或刺痛。

2.可作光試驗(yàn),能誘發(fā)皮損發(fā)生,作被動轉(zhuǎn)移試驗(yàn)和逆被動轉(zhuǎn)移試驗(yàn)進(jìn)一步分型。

(二)鑒別診斷

1.多形性日光疹 在暴露部位出現(xiàn)多形性發(fā)疹,如紅斑、丘疹、風(fēng)團(tuán)樣紅斑、水皰等,皮損消退較慢。

2.光過敏接觸性皮炎 在暴露部位出現(xiàn)紅斑、水腫,外觀類似接觸性皮炎,皮損消退較慢?! ?/p>

治療

抗組胺藥治療有效,Hl受體拮抗劑有效,如撲爾敏羥嗪、特非那定、息斯敏、克敏能等,亦可與H2受體拮抗劑聯(lián)合應(yīng)用??菇M胺藥治療無效時可試用日光或人工光源照射,增加皮膚對光的耐受性。PUVA或UVB治療對某些日光性蕁麻疹效果明顯。根據(jù)不同類型日光性蕁麻疹選擇誘發(fā)風(fēng)團(tuán)閾值的開始劑量,每周照射2-3次,逐漸增加劑量。

[預(yù)后]

日光性蕁麻疹有高度光敏感性,病程最長達(dá)48年,平均7.1年。偶有短期自動緩解,至今無死亡病例報(bào)告?! ?/p>

日光性蕁麻疹不用激素治療的原因

光用激素只能是止一時病,對于治療沒有什么太大的作用。并且激素用的時間長了就會讓皮膚產(chǎn)生依賴,以后每一次的使用藥量都要比上一次大才能有效果,并且效果是越來越差,最后就根本沒有作用了。而皮膚在長期的激素刺激下變得不正常,一但停藥就會產(chǎn)生反彈,使癥狀比沒用之前更加嚴(yán)重。反反復(fù)復(fù)的使用會是皮膚患有激素性皮炎,治療起來相當(dāng)?shù)穆闊?,治療的時間也比一般的皮膚病要長。日光性皮炎治療中用激素藥物是錯誤方法,激素副作用大并且容易形成依賴藥物。日光性皮炎的根源是皮膚對日光中紫外線過敏出現(xiàn)過敏免疫排斥,治療的核心是對紫外線過敏進(jìn)行徹底脫敏,對日光性皮炎已經(jīng)出現(xiàn)的炎癥徹底消炎,修復(fù)皮膚對紫外線和各類輻射的耐受性,根本阻止日光性皮炎炎癥的復(fù)發(fā)?! ?/p>

預(yù)防

1.注意飲食,避免誘因。蕁麻疹的發(fā)病與飲食有一定的關(guān)系,某些食物可能是誘因。例如魚蝦海鮮,含有人工色素、防腐劑、酵母菌等人工添加劑的罐頭、腌臘食品、飲料等都可誘發(fā)蕁麻疹。另外,過于酸辣等有刺激性的食物也會降低胃腸道消化功能,使食物殘?jiān)谀c道內(nèi)滯留的時間過長,因而產(chǎn)生蛋白胨多肽,增加人體過敏的機(jī)率。

2.注意衛(wèi)生,避免不良刺激。有蕁麻疹病史的人,要注意保持室內(nèi)外的清潔衛(wèi)生,家中要少養(yǎng)貓、狗之類的寵物。避免吸入花粉、粉塵等。對風(fēng)寒暑濕燥火及蟲毒之類,要避之有時。使生活規(guī)律適應(yīng)外界環(huán)境的變化。喝酒、受熱、情緒激動、用力等都會加重皮膚血管擴(kuò)張,激發(fā)或加重蕁麻疹。橡皮手套、染發(fā)劑、加香料的肥皂和洗滌劑、化纖和羊毛服裝等,對于過敏體質(zhì)的人或蕁麻疹患者都可能成為不良刺激,應(yīng)予避免?;?a href="/w/%E5%AF%92%E5%86%B7%E6%80%A7%E8%8D%A8%E9%BA%BB%E7%96%B9" title="寒冷性蕁麻疹">寒冷性蕁麻疹的人不要去海水浴場,也不能洗冷水浴,冬季要注意保暖。

3.注意藥物因素引起的過敏。在臨床中,有些藥物可以引起蕁麻疹,如青霉素、四環(huán)素、氯霉素、鏈霉素、磺胺類藥物多粘霉素抗生素,安乃近、阿司匹林解熱鎮(zhèn)痛劑等等。

4.積極治療原有疾病。蕁麻疹既是一種獨(dú)立的疾病,也可能是某些疾病的一種皮膚表現(xiàn)。能導(dǎo)致蕁麻疹的疾病較多,例如感染性疾病就有:寄生蟲感染腸蛔蟲蟯蟲等;細(xì)菌性感染齲齒、齒槽膿腫扁桃體炎、中耳炎鼻竇炎等;病毒感染乙型肝炎;真菌感染手足癬等。另外,糖尿病、甲亢、月經(jīng)紊亂,甚至體內(nèi)潛在的腫瘤等,都可能引起蕁麻疹。

5.保持健康心態(tài),提高身體抵抗力。慢性蕁麻疹的發(fā)作和加重,與人的情緒或心理應(yīng)激有一定的關(guān)系。

6.采用中藥預(yù)防。某些中藥,如首烏、枸杞人參、黃芪靈芝、大棗、女貞子菟絲子、五味子黃精、淮山藥黨參等,具有抗自由基,提高免疫功能,促進(jìn)代謝,調(diào)節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)分泌系統(tǒng)等多種功能,有明顯的抗過敏作用。

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