斑狀白化病
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斑狀白化病(斑駁病，白點病，piebaldism)亦稱圖案狀白皮病(patterned leucoderma)、部分白化病(partial albinism)。中醫(yī)認(rèn)為本病屬于白駁風(fēng)類。僅發(fā)于額部者稱額白斑病(white forelock)，臨床上較少見。
目錄 |
斑狀白化病的病因
(一)發(fā)病原因
本病是一種無黑色素細(xì)胞的先天性白斑病，為常染色體遺傳，呈完全外顯性。
(二)發(fā)病機(jī)制
是由于c-kit(肥大細(xì)胞干細(xì)胞生長因子)功能下降從而使黑素母細(xì)胞分化受阻所致。
斑狀白化病的癥狀
生后即在前囟部出現(xiàn)篩狀白斑，與黑發(fā)交錯存在，患部毛發(fā)色白，眉毛、睫毛亦可呈白色。白斑的大小和形狀一般不會隨年齡的增長而發(fā)生變化。
該病的典型特征是額部白斑，80%～90%可伴有額部白發(fā)，呈三角形或菱形，對稱，位于額部中央或稍偏于一側(cè)，可向下延至鼻根部。亦可見于下頦前，胸腹部，上肢可見不對稱性的白斑;偶見面頰部有白斑，皮損處毛發(fā)亦變白，極少數(shù)病人僅于枕部有一撮白發(fā)，而無皮膚白斑，可能是斑駁病的變異型。部分病人手足背有色素沉著斑。彌漫性白斑中央可見島狀正常皮膚，而白斑周圍色素較濃。個別人可伴有單側(cè)虹膜色素缺如，眼底白化及黃斑發(fā)育不良，斜視及弱視等。有的伴有共濟(jì)失調(diào)、耳聾及智力障礙等，無自覺癥。
根據(jù)生后發(fā)生的白斑分布特點，診斷不難。
斑狀白化病的診斷
斑狀白化病的檢查化驗
組織病理：病變處皮膚無黑素，或有少數(shù)黑素細(xì)胞，其形態(tài)變異。電鏡下可見黑素細(xì)胞內(nèi)含有色素前體及異常的色素前體。
斑狀白化病的鑒別診斷
應(yīng)與白癜風(fēng)鑒別。白癜風(fēng)為后天性疾病，發(fā)病較晚，損害不如本病廣泛，且前者白斑邊緣色素沉著較明顯。若有眼眶距加寬，眼眶發(fā)育不良或耳聾者，則應(yīng)考慮Waardenburg綜合征。
斑狀白化病的并發(fā)癥
有的伴有共濟(jì)失調(diào)、耳聾及智力障礙等。
斑狀白化病的預(yù)防和治療方法
預(yù)防：斑狀白化病是一種遺傳性皮膚病，治療上沒有確切有效的方法。
1.手術(shù)前一天晚上，應(yīng)該做好個人衛(wèi)生，晚上 12 點后要禁食。
2.術(shù)前最好準(zhǔn)備舒服的服裝(不緊身、頸部便于穿著的服裝、跟不高的輕便的鞋)和能夠遮住手術(shù)部位的口罩、頭巾、帽子、墨鏡等。
3.了解患者全身情況，有沒有感冒，供皮區(qū)和局部手術(shù)區(qū)有沒有感染，比如皮疹等。
斑狀白化病的西醫(yī)治療
手術(shù)治療：無特殊治療方法，可試用PUVA療法、試用黑素細(xì)胞移植術(shù)及自體正常色素小片皮膚移植術(shù)。
預(yù)后：
①成功率受手術(shù)者技術(shù)熟練程度的影響
②成功率受無菌操作的影響，一旦感染將導(dǎo)致手術(shù)失敗
③移植后生長的皮膚與其周圍正常的皮膚在色澤與質(zhì)地上總會存在著不同程度的差異
④對有瘢痕疙瘩體質(zhì)的患者施行本法后有可能發(fā)生肥厚性瘢痕或瘢痕疙瘩
⑤本療法不適用于進(jìn)展期及大面積白斑的治療。
斑狀白化病的護(hù)理
保健：
①避免強(qiáng)烈的日光照射
②注意保護(hù)眼睛
③避免近親結(jié)婚。
斑狀白化病吃什么好？
應(yīng)多吃含銅、鋅、鐵等金屬元素較多的食品，使酪氨酸酶活性增強(qiáng)，繼而使黑色素合成加快。
不能吃蔥、蒜、魚、蝦、羊肉、竹筍、咸菜、辣椒、酒類。不宜吃菠菜，因菠菜含大量草酸，易使患部發(fā)癢。少吃含維生素C多的食物。因為維生素C在黑色素的代謝過程中，能使黑色素的生成被中斷。
參看
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