持久性豆?fàn)罱腔^(guò)度病

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持久性豆?fàn)罱腔^(guò)度病(hyperkeratosis lenticularis perstans)本病為發(fā)生于足背和四肢的形如凸鏡面或扁豆狀的過(guò)度角化,臨床上罕見(jiàn)。可能為常染色體顯性遺傳病。

目錄

持久性豆?fàn)罱腔^(guò)度病的病因

(一)發(fā)病原因

可能為常染色體顯性遺傳。

(二)發(fā)病機(jī)制

發(fā)病機(jī)制還不清楚。

持久性豆?fàn)罱腔^(guò)度病的癥狀

好發(fā)于30~60歲的男性。損害初發(fā)于足背,為針頭大淡紅色狀角化性丘疹,表面粗糙,或?yàn)?a href="/w/%E7%BA%A2%E6%96%91%E9%B3%9E%E5%B1%91" title="紅斑鱗屑">紅斑鱗屑性,形如凸鏡面或扁豆狀孤立斑丘疹,中央鱗屑較厚,外周鱗屑細(xì)小。若將鱗屑剝離,可見(jiàn)小的出血點(diǎn),為銀屑病樣皮損。早期多為局限性。后期皮損增多,累及小腿、兩臂、掌跖等處。掌跖部的皮損為針尖狀角化性丘疹和凹窩。皮損對(duì)稱(chēng)分布,軀干部罕見(jiàn)。病程遷延,可持續(xù)終身。自覺(jué)癥狀缺如或輕微。

根據(jù)四肢為主的疣狀角化性丘疹,組織病理有特征性的塔尖樣角化過(guò)度的表現(xiàn),即可作出診斷。

持久性豆?fàn)罱腔^(guò)度病的診斷

持久性豆?fàn)罱腔^(guò)度病的檢查化驗(yàn)

組織病理:表皮角化過(guò)度,偶見(jiàn)灶狀角化不全,棘層變薄。典型的改變是增厚的角質(zhì)層呈乳頭狀凸起,類(lèi)似塔尖,與扁平的棘層形成鮮明的對(duì)比。真皮上層緊靠表皮處可見(jiàn)有狹窄的帶狀浸潤(rùn),主要為淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞。

持久性豆?fàn)罱腔^(guò)度病的鑒別診斷

臨床上需與下列疾病進(jìn)行鑒別:

1.灰泥角化病 角化性丘疹易于去除,且其下無(wú)出血點(diǎn)。

2.毛囊及毛囊旁角化過(guò)度病(Kyrle病) 皮損中央有角質(zhì)栓,除去角質(zhì)栓,呈火山口形凹陷,可累及任何部位,但掌跖部罕見(jiàn)。病理改變?yōu)槊医腔^(guò)度、角化不全,并有向真皮穿透現(xiàn)象。

3.銀屑病 組織病理改變有特征性,可以鑒別。

4.其他 如疣狀肢端角化癥、脂溢性角化病、扁平疣。前兩者無(wú)真皮損害,后者表皮細(xì)胞有空泡變性。

持久性豆?fàn)罱腔^(guò)度病的西醫(yī)治療

(一)治療

可內(nèi)服維生素E維A酸類(lèi)藥物??赏庥媒琴|(zhì)剝脫劑如5%水楊酸軟膏等,或皮質(zhì)類(lèi)固醇類(lèi)制劑、氟尿嘧啶(5-Fu)和阿維A酯(依曲替酯)等。表淺切除后不再?gòu)?fù)發(fā)。

(二)預(yù)后

病程遷延,可持續(xù)終身。自覺(jué)癥狀缺如或輕微。

參看

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