天疤瘡

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天胞瘡是一組慢性、自身免疫性大胞性皮膚粘膜疾病

目錄

天疤瘡的病因

本病病因不清楚,患者血循環(huán)中有抗表皮棘細胞間物質(zhì)抗體(主要為IgG)。某些藥物可以誘發(fā)天胞瘡,伴發(fā)于腫瘤者稱伴瘤性天胞瘡。本病可發(fā)生于任何年齡組人群,但多見于30-50歲人群,無性別差異。

天疤瘡的癥狀

其特征是皮膚成批出現(xiàn)極易破裂的松弛性水胞,依皮損特征,常分為尋常型、增殖型、落葉型和紅斑型四型,尋常型天胞瘡最嚴重也最常見。

天疤瘡的診斷

天疤瘡的鑒別診斷

一、按癥狀體征可分四型:

1.尋常型天胞瘡:常先有口腔粘膜損害,皮損為松弛性大胞,胞壁易破,糜爛面難以愈合;

2.增殖型天胞瘡:糜爛面上逐漸出現(xiàn)肥厚性肉芽、滲液較多,布滿小膿胞;

3.落葉型天胞瘡:表淺性水胞,有油酥餅樣鱗屑,呈落葉狀,全身皮膚紅腫;

4.紅斑性天胞瘡:紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)表淺性水胞,面部鱗屑性紅斑呈蝶形分布,似紅斑狼瘡頭部胸部皮損似脂溢性皮炎。

二、尼氏征陽性,用手指稍壓水胞頂部,水胞即向四周擴大,或稍用力推擦外觀正常的皮膚表皮即可剝離。

天疤瘡的并發(fā)癥

病程呈慢性經(jīng)過,病情易復(fù)發(fā),可因全身衰竭而死亡。但使用激素免疫抑制劑治療后,預(yù)后明顯改善,但激素副反應(yīng)、繼發(fā)感染及合并體內(nèi)惡性腫瘤仍是致死亡的主要因素

天疤瘡的預(yù)防和治療方法

[治療原則> 1.全身用藥,控制病情;2.預(yù)防或控制繼發(fā)感染;3.血漿置換治療;4.積極處理口腔病變,防止嚴重并發(fā)癥;5.加強支援療法;6.皮損按外用藥原則處理。

[療效評價> 1.治愈:無新起水胞、創(chuàng)面全部愈合、服用小劑量激素維持;2.好轉(zhuǎn):病情基本控制,50%以上創(chuàng)面愈合,偶有新起水胞;3.未愈:病情未控制,仍不斷有新起水胞。

[專家提示> 多數(shù)天胞瘡患者病情嚴重,確診需要一定的條件,應(yīng)到具有相當水平的公立醫(yī)院皮膚科就診?;颊咝栝L期服用激素控制病情,不能自已隨便減量或停藥。宜低鹽、高蛋白飲食。在使用激素時需密切地注意血糖、血壓、電解質(zhì)等的變化。在用環(huán)磷山胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢菌素A、氨苯楓、雷公藤、金鹽等藥物時,尤其要定期檢查血象、肝腎功能。用氯奎時,要注意定期檢查視野及做心電圖檢查。

天疤瘡的護理

直接免疲熒光法診斷可靠,患者頭發(fā)毛根鞘也可顯示陽性結(jié)果。間接免疫熒光法觀察循環(huán)中自身杭體,可了解病情變化和治療效果;酶聯(lián)免疫吸附試驗也可檢測循環(huán)抗體,可對抗體進行分型,敏感性高。治療天皰瘡首選糖皮質(zhì)激紊,但副作用較大。環(huán)孢素、霉酚酸醋、利妥昔單杭、免疫球蛋白沖擊、免疫吸附療法等輔助藥物、療法也有更深入研究。

參看

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