原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤
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原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤(primary cutaneous immunocytoma)為罕見(jiàn)的淋巴瘤，同義名，皮膚漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞性淋巴瘤(lymphoplasmacytoid tymphoma of skin)。預(yù)后良好(5年存活期100%)。其特點(diǎn)為表達(dá)單型胞漿免疫球蛋白的小淋巴細(xì)胞，淋巴漿細(xì)胞樣細(xì)胞和漿細(xì)胞增生。
目錄 |
原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤的病因
(一)發(fā)病原因
病因目前尚不明確。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制目前還不清楚。
原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤的癥狀
皮膚免疫細(xì)胞瘤在西歐國(guó)家較多見(jiàn)，占CML的15%～20% ;在我國(guó)雖未見(jiàn)報(bào)道，但是否罕見(jiàn)，今后尚值得注意。主要發(fā)生于中、老年人，無(wú)性別差異。呈單發(fā)性或多發(fā)(皮下)皮膚結(jié)節(jié)。好發(fā)于四肢。皮膚結(jié)節(jié)自行迅速發(fā)生，呈鮮紅、紫紅至棕紅色，或融合成浸潤(rùn)性斑塊，高出皮面，極少鱗屑，很少破潰，偶或自行消退。個(gè)別患者的結(jié)節(jié)可自原先存在的慢性萎縮性肢端皮炎發(fā)展而成。原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤的病程良好，對(duì)局部治療效果好。繼發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤患者約20% 示單株丙種球蛋白，可發(fā)生淋巴結(jié)和脾腫大，少數(shù)可并發(fā)自身免疫性疾病，如干燥綜合征、后天性大皰性表皮松解癥、原因不明的血小板減少，晚期可繼發(fā)白血病，并可去分化而發(fā)展成高度惡性的免疫母細(xì)胞性淋巴瘤或Waldenstr?m病。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理，免疫組化特征性即可診斷。
原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤的診斷
原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤的檢查化驗(yàn)
組織病理：真皮和皮下組織內(nèi)瘤細(xì)胞浸潤(rùn)，在原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤中大多呈片狀或團(tuán)塊狀;在繼發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤中常呈彌漫性，除見(jiàn)少數(shù)組織細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞以及很多肥大細(xì)胞外，表現(xiàn)為在以小淋巴細(xì)胞的背景中出現(xiàn)：
1.較多漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞，核內(nèi)或胞漿內(nèi)有對(duì)MGP和PAS呈陽(yáng)性反應(yīng)的物質(zhì)(免疫球蛋白)。
2.較多甚至很多散在的漿細(xì)胞。漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞和(或)漿細(xì)胞的百分比在原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤中占20%，多位于浸潤(rùn)灶周圍，在繼發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤中占40%。
3.尚見(jiàn)一些向漿細(xì)胞分化的不同階段的細(xì)胞(具有不規(guī)則形胞核的中心細(xì)胞、中心母細(xì)胞、免疫母細(xì)胞、特殊漿細(xì)胞和漿母細(xì)胞)的混合形浸潤(rùn)。多形性較明顯，核分裂象亦較多見(jiàn)。免疫標(biāo)記示漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞合成單克隆C3受體和IgG(少數(shù)病例中IgA或IgM)。瘤組織內(nèi)免疫球蛋白(大多為IgMK型)增加。
4.免疫組化：特點(diǎn)為腫瘤細(xì)胞表達(dá)單型胞漿免疫球蛋白重和輕鏈分子。免疫細(xì)胞瘤，瘤細(xì)胞表達(dá)CD70但缺乏CD50浸潤(rùn)內(nèi)漿細(xì)胞CD20-。大多數(shù)病例可查到免疫球蛋白基因重排。
原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤的鑒別診斷
1.漿細(xì)胞瘤 皮膚漿細(xì)胞瘤大多為多發(fā)性骨髓瘤的表現(xiàn)，屬原發(fā)性者極罕見(jiàn)。
2.原發(fā)性皮膚濾泡中心細(xì)胞性淋巴瘤 多見(jiàn)于軀干和面部，瘤細(xì)胞屬中心細(xì)胞/中心母細(xì)胞性，無(wú)PAS陽(yáng)性包含物，免疫球蛋白染色示在細(xì)胞膜表面或缺如。
3.原發(fā)性和繼發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤的區(qū)別 前者皮膚損害多位于肢體，無(wú)自身免疫性疾病，單一型細(xì)胞占20% ;后者皮膚損害分布全身，50% 有單株丙種球蛋白，半數(shù)伴自身免疫性疾病，單一型細(xì)胞占40% 。
4.B細(xì)胞假性皮膚淋巴瘤 發(fā)現(xiàn)單一型漿細(xì)胞和(或)漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞有助于皮膚免疫細(xì)胞瘤與B細(xì)胞假性皮膚淋巴瘤的區(qū)別。
5.Waldenstr?m巨球蛋白血癥 產(chǎn)生IgM的瘤細(xì)胞分泌巨球蛋白至血液內(nèi)。
原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤的并發(fā)癥
少數(shù)可并發(fā)自身免疫性疾病，如干燥綜合征、后天性大皰性表皮松解癥、原因不明的血小板減少，晚期可繼發(fā)白血病，并可去分化而發(fā)展成高度惡性的免疫母細(xì)胞性淋巴瘤或Waldenstr?m病。
原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
(二)預(yù)后
原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤的病程良好，對(duì)局部治療效果好。繼發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤患者約20% 示單株丙種球蛋白，可發(fā)生淋巴結(jié)和脾腫大，少數(shù)可并發(fā)自身免疫性疾病，如干燥綜合征、后天性大皰性表皮松解癥、原因不明的血小板減少，晚期可繼發(fā)白血病，并可去分化而發(fā)展成高度惡性的免疫母細(xì)胞性淋巴瘤或Waldenstr?m病。預(yù)后良好(5年存活期100%)。
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