冷球蛋白血癥
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中文名： 冷球蛋白血癥
英文名：cryoglobulinemia
冷球蛋白血癥：冷球蛋白又叫冷免疫球蛋白，是在低溫時自然沉淀，加熱后又能溶解的蛋白質(zhì)或蛋白質(zhì)復(fù)合物。當(dāng)血液中出現(xiàn)冷球蛋白時稱為冷球蛋白血癥。根據(jù)是否伴有原發(fā)病，可以將冷球蛋白血癥分為原發(fā)性冷球蛋白血癥和繼發(fā)性冷球蛋白血癥。原發(fā)性者不伴有任何明確的疾病；繼發(fā)性者多伴有明確的原發(fā)病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征等，也可見于見于各種感染性疾病，及多發(fā)性骨髓瘤、淋巴肉瘤、慢性淋巴細(xì)胞白血病等惡性腫瘤。
診斷要點：1.紫癜為最常見的皮膚癥狀，其他如寒冷性蕁麻疹、Raynaud現(xiàn)象、 肢端發(fā)紺和網(wǎng)狀青斑，皮膚壞死和潰瘍。2.關(guān)節(jié)痛是混合性冷球蛋白血癥患者的常見癥狀，常發(fā)生在手、膝關(guān)節(jié)，為多關(guān)節(jié)痛，對稱或不對稱，偶有關(guān)節(jié)紅腫。3.腎損害可表現(xiàn)為急性和慢性腎炎，也可為腎病綜合征、腎衰。4.神經(jīng)系統(tǒng)主要為周圍神經(jīng)病變。其它如肝脾腫大、嚴(yán)重腹痛、心包炎和全身淋巴結(jié)腫大等。5.實驗室檢查 90% 以上Ⅰ型和80%以上Ⅱ型患者血中冷球蛋白含量>1mg/ml，80%以上Ⅲ型患者則<1mg/ml。
治療要點：應(yīng)治療原發(fā)病。避免寒冷，注意保暖?？蛇x用皮質(zhì)類固醇激素，免疫抑制劑如苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤，青霉胺等，亦可用血漿交換法。
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