骨髓瘤
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骨髓瘤（又稱漿細(xì)胞瘤）是起源于骨髓中漿細(xì)胞的惡性腫瘤，是一種較常見的惡性腫瘤。有單發(fā)性和多發(fā)性之分，以后者多見。多發(fā)性骨髓瘤又稱細(xì)胞骨髓瘤(Multiple myeloma,簡稱MM)，是由具有合成和分泌免疫球蛋白的漿細(xì)胞發(fā)生惡變，大量單克隆的惡性漿細(xì)胞增生引起易累及軟組織，晚期可有廣泛性轉(zhuǎn)移，但少有肺轉(zhuǎn)移。較多見于脊，占脊柱原發(fā)腫瘤的10％，以腰椎部多見。好發(fā)年齡多在40歲以上男性與女性之比約2∶1。多發(fā)于40歲以上男性，好發(fā)部位依次為脊椎、肋骨、顱骨、胸骨等。
目錄 |
臨床癥狀
骨髓瘤是中年和晚年(40～60歲) 發(fā)生的多發(fā)惡性骨髓內(nèi)腫瘤。椎體、肋骨、胸骨、顱骨和骨盆為其好發(fā)部位。晚期，股骨和肱骨亦可被累，但膝和肘以下的骨質(zhì)極少發(fā)生。其主要癥狀為疼痛，初期為間歇性，繼為持續(xù)性，疼痛十分劇烈。神經(jīng)可能被壓迫，造成放射性疼痛或截癱。腫瘤一旦發(fā)現(xiàn)后，多數(shù)患者逐漸發(fā)生進(jìn)行性貧血和惡病質(zhì)變化。但很少產(chǎn)生轉(zhuǎn)移瘤，肺部極少被累。
骨髓瘤主要癥狀是持續(xù)的脊柱疼痛，呈進(jìn)行性加重。多發(fā)者其痛范圍很廣。約40%～50%的患者伴有病理性骨折。易出現(xiàn)截癱和神經(jīng)根受壓癥狀。
一般有進(jìn)行性貧血，血沉明顯增快。部分患者血清鈣增高，常伴有繼發(fā)甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)。血清總蛋白量增高。球蛋白增多，白蛋白減少或正常。血清蛋白電泳大部分有異常免疫球蛋白峰。尿蛋白常呈陽性，但本-周蛋白陽性率不高，約30%～60%。同時尿中草酸鈣結(jié)晶與堿性磷酸鹽增多。骨髓涂片呈現(xiàn)增生性骨髓象，漿細(xì)胞數(shù)目至少占有核細(xì)胞的8%。
骨髓瘤有一個長短不定的無癥狀期，少數(shù)病人以背痛為首發(fā)癥狀，并伴有貧血和惡病質(zhì)。還有病人因病理骨折來就診。
老年人可見的的癥狀體征
1.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀僅見于少數(shù)患者 如脊髓壓迫所致的癱瘓、神經(jīng)根疼痛及排便障礙；淀粉樣變浸潤周圍神經(jīng)引起腕管綜合征(carpal tunnel syndrome)；高黏滯度導(dǎo)致頭痛、無力、視力障礙及視網(wǎng)膜病變。
2.其他 若M-蛋白形成冷球蛋白，則可出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象、循環(huán)障礙及壞疽。淀粉樣變的發(fā)生率我國僅占7%左右，表現(xiàn)為巨舌、心臟擴(kuò)大心功能不全、心律失常、腎功能不全。淋巴結(jié)或肝脾腫大均不多見。
3.臨床分期 目前均采用Durie&Salmon 于1975 年提出的分期法，根據(jù)治療前與預(yù)后有關(guān)的各種因素(血紅蛋白、鈣、M-蛋白量以及骨骼受累程度)估計全身腫瘤負(fù)荷程度：低度負(fù)荷(Ⅰ期)：＜0.6×1012 細(xì)胞/m2；中度負(fù)荷(Ⅱ期)：(0.6～1.2)×1012 細(xì)胞/m2；高度負(fù)荷(Ⅲ期)：＞1.2×1012 細(xì)胞/m2。每期根據(jù)腎功能區(qū)分為：“A”血清肌酐＜177μmol/L(2mg/dl)；“B”血清肌酐＞177μmol/L(2mg/dl)。Ⅰ期的中位生存期＞60 個月，Ⅱ、Ⅲ期的中位生存期分別為43 個月及23 個月，ⅠA 的患者一般不需治療，應(yīng)密切觀察，判定是否為進(jìn)展性骨髓瘤，可根據(jù)明顯的臨床癥狀和漸進(jìn)性M-蛋白升高和本周蛋白尿的出現(xiàn)或增多。
孤立性骨髓瘤的表現(xiàn)
孤立性骨髓瘤約占骨髓瘤的3%。病變僅侵犯骨骼的某個局部部位，產(chǎn)生局部疼痛。多數(shù)患者無貧血、高血鈣及腎功能不全。約1/4患者血清或尿中的M蛋白含量較一般低（＜15g/L）。正常的免疫球蛋白不受抑制。骨髓未侵及的部位漿細(xì)胞數(shù)不增多。診斷依靠局部的組織學(xué)診斷證實(shí)，X線檢查可有局部骨骼變化，但無全身性骨骼破壞。局部病變治療后，血清及尿M蛋白消失。
臨床診斷
影像學(xué)檢查
x線骨骼檢查：受累骨骼示圓形穿鑿樣缺損，以顱骨為典型。也可見彌漫性骨質(zhì)疏松及脫鈣。
X線主要表現(xiàn)為多個溶骨性破壞和廣泛的骨質(zhì)疏松。
x線檢查時，在被累的骨質(zhì)中，可以發(fā)現(xiàn)多數(shù)溶骨性穿鑿形缺損，周圍無反應(yīng)性新骨增生，此為骨髓瘤的特點(diǎn)。所以病理性骨折較多。椎體發(fā)病時，則產(chǎn)生壓縮骨折。四肢發(fā)生病理性骨折時，可以引起小量骨膜反應(yīng)性新骨增生。在顱頂骨中骨髓瘤的典型x線征象為分布不規(guī)則的多發(fā)穿鑿形缺損，一見即可識別。但長骨骨干發(fā)病時，骨質(zhì)的破壞有時與此不同，根據(jù)x線照片無法與溶骨性骨肉瘤或轉(zhuǎn)移瘤區(qū)別?！ ?/p>
醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)
一般有進(jìn)行性貧血，血沉明顯增快，部分患者血清鈣增高，常伴有繼發(fā)甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)。血清總蛋白量增高。球蛋白增多，白蛋白減少或正常。血清蛋白電泳大部分有異常免疫球蛋白峰。尿蛋白常呈陽性，但本-周蛋白陽性率不高，約30
%～60%。同時尿中草酸鈣結(jié)晶與堿性磷酸鹽增多。
實(shí)驗(yàn)室檢查可發(fā)現(xiàn)以下數(shù)種變化：
（1）約50％病例的血清球蛋白增高；
（2）約50%病例的血清鈣增高，有高至18毫克％者；此種病例的甲狀旁腺有繼發(fā)性增生；
（3）進(jìn)行性貧血，系因造血機(jī)構(gòu)被腫瘤破壞所致；
（4）少數(shù)晚期病例的周圍血液中可能發(fā)生假性漿細(xì)胞白血病現(xiàn)象，
（5）75％病例屎中有凝溶蛋白，
（6）約有70％病例在晚期發(fā)生腎病。
（7）血清蛋白電泳：丁或日球蛋白顯著增高，或p及7球蛋白之間出現(xiàn)呈單株峰型M球蛋白。
(8）免疫電泳：增高的M球蛋白經(jīng)免疫電泳分析，大多為。IgG(約占50％—60％)、IgA(約占20％-25％)，其他為IgD、輕鏈，極少數(shù)為IgE。
(9）尿本周氏蛋白：約60％-70％的病例可陽性。
腫瘤血運(yùn)豐富呈暗紅色或深紅色，較脆軟。骨髓穿刺找到大量異常漿細(xì)胞可確診。血清蛋白增高，A/G倒置，蛋白電泳異常，顯示β和r球蛋白升高。并可出現(xiàn)白血病血象。40％以上的病人尿中Bence-Jones蛋白陽性。另外有血鈣增高，尿蛋白電泳異常等。
鏡下可見瘤體主要由大量密集的瘤細(xì)胞組成，間質(zhì)極少。瘤細(xì)胞多呈圓形或卵圓形，但具有不同程度的幼稚性。按分化程度的差異，可分為高分化型（小細(xì)胞型）及低分化型（大細(xì)胞型）兩種。前者分化較成熟，體積小，具有圓形而偏心性的核，染色質(zhì)呈車輪狀，亦稱漿細(xì)胞型骨髓瘤；后者分化差，體積大，有時有雙核，核仁明顯，核分裂較多見，亦稱網(wǎng)狀細(xì)胞型骨髓瘤。
骨髓涂片呈現(xiàn)增生性骨髓象，漿細(xì)胞數(shù)目至少占有核細(xì)胞的8%。 骨髓瘤患者X線檢查：可表現(xiàn)為正常，約占10%。主要表現(xiàn)為廣泛骨質(zhì)疏松和多發(fā)性骨質(zhì)破壞?？梢姺椒ㄐ怨琴|(zhì)密度減低，骨小梁變細(xì)變稀，骨皮質(zhì)變薄。局限性骨質(zhì)破壞，可表現(xiàn)為卵圓形或不規(guī)則形骨質(zhì)缺損，少數(shù)亦可呈皂泡樣膨脹或硬化性改變。腫瘤一般不侵入椎間盤，故椎間隙正常。因?yàn)樵撃[瘤可見于枕骨大孔處，所以凡神經(jīng)學(xué)檢查提示受累節(jié)段較高者，應(yīng)行MRI檢查。
骨髓象：骨髓瘤細(xì)胞占有核細(xì)胞的10％以上。因骨髓內(nèi)病灶分布不均，故一次陰性不能排除本病。
鑒別診斷
典型的多發(fā)性骨髓瘤病例診斷并不困難。主要依據(jù)骨髓穿刺活檢發(fā)現(xiàn)異常漿細(xì)胞浸潤,X光片發(fā)現(xiàn)骨質(zhì)破壞性改變,血清電泳檢出M蛋白或/和尿中存在輕鏈。診斷的同時還應(yīng)做好鑒別診斷。
1、骨髓穿刺活檢發(fā)現(xiàn)大量骨髓瘤細(xì)胞 此為最主要的診斷依據(jù)。但漿細(xì)胞增多也可見于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,骨髓內(nèi)腫瘤轉(zhuǎn)移、慢性炎癥等諸多疾病,但在上述疾病中,漿細(xì)胞一般不超過10%,且無形態(tài)異常。
2、骨質(zhì)破壞性改變 此需和腫瘤骨轉(zhuǎn)移、老年性骨質(zhì)疏松、甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)等相鑒別。
3、高球蛋白血癥 主要為M蛋白和/或蛋白尿(尿中可檢出本一周蛋白),但M蛋白及本一周蛋白尚可見于其它疾病如轉(zhuǎn)移癌、巨球蛋白血癥、多發(fā)性肉瘤等。
表現(xiàn)
骨髓瘤髓外浸潤
⑴ 脊髓或神經(jīng)根受壓
⑵ 骨髓瘤性腦膜炎
⑶ 周圍神經(jīng)性損害
⑷ 腦部損害
骨髓瘤單克隆球蛋白增高所致的
⑴ 反復(fù)感染：體內(nèi)抗體形成障礙及細(xì)胞免疫缺陷，故易發(fā)生細(xì)菌與病毒感染，細(xì)菌尤以肺炎球菌性肺炎多見，其次與泌尿系統(tǒng)感染及敗血癥，病毒的帶狀疫疹為多見。感染是常見的初發(fā)癥狀，又是治療中重要并發(fā)癥，也是主要的死亡原因。
⑵ 高粘滯綜合癥：約2-5%患者發(fā)生此征。表現(xiàn)為頭暈、頭痛、視力障礙、肢體麻木、眼底檢查可見視網(wǎng)膜靜脈擴(kuò)張，伴滲血、出血。
⑶ 腎臟病變：腎臟病變是本病比較常見而又具特征的臨床表現(xiàn)，50%患者早期即出現(xiàn)蛋白尿、血尿、管型尿。因而誤診為腎臟疾病。與感染一樣，腎功能衰竭既可以 是本病的初發(fā)表現(xiàn)，也是主要死亡原因之一。在大多數(shù)情況下，腎功能衰竭呈慢性、漸進(jìn)性的，但少數(shù)情況下可發(fā)生急性腎功能衰竭，主要誘因是高鈣血癥和脫水， 若處理及時得當(dāng)，是可運(yùn)轉(zhuǎn)的。
治療
治療方案
以化療和放療為主，對長管狀骨病理骨折地可作髓內(nèi)釘固定，嚴(yán)重者可作截肢，若因脊柱骨針所引起脊髓壓迫，可作椎板切除減壓，預(yù)后差。
一般采用綜合治療，以放療和化療為主，手術(shù)治療為輔。
放射治療 骨髓瘤對放射線中度敏感，姑息性治療和根治性治療的照射劑量有所不同。 化療 病變較廣泛者，宜選用化療。一般多選用左旋苯丙氨酸氮芥或環(huán)磷酰胺，還有甲基芐肼、雙氯已亞硝脲及長春新鹼等。
手術(shù)治療 若有脊髓或神經(jīng)根受壓，應(yīng)行減壓術(shù)，同時應(yīng)用化療。 術(shù)病預(yù)后較差，一般多在1年內(nèi)死亡。經(jīng)綜合治療后可延長生命?！ ?/p>
預(yù)防保健
飲食起居
骨髓瘤的發(fā)生與環(huán)境、飲食等因素有關(guān)，故預(yù)防本病發(fā)生，增強(qiáng)病人的體質(zhì)，積極治療慢性疾患，避免射線及化學(xué)毒物的接觸，對于疾病的防治具有重要的意義。
中醫(yī)方法宜注意調(diào)理情志，防止七情太過，從而保持氣血和暢，陰陽平衡，預(yù)防疾病的發(fā)生。
患病之后，保持樂觀情緒，性情勿大怒、勿大悲傷，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，是戰(zhàn)勝疾病的重要一環(huán)。注意身體鍛煉，順?biāo)臅r而調(diào)形體，可采取氣功、太極拳等方法，以增強(qiáng)體質(zhì)，預(yù)防疾病發(fā)生，或配合本病治療。注意起居有常，勞逸有度，適寒溫，避虛邪，尤宜節(jié)房事，以防腎精暗耗。宜禁煙酒，注意飲食調(diào)養(yǎng)，忌暴飲暴食，飲食偏嗜。避免辛辣肥甘厚味之品。既病之后，可對癥選用補(bǔ)血、壯骨和減輕脾腫大的食品。
家庭護(hù)理
1.休息 一般病人可適當(dāng)活動，過度限制身體能促進(jìn)病人繼發(fā)感染和骨質(zhì)疏松，但絕不可劇烈活動，應(yīng)避免負(fù)載過重，防止跌、碰傷，視具體情況使用腰圍、夾板，但要防止由此引起血液循環(huán)不良。如病人因久病消耗，機(jī)體免疫功能降低，易發(fā)生合并癥時，應(yīng)臥床休息，減少活動。有骨質(zhì)破壞時，應(yīng)絕對臥床休息，以防止引起病理性骨折。
2.為防止病理性骨折 應(yīng)給病人睡硬板床，忌用彈性床。保持病人有舒適的臥位，避免受傷，特別是墜床受傷。
3.飲食護(hù)理 給予高熱量、高蛋白、富含維生素、易消化的飲食。腎功能不全的患者，應(yīng)給予低鈉、低蛋白或麥淀粉飲食，以減輕腎臟負(fù)擔(dān)。如有高尿酸血癥及高鈣血癥時，應(yīng)鼓勵病人多飲水，每日尿量保持在2000ml以上，以預(yù)防或減輕高鈣血癥和高尿酸血癥。
4.對肢體活動不便的老年臥床病人，應(yīng)定時協(xié)助翻身，動作要輕柔，以免造成骨折。受壓處皮膚應(yīng)給予按摩或理療，保持床鋪干燥平整，防止褥瘡發(fā)生。
5.口腔護(hù)理 腎功能損害的病人，因代謝物積累過多，部分廢物進(jìn)呼吸道排出而產(chǎn)生口臭，影響病人食欲，應(yīng)做好口腔護(hù)理，并給予0.05%洗必泰液和4%碳酸氫鈉液交替漱口，預(yù)防細(xì)菌和真菌感染。
6.疼痛護(hù)理 隨著病情進(jìn)展，骨痛癥狀難以緩解，骨痛程度輕重不一，主要發(fā)生于富含紅骨髓的骨骼，如肋骨、胸骨等。神經(jīng)根可因受壓而出現(xiàn)神經(jīng)痛。要關(guān)心體貼病人，盡量減輕病人痛苦。尤其對病人因身體活動時引起的疼痛，應(yīng)密切觀察，細(xì)心護(hù)理。按醫(yī)囑給予適量的鎮(zhèn)靜止痛藥，必要時可給予杜冷丁、嗎啡等鎮(zhèn)痛藥。也可進(jìn)行局部放射治療，以減輕癥狀。神經(jīng)性疼痛的病人可給予相應(yīng)的局部封閉或理療。
7.貧血護(hù)理 觀察貧血的癥狀和判斷貧血程度，給予相應(yīng)的護(hù)理。
8.預(yù)防感染 本病以呼吸道感染和肺炎為多見，其次是泌尿道感染，故應(yīng)保持病室清潔空氣，溫濕度適宜，避免受涼和防止交叉感染，協(xié)助病人經(jīng)常更換體位，及時排痰；鼓勵水化利尿。
9.化療護(hù)理 化療期間病人應(yīng)多飲水，每日入液量不少于3000ml，并堿化尿液，準(zhǔn)確記錄液量，維持水電解質(zhì)平衡。
10.心理護(hù)理 疏導(dǎo)病人說出自已的憂慮，加倍地給予關(guān)愛和照顧，盡力緩和病人的精神壓力，幫助病人正視現(xiàn)實(shí)，擺脫恐懼，情緒平穩(wěn)。
參看
| 血液 |
|---|
| 白血病 和 白血球 |
| 淋巴系統(tǒng): 淋巴性白血病 (急性, 慢性) | 淋巴瘤 (霍奇金淋巴瘤, 非霍奇金淋巴瘤) | 淋巴增生 | 骨髓癌 (多發(fā)性骨髓癌, 質(zhì)漿細(xì)胞瘤) |
| 骨髓: 骨髓性白血病 (急性, 慢性) | 骨髓增殖性疾病 (原發(fā)性血小板增多癥, 紅血球增多癥) | 骨髓成形不良癥候群 | 骨髓纖維化 | 嗜中性白血球過低癥 |
| 紅血球 |
| 貧血 | 血色病 | 鐮狀細(xì)胞貧血 | 地中海貧血 | 溶血性貧血 | 再生不良性貧血 | 蠶豆癥 | 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 | 遺傳性橢圓形紅血球增多癥 | 其他血紅蛋白病 |
| 凝血因子和血小板 |
| 血栓形成 | 深靜脈血栓形成 | 肺栓塞 | 血友病 | 自發(fā)性血小板缺乏紫斑癥 | 血栓性血小板缺乏紫斑癥 | 彌散性血管內(nèi)凝血 |
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