頑固性疼痛
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疼痛是一種最常見的臨床癥狀，各種疾病均可引起疼痛。與功能神經(jīng)外科有關(guān)的疼痛是指那些造成疼痛的原因不明或不能去除，疼痛作為疾病的主要癥狀長期不能被其它方法控制，從而導(dǎo)致一系列嚴(yán)重的個(gè)人、社會(huì)、經(jīng)濟(jì)問題，需考慮通過外科手術(shù)方法來止痛的頑固性疼痛，如中樞性疼痛、癌性疼痛、血管性疾病疼痛等。
目錄 |
頑固性疼痛的原因
(一)發(fā)病原因
原發(fā)性(特發(fā)性)三叉神經(jīng)痛的病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚，大多數(shù)病例無第Ⅴ對腦神經(jīng)或中樞神經(jīng)系統(tǒng)的器質(zhì)性病變，Gasser神經(jīng)節(jié)有退行性或纖維性改變，但是改變的輕重差別太大，不能認(rèn)為它們是病因。
原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的病因雖不明確，尚無統(tǒng)一認(rèn)識，而從現(xiàn)代醫(yī)學(xué)來看其發(fā)病機(jī)制可能是一種致傷因素，使感覺根半月節(jié)和鄰近的運(yùn)動(dòng)支發(fā)生脫髓鞘改變。有—些研究認(rèn)為，大多數(shù)原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的病人有顱底血管對神經(jīng)的反常壓迫。
經(jīng)臨床證明，部分所謂原發(fā)性三叉神經(jīng)痛，實(shí)際上還是可找到原因的，如在手術(shù)中發(fā)現(xiàn)供應(yīng)神經(jīng)的血管發(fā)生硬化、異位血管的壓迫、增厚的蛛網(wǎng)膜和神經(jīng)通過的孔發(fā)生骨膜炎，狹窄的骨孔等，而致神經(jīng)根的壓迫。
1.原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的病因 在三叉神經(jīng)痛時(shí)，外周神經(jīng)和中樞神經(jīng)都參與疼痛的產(chǎn)生與傳遞，因此根據(jù)現(xiàn)代臨床實(shí)踐及動(dòng)物試驗(yàn)結(jié)果，對原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的病因有以下幾種學(xué)說。
(1)周圍病原學(xué)說：三叉神經(jīng)末梢到腦干核團(tuán)的任何部位發(fā)生病變都可刺激三叉神經(jīng)，使中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)生生理功能紊亂和器質(zhì)性改變，從而發(fā)生三叉神經(jīng)分布區(qū)范圍內(nèi)的陣發(fā)性劇痛性的學(xué)說。
(2)中樞病因?qū)W說：三叉神經(jīng)系統(tǒng)中樞部的腦內(nèi)核團(tuán)，三叉神經(jīng)脊束核丘腦及大腦皮質(zhì)均可因周圍病變刺激及中樞本身的傷害性刺激，而導(dǎo)致三叉神經(jīng)痛。
(3)變態(tài)反應(yīng)學(xué)說：1967年Hanes根據(jù)三叉神經(jīng)痛突然發(fā)作和可逆性，曾提出三叉神經(jīng)痛可能是一種與變態(tài)反應(yīng)有關(guān)的疾病。
(4)病毒感染學(xué)說：大腦皮質(zhì)是周身感覺的最高中樞，早有定論，對三叉神經(jīng)系統(tǒng)任何部位的病灶所致的疼痛，均是通過大腦皮質(zhì)反映出來的。如皰疹和單純皰疹的病毒感染，可沿三叉神經(jīng)系統(tǒng)的通路而侵入三叉神經(jīng)分布相應(yīng)的大腦皮質(zhì)，使三叉神經(jīng)疼痛發(fā)作。
(5)家族遺傳學(xué)說：在臨床上曾有人報(bào)道，一個(gè)家庭兄弟姊妹7人其中6人患有三叉神經(jīng)痛，其中2人患雙側(cè)性疼痛。另有一個(gè)家庭中，母親及6個(gè)孩子中的3個(gè)孩子患有三叉神經(jīng)痛，其中2人為雙側(cè)性疼痛。從而認(rèn)為三叉神經(jīng)痛可能與家族遺傳有關(guān)。但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病與遺傳因素關(guān)系不大與人類種族無關(guān)。
(6)綜合病因?qū)W說：上述各種學(xué)說均不能滿意解釋三叉神經(jīng)痛的病因。以致Dott(1951年)認(rèn)為三叉神經(jīng)痛的起因在腦干內(nèi)，動(dòng)作或觸動(dòng)扳機(jī)點(diǎn)可引起短的沖動(dòng)(Short Circuit)在腦干內(nèi)迅速疊加，從而引起劇烈疼痛發(fā)作。
2.繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛的病因 近幾年來通過臨床實(shí)踐和研究，特別是神經(jīng)顯微外科手術(shù)的應(yīng)用和手術(shù)方式的不斷改進(jìn)，對繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛的病因、發(fā)病率的認(rèn)識有了更深入了解和認(rèn)識。發(fā)現(xiàn)三叉神經(jīng)系統(tǒng)的所屬部位或鄰近部位的各種病灶均可引起三叉神經(jīng)痛。最常見的病因有顱內(nèi)和顱底骨的腫瘤、血管畸形、蛛網(wǎng)膜粘連增厚、多發(fā)性硬化等。
(二)發(fā)病機(jī)制
有假說認(rèn)為三叉神經(jīng)痛的面部疼痛發(fā)作，是該神經(jīng)的下行核，因接受的沖動(dòng)流過多釋放引起的。有兩個(gè)支持此假說的證據(jù)：切斷耳大神經(jīng)或枕神經(jīng)可緩解典型的三叉神經(jīng)痛，或者靜脈注射苯妥英鈉(大侖丁)可中止三叉神經(jīng)痛的發(fā)作。
日益增加的證據(jù)表明，病變在三叉神經(jīng)半月節(jié)及其感覺神經(jīng)根附近，可能與小血管畸形、巖骨部位的骨質(zhì)畸形等因素導(dǎo)致對神經(jīng)的機(jī)械性壓迫、牽拉以及營養(yǎng)代謝障礙有關(guān)。
1.周圍病原學(xué)說：
(1)局部刺激：在三叉神經(jīng)所支配的組織器官發(fā)生了炎性病灶(如副鼻竇炎、牙源性炎癥等)或外傷性病灶的長期慢性刺激，致使神經(jīng)發(fā)炎、纖維化，半月神經(jīng)節(jié)中毒等的綜合作用，使分布在三叉神經(jīng)根上的滋養(yǎng)血管，發(fā)生功能障礙、痙攣，最后發(fā)生繼發(fā)性缺血，導(dǎo)致感覺根脫髓鞘病變，而引起三叉神經(jīng)痛。
早在1926年Harris就提出：此病主要由于牙源性病灶所致，1940年又進(jìn)一步發(fā)現(xiàn)了因拔牙和牙齒膿毒病之后而發(fā)生三叉神經(jīng)痛的例證。此后1952年Sagonaolaite曾經(jīng)調(diào)查發(fā)現(xiàn)90%的三叉神經(jīng)痛患者均伴有口腔感染病灶。
國內(nèi)劉道寬等也統(tǒng)計(jì)了292例，其中99% 的三叉神經(jīng)痛患者，均伴有口腔感染灶存在。近幾年來如1976年Rether、1979年Alexander、1980年Shaber及1981、1982年川醫(yī)學(xué)院均先后在原發(fā)性三叉神經(jīng)痛患者的上、下頜骨內(nèi)發(fā)現(xiàn)了病變骨腔(jawbone cavity)，當(dāng)他們行頜骨病變性骨腔清除術(shù)后，患者的癥狀得以消除。
根據(jù)這一事實(shí)，1989年劉道寬等就提出頜骨病變性骨腔與原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的發(fā)病有明顯關(guān)系，認(rèn)為局限性頜骨病變是發(fā)病的主要因素。
為證明在口腔局部病變的刺激可沿神經(jīng)纖維向中樞發(fā)展而導(dǎo)致中樞功能紊亂和器質(zhì)性改變而發(fā)病，1974年Black制作了三叉神經(jīng)痛的試驗(yàn)?zāi)Ｐ汀Ｔ趯?shí)驗(yàn)中拔除貓的一側(cè)全部上下頜牙髓，術(shù)后26周內(nèi)，幾乎所有(20只)受試的貓都表現(xiàn)出三叉神經(jīng)痛的癥狀反應(yīng)。拔除牙髓后7～21天，所作的組織學(xué)檢查證實(shí)，從三叉神經(jīng)末梢至腦內(nèi)核團(tuán)發(fā)生了變性。并用記錄神經(jīng)放電生理方法測到三叉神經(jīng)脊髓束核內(nèi)有癲癇樣的放電活動(dòng)。
(2)局部壓迫：三叉神經(jīng)感覺根任何一段受到各種原因的壓迫和(或)牽拉都可導(dǎo)致三叉神經(jīng)痛。
①血管性壓迫：繼Cushing在20世紀(jì)初提出機(jī)械性壓迫三叉神經(jīng)可以引起疼痛的假說后，Dandy在1934年進(jìn)一步報(bào)道了60%的三叉神經(jīng)痛患者是由于各種壓迫引起的。并認(rèn)為主要是血管性壓迫，報(bào)道了其在三叉神經(jīng)痛患者的小腦腦橋角部位的解剖和病理方面的異常所見，發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈襻壓迫感覺根占30.7%，靜脈壓迫占14%，腫瘤壓迫占5.6%。
Gardner和Miklos(1959)提出腦底動(dòng)脈和小腦動(dòng)脈的異常分支或頸骨巖角壓迫神經(jīng)根，是引起三叉神經(jīng)疼痛的一個(gè)重要原因。
Kerr(1963)又提出一個(gè)柔和的永久跳動(dòng)的動(dòng)脈對三叉神經(jīng)腹側(cè)部的壓迫，可能是引起三叉神經(jīng)痛的原因，此種情況在老年人中較多?；蛏窠?jīng)本來已有原發(fā)退化，頸動(dòng)脈搏動(dòng)有促進(jìn)作用。
Jennetta用微血管減壓術(shù)治療三叉神經(jīng)痛，即在三叉神經(jīng)根與造成神經(jīng)壓迫的血管之間放置一塊綿結(jié)果使疼痛得以緩解。并且指出這類壓迫三叉神經(jīng)根而引起神經(jīng)痛的血管多是扭曲、硬化的小動(dòng)脈，并由于動(dòng)脈硬化癥的進(jìn)展，有可能增加三叉神經(jīng)痛發(fā)作的頻率。1976年Jannetta又在原有的理論基礎(chǔ)上將手術(shù)方式進(jìn)行了改良，而開展了顯微外科技術(shù)，進(jìn)行顯微血管減壓術(shù)，并相繼報(bào)道了該術(shù)式對治療三叉神經(jīng)痛有較好的效果。
1978午Hardy和Rhoton經(jīng)尸檢50例叉神經(jīng)痛患者，發(fā)現(xiàn)29例叉神經(jīng)根與動(dòng)脈襻接觸占多數(shù)為58%。這些動(dòng)脈以小腦上動(dòng)脈占多數(shù)為87%。洛樹棟、徐慧君等對正常腦標(biāo)本腦底面的觀察結(jié)果，發(fā)現(xiàn)三叉神經(jīng)與腦底部動(dòng)脈，特別是小腦上動(dòng)脈或小腦前下動(dòng)脈的接觸率為35.48%～45%。洛樹棟對小腦動(dòng)脈與三叉神經(jīng)根的位置關(guān)系的觀察作了詳細(xì)的記載。
幾年來，國內(nèi)外學(xué)者從基礎(chǔ)和臨床醫(yī)學(xué)的觀察研究結(jié)果發(fā)現(xiàn)，血管壓迫三叉神經(jīng)根而是引發(fā)三叉神經(jīng)痛的主要原因之一。
②硬膜鞘、硬膜帶或骨性壓迫：此類壓迫分先天性和后天性兩類。其壓迫的主要原因是因巖骨抬高，骨孔狹窄和巖上竇變異等原因而致三叉神經(jīng)痛。
巖骨角的抬高多為先天性，一般右側(cè)多于左側(cè)。1937年Lee發(fā)現(xiàn)巖骨角可隨年齡增長而增高，并發(fā)現(xiàn)右側(cè)明顯高于左側(cè)。半月節(jié)及后根受包裹它的硬膜鞘及巖上竇的壓迫，在通過硬膜孔或翹起的巖骨脊處形成角扭曲，使后根受壓引起三叉神經(jīng)痛。
Malis(1976)描述前床突至巖骨尖有跨于三叉神經(jīng)根上的纖維，巖骨上升時(shí)，可影響三叉神經(jīng)根。但難以解釋為何95%的病例第一支不受累。
Garder對130例叉神經(jīng)痛患者和200個(gè)正常人的顱底測量，發(fā)現(xiàn)患者組中齒狀突的位置，比同齡的對照組為高，顱底寬度亦比同齡對照組狹窄。檢查了130例叉神經(jīng)痛病人的兩側(cè)巖骨嵴高度，在巖骨嵴稍高的一側(cè)，發(fā)病率高3倍。
學(xué)者們對神經(jīng)受壓者做了大量研究工作。發(fā)現(xiàn)三叉神經(jīng)無論干、節(jié)或根部受壓，在受壓的局部神經(jīng)纖維均發(fā)生脫髓鞘改變。
③缺血學(xué)說：Woff(1948)曾試用血管擴(kuò)張藥煙酸200mg，5次/d，治療10例，60%有明顯效果。說明因血管擴(kuò)張，可使三叉神經(jīng)根缺血部分解除，解除神經(jīng)的缺血性的刺激，終止了疼痛的發(fā)病。
三叉神經(jīng)周圍結(jié)構(gòu)的反射性血管收縮也可能是引起發(fā)作性疼痛的原因。Karl(1945)等對有扳機(jī)點(diǎn)的7例病人給予組胺亞硝酸戊酯，10% CO2以及煙酸刺激扳機(jī)點(diǎn)時(shí)疼痛可減輕或不發(fā)作。安慰劑則無效。
Doering(1951)及Schaltem brand(1953)等人經(jīng)調(diào)查發(fā)現(xiàn)患高血壓、動(dòng)脈硬化等血管閉塞性疾病患者的三叉神經(jīng)痛發(fā)病率高。
有人發(fā)現(xiàn)三叉神經(jīng)痛的發(fā)病與年齡成正比例，多見于40歲以上者，且正因?yàn)槟挲g越大，越容易患高血壓和動(dòng)脈硬化之故。劉道寬等手術(shù)治療280例原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的患者組中，年齡在50歲以上者占70.2%，其中多數(shù)伴有高血壓和(或)動(dòng)脈硬化。但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為缺血只是誘發(fā)三叉神經(jīng)痛的輔助因素，而不能單獨(dú)作為發(fā)病的主要原因。當(dāng)三叉神經(jīng)系統(tǒng)缺血，特別是半月節(jié)局灶性供血不足，可使該系統(tǒng)局部營養(yǎng)不良，從而降低了神經(jīng)活力和局部的抵抗力，再在其他因素的作用下而導(dǎo)致三叉神經(jīng)痛的發(fā)病。對此學(xué)說亦有持相反意見者。
2.中樞病因?qū)W說 有人從三叉神經(jīng)痛的疼痛特殊性質(zhì)，驟發(fā)、驟停、持續(xù)時(shí)間短暫、有觸發(fā)點(diǎn)等特點(diǎn)，而提出癲癇學(xué)說。
Bergouignan(1942)首先報(bào)道用苯妥英鈉治療該病有效，以及大家又用卡馬西平亦取得明顯效果，而此二藥均為抗癲癇的良藥。
Nashold(1966)還發(fā)現(xiàn)在疼痛發(fā)作時(shí)，在中腦處記錄到局灶性癲癇放電。
1990年國內(nèi)李立對133例原發(fā)性三叉神經(jīng)痛者行EEG檢查，異常者66例占45.1%，表現(xiàn)為：①散發(fā)性中至高電位尖波。②彌漫性中至高電位慢活動(dòng)。③基本節(jié)律變慢。且在當(dāng)射頻治療使疼痛消失后，原來異常的EEG的轉(zhuǎn)陰率高達(dá)73.5%。
資料顯示患者腦皮質(zhì)的病理性質(zhì)與癲癇樣放電類似。為此，認(rèn)為三叉神經(jīng)痛屬感覺性癲癇發(fā)作的一種特殊類型。
根據(jù)各學(xué)者們的臨床資料和實(shí)驗(yàn)室研究，多數(shù)學(xué)者對中樞發(fā)病學(xué)說做出了科學(xué)性的評價(jià)，認(rèn)為三叉神經(jīng)脊束核、丘腦、大腦皮質(zhì)等低、高級中樞，都可因周圍的病損刺激及中樞本身的損害性刺激，細(xì)胞集聚的地方形成惰性病理興奮灶，產(chǎn)生癲癇樣三叉神經(jīng)痛的發(fā)作。
3.變態(tài)反應(yīng)學(xué)說 Hanes經(jīng)過16年的研究，曾先后觀察了183例叉神經(jīng)痛患者，89%的病例胃液分析無游離鹽酸或少酸。此類患者采用口服鹽酸，抗組胺脫敏療法，使57%的患者疼痛完全消失，11.4%大部分消失。這種變態(tài)反應(yīng)的原理尚未搞清，可能是因?yàn)檫^敏性體質(zhì)的患者，由于胃酸缺乏而導(dǎo)致蛋白消化異常，組胺(histamine)和組胺樣物質(zhì)大量吸入血，隨血循環(huán)達(dá)三叉神經(jīng)而引起疼痛發(fā)作。
4.病毒感染學(xué)說 Knight(1954)觀察到60%的三叉神經(jīng)痛病人，術(shù)前伴有肉眼可見的單純皰疹，病人先產(chǎn)生三叉神經(jīng)痛，隨之在相應(yīng)三叉神經(jīng)分支上出現(xiàn)皰疹。他認(rèn)為在出現(xiàn)皰疹前病毒可能已進(jìn)入中樞神經(jīng)，引起過敏反應(yīng)，在他觀察的病人中對單純皰疹的抗體滴度都較高，但無對照組對照，以后多年也未能進(jìn)一步證實(shí)。Bariager(1973)在尸解患者的半月神經(jīng)節(jié)中，發(fā)現(xiàn)有單純皰疹病毒。但Rothman(1973)在526例患者的流行病調(diào)整中未發(fā)現(xiàn)口唇單純皰疹感染和三叉神經(jīng)痛之間存在聯(lián)系，所以他認(rèn)為單純皰疹不是本病的病因。劉國偉等(2001)報(bào)道，帶狀皰疹后三叉神經(jīng)痛臨床病理分析結(jié)論為，本病病因是帶狀皰疹病毒侵入三叉神經(jīng)感覺根引起脫髓鞘所致。
5.家族遺傳學(xué)說 有人報(bào)道，一個(gè)家庭兄弟姊妹7人，其中6人患有三叉神經(jīng)痛，其中2人患雙側(cè)性疼痛。另有一個(gè)家庭中，母親及6個(gè)孩子中的3個(gè)孩子患有三叉神經(jīng)痛，其中2人為雙側(cè)性疼痛。從而認(rèn)為三叉神經(jīng)痛可能與家族遺傳有關(guān)。但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病與遺傳因素關(guān)系不大與人類種族無關(guān)。
6.綜合病因?qū)W說 上述各種學(xué)說均不能滿意解釋三叉神經(jīng)痛的病因。以致Dott(1951)認(rèn)為三叉神經(jīng)痛的起因在腦干內(nèi)，動(dòng)作或觸動(dòng)扳機(jī)點(diǎn)可引起短的(Short Circuit)沖動(dòng)在腦干內(nèi)迅速疊加，從而引起劇烈疼痛發(fā)作。他設(shè)想在老年人，病變?yōu)檠苄缘?，在青年人常為神?jīng)退化或病毒感染性引起疼痛。Kerr(1967)也認(rèn)為中樞性及周圍性兩種因素同時(shí)存在，即病變部位于周圍，而發(fā)病機(jī)制在中樞部。Fromn(1981)認(rèn)為三叉神經(jīng)痛多發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)易感的個(gè)體，當(dāng)外周原因的疾病或刺激增加神經(jīng)的興奮，觸發(fā)三叉神經(jīng)發(fā)作性放射時(shí)就產(chǎn)生三叉神經(jīng)痛。
實(shí)際上在三叉神經(jīng)痛時(shí)，外周神經(jīng)和中樞神經(jīng)都參與疼痛的產(chǎn)生與傳遞，三叉神經(jīng)的任何部分長期受某種慢性病灶刺激后，可使其發(fā)出過度興奮的病理性沖動(dòng)，并不斷地向上傳至各級中樞，使這些中樞(三叉神經(jīng)脊束核，丘腦和大腦皮質(zhì)感覺區(qū)等)均處于過度興奮狀態(tài)。一旦不斷傳入低于痛閾的刺激和不斷地累積，即可引起三叉神經(jīng)中樞的興奮性增強(qiáng)，而致疼痛發(fā)作。當(dāng)某些非特異性刺激發(fā)出興奮時(shí)，也可被這些過度興奮性所吸引，而誘發(fā)出疼痛。也有人認(rèn)為極度的興奮后迅速自行轉(zhuǎn)為暫時(shí)性抑制狀態(tài)，而使疼痛暫時(shí)中斷，這種現(xiàn)象與癲癇發(fā)作相類似。
三叉神經(jīng)痛的病理生理機(jī)制，有以下學(xué)說：
(1)短路學(xué)說(Doff，1951，Gardner，1959)。此學(xué)說設(shè)想髓鞘崩解可能引起相鄰兩纖維間發(fā)生“短路”，輕微的觸覺刺激即可通過“短路”傳入中樞，而中樞傳出沖動(dòng)也可再通過“短路”成為傳入沖動(dòng)，這樣很快達(dá)到痛覺神經(jīng)元的“閾值”而引起一陣疼痛發(fā)作。也可能是脫髓鞘的軸突與鄰近的無髓鞘纖維發(fā)生短路(又稱為突觸形成)，從而激發(fā)了半月節(jié)內(nèi)的神經(jīng)元而產(chǎn)生疼痛。當(dāng)脫髓鞘纖維完全退化后，則“短路”停止，可以解釋疼痛的自發(fā)緩解。
(2)Darian-Smith(1970)提出大的有髓鞘纖維的消失，可能比髓鞘的消失更為重要。這些大纖維的傳入沖動(dòng)，在正常情況下對尾狀核的最早傳導(dǎo)有抑制作用。在大纖維部分消失時(shí)，可能對受損害的前外側(cè)神經(jīng)束的抑制消失或減弱，使得三叉神經(jīng)核頭側(cè)的聯(lián)絡(luò)及二神經(jīng)元處于激惹狀態(tài)，增加了三叉神經(jīng)根反射的自我激發(fā)及重復(fù)發(fā)放，因而受損的神經(jīng)束變得敏感，以致正常僅引起觸覺的傳入沖動(dòng)，即可產(chǎn)生疼痛。
(3)Galrin(1977)等認(rèn)為顱后窩三叉神經(jīng)根受壓，或原發(fā)性脫髓鞘疾病致使大的神經(jīng)纖維脫髓鞘是產(chǎn)生三叉神經(jīng)痛的原因。Burchiel(1980)用手術(shù)造成12只貓、2只猴的三叉神經(jīng)后根局部脫髓鞘，發(fā)現(xiàn)該處可產(chǎn)生重復(fù)的動(dòng)作電位，有時(shí)持續(xù)幾分鐘，與腦干無關(guān)，于過度換氣時(shí)動(dòng)作電位增加，給苯妥英鈉后消失，與上述假說一致。
(4)目前國內(nèi)外學(xué)者們公認(rèn)，三叉神經(jīng)的脫髓鞘改變是引起三叉神經(jīng)痛的主要原因，而引起三叉神經(jīng)脫髓鞘的原因，劉道寬等從臨床結(jié)合病理觀察結(jié)果來看，似乎說明脫髓鞘的原因是由于三叉神經(jīng)纖維某一節(jié)段有局限性、急、慢性炎癥和(或)某種原因壓迫，致使三叉神經(jīng)感覺纖維嚴(yán)重變性壞死，到髓鞘再修復(fù)后增生、增厚、粘連，致壓迫正常供給三叉神經(jīng)的營養(yǎng)血管，使感覺根的供血減少，而導(dǎo)致髓鞘代謝及營養(yǎng)紊亂。因而導(dǎo)致傳出纖維與痛覺傳入纖維發(fā)生“短路”，或者使大的有髓纖維消失，對尾核及前側(cè)神經(jīng)束傳導(dǎo)的抑制消失，使脊髓三叉神經(jīng)根反射自我激發(fā)及重復(fù)發(fā)放受損的神經(jīng)束變得敏感，致使正常僅引起觸覺的傳入沖動(dòng)而引起疼痛發(fā)作。因此認(rèn)為炎癥和(或)某種壓迫刺激三叉神經(jīng)感覺根是引起感覺根脫髓鞘的主要因素。根據(jù)天津醫(yī)學(xué)院的臨床實(shí)踐及對三叉神經(jīng)的病理(電鏡及光鏡)觀察亦認(rèn)為三叉神經(jīng)的脫髓鞘是三叉神經(jīng)痛的主要原因，推測機(jī)械性壓迫缺血，髓鞘營養(yǎng)代謝紊亂等可能是髓鞘脫失的誘發(fā)因素。神經(jīng)纖維的退行性變可能為神經(jīng)功能改變的基礎(chǔ)，但引起神經(jīng)纖維退行性變的確切原因仍有待進(jìn)一步探討和深入研究。不少學(xué)者認(rèn)為三叉神經(jīng)痛為一綜合征，并非單一獨(dú)立的疾病，而有多種原因所致?？梢栽O(shè)想半月節(jié)及后根的退行性變是發(fā)病基礎(chǔ)，半月節(jié)及后根鄰近組織的結(jié)構(gòu)變化是發(fā)病的附加條件，三叉神經(jīng)痛發(fā)作時(shí)，三叉神經(jīng)的中樞部亦參與這一病理過程。
有關(guān)三叉神經(jīng)痛的病理解剖變化，意見分歧很大。大體所見，無明顯改變，以往一般認(rèn)為，原發(fā)性三叉神經(jīng)痛在三叉神經(jīng)半月節(jié)及神經(jīng)根上均無明顯的病理改變。另有人認(rèn)為變化很大，神經(jīng)節(jié)內(nèi)可見節(jié)細(xì)胞的消失，炎性浸潤，動(dòng)脈粥樣硬化改變及脫髓鞘。近來的研究多數(shù)支持后一種意見。這些病理變化用光學(xué)顯微鏡已足可見到，若采用電子顯微鏡觀察則更為明顯。Keer及Beacer(1967)各報(bào)告了19例及11例叉神經(jīng)痛患者的半月神經(jīng)節(jié)病理觀察。在光鏡下可見髓鞘顯著增厚及瓦解，軸突不規(guī)則，很多纖維有節(jié)段性脫髓鞘，軸突常形成為遺留物或完全消失。電鏡下同樣有明顯的退行性變，主要為神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，胞質(zhì)中出現(xiàn)空泡;神經(jīng)纖維髓鞘呈現(xiàn)退行性過度髓化，節(jié)段性脫髓鞘伴軸索裸露、增生、肥厚及扭曲、折疊、纏結(jié)形成“叢狀微小神經(jīng)瘤”,未找到病毒包涵體或炎癥浸潤的證據(jù)。天津醫(yī)學(xué)院方都等(1984)也觀察了6例原發(fā)性三叉神經(jīng)痛，患者的病理標(biāo)本取自半月節(jié)后根各1例，眶上神經(jīng)4例。光鏡檢查所見半月節(jié)神經(jīng)纖維普遍腫脹，脫髓鞘、軸突大部分消失。半月節(jié)、后根可見到明顯退行性增生改變，表現(xiàn)為髓鞘的正常紋理組織不清，髓鞘松解，斷裂為多層，有的地方形成大的空隙或呈空泡狀。有的向內(nèi)呈圓形或卵圓形突入或向髓鞘外突出，并伴有髓鞘增生，嚴(yán)重者軸漿部位均幾乎為增生髓鞘所占據(jù)。髓鞘有的呈斷裂狀，有的似一團(tuán)亂麻狀，較重病例軸漿內(nèi)結(jié)構(gòu)也有退變，原纖維結(jié)構(gòu)不清，局部區(qū)域形成大空泡，髓鞘明顯腫脹、退變，線粒體模糊不清。無髓鞘纖維也有退行性改變。劉國偉等(2001)報(bào)道34例帶狀皰疹后三叉神經(jīng)痛臨床病理分析中，7例行Dandy手術(shù)，在三叉神經(jīng)感覺根出腦橋0.5cm處行部分切斷，并同時(shí)在此段取材做病檢。術(shù)后疼痛消失而痊愈。病理光鏡及電鏡下觀察7例病人中共同的特點(diǎn)是三叉神經(jīng)感覺根髓鞘顯著腫脹、增厚、變粗、軸突不規(guī)則，有節(jié)段性脫髓鞘退行性變。其中4例(皰疹破潰發(fā)生混合感染)在退行性變的間質(zhì)中有淋巴細(xì)胞，神經(jīng)纖維中有大量彌漫性中性粒細(xì)胞，血管壁增厚，組織結(jié)構(gòu)模糊不清，似退化壞死樣炎性復(fù)合物。
頑固性疼痛的診斷
必要的有選擇性的檢查：
1.血常規(guī)、血電解質(zhì) 一般無特異性改變，發(fā)病時(shí)血象可稍偏高。
2.血糖、免疫項(xiàng)目、腦脊液檢查 如異常則有鑒別診斷意義。
影像學(xué)檢查
血管造影、CT及MRI等檢查：部分病人可發(fā)現(xiàn)顱底畸形血管。 以下檢查項(xiàng)目如異常，則有鑒別診斷意義。
2.顱底攝片。
頑固性疼痛的鑒別診斷
除繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛外，應(yīng)注意與以下幾種疾病相鑒別。
1.牙痛 牙痛也是一種非常疼痛的一種疾病，有時(shí)特別是發(fā)病的初期，常常到口腔就診，被誤診為牙痛，許多病人將牙齒拔掉，甚至患側(cè)的牙齒全部拔除，但疼痛仍不能緩解。一般牙痛特點(diǎn)為持續(xù)性鈍痛或跳痛，局限在齒齦部，不放射到其他部位，無顏面部皮膚過敏區(qū)，不因外來的因素加劇，但患者不敢用牙齒咀嚼，應(yīng)用X線檢查或CT檢查可明確牙痛。
2.三叉神經(jīng)炎 可因急性上頜竇炎、流感、額竇炎、下頜骨骨髓炎、糖尿病、梅毒、傷寒、酒精中毒、鉛中毒及食物中毒等疾病引起。多有炎性感染的歷史，病史短，疼痛為持續(xù)性的，壓迫感染的分枝的局部時(shí)可使疼痛加劇，檢查時(shí)有患側(cè)三叉神經(jīng)分區(qū)感覺減退或過敏。可伴有運(yùn)動(dòng)障礙。
3.中間神經(jīng)痛 中間神經(jīng)痛患者表現(xiàn)特點(diǎn)：
(1)疼痛性質(zhì)：為發(fā)作性燒灼痛，持續(xù)時(shí)間長，數(shù)小時(shí)，短者也數(shù)分鐘。
(2)疼痛部位：主要位于一側(cè)外耳道、耳廓及乳突等部位，嚴(yán)重者可向同側(cè)面部、舌外側(cè)、咽部以及枕部放射。
(3)伴隨癥狀：局部常伴有帶狀皰疹，還可有周圍性面癱，味覺和聽覺改變。
4.蝶腭神經(jīng)痛 本癥病因不明，多數(shù)人認(rèn)為鼻旁竇炎侵及蝶腭神經(jīng)節(jié)引起。
(1)疼痛部位：蝶腭神經(jīng)節(jié)分支分布區(qū)域的鼻腔、蝶竇、篩竇、硬腭、齒齦及眼眶等顏面深部位。疼痛范圍較廣泛。
(2)疼痛性質(zhì)：疼痛為燒灼或鉆樣比較劇烈的疼痛，呈持續(xù)性或陣發(fā)性的加重或周期性反復(fù)性發(fā)作，發(fā)作時(shí)一般持續(xù)數(shù)分鐘到幾小時(shí)。伴有患側(cè)鼻黏膜腫脹，出現(xiàn)鼻塞、鼻腔分泌物增加，多呈漿液性或黏液性。可伴有耳鳴、耳聾、流眼淚、畏光及下頜皮膚灼熱感和刺痛。疼痛可由牙部、鼻根、眼眶、眼球發(fā)生，爾后擴(kuò)展至齒齦、額、耳及乳突部，均為一側(cè)性。嚴(yán)重者向同側(cè)頸部、肩部及手部等處放射，眼眶部可有壓痛。
(3)發(fā)病年齡：常在40～60歲間，女性較多。
(4)本病可以用1%普魯卡因做蝶腭神經(jīng)封閉或用2%～4%丁卡因經(jīng)鼻腔對蝶腭神經(jīng)節(jié)作表面麻醉，可使疼痛緩解，即可確診。
5.偏頭痛 偏頭痛也稱叢集性頭痛，它是一種以頭部血管舒縮功能障礙為主要特征的臨床綜合征。病因較為復(fù)雜，至今尚未完全闡明。但與家族、內(nèi)分泌、變態(tài)反應(yīng)及精神因素等有關(guān)。臨床表現(xiàn)特點(diǎn)：
(1)青春期女性多見，多有家族史。
(2)誘發(fā)原因：多在疲勞、月經(jīng)、情緒激動(dòng)不安時(shí)誘發(fā)，每次發(fā)作前有先兆，如視物模糊、閃光、暗點(diǎn)、眼脹、幻視及偏盲等。先兆癥狀可持續(xù)數(shù)分鐘至半小時(shí)之久。
(3)疼痛性質(zhì)為劇烈性頭痛，呈搏動(dòng)性痛、刺痛及撕裂痛或脹痛。反復(fù)發(fā)作，每天或數(shù)周、數(shù)月甚至數(shù)年發(fā)作一次。伴隨有惡心、嘔吐、大便感、流眼淚、面色蒼白或潮紅。發(fā)作過后疲乏嗜睡。
(4)查體時(shí)顳淺動(dòng)脈搏動(dòng)明顯增強(qiáng)，壓迫時(shí)可使疼痛減輕。在先兆發(fā)作時(shí)應(yīng)用抗組胺藥可緩解癥狀。
(5)偏頭痛還有普通型、特殊型(眼肌麻痹、腹型、基底動(dòng)脈型)偏頭痛，均需要進(jìn)行鑒別。
6.舌咽神經(jīng)痛 本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。它是一種以舌咽神經(jīng)分布區(qū)域內(nèi)陣發(fā)性劇痛。發(fā)病年齡多在40歲以上，疼痛性質(zhì)與三叉神經(jīng)痛相似。臨床表現(xiàn)有以下特點(diǎn)。
(1)病因可能與小腦后下動(dòng)脈、椎動(dòng)脈壓迫神經(jīng)進(jìn)入?yún)^(qū)有關(guān)，除此之外，可見于小腦腦橋角處腫瘤、炎癥、囊腫、鼻咽部腫瘤或莖突過長癥等原因引起。
(2)疼痛部位在患側(cè)舌根、咽喉、扁桃體、耳深部及下頜后部，有時(shí)以耳深部疼痛為主要表現(xiàn)。
(3)疼痛性質(zhì)為突然發(fā)作，驟然停止，每次發(fā)作持續(xù)為數(shù)秒或數(shù)十秒，很少超過2min。亦似針刺樣、刀割樣、燒灼樣、撕裂樣及電擊樣的劇烈性疼痛。若為繼發(fā)性的疼痛時(shí)間長或呈持續(xù)性、誘因和扳機(jī)點(diǎn)可不明顯，且夜間較重。
(4)誘因常為吞咽、咀嚼、說話、咳嗽、打哈欠時(shí)誘發(fā)疼痛。
(5) 50%以上有扳機(jī)點(diǎn)，部位多在咽后壁，扁桃體舌根等處，少數(shù)在外耳道。若為繼發(fā)性的，扳機(jī)點(diǎn)可不明顯，同時(shí)舌咽神經(jīng)損害癥狀，如軟腭麻痹、軟腭及咽部感覺減退或消失等。
(6)其他癥狀：吞咽時(shí)常常引起疼痛發(fā)作，雖然發(fā)作間歇期無疼痛，但因懼怕誘發(fā)疼痛而不敢進(jìn)食或小心進(jìn)些流汁，患者因進(jìn)食進(jìn)水少，而變得消瘦，甚至脫水，咽部不適感，心律失常及低血壓性昏厥等。
(7)神經(jīng)系統(tǒng)查體無陽性體征。若為繼發(fā)性的，可有咽、腭、舌后1/3感覺減退、味覺減退或消失、腮腺分泌機(jī)能紊亂。也可有鄰近腦神經(jīng)受損癥狀，如第9、10及11對腦神經(jīng)損害以及Horner征表現(xiàn)。
7.副鼻竇炎或腫瘤
上頜竇、頜竇、篩竇病患者均可引起頭面部痛。鑒別時(shí)應(yīng)特別注意：鼻腔檢查，兩側(cè)是否一樣通暢， 細(xì)查各鼻竇的壓痛點(diǎn);鼻腔有無粘液或膿液史;疼痛的發(fā)作性不明顯，此點(diǎn)在上額竇癌更為顯著;患側(cè)面部有時(shí)腫脹;上頜竇及額竇的透光檢查;X線檢查可幫助明確診斷。
8.半月神經(jīng)節(jié)附近的腫瘤
半月神經(jīng)節(jié)和小腦腦橋角處的腫瘤并不少見，如：聽神經(jīng)纖維瘤、膽脂瘤、血管瘤、腦膜瘤或皮樣囊腫等，這些腫瘤引起的疼痛一般并不十分嚴(yán)重，不像三叉神經(jīng)痛那樣劇痛發(fā)作。另外，還可同時(shí)有外展神經(jīng)麻痹、面神經(jīng)麻痹、耳鳴、眩暈、聽覺喪失、三叉神經(jīng)支感覺喪失，以及其他顱內(nèi)腫瘤的癥狀，如頭痛、嘔吐和視神經(jīng)乳頭水腫等。顱底X線檢查，巖骨尖區(qū)有時(shí)有骨質(zhì)破壞或內(nèi)耳道區(qū)有骨質(zhì)破壞。CT、X線造影檢查可幫助診斷。
9.膝狀神經(jīng)節(jié)痛
膝狀神經(jīng)節(jié)在發(fā)出鼓索神經(jīng)之前，發(fā)出巖大淺神經(jīng)，供給淚腺以副交感神經(jīng)纖維，司理淚腺的分泌。中間神經(jīng)主要司理舌前2/3的味覺和耳鼓膜及外耳道后壁的感覺，也有些纖維司理頜下腺、舌下腺及口、鼻腔粘液腺的分泌。膝狀神經(jīng)節(jié)神經(jīng)痛為陣發(fā)性，但發(fā)作時(shí)痛在耳內(nèi)深處，向其附近的眼、頰、鼻、唇等處放射，并多在外耳道后壁有個(gè)“扳機(jī)點(diǎn)”。這些患者多合并面神經(jīng)麻痹或面部抽搐，并有時(shí)在軟腭上、扁桃體窩內(nèi)及外耳道處，發(fā)生皰疹并味覺喪失。
10.其他面部神經(jīng)痛 如許多眼部疾病，青光眼、屈光不正及眼肌平衡失調(diào)等。顳頜關(guān)節(jié)疾病、顳下頜關(guān)節(jié)紊亂綜合征及顳頜關(guān)節(jié)炎和莖突過長等。因其病因和表現(xiàn)不同可以與三叉神經(jīng)痛鑒別。
必要的有選擇性的檢查：
1.血常規(guī)、血電解質(zhì) 一般無特異性改變，發(fā)病時(shí)血象可稍偏高。
2.血糖、免疫項(xiàng)目、腦脊液檢查 如異常則有鑒別診斷意義。
影像學(xué)檢查
血管造影、CT及MRI等檢查：部分病人可發(fā)現(xiàn)顱底畸形血管。 以下檢查項(xiàng)目如異常，則有鑒別診斷意義。
2.顱底攝片。
頑固性疼痛的治療和預(yù)防方法
原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的治療原則：應(yīng)在明確診斷后，首選藥物治療，在藥物治療無效后方選用非藥物治療。
1.藥物治療 藥物治療必須正規(guī)，當(dāng)藥物治療無效或僅部分有效時(shí)，必須重新考慮診斷是否正確。如果診斷正確、用藥方法得當(dāng)或藥物毒副作用大，則可改用其他藥;如多種藥物治療仍無效，方考慮非藥物治療。
(1)卡馬西平：1962年Blom首先報(bào)道運(yùn)用卡馬西平治療面部疼痛。卡馬西平是目前治療三叉神經(jīng)痛的首選藥物。其機(jī)制是降低脊髓三叉神經(jīng)核的神經(jīng)元對刺激的反應(yīng)。初服200mg，1～2次/d，癥狀不能控制時(shí)，每天增加100mg，直至疼痛緩解或出現(xiàn)不良反應(yīng)。每天最大劑量為1000～1600mg。不良反應(yīng)約見于30%的病例，某些為劑量依賴性，如：頭暈、嗜睡、眼球震顫等;另一些為非劑量依賴性，如藥物性肝炎、骨髓抑制、低鈉血癥、充血性心力衰竭、皮疹等，孕婦忌用。周期性監(jiān)測血象非常必要，開始2個(gè)月周1次，以后每年4次。劑量調(diào)整主要依靠臨床癥狀的緩解程度和是否出現(xiàn)不良反應(yīng)，血藥濃度測定沒有幫助。
(2)苯妥英鈉：1942年Bergouignan首先運(yùn)用苯妥英鈉治療面部疼痛。其機(jī)制可能也是降低脊髓三叉神經(jīng)核的神經(jīng)元對刺激的反應(yīng)。目前僅用于復(fù)發(fā)或不能耐受卡馬西平的病例，200～500mg/d。與抗癲癇治療不同，血藥濃度與疼痛控制的效果不相關(guān)。不良反應(yīng)有皮疹、肝臟損害、骨髓抑制等。
(3)七葉蓮：為木通科野木瓜屬又名假荔枝的一種草藥。止痛療效達(dá)60%左右?？诜?，每次g，4次/d。無嚴(yán)重不良反應(yīng)，少數(shù)可有口干、中上腹不適、食欲減退、輕微頭昏等，停藥后可恢復(fù)。與苯妥英鈉、卡馬西平合用可提高療效。
(4)巴氯芬：為氨酪酸(GABA)的衍生物。作用機(jī)制可能是在氨酪酸(GABA)受體突觸前與之結(jié)合，抑制興奮性氨基酸的釋放，抑制單突觸反射和多突觸反射，緩解痙攣狀態(tài)。5mg/次，3次/d。常見的不良反應(yīng)有惡心、皮疹、頭昏、嗜睡、肝功能影響、誘發(fā)癲癇等。
2.理療：可用間動(dòng)電(疏密波)療法或旋磁療法。也可用激光療法，采用氮氖激光照射半月神經(jīng)節(jié)。
3.神經(jīng)阻滯療法：當(dāng)藥物治療無效或有不良反應(yīng)時(shí)，而疼痛嚴(yán)重者可行神經(jīng)阻滯療法。最常用的注射藥物為無水酒精。三叉神經(jīng)半月節(jié)或周圍支，因感覺神經(jīng)受破壞而止痛。療效可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年，但易復(fù)發(fā)。
4.射頻電流經(jīng)皮選擇性熱凝術(shù)：該術(shù)優(yōu)點(diǎn)為可選擇性破壞三叉神經(jīng)的痛覺纖維，而基本上不損害觸覺纖維。近期療效尚可，但容易復(fù)發(fā)。一般做1～2次，間隔1～2天。
5.手術(shù)治療
(1)微血管減壓手術(shù)：Dandy首先認(rèn)為三叉神經(jīng)痛與血管壓迫有關(guān)。1959年Gardner和Miklos首先行血管減壓手術(shù)，用可吸收的吸收性明膠海綿(明膠海綿)將三叉神經(jīng)根與血管分隔，取得良好效果。1967年Jennetta進(jìn)一步證實(shí)了Dandy的發(fā)現(xiàn)，他采用顯微神經(jīng)外科技術(shù)行三叉神經(jīng)痛血管減壓手術(shù)，并將微血管減壓手術(shù)的方法推廣至其他腦神經(jīng)疾病，如面肌痙攣、痙攣性斜頸、舌咽神經(jīng)痛、頑固性眩暈、耳鳴和原發(fā)性高血壓病等。
適應(yīng)證：①藥物或經(jīng)皮穿刺治療失敗的病例;②不能接受其他方法治療后出現(xiàn)的面部麻木的病例;③三叉神經(jīng)第1支疼痛的病例;④病人一般狀況較好，無嚴(yán)重器質(zhì)性病變，能耐受手術(shù);⑤排除多發(fā)性硬化或小腦腦橋角腫瘤等病變。
(2)經(jīng)皮穿刺射頻毀損術(shù)：1932年Kirschner首先報(bào)道經(jīng)皮穿刺射頻毀損三叉神經(jīng)節(jié)的方法，以后White和Sweet等(1969)規(guī)范了此治療方法，并加以改進(jìn)。治療機(jī)制主要根據(jù)Letcher-Goldring的研究發(fā)現(xiàn)：即相對于傳導(dǎo)觸覺的A-alpha和A-beta類纖維，傳導(dǎo)痛覺的A-delta和C類纖維的動(dòng)作電位可被較低的溫度所阻斷。射頻治療通過應(yīng)用合適的溫度可選擇性地毀損三叉神經(jīng)A-delta和C類纖維，治療疼痛，而保存面部觸覺。
適應(yīng)證：①藥物治療無效或不能耐受藥物不良反應(yīng)者;②高齡或一般情況差，不能耐受開顱手術(shù)者;③合并多發(fā)性硬化的病例。
(3)γ-刀放射外科治療：1970年Leksell等應(yīng)用γ-刀毀損三叉神經(jīng)感覺神經(jīng)根，治療三叉神經(jīng)痛。他們運(yùn)用X線定位，靶點(diǎn)采用三叉神經(jīng)節(jié)，治療后復(fù)發(fā)率高。1993年Hakanson和Lindquist等報(bào)道選擇三叉神經(jīng)接近腦橋的神經(jīng)根的位置作為靶點(diǎn)，取得較好的療效。近來Lunsford和Kondziolka報(bào)道了運(yùn)用高磁場的MRI定位，治療80例叉神經(jīng)痛的最初經(jīng)驗(yàn)。
適應(yīng)證：①藥物治療無效或不能耐受藥物不良反應(yīng)者;②其他治療無效或復(fù)發(fā)者;③合并多發(fā)性硬化者;④身體情況差或年邁不能耐受手術(shù)或不能因手術(shù)而停用某些藥物(如抗凝劑)治療者。
(4)其他手術(shù)：三叉神經(jīng)痛的手術(shù)治療方法除上述外，還有一些經(jīng)皮穿刺技術(shù)的方法也在應(yīng)用。如經(jīng)皮穿刺三叉神經(jīng)球囊壓迫治療(近期疼痛緩解率93%，復(fù)發(fā)率21%，并發(fā)癥1.7%)、經(jīng)皮穿刺神經(jīng)節(jié)后甘油注射治療(近期疼痛緩解率91%，復(fù)發(fā)率54%，并發(fā)癥1%)和經(jīng)皮穿刺慢性電刺激治療等。而一些以往采用的破壞性手術(shù)，由于療效差、復(fù)發(fā)率高、損傷大，現(xiàn)已較少采用，如神經(jīng)節(jié)減壓手術(shù)、部分神經(jīng)切斷術(shù)和神經(jīng)節(jié)切除術(shù)等。
參看
- 神經(jīng)痛疾病
- 脅痛
- 肋間神經(jīng)痛
- 氣腹痛
- 疼痛性眼肌麻痹
- 癌性疼痛
- 疼痛性脂肪疝
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