疼痛性眼肌麻痹
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疼痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia)，又稱疼性眼肌麻痹、疼痛性眼肌麻痹綜合征、Tolosa-Hunt綜合征，是一種海綿竇及其附近的非特異性慢性炎癥，以球后劇痛和眼肌麻痹為其特點(diǎn)的綜合征。
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疼痛性眼肌麻痹的病因
(一)發(fā)病原因
過去認(rèn)為該病是由梅毒、結(jié)核引起，現(xiàn)普遍考慮此病屬特發(fā)性眼眶炎性假瘤的范疇，只不過病變主要在海綿竇，再侵入眶上裂，部分病例累及眶尖。真正病因了解不多，可能是一種自身免疫性疾病，皮質(zhì)激素治療有特效，也證明該病是一種免疫性疾病。
(二)發(fā)病機(jī)制
疼痛性眼肌麻痹的確切發(fā)病機(jī)制至今尚不清楚，依據(jù)病理學(xué)檢查和臨床上應(yīng)用皮質(zhì)類固醇的治療效果有如下2種推論：
Hunt復(fù)習(xí)了Tolosa 1957年所做尸檢結(jié)果認(rèn)為，是海綿竇的非特異性慢性炎癥。Tolosa報(bào)道的1例47歲女患者，右眶區(qū)疼痛，惡心，嘔吐，第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)受侵犯，頸動脈造影發(fā)現(xiàn)虹吸部狹窄。開顱探查發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)無明顯變化，術(shù)后3天死亡。尸檢亦未發(fā)現(xiàn)動脈瘤、腫瘤。打開海綿竇，見頸動脈被肉芽組織圍繞，竇腔尚未完全阻塞，此段頸動脈狹窄，動脈發(fā)黃色，其壁脆薄。顯微鏡檢查可見頸動脈外膜增厚，動脈周圍有非特異性肉芽組織，并波及臨近的腦神經(jīng)干。Lake報(bào)道1例47歲男性患者，X射線發(fā)現(xiàn)右蝶骨小翼密度增加。手術(shù)探查發(fā)現(xiàn)海綿竇外側(cè)有一薄層灰紅色肉芽組織覆蓋，蝶骨小翼骨膜增厚。活檢見海綿竇壁為炎性組織，包括多形核細(xì)胞?？羯狭烟?a href="/w/%E7%A1%AC%E8%84%91%E8%86%9C" title="硬腦膜">硬腦膜有壞死，表面有肉芽組織，含有多形核細(xì)胞及單核細(xì)胞。Smith支持眶上裂及海綿竇處慢性炎癥的推論。值得注意的是部分病例腦脊液檢查發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞總數(shù)增多及凱爾尼格征征陽性，結(jié)合患者有惡心、嘔吐等腦膜刺激癥狀，可能是炎癥擴(kuò)展到顱底蛛網(wǎng)膜所致。國內(nèi)崔國義報(bào)道的10例患者中，6例做CT和MRI檢查4例兩側(cè)海綿竇不對稱，竇內(nèi)密度不正常，5例蝶骨小翼密度增加，3例腦脊液白細(xì)胞總數(shù)>30/mm3。史大鵬等報(bào)道17例患者M(jìn)RI檢查結(jié)果：5例表現(xiàn)眶上裂區(qū)斑片狀或小結(jié)節(jié)狀陰影，7例表現(xiàn)為海綿竇區(qū)不同程度增寬、增大，以致兩側(cè)海綿竇形狀不對稱。
Mathew提出可能與免疫系統(tǒng)的缺陷有關(guān)，Hallpike發(fā)現(xiàn)本病與眶內(nèi)炎性假瘤的所見相同，推測是一種免疫反應(yīng)性疾病。這一假說被免疫抑制劑類固醇應(yīng)用成功所支持。
本病的發(fā)病機(jī)制應(yīng)歸納為如下幾點(diǎn)：①蝶竇的慢性炎癥刺激，累及海綿竇和頸內(nèi)動脈，產(chǎn)生非特異性肉芽組織，波及臨近的神經(jīng)干出現(xiàn)典型的臨床癥狀;②頸內(nèi)動脈瘤、鼻咽部腫瘤、蝶鞍腫瘤及聽神經(jīng)瘤等壓迫相鄰神經(jīng)干;③高血壓動脈硬化致頸內(nèi)動脈壁增厚、狹窄累及神經(jīng)干;④免疫功能異常，皮質(zhì)類固醇治療敏感支持此學(xué)說。
疼痛性眼肌麻痹的癥狀
1.疼痛 眼肌麻痹前后均伴疼痛，為一種持續(xù)性、針刺或撕扯樣痛，有的劇痛難以忍受。疼痛的部位多發(fā)生在球后眼眶內(nèi)或放射至顳側(cè)及前額部，且為反復(fù)性。此種癥狀出現(xiàn)最早，消失也最早。為第Ⅴ腦神經(jīng)眼神經(jīng)分支受刺激的結(jié)果。
2.眼肌麻痹 可發(fā)生于疼痛之前或之后，一般為多條眼肌麻痹，也可為單一的神經(jīng)麻痹。常累及第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)，多始于第Ⅲ腦神經(jīng)，輕者表現(xiàn)為眼肌不全麻痹，重者眼肌全麻痹。眼肌麻痹是Tolosa-Hunt綜合征的第2個(gè)必須具備的癥狀。是由于海綿竇和(或)眶上裂處神經(jīng)干炎癥侵犯的結(jié)果。一般均能自然消退或治愈，少數(shù)病例遺留神經(jīng)功能不全。
3.知覺改變 第Ⅴ腦神經(jīng)第1、2支經(jīng)過海綿竇側(cè)壁，Tolosa-Hunt綜合征可侵犯此神經(jīng)干而引起相應(yīng)區(qū)域的知覺過敏，知覺減退或消失。表現(xiàn)為角膜反射遲鈍及前額部位皮膚感覺過敏或遲鈍。
4.視力減退 當(dāng)炎癥侵犯視神經(jīng)時(shí)則有視力改變。輕者僅表現(xiàn)為不同程度的視力減退，重者僅存指數(shù)、光感或視力喪失。炎癥發(fā)作期可有視神經(jīng)炎、部分病例遺留視神經(jīng)萎縮。此種視力損害占20%左右，大多治療后恢復(fù)。
5.眼球突出 較為少見的癥狀，占10%左右。據(jù)認(rèn)為可能是由于眼肌麻痹，肌肉失去張力，眼球向前突出。若眶尖部受侵犯也可引起眼球突出。
6.聽力改變 炎癥侵犯第Ⅲ腦神經(jīng)或合并聽神經(jīng)瘤時(shí)可出現(xiàn)耳鳴和重聽。
7.惡心、嘔吐 是惟一全身癥狀，多伴隨頭痛及腦膜刺激征出現(xiàn)。
疼痛性眼肌麻痹除第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)，第Ⅴ腦神經(jīng)第1、2支及眼部癥狀之外，缺少其他客觀體征，所以確立診斷主要依據(jù)發(fā)病的全部過程、眼部表現(xiàn)及對皮質(zhì)類固醇治療的反應(yīng)。崔國義根據(jù)Hunt和Smith的診斷意見，綜合國內(nèi)文獻(xiàn)中報(bào)道50余例提出5條診斷標(biāo)準(zhǔn)：
1.疼痛 為眼球后部持續(xù)性的針刺樣或撕扯樣疼痛，并放射至前額部或顳部。
2.眼肌麻痹 除支配眼球運(yùn)動的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)麻痹外，可伴有第V腦神經(jīng)第1、2支或第Ⅱ、Ⅶ腦神經(jīng)損害。上述腦神經(jīng)麻痹可出現(xiàn)于疼痛之前或之后數(shù)天。
3.腦CT、核磁共振成像 可顯示海綿竇兩側(cè)不對稱或竇內(nèi)密度不正常。頸動脈造影可顯示頸內(nèi)動脈末端不規(guī)則狹窄。實(shí)驗(yàn)室檢查排除其他疾病。
4.多發(fā)于中老年人 癥狀持續(xù)數(shù)天或數(shù)周，可自行消退或治愈，但經(jīng)過數(shù)月或數(shù)年可復(fù)發(fā)。
5.對皮質(zhì)類固醇治療特別敏感，如應(yīng)用潑尼松60～80mg/d，48h內(nèi)應(yīng)見效。
疼痛性眼肌麻痹的診斷
疼痛性眼肌麻痹的檢查化驗(yàn)
必要的有選擇性的檢查依據(jù)可能的病因選擇。
1.血常規(guī)、血電解質(zhì)。
2.血糖、免疫項(xiàng)目、腦脊液檢查 如異常則有鑒別診斷意義。
以下檢查項(xiàng)目如異常有鑒別診斷意義：
1.CT、MRI、DSA檢查、常無明顯異常;也可表現(xiàn)為眶內(nèi)軟組織腫脹。
2.顱內(nèi)血管造影一般無特殊發(fā)現(xiàn)。
3.腦電圖。
4.顱底攝片、鼻旁竇攝片。
5.眼科檢查。
疼痛性眼肌麻痹的鑒別診斷
疼痛性眼肌麻痹的二大主要癥狀是疼痛和眼肌麻痹，引起類似癥狀的疾病主要有以下幾種，需要鑒別。
1.頸內(nèi)動脈瘤 位于海綿竇附近的動脈瘤，可引起單側(cè)的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)及第Ⅴ腦神經(jīng)第1支受損，出現(xiàn)眼球突出、結(jié)膜水腫、偏頭痛后的眼肌麻痹。最常表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下隙出血，動脈瘤出血占80%～91.3%，因此腦脊液呈血性。腦動脈造影可顯示，不難做出鑒別診斷。
2.眼肌麻痹性偏頭痛 偏頭痛出現(xiàn)于眼肌麻痹之前，疼痛位于額頂部或額眶部，為陣發(fā)性搏動性痛或跳痛，不是持續(xù)的針刺樣或撕扯樣痛。眼肌麻痹以第Ⅲ腦神經(jīng)損害多見，很少累及其他腦神經(jīng)。腦動脈造影為陰性。
3.眼眶炎性假瘤 從病理學(xué)上眶內(nèi)假瘤是一種非特異性肉芽腫，與Tolosa-Hunt綜合征相似，眼眶假瘤臨床表現(xiàn)以眼球突出為主，疼痛性質(zhì)為鈍痛，眶區(qū)可觸及硬性腫塊或條索狀腫塊，伴眼瞼及結(jié)膜水腫。約有1/3患者為雙側(cè)發(fā)病。B超檢查可見眶內(nèi)腫塊影和眼外肌肥大。
4.鼻咽部腫瘤 鼻咽癌多發(fā)生于咽后壁。因該處隱蔽，常于局部癥狀之前即有顱底侵犯，有35%～40%的病例引起眼-神經(jīng)癥狀。
5.頸動脈海綿竇瘺 本病以眼球突出、眼球搏動和顱內(nèi)雜音為三大主要癥狀，可伴有眼肌麻痹、結(jié)膜充血和水腫，視力損害，頭痛及患眼脹痛。大多數(shù)患者頭部有外傷史，頸動脈造影即可做出鑒別。
6.糖尿病性眼肌麻痹 此類患者多有糖尿病的典型臨床癥狀，空腹血糖、糖耐量試驗(yàn)即可做出鑒別。
疼痛性眼肌麻痹的并發(fā)癥
可有海綿竇炎癥、海綿竇側(cè)壁的非特異性炎癥、膠原組織病、巨細(xì)胞性血管炎、鱗狀上皮癌的周圍神經(jīng)轉(zhuǎn)移、慢性感染性疾病等原發(fā)病表現(xiàn)。
若發(fā)生炎癥性海綿竇血栓形成，可出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀和體征。常見并發(fā)癥有：腦膜炎、腦膿腫、頸內(nèi)動脈炎及垂體感染、壞死及功能減退、水潴留及低鈉血癥。
疼痛性眼肌麻痹的西醫(yī)治療
(一)治療
疼痛性眼肌麻痹的治療主要應(yīng)用大劑量皮質(zhì)類固醇藥物，一般每天可給60～80mg，癥狀消失后逐漸減量。同時(shí)應(yīng)用抗生素和維生素。對疼痛明顯者給予鎮(zhèn)痛劑和鎮(zhèn)靜劑。由于本病對皮質(zhì)類固醇特別敏感，用藥后48h內(nèi)癥狀緩解，1周左右癥狀完全消失。個(gè)別病例遺留眼外肌不全麻痹或視神經(jīng)萎縮，視力受到嚴(yán)重?fù)p害。皮質(zhì)類固醇的早期及徹底應(yīng)用對促使炎癥改善及減少后遺癥有重要意義。
(二)預(yù)后
痛性眼肌麻痹(Tolosa-Hunt綜合征)，作為海綿竇炎眼肌麻痹的一種形式，癥狀容易緩解也易復(fù)發(fā)。原發(fā)病的預(yù)后則各不相同。
疼痛性眼肌麻痹的護(hù)理
1.注意增強(qiáng)體質(zhì)，預(yù)防面部及上呼吸道感染。
2.早期綜合治療，減少復(fù)發(fā)。
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