非過敏性血管性紫癜
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非過敏性血管性紫癜(nonallergic vascular purpura)，一組由于血管壁在止血機制中的缺陷而引起的紫癜，不伴有血小板質(zhì)和量的異?；?a href="/w/%E8%A1%80%E6%B6%B2%E5%87%9D%E5%9B%BA" title="血液凝固" class="mw-redirect">血液凝固障礙，屬于本組的疾病很多（見出血性疾病），如血管炎、退行性疾病、維生素缺乏癥（壞血病）、先天性結(jié)締組織病（彈性痣、埃勒斯－當洛二氏綜合征）和惡性疾病(卡波濟氏肉瘤)等多種疾病。其共同特點是血管失去完整性、脆性和通透性增加。發(fā)生紫癜的病因尚不完全清楚，其實驗室診斷方法尚不夠滿意，治療措施大都是支持性的，療效常不很滿意。
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單純性紫癜
婦女多見，表現(xiàn)為輕度皮膚瘀點或小瘀斑，月經(jīng)期增多。原因不明，患者束臂試驗陰性，偶可為弱陽性。一般不需治療，手術(shù)時不引起出血傾向。應(yīng)避免服用阿斯匹林類藥物。應(yīng)注意單純性紫癜患者中?；煊幸徊糠州p度血小板病、血管性假血友病（馮.維勒布蘭德氏病），藥物性血管炎或藥物引起的血小板功能抑制。測量服用阿斯匹林前后的平板法出血時間（阿斯匹林耐量試驗），有助于從輕度出血傾向的患者中篩選出血小板功能異常者。
遺傳性家族性單純性紫癜
有幾例家族性報道，常染色體顯性遺傳，出血表現(xiàn)和單純性紫癜相同，血小板、出凝血時間檢查都正常，束臂試驗陽性，女性發(fā)病。本病不需治療。
機械性紫癜
劇烈的肌肉活動、血管內(nèi)壓力顯著增加而引起血管損傷，可繼發(fā)紫癜或瘀點。常出現(xiàn)在工作的一側(cè)肢體，如舉重物時二頭肌附近、或拼命反復(fù)地屏住氣作吸氣動作而出現(xiàn)的結(jié)膜出血或胸壁瘀點，或陣發(fā)性咳嗽后。直立性紫癜也是一種血管內(nèi)壓增加而引起的紫癜，常發(fā)生在老年人長期站立后，靜脈機能不全或膠原萎縮使血管床失去支架組織。慢性發(fā)作者，由于出血局部含鐵血黃素的沉著使下肢皮膚變成暗紅色。
老年性紫癜
皮膚血管床的老年改變，如膠原萎縮、彈性硬蛋白及皮下脂肪的退行性變和缺損，而致皮膚與皮下組織移動度增加，缺乏血管外組織的支持和保護，引起小血管的破裂和出血。光化輻射可促使皮膚膠原變性，因此， 紫癜好發(fā)于暴露于陽光的部位如面、 頸、手背、前臂、下肢等，呈0.5～4cm不規(guī)則、暗紫褐色瘀斑，可持續(xù)數(shù)周。無有效療法。老年性紫癜在肝病時表現(xiàn)更明顯，可能有凝血因子缺乏、肝病時血小板因子釋放減少和血小板聚集缺陷等因素共同參與的結(jié)果。
類固醇性紫癜
庫興氏綜合征在長期使用ACTH或皮質(zhì)激素時，由于皮膚血管支架系統(tǒng)的改變，易反復(fù)出現(xiàn)紫癜，停藥后會消失。
先天性結(jié)締組織病伴發(fā)紫癜
彈性（纖維）假黃瘤是由于血管彈性組織的破裂而發(fā)生嚴重出血，表現(xiàn)為皮膚紫癜，胃腸道、 蛛網(wǎng)膜下、視網(wǎng)膜、 鼻、腎、膀胱、子宮自發(fā)性出血。其中有一型屬于血管壁Ⅲ型膠原缺如而血管脆性增加，發(fā)生嚴重出血。對頑固的嚴重出血者需外科手術(shù)治療。
埃勒斯－當洛二氏綜合征是一種極罕見的顯性遺傳的結(jié)締組織病。皮膚的彈性纖維灶性增多，而膠原纖維減少。膠原纖維和彈性纖維都有退行性變和斷裂。血管脆性增加，皮膚與關(guān)節(jié)過度牽扯伸展。出血素質(zhì)病人易出現(xiàn)瘀斑，輕微損傷即引起大的皮膚血腫，甚至壁間動脈瘤或動脈破裂。皮下組織與脂肪的增殖可形成大小結(jié)節(jié)。傷口愈合較慢。束臂試驗陽性，血小板與凝血試驗正常，本病無治療方法，應(yīng)注意預(yù)防外傷。盡量避免不必要的手術(shù)。若有出血應(yīng)采取局部止血措施。若患者合并有其他遺傳性出血性疾病，如血小板功能障礙或凝血因子異常，必要時可輸血小板或凝血因子。
維生素C缺乏性紫癜
維生素C是合成正常膠原的必須成分，缺乏時引起正常膠原合成減少，膠原結(jié)構(gòu)異常，結(jié)締組織水腫、變性與內(nèi)皮細胞分開，纖維母細胞形態(tài)異常，纖維生成減少，血管基底膜成分受損，從而使患者的毛細血管脆性增加。這些改變在血管和毛囊周圍最明顯，造成毛囊周圍出血和水腫、粘膜出血。瘀點、瘀斑多見于大腿內(nèi)側(cè)、前臂，尤以毛囊周圍最顯著，并有肌肉血腫。兒童常有齒齦腫脹，呈“筆架狀”，易出血。幼兒血液從骨骺血管外滲至骨膜下，引起腫痛。此外尚有皮膚角質(zhì)化、毛囊凹入、毛發(fā)易斷裂(即螺旋狀頭發(fā))。病損的組織學檢查無炎性改變，慢性病例有含鐵血黃素沉著。偶有血小板減少、血小板功能缺損、出血時間延長的報道。在豚鼠實驗中血小板對 ADP反應(yīng)的脫顆粒速度減慢。給以維生素C(約300mg/d)后出血可迅速好轉(zhuǎn)。
異常蛋白血癥性紫癜
異常蛋白血癥的出血原因很多，包括血小板和凝血因子在血漿內(nèi)被異常蛋白所“包被”，其功能受損，但這些異常蛋白含有豐富的鈣，使體外凝血試驗(PT、APTT)均為正常；異常蛋白引起血粘度過高；異常蛋白在血管周圍的沉積、對血管內(nèi)皮細胞功能的損害，以及異常蛋白血癥中出現(xiàn)的抗凝物質(zhì)干涉纖維蛋白單體的聚合，并使凝血酶凝固時間延長?？刹捎脺p少異常蛋白的治療，如血漿置換，可防治出血癥。
冷球蛋白性紫癜
血清中存在冷球蛋白，可分為單純或原發(fā)性冷球蛋白血癥（不伴有血液惡性疾病或其他免疫疾病）和繼發(fā)性冷球蛋白血癥（常伴發(fā)于感染、膠原病）。異原性的冷球蛋白組成IgG復(fù)合物并具有抗IgG活性?；颊咭子衅つw紫癜，遇冷出現(xiàn)雷諾氏綜合征、網(wǎng)狀紫斑、皮膚潰瘍，并可因高粘滯綜合征而引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)的功能障礙。繼發(fā)性患者常伴有關(guān)節(jié)痛、血管炎、腎炎等。
冷纖維蛋白原血癥
多數(shù)患者伴有轉(zhuǎn)移性惡性疾病，血循環(huán)中存在由纖維蛋白、纖維蛋白原和纖維連接蛋白所組成的復(fù)合物。應(yīng)除外并發(fā)消耗性凝血病 (DIC)。遇冷常誘發(fā)紫癜、血栓栓塞現(xiàn)象和出血素質(zhì)。組織血液郁滯，繼發(fā)缺氧和紅細胞外滲是引起出血傾向的原因。視網(wǎng)膜出血和血管栓塞是常見的癥狀。
淀粉樣變
由于淀粉樣物質(zhì)在血管和內(nèi)皮下組織的沉積，使血管脆性增加而引起的出血和紫癜。紫癜常出現(xiàn)在皮膚易受外壓、外傷、摩擦處，如眶周。皮膚蠟狀斑丘疹，若用紗布輕擊即引起皮膚出血，則高度提示本病（見淀粉樣變）。
良性高球蛋白血癥性紫癜
一種以下肢反復(fù)紫癜、血沉加速、血清γ球蛋白增高為特點的異常球蛋白血癥。多見于女性，紫癜多見于下肢，可融合并留有色素沉著，伴局部壓痛、 癢、蕁麻疹等癥狀。 患者常有輕度貧血。原發(fā)性者病因未明，多克隆球蛋白增多常誤診為遷延性肝炎、慢性活動性肝炎、紅斑狼瘡等。繼發(fā)性者伴有原發(fā)病征象如干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關(guān)節(jié)炎、淋巴瘤、或慢性淋巴細胞性白血病。本病需與巨球蛋白血癥、多發(fā)性骨髓瘤等單克隆球蛋白增多癥相鑒別。
感染性紫癜
可發(fā)生于許多感染性疾病，包括斑疹傷寒、傷寒、麻疹、天花、流行性出血熱、猩紅熱、心內(nèi)膜炎、腦膜炎球菌敗血癥及其他敗血癥。導(dǎo)致出血的原因包括:病原體對毛細血管內(nèi)皮的損傷;細胞因子、毒素引起內(nèi)皮損傷，播散性血管內(nèi)凝血，細菌性栓塞等。原發(fā)病若引起肝功能損傷或腎上腺皮質(zhì)急性功能衰竭（沃特豪斯－弗里德里希森二氏綜合征）則使出血加重。紫癜可發(fā)生在感染的急性期，亦可發(fā)生于恢復(fù)期。束臂試驗常呈陽性。偶爾血小板計數(shù)可減少。治療主要針對原發(fā)病及合并癥進行治療。
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