角質(zhì)化

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表皮最重要的生理功能就是形成一層保護(hù)性外皮,即角質(zhì)層,以抵御外界而來的各種刺激。表皮細(xì)胞會(huì)依基底細(xì)胞→棘層細(xì)胞顆粒層細(xì)胞→角質(zhì)層細(xì)胞的順序形態(tài)集資轉(zhuǎn)變,并向表層逐漸移動(dòng),最后變成角質(zhì)細(xì)胞。這種表皮細(xì)胞的分化過程叫做“角質(zhì)化”。表皮角化過度會(huì)引起一系列皮膚病,如魚鱗病和掌跖角化癥,蟾皮癥和絕經(jīng)期角皮癥等。

目錄

角質(zhì)化的原因

人類表皮最下層的基底層細(xì)胞先后變?yōu)槎嘟切蔚?a href="/index.php?title=%E6%A3%98%E7%BB%86%E8%83%9E&action=edit&redlink=1" class="new" title="棘細(xì)胞(尚未撰寫)" rel="nofollow">棘細(xì)胞、扁平含有嗜堿性顆粒的顆粒細(xì)胞、扁平的無細(xì)胞核細(xì)胞器的角質(zhì)細(xì)胞。這一過程一般需要28~45天。表皮的分化過程受多方面因素的控制,很易被干擾。凡能引起基底細(xì)胞分裂和分化的因素都可引起角化過度和角化不全。如環(huán)磷腺苷和環(huán)磷鳥苷、前列腺素、多胺、抑素、腎上腺能促效劑及糖皮質(zhì)類固醇激素等,均對(duì)皮膚的角化起調(diào)節(jié)作用。角質(zhì)形成過度或角質(zhì)堆積,可使角質(zhì)層角化過度。角化過程不完全或角化異常,導(dǎo)致角化不全及角化不良。引起角化過度和異常的原因多種多樣,可概括為遺傳性及獲得性兩類。

角質(zhì)化的診斷

表皮角化過度為主要變化的一組皮膚病??杀憩F(xiàn)局部皮膚角質(zhì)增生、皮膚干燥,有鱗屑、皸裂,一般無主觀不適,有時(shí)可有瘙癢疼痛,常在冬季加重。一般根據(jù)其臨床特征,易于識(shí)別。

角質(zhì)化的鑒別診斷

遺傳性角化性皮膚病中常見者有魚鱗病和掌跖角化癥。

魚鱗?。核追Q魚鱗癬。當(dāng)表皮角層產(chǎn)生增多或粘著增加時(shí),可有鱗屑產(chǎn)生,鱗屑緊貼表面而邊緣游離,排列似魚鱗,故得名。據(jù)其遺傳方式不同,分為尋常性魚鱗病、X-性聯(lián)魚鱗病、板層狀魚鱗病表皮松解性過度角化癥等。尋常性魚鱗病為常染色體顯性遺傳,最為常見,據(jù)估計(jì)每250人中可能有一個(gè)患此病。本病多始于幼年,表現(xiàn)輕重不一,輕者僅冬季皮膚干燥,有少量粉狀鱗屑及毛發(fā)苔蘚,有些病例隨年齡增長而漸輕。鱗屑通常以四肢為著。在寒冷、干燥氣候中,背部小腿的鱗屑及足跟部角化過度較明顯,手掌足跖可有線狀皸裂。性聯(lián)魚鱗病為性聯(lián)隱性遺傳,較少見,僅見于男性,于生后或嬰兒期發(fā)病。皮損較尋常性魚鱗病嚴(yán)重,鱗屑大而顯著,黃褐或污黑的大片魚鱗狀鱗屑可遍布全身各處,腹部較背部尤重。一般不發(fā)生毛囊角化及掌跖角化。隨年齡增長,皮損并不減輕,反而加重。板層狀魚鱗病為常染色體隱性遺傳。皮損于出生時(shí)或出生后不久即出現(xiàn),表現(xiàn)為大的黃灰色鱗屑,呈四方形,中央粘著,邊緣高起,嚴(yán)重者狀如鎧甲,基底稍潮紅。表皮松懈過度角化癥為常染色體顯性遺傳,過去也稱為大皰性魚鱗病紅皮癥。初起皮膚即發(fā)紅、濕潤、疼痛,數(shù)日后即有厚的狀鱗屑形成。鱗屑斑片為多角形,周圍有深的紅色裂隙,從中滲出有臭味的血性液體。硬的角質(zhì)覆蓋患兒全身,影響呼吸吞咽,大多在出生后幾天即可死亡。局限型者則僅于四肢屈側(cè)及皺襞部有較厚的魚鱗狀角質(zhì)片。本型少見。

掌跖角化癥:一組以掌跖部明顯角化為特征的遺傳性疾病。常見者有彌漫性及播散性兩種,均為常染色體顯性遺傳。彌漫性掌跖角化癥多自幼年發(fā)病,表現(xiàn)為雙側(cè)掌跖有明顯的淡黃色角化過度,質(zhì)硬,表面平滑。重者可如疣狀增殖,冬季有皸裂,累及肘、膝、脛及踝前。輕者可僅累及足跖。播散性掌跖角化癥也稱點(diǎn)狀掌跖角化癥,表現(xiàn)為多數(shù)圓形粟粒至綠豆大角化性丘疹,質(zhì)硬,散發(fā)于掌跖。

獲得性角化病中較突出者有蟾皮癥和絕經(jīng)期角皮癥。

蟾皮癥:一種維生素 A缺乏癥的皮膚表現(xiàn)。當(dāng)維生素A缺乏時(shí),可能因其抑制多胺合成的能力下降,從而引起以角化過度為特點(diǎn)的此癥。好發(fā)于兒童及青年,表現(xiàn)為雙上肢伸側(cè)、雙大腿外側(cè)及軀干等處皮膚有多數(shù)粟粒大毛囊性丘疹,圓錐形,色暗紅,質(zhì)硬,中央有棘狀角質(zhì)栓,去除角栓后留下小凹坑。一般無自覺癥狀。因丘疹密集,皮膚外形如蟾蜍的皮,故名。

絕經(jīng)期角皮癥:見于絕經(jīng)期婦女,表現(xiàn)為手掌、足跖或掌與跖同時(shí)發(fā)生角化過度,有明顯增厚。本病亦可見于卵巢子宮切除術(shù)后。用女性激素治療多無效。

表皮角化過度為主要變化的一組皮膚病??杀憩F(xiàn)局部皮膚角質(zhì)增生、皮膚干燥,有鱗屑、皸裂,一般無主觀不適,有時(shí)可有瘙癢或疼痛,常在冬季加重。一般根據(jù)其臨床特征,易于識(shí)別。

角質(zhì)化的治療和預(yù)防方法

口服維生素A維生素A酸衍生物有一定療效,對(duì)蟾皮癥療效更明顯,但對(duì)遺傳性者只能治標(biāo),雖用藥有效,但停后易復(fù)發(fā)。局部外用10~40%尿素軟膏、復(fù)方苯甲酸軟膏或0.1%維生素A酸軟膏,皆有一定療效。

參看

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