皮質功能減退

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當兩側腎上腺絕大部分被破壞,出現種種皮質激素不足的表現,稱腎上腺皮質功能減退癥??煞?a href="/w/%E5%8E%9F%E5%8F%91%E6%80%A7" title="原發(fā)性">原發(fā)性及繼發(fā)性。原發(fā)性慢性腎上腺皮質功能減退癥又稱Addison病,比較少見;繼發(fā)性可見下丘腦-垂體功能低下患者,由于CRF或ACTH的分泌不足,以致腎上腺皮質萎縮。

目錄

皮質功能減退的原因

是由于腎上腺的三種類固醇激素(糖皮質激素鹽皮質激素雄性激素)分泌不足所致。

皮質功能減退的診斷

以破壞腎上腺原發(fā)性損害為最常見(如:自身免疫性疾病敗血癥并發(fā)出血性梗死、結核感染、轉移瘤等),也可繼發(fā)與垂體下丘腦功能不足。急性腎上腺皮質功能減退癥常威脅生命,可發(fā)展成譫妄木僵昏迷。

慢性腎上腺皮質功能減退的癥狀隱襲,類似于抑郁癥。典型患者可表現為易疲勞肌肉痙攣、乏力、體重減輕、食欲下降、情感淡漠易激惹情緒低落等,注意和記憶也可受影響,幻覺、妄想則少見。

皮質功能減退的鑒別診斷

腎皮質壞死是一種少見的腎臟組織死亡形式,這種死亡只影響部分或全部腎的外層(皮質)而不影響內層(髓質)。腎 皮質壞死可發(fā)生在任何年齡。約10%病例發(fā)生在嬰兒和兒童。半數以上有腎皮質壞死的新生兒分娩時伴發(fā)突然的胎盤分離(胎盤剝離);其他最常見的原因是血流細菌感染(敗血癥)。在兒童、腎皮質壞死可以接著發(fā)生感染、脫水、休克溶血性尿毒癥綜合征。在成人,細菌性敗血癥引起皮質壞死約占全部病例的1/3。

雙腎皮質變薄慢性腎小球腎炎為不同類型腎小球腎炎發(fā)展的終未階段。病變特點是大量腎小球發(fā)生玻璃樣變和硬化,又稱為慢性硬化性腎小球腎炎。肉眼觀,雙腎體積縮小,表面呈彌漫性細顆粒狀。切面皮質變薄,皮髓質界限不清。腎盂周圍脂肪增多慢性腎炎的大體病變稱為繼發(fā)性顆粒性固縮腎。

腎上腺皮質增生癥又稱腎上腺生殖器綜合征腎上腺性變態(tài)征 某些腎上腺酶的先天缺陷導致類固醇的生成異常。女性則引起假兩性畸形,男性生殖器巨大。酶的缺陷伴有胎兒子宮內過量的雄激素產物,在女性苗勒氏導管結構(即卵巢子宮陰道)將正常發(fā)育,而過量的雄激素在泌尿生殖系生殖結節(jié)內發(fā)揮其男性化效應,以致陰道和尿道連接,肥大的陰蒂低且又開放。陰唇往往也肥大,嚴重者有尿道下裂隱睪。腎上腺皮質因大部份分泌具有合成代謝的雄性類固醇而導致不同程度的皮質醇不足。

以破壞腎上腺的原發(fā)性損害為最常見(如:自身免疫性疾病、敗血癥并發(fā)出血性梗死結核感染、轉移瘤等),也可繼發(fā)與垂體下丘腦功能不足。急性腎上腺皮質功能減退癥常威脅生命,可發(fā)展成譫妄、木僵昏迷。

慢性腎上腺皮質功能減退的癥狀隱襲,類似于抑郁癥。典型患者可表現為易疲勞肌肉痙攣、乏力、體重減輕食欲下降、情感淡漠易激惹情緒低落等,注意和記憶也可受影響,幻覺、妄想則少見。

皮質功能減退的治療和預防方法

替代療法可快速緩解軀體和精神癥狀。對原發(fā)性腎上腺皮質功能減退,應同時給予潑尼松鹽皮質激素制劑治療。

參看

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