小兒醛固酮過(guò)多癥
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原發(fā)性醛固酮增多癥(primary hyperaldosteronism)是由于腎上腺皮質(zhì)球狀帶產(chǎn)生的醛固酮增多，造成鈉潴留，血容量增加和血漿腎素活性受抑制，臨床出現(xiàn)高血壓及低鉀血癥等癥狀。可因腎上腺球狀帶細(xì)胞增生或腫瘤引起，兒童以增生為多見(jiàn)，常為雙側(cè)性，腫瘤多為腺瘤，以左側(cè)為多見(jiàn)。腎上腺未見(jiàn)異常者稱(chēng)為特發(fā)性醛固酮過(guò)多癥(idiopathic hyperaldosteronism)。
目錄 |
小兒醛固酮過(guò)多癥的病因
(一)發(fā)病原因
最常見(jiàn)的病因?yàn)?a href="/w/%E8%82%BE%E4%B8%8A%E8%85%BA%E7%9A%AE%E8%B4%A8%E8%85%BA%E7%98%A4" title="腎上腺皮質(zhì)腺瘤">腎上腺皮質(zhì)腺瘤或增生性腺瘤，腺瘤多為單發(fā)。腎上腺未見(jiàn)異常者稱(chēng)為特發(fā)性醛固酮過(guò)多癥(idiopathic hyperaldosteronism)。多數(shù)小兒病例為雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生引起分泌醛固酮增多，稱(chēng)為先天性醛固酮增多癥(congenital hyperaldosteronism)。其原因尚不明。
病理生理
本癥主要臨床先是由于大量固酮潴鈉、排鉀所引起，鈉潴留導(dǎo)致細(xì)胞外血擴(kuò)張個(gè)，血容量增多，血管壁內(nèi)血鈉離子濃度增加，固統(tǒng)治者還加強(qiáng)血管對(duì)去腎上腺素質(zhì)的反應(yīng)，引起高血壓，細(xì)胞外也擴(kuò)張一定程度后，引起體內(nèi)排鈉系統(tǒng)的反應(yīng)，腎(主要是腎曲小管)重吸收鈉減少，心房肽分泌增多，促進(jìn)鈉的排泄，從而代償了大量固潴酮鈉作用，使鈉代謝達(dá)到近乎平衡的狀態(tài)，不再繼續(xù)潴鈉，因而避免了細(xì)胞外液的進(jìn)一步擴(kuò)張和出現(xiàn)水腫，心力衰竭，大量固酮引起失鉀，出現(xiàn)一系列因缺鉀而引起的神經(jīng)、即肌肉、心臟及腎功能障礙，細(xì)胞鉀內(nèi)離子丟失后，鈉、氧離子由細(xì)胞內(nèi)排出的較能減低，鈉細(xì)胞、氧離子增加，細(xì)胞內(nèi)PH下降，細(xì)胞外液氧離子減少、PH上升呈鹼血癥在一般常見(jiàn)的其他原因(如厭食、嘔吐、腹瀉、引起缺鉀時(shí)，減弱，尿呈酸性，而在原發(fā)性固酮增多癥中雖腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)缺鉀，但在固酮作用單細(xì)胞內(nèi)氧離子增多而呈現(xiàn)酸性，鹼中毒時(shí)細(xì)胞外液游離鈣減少，加上固酮促進(jìn)尿鎂排出故可出現(xiàn)肢端麻木和搐搦。
(二)發(fā)病機(jī)制
鹽皮質(zhì)激素的生理作用是促進(jìn)遠(yuǎn)腎單位、汗腺、唾液的分泌液中鈉的回吸收和鉀的排泌，以調(diào)節(jié)水和電解質(zhì)的平衡。當(dāng)鹽皮質(zhì)激素增多時(shí)，出現(xiàn)鈉潴留和低血鉀伴有堿中毒。鈉、水潴留引起血容量增多，使心輸出量增加而發(fā)生高血壓。以醛固酮增多癥為主要原因。
腎上腺皮質(zhì)激素中發(fā)揮理鹽作用的激素有數(shù)種，其中作用最強(qiáng)的為醛固酮，是人體內(nèi)調(diào)節(jié)血容量的激素，通過(guò)調(diào)節(jié)腎臟對(duì)鈉的重吸收，維持水平衡。醛固酮是調(diào)節(jié)細(xì)胞外液容量和電解質(zhì)的激素，醛固酮的分泌，是通過(guò)腎素一血管緊張素系統(tǒng)實(shí)現(xiàn)的。當(dāng)細(xì)胞外液容量下降時(shí)，刺激腎小球旁細(xì)胞分泌腎素，激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)、醛固酮分泌增加，使腎臟重吸收鈉增加，進(jìn)而引起水重吸收增加，細(xì)胞外液容量增多;相反細(xì)胞外液容量增多時(shí)，通過(guò)上述相反的機(jī)制，使醛固酮分泌減少，腎重吸收鈉水減少，細(xì)胞外液容量下降。血鈉降低，血鉀升高同樣刺激腎上腺皮質(zhì)，使醛固酮分泌增加。
醛固酮進(jìn)入遠(yuǎn)曲小管和集合管上皮細(xì)胞后，與胞漿內(nèi)受體結(jié)合，形成激素-受體復(fù)合體，后者通過(guò)核膜，與核中DNA特異性結(jié)合位點(diǎn)相互作用，調(diào)節(jié)特異性mRNA轉(zhuǎn)錄，最終合成多種醛固酮誘導(dǎo)蛋白，進(jìn)而使關(guān)腔膜對(duì)Na+的通透性增大，線(xiàn)粒體內(nèi)ATP合成和管周膜上鈉泵的活動(dòng)性增加。從而導(dǎo)致對(duì)Na+的重吸收增強(qiáng)，對(duì)水的重吸收增加，K+的排出量增加。
醛固酮的作用部位主要是遠(yuǎn)端腎小管，由于醛固酮分泌過(guò)多，鈉重吸收增加，鉀及氫離子排泄增加，結(jié)果細(xì)胞外液鈉增加，鉀減少，出現(xiàn)低鉀血癥。血鈉增加使循環(huán)血量增加，產(chǎn)生無(wú)血管障礙的良性高血壓，并反饋抑制腎素活性。低鉀血癥引起肌張力降低，可見(jiàn)周期性四肢麻痹、知覺(jué)異常和堿中毒等。11去氧皮質(zhì)酮和11去氧皮質(zhì)醇的異常增多，見(jiàn)于先天性腎上腺皮質(zhì)增生11-羥化酶缺乏者。皮質(zhì)酮和18羥皮質(zhì)酮都是醛固酮的前身物質(zhì)。
小兒醛固酮過(guò)多癥的癥狀
【癥狀】
(1)產(chǎn)生醛固酮的腺瘤(aldosterone-producing adenoma，APA)：癌腫一般>3cm，故定位診斷多為陽(yáng)性，但其尚可分泌其他激素，故臨床表現(xiàn)多嚴(yán)重而復(fù)雜，生化紊亂如低血鉀、堿中毒等較明顯，易發(fā)生早期轉(zhuǎn)移;腺瘤大多為單發(fā)，直徑一般<2cm，故一般定位檢查常為陰性，多具有典型的臨床和實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)。
(2)特發(fā)性醛固酮增多癥(idiopathic hyperaldosteronism)：生化紊亂較APA及PAH為輕，腎素及AT-Ⅱ活性受抑制不明顯。有人認(rèn)為IHA可能是低腎素型原發(fā)性高血壓的變異型，因?yàn)槭中g(shù)治療不能使IHA治愈，即使雙側(cè)腎上腺全切除也不能消除其高血壓，而仍需繼續(xù)使用降壓藥物控制。也有人認(rèn)為IHA的發(fā)生可能是腎上腺皮質(zhì)在功能與形態(tài)上對(duì)正常或低濃度的AT-Ⅱ呈超常反應(yīng)，而導(dǎo)致皮質(zhì)增生及分泌過(guò)量醛固酮。
(3)高血壓
病程中最早出現(xiàn)的癥狀為高血壓。有的病人在早期發(fā)現(xiàn)高血壓后可能診斷為原發(fā)性高血壓，治療中服用利尿藥而誘發(fā)低血鉀性肌麻痹;或用低鹽飲食而使低血鉀得到改善，經(jīng)久不出現(xiàn)癥狀。高血壓多為中等度，血壓長(zhǎng)期增高后引起左心肥大和心衰。眼底多有小動(dòng)脈痙攣，偶有小量出血，而高血壓視網(wǎng)膜病者極少見(jiàn)。此點(diǎn)可能與腎素-血管緊張素被抑制有關(guān)。
高血壓是由于醛固酮分泌增多、血鈉潴留、高血鈉、低血鉀使血管壁對(duì)升壓物質(zhì)的敏感性增強(qiáng)，更促使血壓上升。血壓隨病程的發(fā)展逐漸增高，以后逐漸出現(xiàn)乏力、頭暈、感覺(jué)異常。
低血鉀伴堿中毒 由于腎小管排鉀增多，血鉀降低。
對(duì)于低血鉀、高血壓、堿中毒，伴夜尿增多、多飲多尿、尿鉀增多，應(yīng)疑為原醛癥，需進(jìn)一步檢查。
(4)原發(fā)性腎上腺增生(primary adrenal hyperplasia，PAH)：雙側(cè)腎上腺呈彌漫性增生，具有典型的臨床表現(xiàn)及生化異常，其發(fā)病機(jī)制現(xiàn)認(rèn)為與ACTH無(wú)關(guān)。
(5)糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥：系常染色體顯性遺傳性疾病。對(duì)立位及AT-Ⅱ刺激無(wú)明顯分泌升高反應(yīng)，有時(shí)反呈下降，但對(duì)ACTH反應(yīng)明顯超過(guò)正常人，地塞米松抑制試驗(yàn)及治療可使醛固酮分泌減少、血壓下降、血鉀恢復(fù)正常。
【診斷】
診斷標(biāo)準(zhǔn)中重要的是血中腎素和血管緊張素值低，而醛固酮呈高值，血中皮質(zhì)醇正?；蚰蛑?a href="/w/17-KS" title="17-KS" class="mw-redirect">17-KS、17-OHCS正常。高血壓并發(fā)周期性癱瘓及手足抽搐癥時(shí)，或血清鉀3mmol/L以下和尿排鉀20mmol/d以上，就應(yīng)疑為本病。
1.限制食鹽試驗(yàn)(limiting salt test) 正常人腎素活性升高，醛固酮分泌增加。
診斷方法：每天食鹽限制2g以下，共5～7天，測(cè)定限制食鹽前后早晨安靜時(shí)的血漿腎素及醛固酮含量。原發(fā)性醛固酮增多癥者無(wú)明顯變化。
2.呋塞米、直立位刺激試驗(yàn) 原發(fā)性醛固酮增多癥時(shí)，2種值一般無(wú)改變，但有時(shí)醛固酮值上升，原因?yàn)閼?yīng)激性ACTH增加，刺激醛固酮分泌。
診斷方法：早晨空腹安靜臥床靜脈注射呋塞米1mg/kg，以后保持2 h直立位，測(cè)定注射呋塞米前后的血漿腎素活性和醛固酮。
3.DOCA刺激試驗(yàn)(DOCA stimulating test) 健康人用DOCA(醋酸脫氧皮質(zhì)酮)后鈉潴留，循環(huán)血漿量增加，腎素和醛固酮分泌受抑制比試驗(yàn)前降低50%以下。也可用9α-氟氫可的松口服代替DOCA。但原發(fā)性和特發(fā)性醛固酮增多癥血漿腎素?zé)o變化，醛固酮有輕度升高的傾向。
4.ACTH刺激試驗(yàn)(ACTH stimulating test)原發(fā)性醛固酮增多癥增加較顯著，用地塞米松抑制內(nèi)源性ACTH，對(duì)外源性ACTH刺激使醛固酮升高較明顯，特發(fā)性醛固酮增多癥比原發(fā)性醛固酮增多癥增加更顯著。正常人用ACTH 6h后，血漿醛固酮含量比刺激前增加2倍以上。
根據(jù)特有的臨床癥狀，不難診斷。
小兒醛固酮過(guò)多癥的診斷
小兒醛固酮過(guò)多癥的檢查化驗(yàn)
㈠血生化檢查
1.血鉀確定有無(wú)低血鉀對(duì)本病診斷有重要意義。為測(cè)定結(jié)果較為可靠，檢查前應(yīng)停用利尿劑3～4周。有人主張?jiān)跈z查期間，每日口服氯化鈉6g(分3次口服)共5～7天，并須連續(xù)多次測(cè)定才更可靠。血鉀可降至2.0～3.0mmol/L。但是，本病早期低血鉀的臨床癥狀常不存在，甚至血鉀也在正常范圍內(nèi)，此時(shí)僅可從醛固酮分泌率增快、血漿腎素活性偏低及高血壓才疑及此病。數(shù)年后才發(fā)展成間歇性低血鉀癥期，伴應(yīng)激后發(fā)生陣發(fā)性肌無(wú)力及麻痹表現(xiàn)。至較晚期才發(fā)展為持續(xù)性低血鉀伴陣發(fā)性麻痹癥狀。尤其是腎小管病變更是長(zhǎng)期低血鉀的后果。因此，低血鉀癥是隨病情加重而逐漸明朗化的。
2.血氯化物常低于正常值。
3.血鈉有輕度增高。
4.二氧化碳結(jié)合率常上升，提示代謝性堿中毒。
5.血漿pH常偏高，可達(dá)7.6。
6.鈣、磷大多正常。有搐搦者游離鈣常偏低。
7.鎂正常血鎂0.85±0.15mmol/L?；颊呖奢p度降低。
8.糖耐量試驗(yàn)由于失鉀，抑制了胰島素的分泌，口服葡萄糖耐量試驗(yàn)可呈耐量減低。
9.靜脈血漿中醛固酮測(cè)定正常人臥位為5.2±2μg/dl。本病患者明顯升高，腎上腺皮質(zhì)腫瘤者尤為明顯。
㈡尿
1.尿量增多尿常規(guī)呈比重降低，且趨向固定。呈堿性或中性，有時(shí)有尿路感染表現(xiàn)。
2.尿鉀在普通飲食時(shí)雖有低血鉀，但尿鉀仍較多，超過(guò)30mmol/24h，是本病之特征。
3.尿醛固酮常高于正常(10μg/24h)。但尿醛固酮排出量受許多因素影響，測(cè)定時(shí)應(yīng)固定鈉、鉀的攝入量(鈉160mmol/d，鉀60mmol/d)。并反復(fù)多次測(cè)定才可靠。當(dāng)血鉀嚴(yán)重降低時(shí)，尿醛固酮排出增多則不明顯。對(duì)尿醛固酮排出量正常者則必須補(bǔ)鉀后再測(cè)尿醛固酮、醛固酮分泌率或靜脈血漿醛固酮，若增高則有診斷價(jià)值。
㈢唾液中的鈉/鉀比正常<2。<1.0時(shí)即應(yīng)疑有原發(fā)性醛固酮增多癥。
㈣某些特殊試驗(yàn)
1.鉀負(fù)荷試驗(yàn)在普通飲食條件下(每日鈉160mmol，鉀60mmol)，觀察1周，可發(fā)現(xiàn)鉀代謝呈負(fù)平衡。繼之補(bǔ)鉀1周，每日增加鉀100mmol，但仍不能糾正低血鉀癥。而其它原因所致的低血鉀者，血鉀卻有明顯的升高。
2.食物中鈉含量改變對(duì)鉀代謝的影響低鈉試驗(yàn)：正常人當(dāng)食物中氯化鈉攝入少于20～40mmol/d，1周后，尿醛固酮增高，尿鈉降低，但尿鉀不降低。但在原醛癥者，由于繼續(xù)貯鈉排鉀，則尿鈉降低，原已增高的醛固酮不進(jìn)一步升高，而尿鉀也同時(shí)降低。尿鉀降低的原因是由于尿鈉降低，限制了與鉀的交換。高鈉試驗(yàn)：對(duì)病情輕、血鉀降低不明顯的疑似原醛癥病人，可作高鈉試驗(yàn)。每日鈉240mmol，共1周。如為輕型原醛癥則由于大量鈉進(jìn)入遠(yuǎn)曲小管并進(jìn)行離子交換，使尿鉀排出增加，血鉀將更降低。對(duì)嚴(yán)重低血鉀的典型病例不應(yīng)作高鈉試驗(yàn)，以免加重病情。鈉攝入量對(duì)腎素和醛固酮的影響見(jiàn)表1。
3.螺旋內(nèi)酯(安替舒通、Spironolactonum)治療試驗(yàn)此藥可拮抗醛固酮在腎小管中對(duì)電解質(zhì)的作用而改善癥狀，但尿醛固酮排量仍顯著增高。方法是每日分～4次口服安替舒通300～400mg，連續(xù)1～2周以上?；颊叻幒笱浬呋謴?fù)正常，血壓下降至正常。繼發(fā)性醛固酮增多癥的患者結(jié)果與原醛癥相同。
4.血漿腎素活性測(cè)定正常人血漿腎素活性(當(dāng)每日鈉攝入量為200mmol，站立3小時(shí))為3.2±0.5mμg/ml，每日鈉攝入量為10mmol，站立3小時(shí)則為17.6±0.9ng/ml。原醛癥時(shí)無(wú)論在高鈉還是低鈉條件下，均有明顯降低。而繼發(fā)性醛固酮增多癥者則均明顯增高。故可依此來(lái)進(jìn)行鑒別原醛癥和繼發(fā)性醛固酮增多癥。正常血漿血管緊張素Ⅱ的意義相同。其正常值平均26±10pg/ml，立位加速尿激發(fā)后平均增加45±38。原醛癥時(shí)下降，繼發(fā)性醛固酮增多癥時(shí)上升。
㈣其他檢查
1.心電圖 低血鉀引起心電圖的改變，表現(xiàn)為Q-T間期延長(zhǎng)，T波增寬、降低或倒置，U波的出現(xiàn)或T-U波相連成雙峰，可見(jiàn)高血壓左室肥大的改變。
2.腹部CT或MRI掃描 可鑒別為腎上腺腺瘤或增生。131I-19-碘化膽固醇腎上腺掃描或照相：可根據(jù)放射性濃集的區(qū)域大小和濃集程度判斷病變部位，以指導(dǎo)手術(shù)。
4.125I-膽固醇掃描 檢測(cè)兩側(cè)及腎上腺靜脈血中醛固酮的濃度，可以鑒別腫瘤和增生。
小兒醛固酮過(guò)多癥的鑒別診斷
需要與原發(fā)性醛固酮增多癥進(jìn)行鑒別的疾病有以下幾種：
1.原發(fā)性高血壓發(fā)生低血鉀 原發(fā)性高血壓病服用利尿藥治療未曾補(bǔ)鉀時(shí)可出現(xiàn)低血鉀、肌無(wú)力，鑒別時(shí)需停服利尿藥并補(bǔ)鉀后，原發(fā)性高血壓者血鉀恢復(fù)正常。
2.腎缺血性高血壓繼發(fā)醛固酮增多 腎缺血性高血壓較原醛時(shí)高，高血壓的進(jìn)展較快，有時(shí)在腹部可聽(tīng)到血管雜音。靜脈腎盂造影，可見(jiàn)患側(cè)腎顯影和消失均延遲。血漿腎素活性增高，是產(chǎn)生繼發(fā)性醛固酮增多的原因。體內(nèi)鈉丟失，過(guò)多(出汗、腹瀉、腎小管酸中毒等)血容量減少時(shí)均可發(fā)生生理性腎素-醛固酮分泌增多，亦可發(fā)生繼發(fā)性醛固酮增多癥。
3.腎小球旁器增生癥(即Bartter綜合征) 巴特綜合征即Bartter綜合征，以低血鉀性堿中毒，血腎素、醛固酮增高，但血壓正常，腎小球旁器增生和肥大為特征。早期表現(xiàn)為多尿、煩渴、便秘、厭食和嘔吐，多見(jiàn)于5歲以下小兒，已認(rèn)為是由離子通道基因突變引起的臨床綜合征。
本病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，以低血鉀癥狀為主。胎兒期Bartter綜合征表現(xiàn)為間歇性發(fā)作的多尿，致孕22～24周出現(xiàn)羊水過(guò)多，需反復(fù)抽羊水，以阻止早產(chǎn)。兒童型最常見(jiàn)癥狀為生長(zhǎng)延緩(51%)，其次為肌乏力(41%)，還有消瘦(3l%)、多尿(28%)、抽搐(26%)、煩渴(26%)等。成人型最常見(jiàn)癥狀為肌乏力(40%)，其次為疲勞(21%)、抽搐(26%)，較少見(jiàn)癥狀有輕癱、感覺(jué)異常、遺尿、夜間多尿、便秘等。
4.腎潴鈉過(guò)多綜合征即Liddles綜合征 有家族性，腎小管保留鈉的能力特別強(qiáng)，鈉鉀交換過(guò)于旺盛，鉀消耗過(guò)多，出現(xiàn)高血壓、低血鉀、高血鈉、堿中毒及尿排鉀量增高。醛固酮分泌不增多反而減低，給予低鈉飲食，螺內(nèi)酯(安體舒通)都不能降低血鈉，地塞米松亦無(wú)效，可用氨苯蝶啶(triamterene)治療，直接抑制遠(yuǎn)球腎小管鈉的回吸收，并減少鉀的排泄，同時(shí)補(bǔ)充氯化鉀，可使血壓正常，糾正低血鉀，改善臨床癥狀。
5.惡性高血壓 惡性高血壓病(malignant hypertension)也稱(chēng)急進(jìn)型高血壓病，較少見(jiàn)，多見(jiàn)于青壯年?？捎删忂M(jìn)型高血壓惡化而來(lái)，或起病即為急進(jìn)型高血壓。臨床上起病急，進(jìn)展快，血壓升高明顯，常超過(guò)230/130mmHg.惡性高血壓特征性病變表現(xiàn)為細(xì)動(dòng)脈纖維素樣壞死和壞死性細(xì)動(dòng)脈炎。增生性小動(dòng)脈硬化主要發(fā)生在腎小葉間動(dòng)脈及弓形動(dòng)脈等處，主要表現(xiàn)為內(nèi)膜顯著增厚，內(nèi)彈力膜分裂，SMC增生肥大，膠原等基質(zhì)增多，使血管壁呈同心層狀增厚，如洋蔥皮樣。病變主要累及腎和腦血管，常致腎、腦發(fā)生缺血性壞死和出血等，嚴(yán)重?fù)p害腎、腦功能。患者大多死于尿毒癥、嚴(yán)重?fù)p害腎、腦出血或心力衰竭。
血壓極高，發(fā)展快，因毛細(xì)血管痙攣，腎臟普遍缺血，使腎素-血管緊張素分泌增高并繼發(fā)醛固酮增高。高血壓常伴有視網(wǎng)膜病，視網(wǎng)膜有滲出、大量出血及視盤(pán)水腫，視力障礙，同時(shí)伴有腎功能減退、氮質(zhì)血癥、血尿素氮增高，一般無(wú)堿中毒，血鈉亦不高。
先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥又稱(chēng)腎上腺生殖器綜合征或腎上腺性變態(tài)征。主要由于腎上腺皮質(zhì)激素生物合成過(guò)程中所必需的酶存在缺陷，致使皮質(zhì)激素合成不正常。多數(shù)病例腎上腺分泌理糖激素、理鹽激素不足而雄性激素過(guò)多，故臨床上出現(xiàn)不同程度的腎上腺皮質(zhì)功能減退，伴有女孩男性化，而男孩則表現(xiàn)性早熟，此外尚可有低血鈉或高血壓等多種癥候群。
(1)11-羥化酶缺乏：先天性11-羥化酶缺乏時(shí)，11-去氧皮質(zhì)酮和11-去氧皮質(zhì)醇的增多。二者皆有潴鈉排鉀作用，可引起高血壓，同時(shí)還可有性征異常。
(2)17-羥化酶缺乏：17-羥化酶缺乏時(shí)，皮質(zhì)酮及11-去氧皮質(zhì)酮合成增多引起高血壓、血鈉增高，血鉀降低，性發(fā)育障礙，男性外生殖器表現(xiàn)為女性。
小兒醛固酮過(guò)多癥的并發(fā)癥
可發(fā)生高血鈉，血液中鈉的濃度太高即為高血鈉癥(Hypernatremia )，主要由脫水引起。發(fā)生的原因可能有：攝取過(guò)少水分、腹瀉、嘔吐、發(fā)燒、過(guò)度出汗、尿崩癥、腦下垂體受損、其他電解質(zhì)失調(diào)、鐮型血球病、使用藥物等等。高血鈉癥在老年人當(dāng)中最普遍。高血鈉癥最重要的癥狀起因于腦部官能障礙，嚴(yán)重高血鈉癥會(huì)導(dǎo)致混亂、肌肉痙攣、發(fā)作、昏迷、甚至死亡。
血壓隨病程的發(fā)展逐漸增高，血壓長(zhǎng)期增高后引起左心肥大和心衰，眼底多有小動(dòng)脈痙攣，偶有小量出血;
低血鉀伴堿中毒,低血鉀性肌麻痹;可出現(xiàn)夜尿增多等。
小兒醛固酮過(guò)多癥的預(yù)防和治療方法
(一)預(yù)防
預(yù)防措施參照出生缺陷性疾病，預(yù)防應(yīng)從孕前貫穿至產(chǎn)前：
婚前體檢在預(yù)防出生缺陷中起到積極的作用，作用大小取決于檢查項(xiàng)目和內(nèi)容，主要包括普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢(xún)問(wèn)疾病家族史、個(gè)人既往病史、血清學(xué)檢查(如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒)、生殖系統(tǒng)檢查(如篩查宮頸炎癥)等。
在妊娠期產(chǎn)前保健的過(guò)程中需要進(jìn)行系統(tǒng)的出生缺陷篩查，包括定期的超聲檢查、血清學(xué)篩查等，必要時(shí)還要進(jìn)行染色體檢查。
孕婦盡可能避免危害因素，包括遠(yuǎn)離煙霧、酒精、藥物、輻射、農(nóng)藥、噪音、揮發(fā)性有害氣體、有毒有害重金屬等。
病因尚未完全闡明，應(yīng)作好遺傳學(xué)咨詢(xún)工作，作好孕期的各項(xiàng)保健工作。
孕婦應(yīng)加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，不可偏食，應(yīng)多食富于蛋白質(zhì)、維生素的食物，以防止對(duì)胎兒生長(zhǎng)發(fā)育影響。
(二)預(yù)后
一般手術(shù)治療可收到較好效果，術(shù)后10天左右血內(nèi)電解質(zhì)恢復(fù)正常。但應(yīng)繼續(xù)觀察臨床癥狀和電解質(zhì)，長(zhǎng)期追蹤以防復(fù)發(fā)。
小兒醛固酮過(guò)多癥的西醫(yī)治療
［藥物治療］
由腎上腺兩側(cè)增生引起者，一般不采用手術(shù)而以藥物治療為主要手段。目前常用的藥物有以下幾類(lèi)。
(1)螺內(nèi)酯(安體舒通)：為最常用的藥物之一，屬于類(lèi)固醇類(lèi)化合物，主要作用是在遠(yuǎn)曲小管與醛固酮競(jìng)爭(zhēng)結(jié)合性受體，而達(dá)到拮抗醛固酮效用。此外，尚有輕度的類(lèi)固醇合成酶抑制作用。主要副作用為高血鉀、低血鈉、消化道反應(yīng)、男性乳房發(fā)育等。
用藥用量：常用劑量2mg/kg，分3次口服，用藥1～3周后可見(jiàn)血壓下降、血鉀回升、尿醛固酮排量減少。
(2)血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制藥：主要用于治療特發(fā)性醛固酮增多癥，4周后可見(jiàn)血壓下降、血鉀回升，尿醛固酮減少。依那普利(enalapril)。副作用小。
用藥用量：可用于長(zhǎng)期治療，每天用量為10～80mg。
(3)鈉轉(zhuǎn)運(yùn)抑制劑：可抑制遠(yuǎn)曲小管對(duì)鈉的回吸收、阻抑小管排鉀、引起鈉利尿、尿鉀排出減少，因而糾正水鈉潴留、高血壓及低血鉀。常用制劑有2種，此2種藥物均較安全，副作用遠(yuǎn)比螺內(nèi)酯(安體舒通)小。最主要的副作用是高血鉀，偶見(jiàn)眩暈、過(guò)敏反應(yīng)，長(zhǎng)期使用氨苯蝶啶偶可導(dǎo)致腎結(jié)石。
用藥用量：
A阿米洛利(amiloride)，常用量為每天10～40mg，其作用較氨苯蝶啶強(qiáng)8～10倍。
B氨苯蝶啶，常用量為每天100～300mg。
(4)類(lèi)固醇合成抑制劑：
①trilostane：競(jìng)爭(zhēng)性3-羥類(lèi)固醇脫氫酶抑制劑。
②氨魯米特(氨基導(dǎo)眠能)：抑制碳鏈酶，阻斷膽固醇轉(zhuǎn)變?yōu)樵?a href="/w/%E7%83%AF%E9%86%87" title="烯醇">烯醇酮而使醛固酮及其皮質(zhì)激素合成受阻、
③酮康唑：可抑制11β-羥化酶及18-羥化酶而阻斷醛固酮及皮質(zhì)醇合成。
(5)鈣通道阻滯藥：臨床常用維拉帕米(異搏定)及硝苯地平(硝苯吡啶，心痛定)二種，以后者為適宜。
(6)血清素能拮抗劑(serotonergic antagonist)及多巴胺增效劑：賽庚啶與溴隱亭單用或聯(lián)合使用。
(7)其他藥物：心房利鈉肽(ANP)和生長(zhǎng)抑素及其類(lèi)似物等。心房利鈉肽(atrial natriuretic polypeptide, ANP)是由21~35個(gè)氨基酸殘基組成的肽類(lèi)激素，它能抑制近曲小管重吸收鈉，抑制醛固酮和ADH的釋放，因而具有促進(jìn)鈉、水排出的功用。
［手術(shù)］
原發(fā)性醛固酮增多癥確診后需手術(shù)治療。
術(shù)前準(zhǔn)備包括限制鈉鹽，補(bǔ)充鉀鹽和給予醛固酮拮抗劑——螺內(nèi)酯(安體舒通)來(lái)糾正電解質(zhì)及降低血壓。安體舒通的用量為每天20～40mg，術(shù)前用藥時(shí)間為2周，血漿及紅細(xì)胞內(nèi)的鉀含量可正常化。可采用口服鉀鹽或胃腸外補(bǔ)鉀來(lái)促進(jìn)血鉀正常。
螺內(nèi)酯(安體舒通)及其衍生物是常用的抗醛固酮藥物，與腎小管鹽皮質(zhì)激素受體競(jìng)爭(zhēng)性結(jié)合，起排鈉保鉀作用。此外，螺內(nèi)酯(安體舒通)可直接影響醛固酮合成，因其化學(xué)結(jié)構(gòu)與內(nèi)源性皮質(zhì)類(lèi)固醇相似，且在體內(nèi)羥基化。
發(fā)現(xiàn)腺瘤時(shí)應(yīng)切除。如為兩側(cè)增生，或一側(cè)腺瘤伴兩側(cè)增生，可做一側(cè)腎上腺全切，另一側(cè)切除一半，必要時(shí)再輔以拮抗劑治療。
手術(shù)次全切除后仍有高血壓復(fù)發(fā)者，用螺內(nèi)酯抑制醛固酮分泌和低鹽飲食治療效果較好。
小兒醛固酮過(guò)多癥的護(hù)理
本病原因尚不明，目前尚無(wú)確切預(yù)防措施。
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