小兒結(jié)節(jié)病

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結(jié)節(jié)病又稱(chēng)類(lèi)肉瘤病(sarcoidosis),是一種原因不明的,累及全身多種臟器如肺、關(guān)節(jié)、淋巴結(jié)、皮膚、眼、肝、脾、肌肉顱腦肉芽腫病變。

目錄

小兒結(jié)節(jié)病的病因

(一)發(fā)病原因

病因雖不明了,根據(jù)多數(shù)病例分析,似與感染或接觸毒性物質(zhì)有關(guān),但未發(fā)現(xiàn)病原體。

(二)發(fā)病機(jī)制

體液免疫正?;蛟鰪?qiáng),IgM、IgAIgG多增高。在急性期肉芽腫周?chē)蛢?nèi)部主要為T(mén)輔助淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),病灶消退后,T淋巴細(xì)胞減少,但存留的淋巴細(xì)胞主要是T抑制細(xì)胞。

病理特征是沒(méi)有干酪壞死的慢性肉芽腫炎癥。任何器官皆可被侵犯,但以肺部病變最多見(jiàn)。在兩肺皆可見(jiàn)多數(shù)粟粒大小的肉芽腫,從數(shù)毫米至1~2cm,很似結(jié)核性肉芽腫,病灶中央可見(jiàn)呈放射狀排列的上皮樣細(xì)胞、巨噬細(xì)胞多核巨細(xì)胞(Langerhans巨細(xì)胞)。周邊為單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和成纖維細(xì)胞浸潤(rùn)。肉芽腫內(nèi)的淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞可釋放各種介質(zhì)如IL-1、IL-2、干擾素及其他細(xì)胞因子,以維持此肉芽腫。在病變活動(dòng)期,肉芽腫中及周?chē)牧馨图?xì)胞多為輔助性T(CD4+ )。病變消退后可恢復(fù)為正常組織。但約有20%在肉芽腫周?chē)l(fā)生纖維化,肺部病變?cè)诜螌?shí)質(zhì)的周緣部分可見(jiàn)細(xì)小囊腫。本病肉芽腫中的巨噬細(xì)胞可產(chǎn)生1,25-(OH)2-D3。此類(lèi)具有維生素D2活性的物質(zhì)一般由腎臟產(chǎn)生。由于過(guò)量活性維生素D的產(chǎn)生,本病可見(jiàn)高鈣血癥高鈣尿癥

小兒結(jié)節(jié)病的癥狀

癥狀輕重懸殊,主要取決于受累的器官。起病緩慢,可有咳嗽、疲倦、體重減輕,骨與關(guān)節(jié)疼痛等癥狀。多由于發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大、腮腺腫大皮疹虹膜炎,葡萄膜炎而就診。根據(jù)受累的器官可見(jiàn)下列癥狀:

1.肺部浸潤(rùn) 兒童期發(fā)病主要侵犯肺臟。起病時(shí)癥狀多不明顯,可出現(xiàn)咳嗽,多在X線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)病灶。肺門(mén)和氣管周?chē)馨徒Y(jié)腫大,肺野可見(jiàn)粟粒樣結(jié)節(jié)或網(wǎng)點(diǎn)狀陰影,有時(shí)與粟粒結(jié)核很難鑒別。肉芽腫滿(mǎn)布于肺泡內(nèi)時(shí)可呈絮狀陰影。偶有胸痛。肺門(mén)淋巴結(jié)腫大嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)氣促,肺內(nèi)病變嚴(yán)重者可出現(xiàn)肺大皰,氣胸支氣管擴(kuò)張。以上病變可以自然吸收,部分可發(fā)展成纖維化。個(gè)別病例由于肺組織廣泛破壞,引起肺功能不全和心力衰竭。

2.淋巴結(jié)腫大 除縱隔淋巴結(jié)腫大外,可有全身淺表淋巴結(jié)腫大,無(wú)壓痛,不粘連。肝脾多增大,腮腺腫大是比較突出的癥狀。

3.皮疹 約有1/3以上的病人有特殊的皮膚改變,多見(jiàn)于4歲以下兒童,一般多為重癥??梢?jiàn)各種肉瘤樣肉芽腫,多見(jiàn)于面部,小兒有這類(lèi)皮疹的預(yù)后不良。皮疹可以是蠟黃色的粟粒結(jié)節(jié)或較大的丘疹,有的可呈苔蘚狀,凸起或平的光滑的紫紅色斑疹或丘疹,直徑可達(dá)1cm以上。結(jié)節(jié)樣紅斑也很常見(jiàn),尤其多見(jiàn)于女孩,常為此病的早期癥狀。皮疹可出現(xiàn)瘙癢。

4.眼癥狀 眼部病變可造成嚴(yán)重的視力障礙。角膜炎、虹膜炎、虹膜睫狀體炎、葡萄膜炎(眼色素層炎)和青光眼比較多見(jiàn)。偶出現(xiàn)視網(wǎng)膜炎視網(wǎng)膜出血。淚腺偶被侵犯,可有多淚等癥狀。最終可致葡萄膜纖維化而致視力障礙。

5.唾液腺腫大 本病的一個(gè)特異性癥狀是腮腺和其他唾液腺的無(wú)痛性腫大,同時(shí)合并葡萄膜炎、面神經(jīng)麻痹發(fā)熱,有“葡萄膜腮腺熱”之稱(chēng)。

6.骨骼關(guān)節(jié)病變 骨骼變化較多見(jiàn)于手足,但非常見(jiàn)癥狀,有輕度疼痛和運(yùn)動(dòng)受限,X線片呈多發(fā)性囊狀改變,關(guān)節(jié)滑膜增厚,腱鞘受累,但無(wú)骨質(zhì)疏松改變,與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎不同。1歲以下嬰兒極少發(fā)病,但其主要癥狀為關(guān)節(jié)炎、皮疹和眼部癥狀,很像類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。

7.其他癥狀 如侵犯心肌心包,可出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。除肺源性心臟病外,常見(jiàn)心律失常。如侵犯肌肉,可出現(xiàn)肌萎縮假性肥大。偶見(jiàn)神經(jīng)癥狀出現(xiàn)顏面麻痹。亦可涉及內(nèi)分泌腺體,如侵犯垂體可出現(xiàn)尿崩癥;侵犯腎上腺皮質(zhì)可出現(xiàn)阿迪森(Addison)綜合征等。兒童時(shí)期的結(jié)節(jié)病很少出現(xiàn)腎臟病變,僅偶見(jiàn)蛋白尿、膿尿、血尿或間斷出現(xiàn)糖尿和顆粒管型。部分病兒出現(xiàn)高鈣血癥,其嚴(yán)重程度及持續(xù)時(shí)間與腎功能似有一定關(guān)系。有腎功能衰竭的多合并高鈣血癥。少數(shù)病兒有鼻塞、嘶啞、耳聾夜尿

根據(jù)多臟器浸潤(rùn)的臨床癥狀和X線檢查,若有肺部癥狀和皮疹、眼色素膜炎或關(guān)節(jié)炎則應(yīng)高度懷疑本病,對(duì)可疑病例應(yīng)做淋巴結(jié)、皮疹等活檢。若見(jiàn)到非干酪樣肉芽腫多可確診。若肺部癥狀為主應(yīng)做開(kāi)胸肺活檢經(jīng)氣管肺活檢,支氣管肺泡灌洗,即使肺部病變不嚴(yán)重,灌洗液中可見(jiàn)大量的淋巴細(xì)胞,主要是T淋巴細(xì)胞。近年來(lái)做肺部掃描可發(fā)現(xiàn)胸部病變。

小兒結(jié)節(jié)病的診斷

小兒結(jié)節(jié)病的檢查化驗(yàn)

實(shí)驗(yàn)室所見(jiàn)多為非特異性??梢?jiàn)高蛋白血癥,白蛋白球蛋白比值降低,血沉增快,周?chē)人峒?xì)胞增高,尿鈣增多,偶見(jiàn)血鈣增高。血漿血管緊張素轉(zhuǎn)化酶(ACE)濃度增高等。

約40%~60%的患兒X線可見(jiàn)肺門(mén)淋巴結(jié)腫大,或合并肺紋理增多。胸部TV可見(jiàn)到一般X線不能發(fā)現(xiàn)的肺門(mén)淋巴結(jié)腫大。

小兒結(jié)節(jié)病的鑒別診斷

應(yīng)排除相似的慢性病,如結(jié)核病、霍奇金非霍奇金淋巴瘤結(jié)締組織病、肝炎以及組織胞漿菌病等。眼部癥狀需與皰疹性結(jié)膜炎鑒別。

肺門(mén)和氣管周?chē)馨徒Y(jié)腫大,肺野可見(jiàn)粟粒樣結(jié)節(jié)或網(wǎng)點(diǎn)狀陰影,有時(shí)與粟粒結(jié)核很難鑒別。1歲以下嬰兒主要癥狀為關(guān)節(jié)炎、皮疹和眼部癥狀,很像類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,應(yīng)注意鑒別。

小兒結(jié)節(jié)病的并發(fā)癥

肺內(nèi)病變嚴(yán)重者可出現(xiàn)肺大皰,氣胸支氣管擴(kuò)張,可發(fā)展成纖維化,引起肺功能不全和心力衰竭。眼部病變可造成嚴(yán)重的視力障礙??刹l(fā)尿崩癥,出現(xiàn)阿迪森(Addison)綜合征,偶見(jiàn)蛋白尿膿尿、血尿,高鈣血癥,腎功能衰竭等。

小兒結(jié)節(jié)病的預(yù)防和治療方法

病因不明。重點(diǎn)應(yīng)預(yù)防感染和防止接觸毒性物質(zhì)。

小兒結(jié)節(jié)病的西醫(yī)治療

(一)治療

目前尚無(wú)特效療法。主要是對(duì)癥和支持治療。腎上腺皮質(zhì)激素可使癥狀減輕,尤其對(duì)于控制眼部癥狀、肺部癥狀和降低血鈣起到較好的作用。服用潑尼松(強(qiáng)地松)40mg/m2或甲潑尼龍(強(qiáng)地松龍)1mg/kg,分3次口服,用藥后皮疹消失較快,血鈣明顯下降,腎功能逐漸恢復(fù),尿鈣消失。對(duì)于腫大的淋巴結(jié)、肝、脾和關(guān)節(jié)腫痛亦可起到減輕和緩解的作用。

治療過(guò)程中應(yīng)觀察呼吸功能和血沉等的變化,以判斷療效。緩解后逐漸減量,用最小有效量1次/d,口服,共維持半年左右。

病程多遷延,預(yù)后難以預(yù)測(cè),即使服用腎上腺皮質(zhì)激素也可見(jiàn)緩解與復(fù)發(fā)交替出現(xiàn)的現(xiàn)象,經(jīng)數(shù)月或數(shù)年后可自然緩解或完全恢復(fù)。也有反復(fù)發(fā)作,病情逐漸進(jìn)展而發(fā)生肺纖維化,有眼部癥狀的可發(fā)展為葡萄膜纖維化,甚至失明。個(gè)別病人可發(fā)生腎鈣質(zhì)沉著癥。

(二)預(yù)后

輕癥可恢復(fù)正常,重癥造成多器官功能?chē)?yán)重受損,影響預(yù)后。

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