反射性交感神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)不良綜合征
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反射性交感神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)不良綜合征(reflex sympathetic dystrophy syndrome，RSDS)是以四肢遠(yuǎn)端嚴(yán)重疼痛伴自主神經(jīng)功能紊亂為特征的臨床綜合征。其命名較多，如灼性神經(jīng)痛、Sudecks萎縮、創(chuàng)傷后萎縮、肩-手綜合征等，目前國(guó)際上已逐步統(tǒng)一稱為RSDS。
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反射性交感神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)不良綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
病因未明，多數(shù)患者發(fā)病前有外傷、手術(shù)、腦、脊髓和外周神經(jīng)損傷病史;部分患者可因腫瘤局部擴(kuò)散累及自主神經(jīng)而引起;少部分患者由異煙肼、苯巴比妥、麥角胺、環(huán)孢霉素等藥物促發(fā);20%～30%找不出明確促發(fā)因素。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制還不清楚。一般認(rèn)為RSDS是肢體對(duì)損傷的一種過(guò)度的反應(yīng)。當(dāng)組織損傷時(shí)感覺(jué)神經(jīng)受到刺激釋放大量的P物質(zhì)，P物質(zhì)一方面向中樞傳遞痛覺(jué)沖動(dòng)，一方面又使局部炎性介質(zhì)如前列腺素、緩激肽、5-HT、組胺等顯著增加，引起肢體局部疼痛和腫脹，作用于血管引起血管運(yùn)動(dòng)障礙，同時(shí)刺激交感輸出神經(jīng)纖維，釋放疼痛介質(zhì)和去甲腎上腺素而加重疼痛。
反射性交感神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)不良綜合征的癥狀
RSDS通常由其特征性臨床表現(xiàn)而被認(rèn)識(shí)。癥狀常于損傷后幾小時(shí)內(nèi)迅速出現(xiàn)，也可于傷后數(shù)天或數(shù)周逐漸出現(xiàn)，并持續(xù)數(shù)周至數(shù)年。其疼痛具有如下特征：燒灼樣疼痛，輕摸或反復(fù)輕微刺激皆可引起疼痛劇烈發(fā)作，疼痛與損傷的嚴(yán)重程度不成正比，疼痛持續(xù)時(shí)間超過(guò)預(yù)期痊愈時(shí)間。受累肢體疼痛時(shí)常伴彌漫性壓痛和腫脹，并出現(xiàn)自主神經(jīng)功能紊亂的表現(xiàn)，如肢體忽冷忽熱，時(shí)紅時(shí)白，干燥或出汗。病變呈緩慢進(jìn)展，晚期出現(xiàn)皮膚和皮下組織的萎縮與攣縮。手和足為最常見(jiàn)疼痛部位，其他如膝、髕骨、肩、臉以及單個(gè)指或趾也偶可出現(xiàn)疼痛。當(dāng)上肢遠(yuǎn)端受累時(shí)，病側(cè)肩關(guān)節(jié)可出現(xiàn)疼痛和活動(dòng)受限，導(dǎo)致肩-手綜合征。
臨床一般分為3期：
1.急性期 為創(chuàng)傷后疼痛期。表現(xiàn)為患肢灼性痛和血管擴(kuò)張，受累肢體充血、水腫、損傷區(qū)皮溫增高。
2.營(yíng)養(yǎng)不良期 以血管收縮為特征，受累區(qū)皮膚發(fā)涼伴網(wǎng)狀色素斑和發(fā)紺、毛發(fā)脫落、指甲變硬、易碎。
3.萎縮期 肢體疼痛向近端發(fā)展，皮膚變薄、發(fā)亮、指變細(xì)、筋膜變薄、屈曲攣縮。
診斷嚴(yán)格依賴臨床表現(xiàn)，Genant等提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括以下6項(xiàng)：①肢體疼痛和觸痛;②軟組織腫脹;③運(yùn)動(dòng)功能降低;④營(yíng)養(yǎng)性皮膚改變;⑤血管運(yùn)動(dòng)不穩(wěn)定;⑥斑片狀骨質(zhì)疏松。診斷困難者可采用神經(jīng)封閉術(shù)作試驗(yàn)性診斷。
反射性交感神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)不良綜合征的診斷
反射性交感神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)不良綜合征的檢查化驗(yàn)
實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)異常。
1.放射學(xué)檢查 X線平片通常顯示節(jié)段性骨質(zhì)缺乏，典型者可見(jiàn)四肢長(zhǎng)骨和手足短骨斑片狀脫鈣和軟組織水腫。高分辨力X線片還可顯示骨膜下吸收、條紋形成、骨膜下洞孔和隧道形成。受累四肢行CT和MRI檢查似乎價(jià)值不大或無(wú)診斷意義。
2.核素三時(shí)相骨掃描(triple phase bone scanning，TPBS) 靜脈注射核素(通常為99mTc)5s、1～5min和3～4h后，分別觀察血流顯像、血池顯像、延遲顯影的改變，可見(jiàn)受累部位攝取核素顯著高于正常組織，其診斷敏感性為60%，特異性為80%，優(yōu)于X線檢查，適用于早期局限型RSDS或X線檢查陰性者。
反射性交感神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)不良綜合征的鑒別診斷
注意與腦、脊髓和外周神經(jīng)損傷及其重要疾病相鑒別。
反射性交感神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)不良綜合征的并發(fā)癥
可并發(fā)自主神經(jīng)功能紊亂，如肢體忽冷忽熱，時(shí)紅時(shí)白，干燥或出汗。晚期出現(xiàn)皮膚和皮下組織的萎縮與攣縮。
反射性交感神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)不良綜合征的預(yù)防和治療方法
(一)治療
診斷越早療效越好，通常采用綜合療法以求取得最佳療效。肩-手綜合征主要采用大強(qiáng)度理療以恢復(fù)肩關(guān)節(jié)功能，包括熱療、針灸、經(jīng)皮電神經(jīng)刺激等方法。藥物治療包括交感神經(jīng)阻滯、大劑量短程皮質(zhì)激素、阿米替林等。交感神經(jīng)阻滯或切斷術(shù)對(duì)本病有特效，傳統(tǒng)多采用局麻藥物或硬腦膜外麻醉作神經(jīng)節(jié)阻滯，現(xiàn)已采用化學(xué)藥物如全身靜脈滴注酚妥拉明或皮下注射或鼻吸降鈣素等來(lái)阻滯神經(jīng)，療效好于傳統(tǒng)神經(jīng)節(jié)阻滯，故除用于治療外，也常作為診斷性治療試驗(yàn)。
1.理療 冷濕壓迫、熱療、蠟療、星狀神經(jīng)超聲療法、針灸電針等療法簡(jiǎn)便易行，可直接改善肢體活動(dòng)功能。經(jīng)皮植入電極刺激神經(jīng)可選擇性地刺激較大的有髓神經(jīng)感覺(jué)纖維，激發(fā)抑制系統(tǒng)而止痛。美國(guó)麻省總醫(yī)院用植入電極法共治療44例RSDS，1/3長(zhǎng)期緩解，1/3因局部瘢痕形成而疼痛復(fù)發(fā)。
2.藥物治療
(1)交感神經(jīng)阻滯或切斷術(shù)：
①局麻藥或硬膜外阻滯：上肢受累可封閉星狀神經(jīng)節(jié)以下的神經(jīng)節(jié)。先注射生理鹽水2～8ml，如15min內(nèi)無(wú)效，可注射1%普魯卡因(阻滯交感神經(jīng))5ml，如疼痛仍無(wú)緩解，則用1%普魯卡因20～30ml行臂叢神經(jīng)鞘內(nèi)注射。下肢受累可用生理鹽水、0.2%普魯卡因(交感神經(jīng)阻滯濃度)、0.5%普魯卡因 (感覺(jué)神經(jīng)阻滯濃度)、1%普魯卡因(運(yùn)動(dòng)神經(jīng)阻滯濃度)各5ml每隔10min進(jìn)行硬膜外注射。
②化學(xué)藥物：最先應(yīng)用的藥物是胍乙啶，上止血帶20min后局部靜脈注入胍乙啶20mg，使之中和去甲腎上腺素，12例病例均取得滿意療效。Schultzer等以利舍平取代胍乙啶進(jìn)行交感神經(jīng)阻滯，取得相似結(jié)果。Mckay除胍乙啶外加用降鈣素療效更佳，鮭降鈣素對(duì)交感神經(jīng)阻斷作用不可靠，但可防止脫礦化。Dellemijn用靜脈輸注酚妥拉明進(jìn)行交感阻滯，取得良好療效。同星狀神經(jīng)節(jié)阻滯法相比，靜脈輸注酚妥拉明的敏感性低但特異性高。Mays以2mg嗎啡稀釋到7ml生理鹽水中行星狀神經(jīng)節(jié)封閉法，對(duì)10例RSDS患者進(jìn)行治療，結(jié)果8例完全緩解，7例～8個(gè)月內(nèi)無(wú)復(fù)發(fā)。
③手術(shù)：對(duì)多次交感神經(jīng)阻滯有效但作用時(shí)間短暫者，可考慮做交感神經(jīng)切除。Shumacker報(bào)道34例RSDS患者35個(gè)肢體進(jìn)行交感神經(jīng)切除，結(jié)果除4例有輕度后遺癥外均治愈。Week綜合6個(gè)作者231例RSDS交感神經(jīng)切除術(shù)療效，有效率為82%。
(2)糖皮質(zhì)激素：皮質(zhì)類固醇對(duì)RSDS有明顯療效，特別對(duì)那些拒絕或不能忍受交感神經(jīng)阻滯療法者。一般采用大劑量短療程療法，潑尼松60～80mg/d，分4次口服，2周后逐漸減量，3～4周后停用。部分患者，需用小劑量潑尼松5～10mg/d長(zhǎng)期應(yīng)用以控制癥狀。Christensen治療13例RSDS患者，75%癥狀改善。Kozin治療17例RSDS，82%療效顯著。部分患者肌注降鈣素或局部靜脈注射酮色林可長(zhǎng)期緩解疼痛。
(3)硝苯地平(心痛定)：是一種鈣離子拮抗劑，可松弛平滑肌，增加周圍血循環(huán)，能對(duì)抗去甲腎上腺素的作用，不但可止痛而且可穩(wěn)定血管運(yùn)動(dòng)。Prough報(bào)道應(yīng)用硝苯地平口服治療13例確診的RSDS患者，每次mg，3次/d，無(wú)效時(shí)可加量，有效后再服用3周停藥。結(jié)果7例完全緩解，2例部分緩解，1例無(wú)效，3例因不能耐受藥物反應(yīng)而停藥。
其他藥物如阿米替林、酚芐明、普萘洛爾(心得安)、雙磷酸鹽等也有報(bào)道用于RSDS的治療。
(二)預(yù)后
病變呈緩慢進(jìn)展，晚期出現(xiàn)皮膚和皮下組織的萎縮與攣縮。可持續(xù)數(shù)周至數(shù)年。其癥狀，如燒灼樣疼痛，輕摸或反復(fù)輕微刺激皆可引起疼痛劇烈發(fā)作，疼痛與損傷的嚴(yán)重程度不成正比，疼痛持續(xù)時(shí)間超過(guò)預(yù)期痊愈時(shí)間。但預(yù)后良好。
反射性交感神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)不良綜合征的護(hù)理
1.消除和減少或避免發(fā)病因素，改善生活環(huán)境空間，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，防止感染，注意飲食衛(wèi)生，合理膳食調(diào)配。避免外傷。
2.注意鍛煉身體，增加機(jī)體抗病能力，不要過(guò)度疲勞、過(guò)度消耗，戒煙戒酒。保持平衡心理，克服焦慮緊張情緒。
3.早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療，樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心，堅(jiān)持治療。
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