剝脫綜合征
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剝脫性綜合征(exfoliation syndrome，pseudoexfoliation)系多種眼組織綜合的一種異常蛋白質(zhì)，阻塞了小梁網(wǎng)引起小梁功能減退，眼壓升高導(dǎo)致青光眼。
目錄 |
剝脫綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
1.遺傳 雖然已有家族性XFS發(fā)病的報(bào)道，但遺傳方式仍然不清。同一血統(tǒng)發(fā)生XFS與慢性開角型青光眼的關(guān)系有關(guān)報(bào)道的結(jié)果不一。
2.感染 有人發(fā)現(xiàn)343對(duì)夫婦XFS的發(fā)生要比他們單獨(dú)生活時(shí)明顯增高。Ringvold發(fā)現(xiàn)在XFS眼標(biāo)本中有30～50nm膜結(jié)合微粒，提示可能有病毒引起本病的可能。在這方面有待進(jìn)一步研究。
3.氣候 有人提出本病與陽光暴露有關(guān)。澳大利亞當(dāng)?shù)鼐用竦腦FS與紫外線的接觸關(guān)系密切。XFS的發(fā)生在巴基斯坦山區(qū)人群中似乎比低海拔人群中更常見。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.發(fā)病機(jī)制 有關(guān)剝脫物的來源有以下兩種學(xué)說：沉著物學(xué)說認(rèn)為剝脫物來自晶狀體前囊下的上皮細(xì)胞綜合而成，繼而沉著于晶狀體表面。但在白內(nèi)障囊內(nèi)摘除術(shù)后，剝脫物仍繼續(xù)存在，說明晶狀體在形成剝脫物中不是主要的。亦有人提出剝脫物來自虹膜。因虹膜的前界膜、色素上皮層及血管壁上均有剝脫物。局部產(chǎn)生學(xué)說認(rèn)為剝脫物來源于晶狀體囊的退行性變或晶狀體上皮細(xì)胞代謝異常而產(chǎn)生。隨著年齡老化，晶狀體上皮層的剝脫物逐漸經(jīng)囊膜移向其表面。也有人持剝脫與沉著同時(shí)發(fā)生的觀點(diǎn)。
2.XFS合并青光眼的發(fā)病機(jī)制 一般情況下，僅少數(shù)XFS患者可伴有青光眼，大多數(shù)經(jīng)多年追蹤觀察也不伴發(fā)青光眼。XFS合并的青光眼常為開角型，前房深度正常?？赡艿臋C(jī)制為剝脫物和色素的結(jié)合堵塞了小梁網(wǎng)。另外，小梁細(xì)胞由于剝脫物質(zhì)的產(chǎn)生和沉集而功能受損，但后者不是主要原因，因?yàn)樵谡Ｑ鄣男×荷嫌袝r(shí)也可出現(xiàn)廣泛的色素沉集。已經(jīng)證實(shí)小梁網(wǎng)內(nèi)有剝脫物游離，Schlemm管有破壞，小梁網(wǎng)內(nèi)有色素分子存在。XFS合并閉角型青光眼的發(fā)病機(jī)制：XFS合并閉角型青光眼一般十分少見或只是巧合，大多數(shù)報(bào)道為散發(fā)病例，患病率為1.5%～3%。但XFS中的窄房角較常見。Wishart等在76例XFS的房角鏡檢查時(shí)，在73例青光眼中有32%的房角為周邊前粘連或房角關(guān)閉，全部病例小梁色素均增加。當(dāng)色素有明顯不對(duì)稱時(shí)，青光眼的發(fā)生就更為常見。XFS的前房容量較對(duì)照組減小，推測(cè)可能是該病的一種原因或結(jié)果。
剝脫綜合征的癥狀
1.一般臨床表現(xiàn) XFS的病程非常緩慢，可長達(dá)10～20年。眼前節(jié)具有許多極輕微而又重要的改變，需在裂隙燈下仔細(xì)檢查，才能識(shí)別：
(1)結(jié)膜：一般情況下結(jié)膜無明顯異常。進(jìn)行性病例，熒光血管造影可顯示規(guī)則性的邊緣血管缺損和新生血管區(qū)?？杀憩F(xiàn)有前睫狀血管充血。
(2)角膜：內(nèi)皮層后面有彌散的簇狀或片狀細(xì)小的碎屑狀剝脫物沉著，偶爾呈Krukenberg梭狀沉著。有的角膜內(nèi)皮改變較輕，包括細(xì)胞計(jì)數(shù)下降，多形性改變，這種損害在雙眼均可出現(xiàn)，與伴發(fā)青光眼的嚴(yán)重程度和病程無關(guān)。
(3)虹膜和瞳孔：虹膜前表面有粗大顆粒狀色素沉著區(qū)，很少虹膜震顫。虹膜血管造影異常，包括血管數(shù)量減少，正常放射狀走形丟失，新生血管叢和熒光滲漏。虹膜括約肌上有特殊的色素沉著，而虹膜周邊部少見是其特征。近瞳孔緣區(qū)的括約肌，經(jīng)虹膜透照法檢查呈不規(guī)則“蛾食”狀或“漩渦”狀的色素脫失斑塊，多在下方。瞳孔緣呈現(xiàn)具有診斷性的灰白色碎屑小片，多數(shù)在未擴(kuò)瞳時(shí)可查見。這是XFS患者早期易被忽略的體征。
(4)前房及房角：未擴(kuò)瞳時(shí)偶見前房內(nèi)少量色素浮游，擴(kuò)瞳后色素性漂游物明顯增加，而前房深度與正常眼多無區(qū)別。虹膜角膜角的小梁網(wǎng)色素沉著，分布不均勻，在Schwalbe線上方有時(shí)出現(xiàn)一色素線稱Sampaolesis線，但此線不如色素播散綜合征者明顯。房角內(nèi)可有少量分散狀態(tài)的碎屑狀剝脫物。前房內(nèi)的色素性漂游物是由虹膜摩擦晶體表面的剝脫物使其脫落所致。這也是XFS的特征性表現(xiàn)。小梁網(wǎng)色素傾向于參差不齊、斑點(diǎn)狀、輪廓不清，這些是早期診斷的特點(diǎn)。小梁網(wǎng)色素沉著與眼壓升高關(guān)系密切。伴XFS的正常眼壓性青光眼患者，這種色素沉著很少見。
(5)晶狀體：經(jīng)擴(kuò)瞳后見晶體表面的病變分為3區(qū)：即半透明的中央?yún)^(qū);顆粒狀的周邊區(qū)及中間的透明區(qū)。中央?yún)^(qū)直徑1～2.5mm，邊界清楚，其邊緣有剝脫碎屑物，18%～20%患者無中心盤區(qū)。邊緣的剝脫物常向前翻卷。中間的透明區(qū)是由瞳孔的生理活動(dòng)在晶狀體表面由虹膜摩擦而產(chǎn)生的。周邊區(qū)始終存在，可能在其周邊呈顆粒狀，而中央則呈霧狀白色和放射狀條紋，后者?？梢姷健Ｖ苓叺?a href="/w/%E9%A2%97%E7%B2%92%E5%B1%82" title="顆粒層">顆粒層即是未受破壞的剝脫物堆集。在縮瞳治療中，中央盤區(qū)可能發(fā)展為顆粒狀表現(xiàn)。連接著中心區(qū)與周邊區(qū)的中間帶，偶見橋狀的剝脫物。
晶狀體上剝脫物早期的表現(xiàn)可為均勻一致的毛玻璃狀或草席樣外觀，或有模糊的放射狀非顆粒樣條紋環(huán)，分布在虹膜后晶狀體前囊的中1/3，這些體征用窄光帶以45°角聚焦在晶狀體表面容易發(fā)現(xiàn)。隨著時(shí)間發(fā)展，條紋加寬和融合，形成了一個(gè)連續(xù)齒線。用Scheimbflug照相技術(shù)有助于XFS的早期發(fā)現(xiàn)。剝脫物也可出現(xiàn)在人工晶狀體上。
(6)睫狀體及懸韌帶：采用視野鏡(cycloscope)檢查，在晶狀體中緯線區(qū)、懸韌帶及睫狀突上可有剝脫物積聚。懸韌帶受累常常很嚴(yán)重，可被剝脫物完全覆蓋或替代，因脆性增加可斷裂，出現(xiàn)晶狀體不全脫位或完全脫位。在XFS白內(nèi)障囊外摘除術(shù)時(shí)，因懸韌帶病變，使術(shù)后并發(fā)癥大大增加。
(7)玻璃體：前玻璃體膜上有剝脫物積聚，在玻璃體纖維上也發(fā)現(xiàn)有剝脫物存在。有報(bào)道發(fā)現(xiàn)在白內(nèi)障囊內(nèi)摘除后數(shù)年，玻璃體上的剝脫物仍繼續(xù)增多，進(jìn)一步說明剝脫物還來自除晶狀體囊膜外的其他組織。
2.合并青光眼時(shí)的臨床表現(xiàn) XFS在散瞳后眼壓可升高達(dá)30mmHg，因此在XFS病人中散瞳后應(yīng)注意眼壓測(cè)量。XFS可合并開角型和閉角型青光眼，前者多見。且其對(duì)視神經(jīng)損害往往比原發(fā)性開角型青光眼要重些，即視野損害與視盤損害均明顯，而對(duì)藥物治療反應(yīng)較差。XFS可能伴有角膜水腫和急性眼壓升高，常高于50mmHg，房角是開放的。閉角型青光眼的發(fā)生是因?yàn)閼翼g帶的薄弱使晶狀體輕微向前移動(dòng)，易使瞳孔閉鎖，特別是在臥位時(shí)，縮瞳使其加重，毛果蕓香堿能夠促使XFS的閉角型青光眼的形成。
3.XFS與眼有關(guān)疾病及全身的關(guān)系
(1)白內(nèi)障：XFS與白內(nèi)障形成的關(guān)系愈來愈密切，但二者的病因?qū)W關(guān)系仍然不清。在XFS中的白內(nèi)障發(fā)生明顯增加，反之亦然。在XFS中，囊膜破裂和玻璃體脫出是白內(nèi)障囊外摘除常見的并發(fā)癥。眼壓升高也常出現(xiàn)。晶狀體皮質(zhì)與囊之間可出現(xiàn)“粘連”。XFS的晶狀體囊平均厚度與正常人無明顯差異。
(2)局部缺血：XFS的虹膜血管廣泛受累，血管腔變窄，出現(xiàn)灌注減少，甚至管腔可完全閉塞。血管內(nèi)皮細(xì)胞和周細(xì)胞變性。有人發(fā)現(xiàn)XFS中有50%患者有潮紅，肢體血管也有異常。新生血管分支延伸到虹膜后粘連可致微血容量減少。在一項(xiàng)研究中，因中央視網(wǎng)膜靜脈阻塞(CRVO)引起的新生血管性青光眼而行眼球摘除術(shù)，有35%伴有剝脫性青光眼。
(3)角膜瘤：有時(shí)在XFS男性患者，角膜有橢圓形變性(氣候性泡沫狀角膜病)，而女性患者卻無。在澳大利亞當(dāng)?shù)鼐用褚灿羞@樣病變，這種關(guān)系可能是環(huán)境因素造成的。
(4)與全身關(guān)系：現(xiàn)在認(rèn)為XFS是一種全身性疾病。剝脫物可出現(xiàn)在眼部多種組織上和心、肝、肺等結(jié)締組織或纖維隔上。它與全身性疾病的關(guān)系不清。伴青光眼的XFS患者與原發(fā)性慢性開角型青光眼相比，AH分泌減少，而HB分泌增加。有人還發(fā)現(xiàn)34.4%的XFS術(shù)前房水中有抗核抗體。在糖尿病性視網(wǎng)膜病變中，特別是那些伴有增殖性視網(wǎng)膜病變的病人，XFS發(fā)生率較低。在有TLA病人中，XFS與年齡匹配的正常人相比發(fā)病率較高，提示在XFS發(fā)生中，低灌注可能有某種作用。
根據(jù)裂隙燈檢查下的特征性表現(xiàn)：瞳孔緣有典型灰白色小片狀剝脫物碎屑及瞳孔緣色素皺褶部分或全部缺失;擴(kuò)瞳后見晶體前囊表面沉著物的3個(gè)區(qū)。擴(kuò)瞳時(shí)有游離色素釋放于前房內(nèi)以及角膜內(nèi)皮后的色素沉著物。虹膜括約肌上特殊的色素沉集而虹膜周邊部少見。房角鏡檢查(用Koeppe鏡比Zeiss或Goldmann房角鏡更為適宜)：小梁色素增加，分布參差不齊，輪廓不清或呈斑點(diǎn)狀，可作為早期診斷的一種特點(diǎn)。色素沉積在Schwalbe線前方形成Sampadesis線。虹膜血管造影異常改變，結(jié)膜的血管形態(tài)缺失等有助于診斷。進(jìn)行眼壓、視野及眼底檢查以明確有無合并存在的青光眼。用Scheimbflug照相技術(shù)檢查晶狀體上剝脫物有助于早期XFS發(fā)現(xiàn)。
剝脫綜合征的診斷
剝脫綜合征的檢查化驗(yàn)
組織病理學(xué)檢查顯示的特征為：①結(jié)膜與角膜：電鏡下見角膜緣處的球結(jié)膜及瞼結(jié)膜血管的內(nèi)皮細(xì)胞近基底膜處，有典型的微纖維顆粒狀物。角膜內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)可見被吞噬的剝脫物。②小梁網(wǎng)：小梁網(wǎng)間隙及Schlemm管內(nèi)，有剝脫物沉著。超微結(jié)構(gòu)顯示剝脫物積聚于小梁網(wǎng)內(nèi)皮細(xì)胞下及Schlemm管的內(nèi)、外壁上，甚至在內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)的空泡中。③虹膜：瞳孔緣區(qū)有剝脫物黏附。剝脫物散布于虹膜的基質(zhì)、隱窩、前界膜上、括約肌及開大肌的肌纖維間、虹膜的后表面以及圍繞虹膜血管。電鏡檢查見剝脫物位于內(nèi)皮細(xì)胞下，伴有基底膜破裂及退行性變。④晶狀體及懸韌帶：典型的晶狀體改變可分為3個(gè)區(qū)即：A.中央?yún)^(qū)：透射電鏡下見含微纖維的剝脫物、散在的細(xì)胞器官及色素顆粒。在光學(xué)顯微鏡及電鏡下，見晶狀體囊膜與剝脫物間，僅有極疏松的貼附，因而易被外來的機(jī)械性接觸而抹去;B.中間區(qū)：光鏡與電鏡檢查，此區(qū)無剝脫物存在，該區(qū)晶狀體囊膜亦正常;C.周邊顆粒區(qū)：光鏡及電鏡下該區(qū)晶狀體的前囊表面有細(xì)小樹枝狀剝脫物存在，有時(shí)含色素。偶見因剝脫物的存在引起的虹膜后粘連。此外前、后晶狀體的中緯線區(qū)及懸韌帶上均可見剝脫物。⑤睫狀體：睫狀突被剝脫物包裹如羽絨狀，且剝脫物與睫狀上皮細(xì)胞牢固地黏著。
無特殊輔助檢查。
剝脫綜合征的鑒別診斷
1.色素播散綜合征 最易與剝脫綜合征相混淆，也是XFS鑒別診斷中一個(gè)最主要疾病。色素播散綜合征是一種自發(fā)性疾病，主要表現(xiàn)在30～40歲近視患者，在男性患者更易伴發(fā)青光眼，而女性少見，二者之比為2∶1～3∶1。從虹膜釋放的色素顆粒較小，不彌散于虹膜表面，而是堆積在虹膜皺褶內(nèi)。常有Krukenberg梭形色素沉著。透照法檢查在虹膜中周部有裂隙狀、放射狀色素缺失。小梁網(wǎng)上的色素帶常比XFS更為致密，在老年人鑒別較困難，色素帶則較平滑，緊貼在小梁網(wǎng)的后帶，而XFS的色素帶呈明顯的沙礫狀。
一些色素播散綜合征的病人可發(fā)展為XFS，雙側(cè)青光眼也易出現(xiàn)。因色素播散綜合征幾乎是雙側(cè)對(duì)稱性的，一個(gè)伴有雙側(cè)色素播散綜合征和單眼眼壓高的老年的病人，應(yīng)懷疑有XFS的可能。
2.虹膜炎繼發(fā)性青光眼 虹膜炎的房水閃光陽性，有細(xì)胞漂游，并伴有虹膜周邊前粘連或后粘連，患者一般較年輕，且可合并全身性疾病，如青年性類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，而眼前部無剝脫物質(zhì)沉著。
3.其他類型的晶狀體剝脫癥
(1)真性晶狀體剝脫癥(晶狀體囊分層癥，capsulardelamination)：本病見于眼外傷、重度葡萄膜炎及暴露于高溫作業(yè)等。裂隙燈檢查見晶體前囊有透明的伴有卷曲邊緣的薄片，與本病的剝脫物呈霜樣不同，且常不伴有青光眼。
異物如銅、鐵眼外傷也可出現(xiàn)晶狀體剝脫，但十分少見。虹膜炎導(dǎo)致的小梁網(wǎng)色素沉著，但是在晶狀體前囊上無剝脫物可鑒別。還有其他原因引起的小梁網(wǎng)色素沉著，如Fuchs異色性虹膜睫狀體炎，老年性或術(shù)后的房角色素，眼內(nèi)腫瘤引起的色素，結(jié)合它們?cè)谂R床上其他表現(xiàn)，鑒別不難。
(2)原發(fā)性家族性淀粉樣變性病：系全身性疾病合并某些眼部表現(xiàn)。可伴有青光眼。在虹膜及瞳孔緣、晶體前囊有灰白色薄片狀剝脫物以及虹膜角膜角處的色素沉著。在超微結(jié)構(gòu)上與XFS不同，可能是一種XFS的亞型。
剝脫綜合征的并發(fā)癥
核性白內(nèi)障及青光眼性視神經(jīng)損害等。
剝脫綜合征的預(yù)防和治療方法
預(yù)防：目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。
剝脫綜合征的西醫(yī)治療
1.藥物治療 XFS伴有開角型青光眼的主要藥物治療方法，與原發(fā)性開角型青光眼相同。XFS中的青光眼比慢性開角型青光眼對(duì)藥物的反應(yīng)差，療效不佳。與色素播散綜合征的治療一樣，縮瞳仍是開始治療的最好選擇，因?yàn)樗粌H能增加房水流出也可抑制瞳孔運(yùn)動(dòng)，減少剝脫物的數(shù)量和色素播散。
毛果蕓香堿對(duì)XFS治療是有益的，加用腎上腺素、β阻滯藥比在慢性開角型青光眼中更有效，碳酸酐酶抑制藥與在慢性開角型青光眼中療效基本一致。
2.激光和手術(shù)治療 已有氬激光小梁成形術(shù)成功治療XFS的報(bào)道。但可引起突發(fā)性眼壓升高。激光術(shù)后，維持縮瞳，可防止進(jìn)一步的色素游離及堵塞小梁網(wǎng)。當(dāng)激光術(shù)后眼壓峰值更高時(shí)，可再次行激光治療。激光虹膜切開術(shù)可用于XFS合并閉角型青光眼的治療，Nd：YAG激光較氬激光效果好。
在藥物治療無效時(shí)，需行小梁切除術(shù)，或其他濾過性手術(shù)。其成功率與原發(fā)性開角型青光眼相似。不過術(shù)后眼壓要比開角型青光眼術(shù)后的低。也可行小梁切開術(shù)。最近成功應(yīng)用“小梁吸除術(shù)”(trabecular aspiration)，即從小梁網(wǎng)中吸除剝脫物的方法。
行晶體囊外摘除能控制眼壓，但術(shù)后多只有短暫效果，因術(shù)后玻璃體前膜上繼續(xù)不斷地有剝脫物質(zhì)沉著。因而單純行晶狀體摘除術(shù)，不能達(dá)到治療目的。不過可清除晶狀體虹膜摩擦引起的進(jìn)一步色素脫失。晶狀體囊外摘除對(duì)伴有青光眼的XFS眼壓控制方面可能更為有效，無青光眼者無效。而且降低眼壓能逐漸改善XFS的小梁功能。
剝脫綜合征的護(hù)理
剝脫綜合征的發(fā)生遍布全球，但具有地域性分布的特點(diǎn)。最近報(bào)告剝脫綜合征的患病率較以前增高。在挪威、英格蘭、冰島瑞典丹麥、德國為高發(fā)區(qū)剝脫綜合征的發(fā)生有種族差別但在不同中國或地區(qū)又不盡相同。多見于白人，而中國人罕見。在美國的患病率與西歐相似。愛斯基摩人患病率幾乎為零，印第安人可高達(dá)38%冰島最高患病率約為25%，芬蘭超過20%丹麥較低約為5%。剝脫綜合征有隨年齡增長而患病率增加的趨勢(shì)發(fā)病年齡常在69～75歲，很少小于40歲。也有報(bào)告最小年齡為22歲。性別差異報(bào)道不一。有人認(rèn)為女性常見剝脫綜合征男性患者最可能伴發(fā)青光眼。另有些研究則發(fā)現(xiàn)伴有青光眼的剝脫綜合征病人無性別差異。
剝脫綜合征合并青光眼的患病率亦不一(0%～93%)。多為開角型青光眼有約20%閉角型青光眼。在開角型青光眼人群中剝脫綜合征的患病率要比年齡匹配的非青光眼人群高的多在挪威中部，有60%的青光眼病人受累。丹麥開角型青光眼中26%伴有剝脫綜合征，澳大利亞當(dāng)?shù)鼐用駝t為8.1%印度為34%。
剝脫綜合征吃什么好？
患者吃什么好？
膳食中應(yīng)注意給多選用赤豆、金針菜、薏米仁、絲瓜、小米、玉米、蕎麥、大麥、燕麥、蘑菇、海帶、蠶豆、香蕉、蘿卜、梨、柑 桔、西瓜及綠葉蔬菜。烹調(diào)時(shí)要用植物油，如花生油、豆油、茶油、麻油等。
注意飲食衛(wèi)生，多進(jìn)易消化的食物，如蔬菜、水果等，經(jīng)常保持大便通暢也很重要。
患者不適宜吃什么?
(1)忌煙，忌灑，忌喝濃茶。過量吸煙，由于尼古丁的作用可引起視網(wǎng)膜血管痙攣，導(dǎo)致視神經(jīng)缺血，煙草中的氰化物可引起中毒性弱視，危害視功能。大量飲酒可造成眼球毛細(xì)血管擴(kuò)張，眼睛充血加重，甚至導(dǎo)致青光眼急性發(fā)作。常喝濃茶雖有利尿之功能，但往往處于過度興奮，影響睡眠，引起眼壓升高。
(2)注意節(jié)制飲水量(特別是冬天)，一般每次飲水不要超過500毫升。因?yàn)橐淮物嬎^多，可造成血液稀釋，血漿滲透壓降低，使房水產(chǎn)生相對(duì)增多，導(dǎo)致眼壓升高。
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