先天性胃壁肌層缺損
| A+醫(yī)學(xué)百科 >> 先天性胃壁肌層缺損 |
先天性胃壁肌層缺損(Congenital defects of gastric musculature)指胚胎發(fā)育障礙所致胃壁肌層缺損。較少見，常在發(fā)生胃穿孔后才就診，大多于生后3～5天即發(fā)生穿孔，主要見于新生兒早期，且多發(fā)生于早產(chǎn)兒。
目錄 |
先天性胃壁肌層缺損的病因
一、發(fā)病原因：
先天性胃壁肌層缺損的病因?qū)W界尚有爭議，一般認(rèn)為是與胚胎發(fā)展異常有關(guān)，但也有學(xué)者指出，胃部疾病也也導(dǎo)致本癥。
二、發(fā)病機(jī)制：
關(guān)于先天性胃壁肌層缺損的病因有如下幾種學(xué)說。
1、胚胎發(fā)育異常：
在胚胎發(fā)育過程中，胃壁環(huán)肌最早發(fā)生，始于食管下端，逐漸向胃底和胃大彎部位發(fā)展，在胚胎第9周時出現(xiàn)斜肌，最后形成縱肌。如果在某一階段出現(xiàn)發(fā)育障礙就會導(dǎo)致胃壁肌層缺損。
2、胃壁局部缺血：
在圍產(chǎn)期呼吸障礙、低體溫和低氧血癥時，出生前后窒息而致局部缺血，胃壁血運(yùn)障礙，使粘膜肌層受損，或因胃酸過度增高，嬰兒體內(nèi)可出現(xiàn)代償性血液重新分布，使大腦和心臟等重要器官血液供應(yīng)增加，而胃和腸的血液供應(yīng)明顯減少，使胃腸道發(fā)生缺血壞死。
3、胃內(nèi)壓增高：
新生兒的黏膜下層組織脆弱，彈力纖維欠發(fā)達(dá)，極易出現(xiàn)胃擴(kuò)張。
如果患兒胃內(nèi)容物通過延遲，哺乳、吸吮和哭鬧時吞下空氣，均可使胃內(nèi)壓上升，出現(xiàn)胃擴(kuò)張，最后導(dǎo)致胃壁肌層缺損處破裂。
先天性胃壁肌層缺損的癥狀
一、臨床表現(xiàn)：
先天性胃壁肌層缺損在穿孔發(fā)生前不易診斷，患兒生后一般情況好，無明顯前驅(qū)癥狀，有正常排胎便史。
常在生后3～5天發(fā)病。也有個別病例早至第2天或晚至第8天。
1、初期：
起病急，突然出現(xiàn)急腹癥表現(xiàn)，拒奶、嘔吐、嘔吐物為黃綠色或咖啡色、哭聲低、精神萎靡、進(jìn)行性腹脹、呼吸困難、青紫。
2、晚期：
可出現(xiàn)腹膜炎表現(xiàn)，發(fā)熱、腸麻痹、脫水、電解質(zhì)紊亂、休克。
二、相關(guān)檢查：
1、體檢：
可發(fā)現(xiàn)呼吸急促、腸鳴音消失,腹脹明顯、腹壁靜脈怒張、腹部、腰部、陰囊皮膚水腫、肝濁音界消失、腹部移動性濁音陽性。
穿孔12h左右腹壁可出現(xiàn)紫紅、發(fā)亮和水腫，輕度肌緊張等腹膜炎表現(xiàn)。
2、腹腔穿刺：
可吸出氣體或膿汁、糞便等。穿孔常發(fā)生在生后1周之內(nèi)，多數(shù)在3～5天。
三、診斷：
可結(jié)合臨床表現(xiàn)、病史和相關(guān)檢查結(jié)果明確診斷。
先天性胃壁肌層缺損的診斷
先天性胃壁肌層缺損的檢查化驗(yàn)
可行以下檢查以鑒別其他病癥：
一、外周血檢查：
二、生化檢查：
應(yīng)查血鈉、鉀、氯、鈣和血pH值：出現(xiàn)腹膜炎時，腹腔穿刺液白細(xì)胞常>1000/mm3，以粒細(xì)胞為主，腹水pH 7.35～7.24(正常7.45)。
三、X線檢查：
X線檢查是本病檢查的首選方法，對早期發(fā)現(xiàn)胃穿孔，早期手術(shù)治療有重要的意義。
X線檢查可發(fā)現(xiàn)氣腹、液氣腹。
在不同體位中可見到如下征象：馬鞍征、胃泡征消失、鉛筆線征、足球征、鐮狀韌帶征。先天性胃壁肌層缺損常并胃穿孔，可有特征性的X線表現(xiàn)。
1、臥位腹部平片：
可見腹脹,氣體增多，呈“足球征";
2、立位腹部平片：
膈下可見游離氣體、膈肌升高、橫貫全腹的氣液平面、胃泡消失等征象;
3、水平側(cè)位：
見腹壁下大量游離氣體及顯示腸管前緣輪廓，且見長液氣平面。上述特征性X線表現(xiàn)，對早期診斷，及時手術(shù)，對本病的預(yù)后非常重要。
四、常規(guī)做B超：
每秒振動2萬-10億次，人耳聽不到的聲波稱為超聲波。利用超聲波的物理特性進(jìn)行診斷和治療的一門影像學(xué)科，稱為超聲醫(yī)學(xué)。其臨床應(yīng)用范圍廣泛，目前已成為現(xiàn)代臨床醫(yī)學(xué)中不可缺少的診斷方法。
先天性胃壁肌層缺損的鑒別診斷
應(yīng)與以下病癥相鑒別：
一、新生兒期其他原因所致胃穿孔、潰瘍、機(jī)械性損傷、腸梗阻等所致的穿孔。
1、胃穿孔：
胃穿孔是潰瘍病患者最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一。病人的胃穿孔主要是暴飲暴食所致，暴飲暴食能引起胃酸和胃蛋白酶增加，而很容易誘發(fā)胃穿孔。
2、胃潰瘍：
潰瘍病是一種常見的慢性全身性疾病，分為胃潰瘍和十二指腸潰瘍，又叫做消化性潰瘍。
它之所以稱之為消化性潰瘍，是因?yàn)榧韧J(rèn)為胃潰瘍和十二指腸潰瘍是由于胃酸和胃蛋白酶對粘膜自身消化所形成的，事實(shí)上胃酸和胃蛋白酶只是潰瘍形成的主要原因之一，還有其他原因可以形成潰瘍病。
由于胃潰瘍和十二指腸潰瘍的病因和臨床癥狀有許多相似之處，醫(yī)生有時難以區(qū)分是胃潰瘍還是十二指腸潰瘍，因此往往診斷為消化性潰瘍，或胃、十二指腸潰瘍。如果能明確潰瘍在胃或十二指腸，那就可直接診斷為胃潰瘍或十二指腸潰瘍。
3、腸梗阻：
腸梗阻(intestinal obstruction，ileus)指腸內(nèi)容物在腸道中通過受阻。為常見急腹癥，可因多種因素引起。
起病初，梗阻腸段先有解剖和功能性改變，繼則發(fā)生體液和電解質(zhì)的丟失、腸壁循環(huán)障礙、壞死和繼發(fā)感染，最后可致毒血癥、休克、死亡。
如能及時診斷、積極治療大多能逆轉(zhuǎn)病情的發(fā)展，以致治愈。
二、胎糞性腹膜炎：
1、簡介：
胎糞性腹膜炎是在胎兒時期發(fā)生腸穿孔導(dǎo)致胎糞流入腹腔而引起的無菌性腹膜炎。在出生后短期內(nèi)出現(xiàn)腹膜炎和/或腸梗阻癥狀，是新生兒及嬰兒常見的急腹癥之一，病死率較高。
2、臨床表現(xiàn)：
患兒常無胎糞，或較少胎糞排出。
3、相關(guān)檢查：
X線顯示腸管粘連，腸腔充氣擴(kuò)張，有多個液平，腹腔內(nèi)、膈下游離氣體較少，胃泡影正常。有時可見鈣化影。
先天性胃壁肌層缺損的并發(fā)癥
可并發(fā)以下病癥：
一、胃穿孔：
病人的胃穿孔主要是暴飲暴食所致，也可能因?yàn)?a href="/w/%E8%83%83%E9%85%B8%E8%BF%87%E5%A4%9A" title="胃酸過多">胃酸過多，刺激胃部所致。
暴飲暴食能引起胃酸和胃蛋白酶增加，而很容易誘發(fā)胃穿孔。
二、腹膜炎：
腹膜炎是由細(xì)菌感染，化學(xué)刺激或損傷所引起的外科常見的一種嚴(yán)重疾病。
多數(shù)是繼發(fā)性腹膜炎，原于腹腔的臟器感染，壞死穿孔、外傷等。
其主要臨床表現(xiàn)為腹痛、腹部壓痛、腹肌緊張，以及惡心，嘔吐，發(fā)燒，白血球升高，嚴(yán)重時可致血壓下降和全身中毒性反應(yīng)，如未能及時治療可死于中毒性休克。部分病人可并發(fā)盆腔膿腫，腸間膿腫、和膈下膿腫，髂窩膿腫、及粘連性腸梗阻等。
三、腸麻痹：
麻痹性腸梗阻亦稱無動力性腸麻痹，是因各種原因影響到腸道植物神經(jīng)系統(tǒng)的平衡或影響到腸道局部神經(jīng)傳導(dǎo)或影響到腸道平滑肌的收縮使腸管擴(kuò)張蠕動消失不能將腸內(nèi)容物推向前進(jìn)而引起。
四、水電解質(zhì)紊亂、休克：
休克這詞由英文Shock音譯而來，系各種強(qiáng)烈致病因素作用于機(jī)體，使循環(huán)功能急劇減退，組織器官微循環(huán)灌流嚴(yán)重不足，以至重要生命器官機(jī)能、代謝嚴(yán)重障礙的全身危重病理過程。
休克是一急性的綜合征。在這種狀態(tài)下，全身有效血流量減少，微循環(huán)出現(xiàn)障礙，導(dǎo)致重要的生命器官缺血缺氧。即是身體器官需氧量與得氧量失調(diào)。
先天性胃壁肌層缺損的預(yù)防和治療方法
一、預(yù)防：
1、定期體檢：以達(dá)到早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療。
2、做好隨訪，作好孕期保健，防止早產(chǎn)，宮內(nèi)缺氧。
3、防止圍產(chǎn)期呼吸障礙，防止低體溫和低氧血癥的發(fā)生。
4、增強(qiáng)體質(zhì)，提高自身免疫力：注意多休息，多參加體育鍛煉，多進(jìn)食富含維生素的新鮮蔬果。
二、治療前：
應(yīng)該對該病癥狀和相關(guān)的禁忌進(jìn)行詳細(xì)的了解等。
先天性胃壁肌層缺損的中醫(yī)治療
先天性胃壁肌層缺損的西醫(yī)治療
1、診斷明確。
2、立即做好術(shù)前準(zhǔn)備，如禁食、清潔腸道，必要時可行胃管排氣減壓。
3、按醫(yī)囑給予相關(guān)補(bǔ)液，以達(dá)到糾正水、電解質(zhì)紊亂及休克，抗感染的功效。
4、呼吸管理(勿用正壓給氧)、腹穿減壓。
5、手術(shù)修補(bǔ)穿孔。
6、術(shù)后持續(xù)胃腸減壓72h，營養(yǎng)支持。
先天性胃壁肌層缺損的護(hù)理
預(yù)后：
預(yù)后不佳，本病雖少見，但病死率非常高，可高達(dá)25%～33%，6h內(nèi)診斷并治療可存活。
12h內(nèi)診斷，存活率為50%。
超過12h診斷，存活率為25%，多死于休克。
參看
| 關(guān)于“先天性胃壁肌層缺損”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |