先天性腸閉鎖與狹窄
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疾病名稱
先天性腸閉鎖與狹窄
基本概述
胚胎期腸管發(fā)育，在再管化過程中部分腸道終止發(fā)育造成腸腔完全或部分阻塞。完全阻塞為閉鎖，部分阻塞則為狹窄?？砂l(fā)生于腸道任何部位，但以回腸最多見，十二指腸次之，結(jié)腸罕見。是新生兒常見的腸梗阻原因之一?！ ?/p>
病因
①胚胎發(fā)育階段實心期中腸空化不全可產(chǎn)生腸閉鎖或狹窄。
②胎兒期腸管某部的血運障礙，如胎兒發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)、腸套疊、胎便性腹膜炎及粘連性腸絞窄、腸穿孔、內(nèi)疝、腸系膜血管發(fā)育畸形致成腸管某部血運障礙，使腸管發(fā)生壞死、吸收、修復等病理生理過程而形成腸閉鎖。
③家族遺傳因素已受到普遍關(guān)注，特別是多發(fā)性腸閉鎖和Apple-Peel閉鎖，均被認為是一種常染色體隱性遺傳病?！ ?/p>
病發(fā)機制
天性腸閉鎖最常見于空腸下段及回腸，十二指腸次之，結(jié)腸閉鎖則較為少見。而腸狹窄則以十二指腸最多，回腸較少。腸閉鎖有兩種病理形態(tài)如圖1所示：一型為膜式閉鎖，腸管內(nèi)有一隔膜將腸腔隔斷形成閉鎖，多見于十二指腸及空腸，外觀仍保持其連續(xù)性。少數(shù)十二指腸膜式閉鎖，當隔膜受近端腸腔內(nèi)高壓作用，向腸腔遠端脫垂形如“風袋”樣，手術(shù)中應(yīng)注意。另一型腸管外觀失去其連續(xù)性，或僅有一纖維索帶相連，梗阻兩端腸管均呈盲端，多見于空腸下端及回腸。單一閉鎖較多見，也有多發(fā)閉鎖者占7.5%～20%，本型中有一種蘋果皮樣閉鎖，閉鎖部位于空腸近端，腸系膜上動脈發(fā)育異常，僅留第一空腸支及右結(jié)腸動脈，小腸環(huán)繞血管支呈削下的蘋果皮樣，腸系膜不固定，易發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)。
閉鎖近端腸管因長期梗阻而擴張，直徑可達3～5cm，腸壁肥厚，也可發(fā)生局部缺血、壞死、穿孔。遠端腸管細小癟縮直徑0.4～0.6cm，腔內(nèi)無氣，僅有少量黏液及脫落的細胞。若腸閉鎖發(fā)生在胎便形成以后，閉鎖遠端可有少量黑綠色胎便。
腸閉鎖常并發(fā)其他畸形，如先天性肛門閉鎖，先天性食管閉鎖、先天性心臟病、尿道下裂等。腸閉鎖患兒小腸的長度較正常新生兒明顯縮短，一般長100～150cm，正常兒為250～300cm?！ ?/p>
并發(fā)癥
常并發(fā)脫水、酸中毒，并發(fā)吸入性肺炎、腸穿孔時并發(fā)腹膜炎，氣腹,休克等。并常并發(fā)其他先天性畸形：如膽道閉鎖、食管閉鎖、臍膨出、肛門直腸閉鎖、梅克爾憩室、腸重復畸形等其他消化道畸形，多指(趾)、尿道下裂、馬蹄腎等泌尿系畸形，及先天性心臟病等心血管畸形。小腸閉鎖伴發(fā)先天愚型者罕見?！ ?/p>
診斷方法
1.持續(xù)性嘔吐
高位閉鎖或狹窄，出現(xiàn)早且頻繁的嘔吐，嘔吐物為乳汁和膽汁。低位閉鎖或狹窄嘔吐出現(xiàn)較晚，嘔吐物為糞便樣。
2.無胎糞排出。
3.進行性腹脹
高位閉鎖或狹窄
腹脹僅局限于上腹部，有時可見胃型及蠕動波。而低位的閉鎖或狹窄，呈全腹性腹脹，并可見到腸型及腸蠕動波。
4.腹部X線片可見腸管積氣和氣液面，鋇劑灌腸或鼻飼鋇劑造影可確定診斷?！ ?/p>
治療措施
1.十二指腸橫段閉鎖或狹窄，應(yīng)行十二指腸空腸側(cè)側(cè)吻合，病變在十二指腸第一段可行胃空腸吻合。
2.小腸閉鎖或狹窄，行病變腸段切除端端吻合。
3.結(jié)腸閉鎖或狹窄，病變腸段切除一期吻合，若患兒全身情況不佳，可先將病變腸段置于腹外造瘺待二期吻合?！ ?/p>
預防與保健
做好孕期保健和遺傳咨詢工作。預防措施參照其他出生缺陷性疾病，預防應(yīng)從孕前貫穿至產(chǎn)前：
1.婚前體檢在預防出生缺陷中起到積極的作用 作用大小取決于檢查項目和內(nèi)容，主要包括血清學檢查(如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒)、生殖系統(tǒng)檢查(如篩查宮頸炎癥)、普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問疾病家族史、個人既往病史等，做好遺傳病咨詢工作。
2.孕婦盡可能避免危害因素 包括遠離煙霧、乙醇、藥物、輻射、農(nóng)藥、噪音、揮發(fā)性有害氣體、有毒有害重金屬等。在妊娠期產(chǎn)前保健的過程中需要進行系統(tǒng)的出生缺陷篩查，包括定期的超聲檢查、血清學篩查等，必要時還要進行染色體檢查，以采取切實可行的診治措施。
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