腸狹窄
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腸閉鎖與腸狹窄為新生兒腸梗阻中常見(jiàn)的先天性消化道畸形，可發(fā)生于腸道任何部位，以空腸、回腸為多見(jiàn)，十二指腸次之，結(jié)腸少見(jiàn)?！ ?/p>
目錄 |
病因
1、十二指腸閉鎖與狹窄 在胚胎第5周時(shí)，腸管內(nèi)上皮細(xì)胞過(guò)度增殖而將腸腔閉塞，出現(xiàn)暫時(shí)性的充實(shí)期，至第9—11周，充實(shí)的上皮細(xì)胞發(fā)生空化作用而出現(xiàn)許多空泡，以后空泡再相融合，使腸腔再度貫通，第12周形成正常的腸管。如若腸管重新管腔化發(fā)生障礙，即可形成閉鎖或狹窄，此為十二指腸閉鎖的主要病因（Tandler學(xué)說(shuō))。且常伴發(fā)其他畸形，如先天愚型，腸旋轉(zhuǎn)不良,環(huán)狀胰腺，食管閉鎖以及肛門(mén)直腸、心血管和泌尿系畸形等。多系統(tǒng)的畸形同時(shí)存在，提示此與胚胎初期的全身發(fā)育缺陷有關(guān)，而非單純十二指腸局部發(fā)育不良所致。
2、空、回腸閉鎖與狹窄：近年認(rèn)為是腸管血循環(huán)障礙所致。在胎兒時(shí)期，腸管己形成之后，腸道發(fā)生某種異常的病理變化，如腸扭轉(zhuǎn)，腸套疊，炎癥，穿孔，索帶粘連及血管分支畸形等，使腸系膜血循環(huán)發(fā)生障礙，以致影響某段小腸的血液供應(yīng)，導(dǎo)致腸管無(wú)菌性壞死和（或〕穿孔、吸收、修復(fù)，出現(xiàn)相應(yīng)部位的腸管閉鎖或狹窄?！ ?/p>
病理
1、十二指腸閉鎖與狹窄：常發(fā)生在十二指腸第二部，大多數(shù)在壺腹遠(yuǎn)端，少數(shù)在近端。常見(jiàn)的類(lèi)型有：①隔膜型：腸管外型保持連續(xù)性,腸腔內(nèi)有未穿破的隔膜存在，可為單一，亦可多處；或隔膜呈蹼狀向梗阻部位的遠(yuǎn)端脫垂形成風(fēng)袋樣改變；或在隔膜中央有一小孔相通。③盲段型：腸管的連續(xù)性中斷，兩盲端間全分離或僅有纖維索帶連接，腸系膜亦有楔形缺損。此型較少見(jiàn)。③十二指腸狹窄：腸管內(nèi)粘膜環(huán)狀增生，該處腸壁無(wú)擴(kuò)張的功能，也有于壺腹部附近呈一縮窄性腸段。梗阻近端的十二指腸及胃明顯擴(kuò)張，腸壁肥厚，腸壁間神經(jīng)叢變性，腸閉鎖時(shí)遠(yuǎn)端腸管萎癟細(xì)小，腸壁菲薄，腸腔內(nèi)無(wú)氣體，腸狹窄時(shí)遠(yuǎn)端腸腔內(nèi)可有氣體存在。
2、空回腸閉鎖與狹窄：正常小腸全長(zhǎng)，成熟兒為250—300cm，未成熟兒160一240cm。腸閉鎖者較正常明顯縮短，僅100—150cm，甚至更短者。閉鎖近側(cè)腸腔因內(nèi)容物積聚而極度擴(kuò)張，直徑可達(dá)3一4cm，腸壁肥厚，蠕動(dòng)功能很差，血運(yùn)不良甚至壞死，穿孔。閉鎖遠(yuǎn)側(cè)腸管細(xì)小萎陷，直徑不到4-6mm，腔內(nèi)無(wú)氣體，僅有少量粘液和脫落細(xì)胞?？赏瑫r(shí)合并有胎糞性腹膜炎。伴發(fā)畸形有腸旋轉(zhuǎn)不良，腸扭轉(zhuǎn)，腹裂，直腸肛門(mén)閉鎖，先天性心臟病和先天愚型等。
影像診斷
1、十二指腸閉鎖與狹窄 腹部直立位攝片，可見(jiàn)左上腹有一寬大的液平面，右上腹亦有一略小的液平面，此即為擴(kuò)張的胃及十二指腸近端，整個(gè)腹部其他部位尤氣體存在，形成“雙氣泡征”。此為十二指腸閉鎖的典型X線征象。十二指腸狹窄的X線平片與閉鎖相似，但十二指腸近端擴(kuò)張較輕，液平略小，余腹可見(jiàn)少量氣體，新生兒診斷不能確定時(shí)，可口服含碘水溶液檢查，但須防止誤吸。嬰幼兒十二指腸狹窄可作鋇餐檢查。與腸旋轉(zhuǎn)個(gè)良不易鑒別時(shí)，可作鋇劑灌腸，以顯示盲升結(jié)腸的位置。
2、空、回腸閉鎖與狹窄：腹部直立位攝片對(duì)診斷具有很大價(jià)值。高位閉鎖可見(jiàn)一個(gè)大的液平面（胃)及3-4個(gè)小的液平面（擴(kuò)張的小腸〕，下腹部無(wú)氣體影。低位閉鎖顯示較多的擴(kuò)張腸段及液平面，盲段腸襻呈現(xiàn)極度擴(kuò)張，側(cè)位片示結(jié)腸與直腸內(nèi)無(wú)氣體影，臨床不典型者用少量稀鋇作灌腸，可顯示細(xì)小如帶的胎兒型結(jié)腸，從而確定為腸閉鎖，并可發(fā)現(xiàn)合并的腸旋轉(zhuǎn)不良或結(jié)腸閉鎖，且可與先天性巨結(jié)腸相鑒別。
3、結(jié)腸閉鎖：腹部平片見(jiàn)全腹均有腸段充氣及多個(gè)液平面，鋇劑灌腸可提示閉鎖部位，且?guī)椭_定診斷。
治療
1、十二指腸閉鎖與狹窄：根據(jù)畸形情況選擇手術(shù)方式。隔膜型采用隔膜切除術(shù)。盲段型的近遠(yuǎn)兩端相當(dāng)接近或有環(huán)狀胰腺者，可作十二指腸十二指腸吻合術(shù)。十二指腸遠(yuǎn)端閉鎖與狹窄可選擇十二指腸空腸吻合術(shù)，但術(shù)后可產(chǎn)生盲端綜合征。十二指腸閉鎖處理相當(dāng)困難，效果尚不滿(mǎn)意，病死率在50％左右。
2、空、回腸閉鎖與狹窄：根據(jù)閉鎖類(lèi)型及部位選擇合適的手術(shù)方式，原則上施行腸切除小腸端端吻合術(shù)，切除盲端及擴(kuò)張肥厚的近側(cè)腸段，或作裁剪法使近側(cè)腸管口徑與遠(yuǎn)端相近，便于吻合以利暢流。亦可選擇近側(cè)端與遠(yuǎn)側(cè)端作端側(cè)吻合和遠(yuǎn)端造瘺術(shù)（Bishop-Koop法)，或近側(cè)段與遠(yuǎn)側(cè)端作側(cè)端吻合和近端造瘺術(shù)（Santalli法)，以達(dá)到減壓作用，亦可作雙腔造瘺術(shù)等。
3、結(jié)腸閉鎖：根據(jù)全身情況及病變部位，選擇施行一期吻合術(shù)，結(jié)腸造瘺，回腸末端造瘺或雙腔造瘺術(shù)?！ ?/p>
預(yù)后
預(yù)后與出生體重，閉鎖部位與類(lèi)型，有無(wú)伴發(fā)畸形，感染等有關(guān)。致死的常見(jiàn)原因?yàn)?a href="/w/%E8%82%BA%E7%82%8E" title="肺炎">肺炎、腹膜炎及敗血癥。其他如未成熟兒、短腸綜合征、吻合口瘺與腸功能不良亦是重要因素。存活率約50％。術(shù)后小腸長(zhǎng)度＞50％者大多可得到正常生長(zhǎng)發(fā)育。遠(yuǎn)側(cè)小腸廣泛切除，特別是回盲瓣一并切除者，大多有脂肪、膽鹽、維生素B12，鈣、鎂吸收不良，腹瀉及腸道細(xì)菌過(guò)度繁殖。應(yīng)用靜脈營(yíng)養(yǎng)與要素飲食，可提高療效。
術(shù)后處理
3.術(shù)后處理
(1)一般治療：術(shù)后應(yīng)將病兒置于保溫箱內(nèi)，保持穩(wěn)定的溫度和濕度，必要時(shí)間斷給氧。
(3)營(yíng)養(yǎng)支持：禁食期間每天經(jīng)靜脈補(bǔ)給水、電解質(zhì)及靜脈高營(yíng)養(yǎng)液。一般于術(shù)后7～14天，腸道功能恢復(fù)后才能經(jīng)口進(jìn)食。開(kāi)始每次～10ml，每2小時(shí)1次，如病兒無(wú)嘔吐，喂奶量可逐漸增加，自開(kāi)始喂奶后經(jīng)過(guò)4～5天，一般可恢復(fù)正常喂養(yǎng)。Apple-Peel閉鎖和多發(fā)性閉鎖則需靜脈插管長(zhǎng)期TPN。TPN期間密切觀察血象、血液生化、肝腎功能、黃疸情況及靜脈導(dǎo)管并發(fā)癥的發(fā)生，給予合理的防治。
(4)抗感染：手術(shù)后數(shù)天內(nèi)給維生素B、C、K以及抗生素，間斷輸全血、血漿或白蛋白，以防切口感染保證其良好愈合。
(5)促進(jìn)腸道功能的恢復(fù)：手術(shù)7天開(kāi)始，可用溫鹽水10～15ml灌腸，2～3次/d。
4.術(shù)后常見(jiàn)并發(fā)癥及處理
(1)吻合口梗阻：為術(shù)后最常見(jiàn)并發(fā)癥，包括功能性和機(jī)械性梗阻。
①原因：
A.功能性梗阻：
a.近端腸管蠕動(dòng)功能不良，由于閉鎖近端腸腔內(nèi)壓力持久增高及腸管擴(kuò)張，腸壁肌層肥厚，蠕動(dòng)功能不良或消失。腸吻合前未切除該段腸管或切除不徹底，以致影響吻合口通過(guò)功能。
b.遠(yuǎn)端腸管發(fā)育不全：胎兒發(fā)生腸閉鎖后，遠(yuǎn)端腸腔內(nèi)長(zhǎng)期處于空虛狀態(tài)，腸管發(fā)育不全，腸壁無(wú)蠕動(dòng)。施行腸切除吻合術(shù)后遠(yuǎn)端腸管功能的恢復(fù)需要一定的時(shí)間，因此出現(xiàn)暫時(shí)性吻合口梗阻。
c.閉鎖部位及鄰近腸管肌間神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少，腸閉鎖的病變腸段因炎癥或血供障礙均可導(dǎo)致腸管神經(jīng)叢及神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)育障礙或變性，造成吻合口功能性梗阻。
B.機(jī)械性梗阻：
a.吻合技術(shù)不佳：是吻合口梗阻常見(jiàn)原因，如遠(yuǎn)近兩端腸管口徑不相稱(chēng)，吻合時(shí)近端腸壁過(guò)多折疊，或縫合時(shí)進(jìn)針距切緣過(guò)大，內(nèi)翻組織過(guò)多;遠(yuǎn)端腸管直徑<1cm而采用雙層吻合法吻合腸管，造成吻合口狹窄或梗阻。
b.術(shù)后腸粘連，導(dǎo)致吻合口附近腸管扭曲或折疊，使吻合口成角梗阻。
②吻合口梗阻的臨床表現(xiàn)與處理：病兒在手術(shù)1周后胃腸減壓液仍為膽汁性，或拔出胃管后反復(fù)出現(xiàn)腹脹、嘔吐、無(wú)正常排便時(shí)應(yīng)考慮吻合口梗阻可能?？山?jīng)胃管注入適量碘油行造影檢查，了解吻合口通過(guò)情況。如確定存在吻合口機(jī)械性梗阻應(yīng)再次手術(shù)，解除梗阻原因，切除病變腸段及原吻合口重行吻合術(shù)。功能性梗阻往往與閉鎖遠(yuǎn)近端腸管肌間神經(jīng)節(jié)細(xì)胞數(shù)減少、遠(yuǎn)端腸管發(fā)育不全有關(guān)。這種情況應(yīng)繼續(xù)TPN，注意補(bǔ)充多種維生素與微量元素。耐心喂養(yǎng)，先給予少量要素飲食或母乳。隨著腸管的繼續(xù)發(fā)育，蠕動(dòng)功能可望恢復(fù)。這個(gè)過(guò)程一般需要2～3周。
(2)吻合口漏
①原因：
A.全身因素：晚期病例，伴有水、電解質(zhì)紊亂，低蛋白血癥，維生素缺乏或黃疸等原因，影響吻合口膠原纖維形成和組織愈合。
B.局部因素：
a.手術(shù)技術(shù)錯(cuò)誤：是發(fā)生吻合口漏的最主要因素。吻合技術(shù)不佳，如縫線過(guò)粗，縫合過(guò)疏或過(guò)密;吻合口雙層縫合時(shí)，或遺漏黏膜或縫漿肌層時(shí)縫針穿過(guò)腸壁全層;吻合時(shí)兩端腸壁對(duì)合不良，黏膜外翻;誤扎或切斷腸系膜血管，損傷吻合部腸管血運(yùn);使用硬質(zhì)鉗鉗夾腸壁及系膜，挫傷腸管組織及系膜血管，影響吻合口血運(yùn)。
b.近端擴(kuò)張腸管切除不夠：保留肥厚、水腫及血運(yùn)不良的腸管，使吻合口愈合不良。
c.吻合遠(yuǎn)端存在梗阻：如潰漏多發(fā)閉鎖，遠(yuǎn)端腸管發(fā)生粘連或扭曲，遠(yuǎn)端腸腔內(nèi)干糞阻塞等，造成近端腸內(nèi)容物通過(guò)障礙，腸腔內(nèi)壓力增加，致吻合口破裂或滲漏。
②臨床表現(xiàn)：新生兒發(fā)生吻合口漏不易確診。漏的時(shí)間多在術(shù)后3～7天。小兒術(shù)后持續(xù)胃腸減壓情況下，發(fā)生吻合口漏時(shí)的表現(xiàn)往往類(lèi)似腸麻痹，如腹脹、腹部壓痛、體溫升高、血象左移及排便不暢，臨床醫(yī)師常誤認(rèn)是腸麻痹或手術(shù)后反應(yīng)。有時(shí)腹部X線拍片見(jiàn)有少量游離氣體，也易與術(shù)后氣腹混淆。直至腹部切口溢出糞汁或腸液方獲確診。因此，凡術(shù)后出現(xiàn)上述癥狀應(yīng)考慮有吻合口漏可能。仔細(xì)觀察病情及體檢，如癥狀體征不見(jiàn)好轉(zhuǎn)，應(yīng)重復(fù)腹部X線拍片或腹部B超檢查、腹腔穿刺等以協(xié)助診斷。
③處理：吻合口漏初期，腹腔內(nèi)感染嚴(yán)重，應(yīng)避免過(guò)多的手術(shù)探查，也不宜行復(fù)雜的腸切除吻合或修補(bǔ)術(shù)。在掌握了吻合口漏的情況之后，作局部擴(kuò)創(chuàng)引流，留置雙腔管保持吸引。根據(jù)每天引流液的性質(zhì)和量，做好液體和電解質(zhì)的補(bǔ)充，糾正酸堿中毒。給予胃腸道外營(yíng)養(yǎng)以提供足夠的熱量和營(yíng)養(yǎng)。加強(qiáng)抗生素治療，有效控制感染及腹部皮膚的護(hù)理。在積極治療下，使小兒渡過(guò)急性期，待進(jìn)入穩(wěn)定期階段后再行進(jìn)一步的手術(shù)治療。已局限的回腸末端或結(jié)腸吻合口皮膚瘺，可采用保守療法維持水、電解質(zhì)平衡，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持療法，控制感染，保護(hù)腹部皮膚。如病情穩(wěn)定，能較正常排便時(shí)，給要素飲食或母乳，較小的吻合口漏可望自行愈合。
(3)壞死性小腸結(jié)腸炎：
①原因：小腸閉鎖腸管血液供應(yīng)原有先天性缺陷，尤其是Apple-Peel型閉鎖，小腸營(yíng)養(yǎng)僅依靠右結(jié)腸動(dòng)脈逆行的血液供應(yīng)，任何影響血液循環(huán)的因素，如脫水，均可使腸道內(nèi)血流減少。微循環(huán)灌注不良而觸發(fā)壞死性小腸結(jié)腸炎發(fā)生。病變可累及小腸和結(jié)腸。
②臨床表現(xiàn)：病兒腹脹、嘔吐、發(fā)熱、腹瀉或便血，全身中毒嚴(yán)重。腹部X線拍片可見(jiàn)小腸和結(jié)腸明顯脹氣和液平，小腸內(nèi)脹氣分布明顯不均，小腸間隙增寬。
③處理：小腸腸壁積氣時(shí)可確診。輕癥者積極治療中毒性休克，糾正脫水和酸堿平衡失調(diào)，胃腸減壓及有效抗生素等。已發(fā)生腸梗阻或腸壞死穿孔者，應(yīng)手術(shù)治療。根據(jù)病情行腸切除吻合術(shù)，或腸外置、腸造瘺術(shù)。
(4)短腸綜合征：可發(fā)生于多發(fā)性小腸閉鎖，或Apple-Peel閉鎖并發(fā)腸扭轉(zhuǎn)腸壞死病例。因食物通過(guò)小腸時(shí)間縮短，或乳糖和其他化合物吸收障礙致腸內(nèi)容物滲透壓改變，病兒可發(fā)生腹瀉和營(yíng)養(yǎng)障礙，出現(xiàn)低體重、低血鈉、低血鉀癥和發(fā)育遲緩等。處理上，早期應(yīng)以TPN維持病兒生命。在小腸適應(yīng)性改善后予以內(nèi)科治療為主，給予低脂肪、高碳水化物食品，積極補(bǔ)充維生素和微量元素等?！ ?/p>
腸狹窄是什么引起的
1、先天畸形
一般認(rèn)為是由于肛管胚胎發(fā)育階段腔化不全，直腸與肛管之間的肛門(mén)直腸膜發(fā)育失常，出生后此膜穿通不全或未消失，形成肛門(mén)直腸狹窄甚至閉鎖。出生后肛門(mén)閉鎖處理不當(dāng)者，也往往形成狹窄。也有骶尾骨發(fā)育畸形而壓迫腸腔者。
2、炎癥
如潰瘍性結(jié)直腸炎、克隆病、性病性淋巴肉芽腫、腸結(jié)核、慢性痢疾、肛周膿腫、復(fù)雜性肛瘺、阿米巴腸病、血吸蟲(chóng)腸病等，均可使肛管直腸結(jié)締組織增生肥厚，形成瘢痕，使腸管失去彈性以致管腔變窄。
3、損傷
臨床常見(jiàn)的原因一是手術(shù)治療不當(dāng)，如內(nèi)痔粘膜切除過(guò)多，外痔皮膚切除過(guò)多。如內(nèi)痔或直腸脫垂硬化劑或壞死劑注射量過(guò)大或集中在一個(gè)面，或外痔注射量過(guò)多面積過(guò)大。陳凱等曾報(bào)道一組醫(yī)源性肛管直腸狹窄，其中因注射療法而致者竟占46.37%之多?；蛘哂?a href="/w/%E8%85%90%E8%9A%80%E6%80%A7" title="腐蝕性">腐蝕性藥物如枯痔療法、“壓縮丹”等損傷肛管直腸，或直腸吻合術(shù)不當(dāng)?shù)龋墒?腸管形成瘢痕攣縮而狹窄，這是臨床上肛管直腸狹窄的最常見(jiàn)原因；二是意外損傷，如肛門(mén)直腸刀傷，最多見(jiàn)的是高處墜落傷，異物損傷等形成的瘢痕狹窄；三是理化損傷，常見(jiàn)的有燒傷、燙傷、強(qiáng)酸、強(qiáng)堿損傷、放療等。
4、腫物壓迫
肛門(mén)、肛管、直腸的腫物占據(jù)或壓迫管腔，如肛管直腸腫瘤、直腸巨大息肉等，以及鄰近器官腫物壓迫，如陰道、子宮腫瘤、前列腺腫瘤、較大的淋巴瘤、平滑肌瘤、脊索瘤、骶前脊膜突出、骶尾骨前突畸形等都能引起肛管或直腸狹窄。
常見(jiàn)的原因有內(nèi)括約肌痙攣、恥骨直腸肌痙攣、盆底肌群痙攣等引起的功能性肛管直腸狹窄，又稱(chēng)假性狹窄。若恥骨直腸肌肥厚則可致真性狹窄。
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