鼻/鼻型T/NK細胞淋巴瘤
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鼻/鼻型T/NK細胞淋巴瘤(nasal/nasal type T/NK cell lymphoma)常出現(xiàn)于結(jié)外組織，其特點為鼻部受累發(fā)病率高。有些病例其皮膚損害發(fā)生于皮膚外損害之前，提示此型淋巴瘤也偶可為原發(fā)性皮膚淋巴瘤
目錄 |
鼻/鼻型T/NK細胞淋巴瘤的病因
(一)發(fā)病原因
病因目前尚不明確。
(二)發(fā)病機制
發(fā)病機制目前還不清楚。
鼻/鼻型T/NK細胞淋巴瘤的癥狀
發(fā)生在鼻部的腫瘤，病人表現(xiàn)鼻阻、鼻衄，這是由于腫塊及其所造成的中面部結(jié)構破壞所致。腫瘤可侵及周圍相鄰組織如鼻咽部、副鼻竇、眼眶、口腔、腭部和口咽部。腫瘤最初常常局限于上呼吸道，很少累及骨髓，但很快播散到不同部位：皮膚、胃腸道、睪丸、頸部淋巴結(jié)。
好發(fā)于亞洲人，特別是婦女，平均發(fā)病年齡約40歲。皮損為泛發(fā)性紅色斑塊或限局性腫瘤。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點，組織病理特征性，免疫組化的檢查即可診斷。
鼻/鼻型T/NK細胞淋巴瘤的診斷
鼻/鼻型T/NK細胞淋巴瘤的檢查化驗
組織病理：真皮見中等大小非典型性淋巴細胞彌漫性浸潤?？梢娪H表皮性。常見呈血管中心模式。
免疫組化：淋巴瘤細胞呈CD2和CD3和自然殺傷標志物CD56表型。常見Epstein-Barr病毒?？梢?a href="/w/T%E7%BB%86%E8%83%9E%E5%8F%97%E4%BD%93" title="T細胞受體">T細胞受體基因克隆重排和EBV基因組克隆整合。
鼻/鼻型T/NK細胞淋巴瘤的鑒別診斷
各種部位的結(jié)外NK/T細胞淋巴瘤的形態(tài)基本相似。發(fā)生在黏膜部位的，常有潰瘍形成。瘤細胞呈彌散性浸潤，并以血管中心浸潤和血管破壞現(xiàn)象常見。凝固性壞死和凋亡小體很常見，這是由于瘤細胞造成血管梗阻所致，不過最近的研究認為某些化學因子和細胞因子也與此有關。
結(jié)外NK/T細胞淋巴瘤所涉及細胞形態(tài)很廣泛。細胞可能是小、中、大或間變細胞。多數(shù)病例為中等細胞或大小混合細胞。胞核可不規(guī)則或變長。染色質(zhì)呈顆粒狀，但很大的細胞核呈泡狀。通常核仁不明顯或有小核仁。胞漿中等，淡染至透亮，核分裂像易見，即使在小細胞為主的病例也是如此。在印片的基姆薩染色中、嗜天青蘭顆粒易見。電鏡可見電子密度顆粒。
NK/T細胞淋巴瘤，特別是小細胞和混合細胞為主的淋巴瘤，可見大量的反應性炎性細胞，如小淋巴細胞，漿細胞，組織細胞、嗜酸性細胞(因此，曾稱為“多形性網(wǎng)狀細胞增生癥”)。這些病例很象炎性疾病。這種淋巴瘤有時伴有假上皮瘤增生，類似于鱗癌。
最典型性的免疫表型是：CD2+、CD56+，表面CD3-，胞漿CD3ε+。多數(shù)病例也表達細胞毒性顆粒相關蛋白(如：粒酶B，TIA-1和穿孔素)。其它T和NK細胞相關抗原呈陰性，其中包括CD4，CD5，CD8，TCRβ，TCRδ，CD16和CD57。CD43、CD45RO、HLA-DR，IL-2受體、Fas(CD95)和Fasligand常陽性。偶爾有CD7或CD30陽性的病例。
很多人將CD3ε、CD56-，細胞毒分子+，EBV+的病例也歸為鼻型NK/T細胞淋巴瘤，因為這些病例具有與CD56+病例相似的臨床過程。然而，當細胞毒性分子和EBV陰性時，就不應診斷為鼻型NK/T細胞淋巴瘤，而應診斷為“無其他特征的外周T細胞淋巴瘤”。應該強調(diào)的是，雖然CD56(N-CAM)對NK/T細胞淋巴瘤是非常有用的一種標記，但并不特異，可見于外周T細胞淋巴瘤，特別是那些表達γδ-T細胞受體的淋巴瘤。
鼻/鼻型T/NK細胞淋巴瘤的并發(fā)癥
部分病例可并發(fā)嗜血綜合征。發(fā)生在鼻腔外的鼻型NK/T細胞淋巴瘤依不同累及部位有各種不同的表現(xiàn)。皮膚容易受累，表現(xiàn)為結(jié)節(jié)并多伴有潰瘍。發(fā)生在腸道的，常發(fā)生穿孔。病人就診時多數(shù)已達臨床高分期，呈現(xiàn)多處結(jié)外部位受累。存在發(fā)熱、不適和體重減輕等全身癥狀。淋巴結(jié)受累是疾病播散的一部分。骨髓和血液受累也可發(fā)生，這時與侵襲性NK細胞白血病有重疊。
鼻/鼻型T/NK細胞淋巴瘤的預防和治療方法
預防：目前沒有相關內(nèi)容描述。
鼻/鼻型T/NK細胞淋巴瘤的西醫(yī)治療
鼻型NK/T細胞淋巴瘤的預后情況變化較大，部分病人對治療反應較好，而其余病例即使使用了高強度化療效果也不好，病人多死于腫瘤播散。細胞分級對預后判斷的價值還不清楚。有研究認為如果腫瘤主要由小細胞組成，其侵襲性較小，但也有研究認為沒有顯著意義。
發(fā)生在鼻腔外的鼻型NK/T細胞淋巴瘤具有高度侵襲性，對治療反應差，存活時間短。多種耐藥基因表達是多數(shù)病例預后差的原因。
鼻/鼻型T/NK細胞淋巴瘤的護理
鼻型N K/ T 細胞淋巴瘤臨床罕見,其臨床表現(xiàn)不典型,病理形態(tài)學多樣,容易誤診,對其疾病的本質(zhì)還缺乏深入的認識。在分子遺傳學及發(fā)病機制方面,由于各學者研究方法不一,導致結(jié)果的可比性還相對較差。為了在分子水平更深入了解該疾病,有必要聯(lián)合應用基因芯片、熒光原位雜交等多項新技術進行綜合研究。目前,國內(nèi)外學者對該疾病在治療方面已進行了多方面的嘗試,取得了一定的療效,但由于鼻型N K/ T 細胞淋巴瘤臨床進展迅速,惡性度高,當前的各類治療方案使其達到臨床完全緩解率還相對較低,導致其預后較差。因此,還需要進一步探討其新的治療方案,新的藥物選擇,綜合考慮其預后相關因素,從而進一步改善患者的治療效果及生存預后。
鼻/鼻型T/NK細胞淋巴瘤吃什么好？
患者可多食抗腫瘤食物：
水果、蔬菜
水果中含有豐富的人體所需的的維生素、礦物質(zhì)和纖維素。能夠清除放射性物質(zhì)鍶-90，抑制胃內(nèi)亞硝胺的合成，抗氧化等，從而起到一定的抗腫瘤作用;水果有：蘋果、桔子、檸檬、葡萄、杏、梨、大蒜、菠蘿、獼猴桃、番茄、香蕉等。
十字花科甘藍族蔬菜
十字花科甘藍族蔬菜中所含有的吲哚類化合物和黃酮類化合物，可以誘導芳烴羥化酶的生成和提高其活性，有效分解體內(nèi)有害致癌物質(zhì)，從而增強抗腫瘤能力。十字花科甘藍族蔬菜有：卷心菜、菜花、蘿卜、白菜、油菜、芥菜、大頭菜、榨菜、芫菁、苤藍、薺菜;此類蔬菜最好生吃或僅煮半熟，以免破壞吲哚化合物。
蘑菇屬于真菌類，是一個龐大的家族。在332種蘑菇中，有213種都含有能殺死有害細菌的物質(zhì)。蘑菇中含有的多糖類物質(zhì)具有很強的抑制腫瘤的作用;研究證實：香菇、冬菇、松口菇、茶樹菇、牛肝菌菇、金針菇等。
筍子中含有的組蛋白、葉酸、核酸。能有效抑制腫瘤細胞生長，促進細胞生長正?；?。而且含有18種氨基酸和鋅、銅、鐵、錳、硒等微量元素以及大量的維生素C、胡蘿卜素等等，可以提高腫瘤患者的免疫防御系統(tǒng)。
肝
應該說動物的肝臟是維生素、礦物質(zhì)和其他抑制腫瘤物質(zhì)的寶庫。含有大量的維生素A、葉酸、硒、核酸和獨特的抗腫瘤物質(zhì)——細胞色素P-450。這也是腫瘤患者需要保肝、養(yǎng)肝的重要原因之一。動物肝臟以牛肝、羊肝最佳。
魚類和部分海產(chǎn)品
魚類中黑魚、帶魚中含有大量的微量元素、維生素和不飽和脂肪酸。海參中的海參素和硫酸粘多糖等能提高巨噬細胞的吞噬能力。海帶、海藻本身就是一味中藥，具有軟堅散結(jié)的作用。海藻酸鈉對放射性物質(zhì)具有特殊的親和力，能促使體內(nèi)放射性物質(zhì)排除體外。
豆類
豆類中主要有大豆、蠶豆、豌豆和綠豆等。豆類所含的蛋白酶抑制劑能抑制化學促進劑的活性，防止自由基的產(chǎn)生，能有力阻止腫瘤生長。傳統(tǒng)豆制品豆腐中則含有大量的能抗癌的化合物。
茶
我國傳統(tǒng)的茶中含有大量的氨基酸和黃酮類物質(zhì)具有很大的抗癌作用。
參看
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