虹膜黑色素瘤

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虹膜黑色素瘤(iridic melanoma)是一類發(fā)生于虹膜基質(zhì)內(nèi)黑色素細(xì)胞惡性黑色素性腫瘤。多發(fā)生于虹膜水平面下方,發(fā)病年齡稍低于后部葡萄膜黑色素瘤。

目錄

虹膜黑色素瘤的病因

(一)發(fā)病原因

尚不清楚,可能與種族、家族、內(nèi)分泌因素等有關(guān)。

(二)發(fā)病機(jī)制

腫瘤屬于黑色素細(xì)胞生物學(xué)行為的異常改變引起的,原發(fā)于虹膜黑色素細(xì)胞。隨瘤體增大,瘤細(xì)胞突破虹膜前界膜層向前房?jī)?nèi)生長(zhǎng),或突破虹膜色素上皮層,向虹膜后方生長(zhǎng)。瘤細(xì)胞間質(zhì)內(nèi)含豐富血管,易引起自發(fā)性出血。上皮樣黑色素瘤細(xì)胞容易脫落到前房或侵入小梁網(wǎng)內(nèi),導(dǎo)致繼發(fā)性開(kāi)角型青光眼。由于正常虹膜基質(zhì)內(nèi)的血管外膜較厚,因此瘤細(xì)胞不易侵入血管內(nèi)而發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。這一點(diǎn)可能是虹膜黑色素瘤預(yù)后較好的重要因素之一。少數(shù)虹膜黑色素瘤可向后方蔓延,侵犯睫狀體。但此種情況應(yīng)該與后部葡萄膜黑色素瘤侵犯虹膜相區(qū)別。

虹膜黑色素瘤的癥狀

分為局限性和彌漫性黑色素瘤兩類,后者罕見(jiàn)。

1.局限性虹膜黑色素瘤 表現(xiàn)為境界清楚、形狀不規(guī)則的黑色素性腫物,直徑一般>3mm,厚度超過(guò)1mm。瘤體內(nèi)色素分布不均勻。

2.彌漫性惡性黑色素瘤 表現(xiàn)為病變區(qū)虹膜顏色逐漸變深,虹膜不均勻變厚,且并發(fā)無(wú)癥狀性青光眼。瘤體可沿虹膜表面扁平狀擴(kuò)散性生長(zhǎng),也可為多發(fā)性腫瘤結(jié)節(jié)的互相融合。此類黑色素瘤容易累及小梁網(wǎng)組織,導(dǎo)致繼發(fā)性青光眼。

一般多無(wú)癥狀,多數(shù)是無(wú)意中發(fā)現(xiàn)虹膜顏色改變或虹膜上有黑點(diǎn)。部分患者晚期因腫瘤壞死而繼發(fā)前葡萄膜炎前房積血,繼發(fā)青光眼而出現(xiàn)眼紅、眼痛癥狀。虹膜黑色素瘤可發(fā)生于虹膜的任何部位,但好發(fā)于下方虹膜,其次為顳側(cè),鼻側(cè)和下方。虹膜黑色素瘤大小不一,可充滿前房,與角膜內(nèi)皮接觸。一般瘤體直徑超過(guò)3mm,厚度超過(guò)1mm。瘤體色素多少不一,可以是黑色,或是棕褐色,也可以無(wú)色素。病灶分為局灶性和彌漫性2種。前者邊界清晰,輕度隆起,表面光滑,其周圍有時(shí)可見(jiàn)細(xì)小的衛(wèi)星病灶。后者為虹膜廣泛增厚,呈皮革樣外觀。

本病的診斷主要靠病史和密切觀察。定期裂隙燈照相和UBM檢查尤為重要。尤其是要鑒別睫狀體黑色素瘤累及虹膜,還是虹膜黑色素瘤波及睫狀體。如虹膜黑色素性腫物明顯地增長(zhǎng),瘤體表面粗糙,有新生血管者應(yīng)警惕虹膜黑色素瘤。

虹膜黑色素瘤的診斷

虹膜黑色素瘤的檢查化驗(yàn)

病理學(xué)檢查:發(fā)現(xiàn)大多數(shù)虹膜惡性黑色素瘤為梭形A或梭形B黑色素瘤細(xì)胞組成,有些瘤體內(nèi)可雜有少量上皮樣黑色素瘤細(xì)胞(圖1)。單純由上皮樣黑色素瘤細(xì)胞組成的黑色素瘤很少發(fā)生于虹膜。瘤細(xì)胞早期僅在虹膜基質(zhì)內(nèi)生長(zhǎng)。

裂隙燈顯微鏡檢查可直接觀察病變的表面,可見(jiàn)病變組織表面的血管、不均勻分布的色素等。部分病例可見(jiàn)前房色素及細(xì)胞浮游,或沉積于虹膜角膜角,形成“黑色積膿”。腫瘤壞死可致前房積血。房角鏡檢查可了解虹膜角膜角是否受累。

普通超聲檢查難以探查到虹膜腫物。UBM檢查可清晰地顯示虹膜病變,病變處虹膜形態(tài)改變,限局性增厚,呈梭形或半球形,邊界清晰,內(nèi)回聲較均勻,與周圍組織間分界清晰??闪私?a href="/w/%E7%9D%AB%E7%8A%B6%E4%BD%93" title="睫狀體">睫狀體是否受累并可鑒別睫狀體黑色素瘤累及虹膜的情況(圖2)。

虹膜黑色素瘤的鑒別診斷

1.虹膜 虹膜痣一般病變較小,扁平,定期觀察無(wú)明顯變化。

2.虹膜異色 僅為虹膜表面局限的色素沉著或脫失,UBM檢查無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。

3.虹膜囊腫 對(duì)于位于虹膜前表面的囊腫,用裂隙燈顯微鏡檢查一般可以診斷,囊腫的前表面虹膜菲薄。而位于虹膜后、睫狀溝內(nèi)的囊腫一般需要借助UBM檢查進(jìn)行診斷。虹膜囊腫的UBM表現(xiàn)為虹膜形態(tài)異常變化,有異常隆起。虹膜囊腫外有一薄的囊壁而內(nèi)為無(wú)回聲區(qū),邊界清晰與周圍組織能明確分辨,部分囊腫內(nèi)呈“蜂窩狀”多囊壁分隔樣改變。UBM檢查同時(shí)可以對(duì)病變的大小,是否導(dǎo)致房角關(guān)閉,是否累及睫狀體等進(jìn)行觀察(圖3)。

4.虹膜轉(zhuǎn)移癌 表現(xiàn)為虹膜實(shí)性占位性病變,色素少或無(wú)色素,表面不光滑,可見(jiàn)新生血管,增長(zhǎng)快。UBM檢查可見(jiàn)虹膜表面彌漫性、實(shí)性隆起,與虹膜組織緊密接觸,病變內(nèi)回聲均勻,形態(tài)不規(guī)則,可侵及房角結(jié)構(gòu)。確定診斷靠找到原發(fā)病灶和病理組織學(xué)檢查(圖4)。

5.虹膜平滑肌瘤 臨床上很難與虹膜黑色素瘤鑒別,鑒別診斷要靠病理組織學(xué)檢查。

虹膜黑色素瘤的并發(fā)癥

可生長(zhǎng)影響小梁網(wǎng)結(jié)構(gòu)或黑色素瘤細(xì)胞脫落堵塞虹膜角膜角而產(chǎn)生繼發(fā)性青光眼。

虹膜黑色素瘤的中醫(yī)治療

黑色素瘤中醫(yī)治療方法:

1、熱毒內(nèi)蘊(yùn)證。

  主證:黑瘤破潰,合并感染,淋巴結(jié)區(qū)域轉(zhuǎn)移,或有全身播散,發(fā)熱煩躁,身痛肢酸,口干舌燥,大便秘結(jié),尿短面赤,舌質(zhì)紅,苔黃膩脈細(xì)弦或細(xì)數(shù)。

  治法:清熱解毒,扶正抑邪。

  方藥:四君子湯合青米綠梨湯。

  青黛12g、薏苡仁30g、綠心豆30g、藤梨根30g、豬苓15g、黃芩10g、白茅根12g、半枝蓮20g、生大黃8g、太子參15g、白術(shù)12g、茯苓15g、甘草4g、絞股藍(lán)15g、生黃芪15g。

  分析:方中用青黛、綠心豆、藤梨根、白茅根、半枝蓮等清熱解毒;用薏苡仁、豬苓清熱利濕;用生大黃清熱通便;配以四君子加絞股藍(lán)、黃芪益氣扶正;攻補(bǔ)兼施于一方。本方適用惡性黑色素瘤破潰合并感染或有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者。

  2、肝腎陰虛證。

  主證:黑瘤局部潰爛,瘡面污穢,氣味惡臭,腫脹疼痛,或發(fā)燒盜汗,或五心煩熱,腰膝酸軟,口咽干燥,渴不喜飲,納呆消瘦,大便燥結(jié),小便短赤,舌質(zhì)紅絳,或見(jiàn)紫斑瘀點(diǎn),苔薄白,脈細(xì)弱或細(xì)數(shù)。

  治法:滋補(bǔ)肝腎,祛毒化結(jié)。

  方藥:地黃白蛇湯   

生地20g、山茱萸10g、女貞子30g、旱蓮草10g、黃精30g、當(dāng)歸20g、紫河車10g、土茯苓20g、豬苓20g、秦艽10g、白英20g、蛇莓20g、龍葵20g、仙靈脾10g。

  分析:方中用生地、山茱萸、女貞、旱蓮、黃精、當(dāng)歸、仙靈脾及紫河車滋補(bǔ)肝腎以扶正;用土茯苓、豬苓、秦艽、白英、蛇莓、龍葵祛毒化結(jié)以攻邪。本方適用黑色素瘤術(shù)后復(fù)發(fā)或廣泛轉(zhuǎn)移未能手術(shù)治療者。

虹膜黑色素瘤的西醫(yī)治療

對(duì)于很小的虹膜黑色素性腫瘤可以定期密切觀察。對(duì)于生長(zhǎng)較快的患者,可行腫瘤局部切除術(shù)。病變范圍不大,腫瘤未累及虹膜角膜角者則行節(jié)段性虹膜切除術(shù)。僅累及小梁網(wǎng)者,可行虹膜小梁切除術(shù)。睫狀體受累者,則行虹膜睫狀體切除術(shù)。

對(duì)于彌漫性或病變范圍超過(guò)5個(gè)鐘點(diǎn),或繼發(fā)青光眼視功能已喪失,則考慮行眼球摘除術(shù)。

虹膜黑色素瘤吃什么好?

1、患者適宜吃的食物

1)宜多吃常吃含微量元素比較豐富的粗糧和黃豆制品。

  2)宜常吃些優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)食品,以增強(qiáng)機(jī)體免疫力,諸如瘦肉、蛋類、牛奶、鮮魚(yú)、豆制品等。此外,還宜多吃富含纖維素的食物,可明顯減少結(jié)腸癌發(fā)病率。

2、黑色素瘤患者可選用以下食療法:

(1)人參粥

人參末3g(或黨參15g),冰糖適量,好米100g,煮粥常食?!?br />
(2)黃芪粥

黃芪50g,煎水取汁以作煮粥水,好米100g,紅糖適量,陂皮末3g,共煮粥。

  (3)歸芪蒸雞 當(dāng)歸20g,黃芪100g,母雞1只,共蒸熟后分次服用。

  (4)參棗米飯:人參3g(或黨參15g),大棗20g,好米250g,白糖50g。參、棗切碎與共蒸,米熟飯成,加白糖分次服用。

  (5)術(shù)棗餅 白術(shù)30g,大棗250g,雞內(nèi)金、干姜、面粉、油、鹽等調(diào)料適量。諸藥研末或切極細(xì),與面粉、調(diào)料合勻,煎餅,分次食用?! ?br />
4、惡性黑色素瘤患者,還常見(jiàn)有腎虧表現(xiàn),針對(duì)肝腎不足,可選用以下飲食:

  (1)蟲(chóng)草枸杞

冬蟲(chóng)夏草10g,枸杞子20g,瘦豬肉100g,雞蛋250g,調(diào)料適量,燉熟后分次服用。

  (2)枸杞粥

枸杞子30g,好米100g,共煮粥。

  (3)核桃

核桃仁200g,雞肉100g,荸薺150g,老鴨1只,料灑少許,油鹽適量,共燉熟,分次服用?! ?br />
5、針對(duì)惡性黑色素瘤患者的毒瘀之象,可選用以下飲食:

  (1)大蒜粥

紫皮大蒜30g,好米100g,共煮粥。

  (2)蘆筍香菇

蘆筍200g,香菇100g,文火熬湯,可加適量調(diào)料飲食。

  (3)菱粉

菱角粉60g,好米100g,共煮粥。

資料僅供參考,具體請(qǐng)?jiān)儐?wèn)醫(yī)生

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