自發(fā)性腦室內(nèi)出血
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自發(fā)性腦室內(nèi)出血是指非外傷性因素所致的顱內(nèi)血管破裂，血液進(jìn)入腦室系統(tǒng)。自發(fā)性腦室內(nèi)出血分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩大類。原發(fā)性腦室內(nèi)出血系指出血來源于腦室脈絡(luò)叢、腦室內(nèi)及腦室壁和腦室旁區(qū)的血管。繼發(fā)性腦室內(nèi)出血是指腦室內(nèi)或蛛網(wǎng)膜下腔出血，血腫破入或逆流入腦室內(nèi)。
目錄 |
自發(fā)性腦室內(nèi)出血的病因
(一)發(fā)病原因
一般認(rèn)為原發(fā)性腦室內(nèi)出血最常見的病因是脈絡(luò)叢動脈瘤及腦動靜脈畸形，高血壓及頸動脈閉塞、煙霧病也是常見的病因，其他少見或罕見的病因有腦室內(nèi)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤或錯構(gòu)瘤、囊腫、出血素質(zhì)、膠樣囊腫或其他腦室旁腫瘤、先天性腦積水、過度緊張、靜脈曲張破裂(特別是丘紋靜脈或大腦大靜脈)、室管膜下腔隙梗死性出血、脈絡(luò)叢豬囊尾蚴病、白血病、垂體卒中以及術(shù)后(腦室穿刺、引流術(shù)、分流術(shù))等，許多病因不明者可能與“隱性血管瘤”有關(guān)，采用顯微鏡或尸體解剖詳細(xì)檢查脈絡(luò)叢可能會發(fā)現(xiàn)更多的“隱性血管瘤”。
綜合以往文獻(xiàn)報道，病因分類明確的原發(fā)性腦室內(nèi)出血，動脈瘤占第1位，為35.5%;高血壓占第2位，為23.8%;以下依次是頸動脈閉塞(包括煙霧病)占19.8%，腦動靜脈畸形占10.5%，原因不明者占6.4%，其他病因占4.1%。
繼發(fā)性腦室內(nèi)出血的病因為：高血壓、動脈瘤、腦動靜脈畸形、煙霧病、顱內(nèi)腫瘤卒中，其他少見或罕見的病因有凝血功能異常，約占自發(fā)性腦室內(nèi)出血的0.9%。這類腦室內(nèi)出血一部分是由于疾病引起的凝血功能障礙，另一部分為抗凝藥物治療的并發(fā)癥。引起出血的疾病有白血病、再生障礙性貧血、血友病、血小板減少性紫癜、肝病、維生素原減少癥等。腦梗死后出血是繼發(fā)性腦室內(nèi)出血的另一少見原因，約占自發(fā)性腦室內(nèi)出血的1.4%。其他引起繼發(fā)性腦室內(nèi)出血的病因有出血體質(zhì)、蛛網(wǎng)膜下腔出血后血管痙攣的血流動力學(xué)治療、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、腦曲霉病、遺傳蛋白C缺乏癥、頸動脈內(nèi)膜切除術(shù)后和代謝性疾病。
(二)發(fā)病機(jī)制
以往許多人認(rèn)為脈絡(luò)叢是腦室內(nèi)出血的基本來源。血管瘤破裂或粟粒樣動脈瘤破裂可引起原發(fā)性腦室內(nèi)出血。在血管分化成大約直徑為3mm時，在豐富的脈絡(luò)叢的附近，有些較大的動脈與靜脈內(nèi)皮吻合。在這些區(qū)域，當(dāng)原始血管吻合時，可出現(xiàn)瘺管，因此，可以發(fā)生血管動靜脈畸形。動靜脈畸形也可因原始通道沒有消失而發(fā)生。血管瘤被定義為局限性結(jié)構(gòu)數(shù)目異常的血管團(tuán)，包括正?；?a href="/w/%E7%95%B8%E5%BD%A2" title="畸形">畸形的動靜脈及毛細(xì)血管或它們的混合體。腦室旁區(qū)的血管瘤可部分突入腦室內(nèi)，破裂出血可引起原發(fā)性腦室內(nèi)出血;腦室內(nèi)血管異常也可以深部血管囊性動脈瘤的形式出現(xiàn)而發(fā)生原發(fā)性腦室內(nèi)出血。原因不明的腦室內(nèi)出血，隱性血管瘤被認(rèn)為是其主要根源。
蛛網(wǎng)膜下腔出血(SAH)或腦實質(zhì)內(nèi)任何部位出血，都有可能造成繼發(fā)性腦室內(nèi)出血。因為血腫的擴(kuò)展總是沿阻力最小的方向進(jìn)行，所以，腦實質(zhì)內(nèi)的血腫可以穿破腦室壁形成腦室內(nèi)出血。繼發(fā)性腦室內(nèi)出的血液進(jìn)入腦室系統(tǒng)的途徑可分為逆流型和穿通型兩種。
1.逆流型 為蛛網(wǎng)膜下腔出血，血液通過第四腦室的側(cè)孔與正中孔逆流入腦室系統(tǒng)。
2.穿通型 是腦實質(zhì)內(nèi)血腫或蛛網(wǎng)膜下腔出血直接穿破腦室或破壞腦實質(zhì)形成血腫。再穿破腦室壁進(jìn)入腦室系統(tǒng)。此型又分為5個亞型：①側(cè)腦室體部或三角區(qū)穿通型最為常見;②側(cè)腦室前角穿通型次之;③第三腦室穿通型占第3位;④側(cè)腦室后角穿通型少見;⑤胼胝體穿通型最少見;Willis動脈環(huán)處動脈瘤破裂出血，血腫可破壞胼胝體嘴部而進(jìn)入第三腦室。
自發(fā)性腦室內(nèi)出血的癥狀
自發(fā)性腦室內(nèi)出血臨床表現(xiàn)輕重不一，許多病例臨床表現(xiàn)呈良性過程。輕者可僅表現(xiàn)為腦膜刺激癥而無腦定位征或意識障礙，甚至僅表現(xiàn)為定向力等認(rèn)識功能障礙而無其他癥狀和體征。這部分病人往往容易被誤診為蛛網(wǎng)膜下腔出血或漏診，或只有在CT掃描時才發(fā)現(xiàn)有腦室內(nèi)出血，并且部分病人(15.6%)可以自愈(指腦室內(nèi)出血未經(jīng)外科手術(shù)，出血完全自然吸收消失，并且神經(jīng)功能完全恢復(fù)者)。嚴(yán)重者表現(xiàn)為意識障礙、抽風(fēng)、偏癱、失語、高熱、肌張力高、膝反射亢進(jìn)、眼肌活動障礙、瞳孔縮小及雙側(cè)病理征陽性等。晚期可出現(xiàn)腦疝、去腦強(qiáng)直和呼吸循環(huán)障礙以及自主神經(jīng)功能紊亂。
多數(shù)病人(46.9%)在發(fā)病前有明顯誘因。最常見(44.7%)的誘因為情緒激動致血壓急驟升高而發(fā)病，其次為用力活動(42.1%)、洗澡(6.1%)、飲酒(4.4%)和分娩(2.6%)。
絕大多數(shù)(89.3%)自發(fā)性腦室內(nèi)出血患者為急性起病，少部分(10.7%)病人可呈亞急性或慢性起病。
自發(fā)性腦室內(nèi)出血病人最常見的首發(fā)癥狀為頭痛、頭暈、惡心、嘔吐(43.2%)，其次為意識障礙(24.7%)、偏癱(17.7%)、失語(7%)、肢體麻木(2.5%)和其他癥狀(發(fā)熱、癱瘓、視物不清等)。
與自發(fā)性腦室內(nèi)出血有關(guān)的危險因素主要有高血壓、心臟病、腦梗死、腦出血、糖尿病等。
1.原發(fā)性腦室內(nèi)出血 占自發(fā)性腦室內(nèi)出血的4%～18%，多發(fā)生在青少年或中年以上，男女之比文獻(xiàn)報道為1∶0.86。原發(fā)性腦室內(nèi)出血的臨床表現(xiàn)，除具有頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、血壓升高、腦膜刺激癥等一般表現(xiàn)外，與繼發(fā)性腦室內(nèi)出血相比尚具有以下特點：①年齡分布兩極化，即30歲以下，50歲以上為高發(fā)年齡;②意識障礙相對較輕或無(76.2%);③可亞急性或慢性起病(19%);④定位體征不明顯，如運動障礙輕或無，較少發(fā)生腦神經(jīng)受累及瞳孔異常;⑤多以認(rèn)識功能(如記憶力、注意力、定向力及集中力)障礙和精神癥狀為常見表現(xiàn)。
此外，三腦室內(nèi)出血可出現(xiàn)上視不能、血管舒張障礙、尿崩癥或去皮質(zhì)強(qiáng)直。但是原發(fā)性腦室內(nèi)出血有時也可以昏沉為惟一發(fā)病癥狀，而無其他癥狀和體征。總之，原發(fā)性腦室內(nèi)出血由于沒有腦實質(zhì)的破壞，若沒有急性梗阻性腦積水，整個臨床過程要比繼發(fā)性腦室內(nèi)出血來的緩慢。
2.繼發(fā)性腦室內(nèi)出血 繼發(fā)性腦室內(nèi)出血占自發(fā)性腦室內(nèi)出血的82%～96%。繼發(fā)性腦室內(nèi)出血的原發(fā)出血部位不同，臨床表現(xiàn)亦不盡相同。
(1)大腦半球出血破入腦室：大腦半球出血破入腦室，約占繼發(fā)性腦室內(nèi)出血的84.6%。出血部位有基底節(jié)、丘腦和腦葉等，這些部位腦室內(nèi)出血除具有一般腦室內(nèi)出血的特點外，還有其自己的特點：
①基底節(jié)出血破入腦室：基底節(jié)出血破入腦室占繼發(fā)性腦室內(nèi)出血的4.7%～33.3%。位于內(nèi)囊前肢前2/3，尤其是尾狀核區(qū)的血腫，極易破入腦室，此區(qū)血腫88%～89.3%穿破側(cè)腦室前角破入側(cè)腦室內(nèi)。此類病人臨床表現(xiàn)往往相對較輕，意識障礙輕、無感覺障礙、輕度偏癱，部分病人甚至無明顯腦定位征。內(nèi)囊后肢前2/3區(qū)的血腫，可穿破側(cè)腦室三角區(qū)或體部破入腦室內(nèi)，往往是血腫較大，多在60ml以上，病情一般較重。由于血腫距腦室相對距離較遠(yuǎn)，血腫穿破腦室時。腦實質(zhì)破壞嚴(yán)重，面積較大，故病人多表現(xiàn)為突然昏迷、偏癱，病理征陽性、眼球向病灶側(cè)凝視、克氏征陽性，若血腫在主側(cè)半球可有失語。嚴(yán)重時可發(fā)生呼吸衰竭和腦疝。位于內(nèi)囊后肢后1/3的血腫，血腫往往是通過三角區(qū)破入腦室，病人多有感覺障礙和視野變化，而運動障礙相對較輕。
②丘腦出血破入腦室：丘腦出血破入腦室占繼發(fā)性腦室內(nèi)出血的3.1%～20.8%，往往是通過側(cè)腦室三角區(qū)或體部穿破腦室或穿破三腦室進(jìn)入腦室系統(tǒng)。病人可出現(xiàn)意識障礙、偏癱或肢體麻木，兩眼上視困難、高熱、尿崩癥、病理征陽性等癥狀。但是，穿破腦室的丘腦出血要比穿破腦室的基底節(jié)出血死亡率為低。這是因為丘腦出血破入腦室不一定會破壞生命中樞，它還能減輕血腫對中線結(jié)構(gòu)的壓迫，并且丘腦出血距腦室較近，即使穿破腦室，也不會造成大片腦實質(zhì)破壞。丘腦出血破入腦室時，其腦實質(zhì)內(nèi)的血腫量不一定很大，平均約15.8ml。
③腦葉出血破入腦室：腦葉出血破入腦室占繼發(fā)性腦室內(nèi)出血的1.2%～8.9%。其臨床表現(xiàn)要比單純腦葉出血嚴(yán)重得多，預(yù)后也差。這是因為腦葉出血破入腦室，血腫需要破壞大面積的腦實質(zhì)才能穿破腦室，這就是說血腫量往往很大，平均60ml，最大可達(dá)400ml以上。此類病人多表現(xiàn)為突然深昏迷、完全性偏癱、明顯的顱內(nèi)壓增高或去皮質(zhì)強(qiáng)直、腦疝等。
(2)小腦出血破入腦室：小腦出血破入第四腦室約占繼發(fā)性腦室內(nèi)出血的6.4%，多急性起病。若病人神志清楚，多訴說劇烈頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、頸后疼痛、頸強(qiáng)直，查體可見腦膜刺激癥陽性、共濟(jì)失調(diào)、面神經(jīng)損傷、肢體癱瘓不明顯。由于小腦出血容易造成梗阻性腦積水，臨床表現(xiàn)往往迅速惡化而出現(xiàn)意識障礙;有些病人可于發(fā)病后1～2h內(nèi)發(fā)展至深昏迷，四肢抽搐或強(qiáng)直，雙側(cè)病理征陽性，呼吸衰竭或突然呼吸停止。這部分病人往往是由于小腦大量出血，直接壓迫腦干或造成小腦扁桃體下疝而發(fā)生死亡。
(3)腦橋出血破入腦室：臨床上遇到的腦干出血，絕大多數(shù)是腦橋出血，而腦橋出血容易破入第四腦室。腦干出血約占繼發(fā)性腦室內(nèi)出血的2%。若出血量較少，病人可以神志清楚，有劇烈頭痛、眼花、嘔吐、復(fù)視、吞咽困難、后組腦神經(jīng)損傷、頸強(qiáng)直等表現(xiàn)。若大量出血，病人常于發(fā)病后幾十分鐘甚至幾分鐘內(nèi)發(fā)展至深昏迷、高熱、大小便失禁、急性上消化道出血等表現(xiàn)，并有雙側(cè)瞳孔縮小、交叉性癱瘓、呼吸障礙等生命體征紊亂癥狀。由于這部分病人發(fā)病時即十分危重，往往未到達(dá)醫(yī)院或未來得及診治便死亡，故預(yù)后極差，病死率幾乎100%。
(4)蛛網(wǎng)膜下腔出血逆流入腦室和多發(fā)性腦出血破入腦室：
①蛛網(wǎng)膜下腔出血逆流入腦室：蛛網(wǎng)膜下腔出血可通過第四腦室逆流入腦室系統(tǒng)內(nèi)，約占繼發(fā)性腦室內(nèi)出血的5.9%。輕者臨床表現(xiàn)與無腦室內(nèi)出血的蛛網(wǎng)膜下腔出血相似，即頭痛、發(fā)熱、不同程度的意識障礙、精神異常、癲癇和腦神經(jīng)麻痹等。重者多數(shù)(92.2%)出現(xiàn)昏迷、發(fā)作性去皮質(zhì)強(qiáng)直性抽搐、視盤水腫、玻璃體下出血、病理征陽性、腦定位征、腦疝等表現(xiàn)。上述癥狀與體征的出現(xiàn)機(jī)會要比單純蛛網(wǎng)膜下腔出血高得多，其預(yù)后也較單純蛛網(wǎng)膜下腔出血差。
②多發(fā)性腦出血破入腦室：多發(fā)性腦出血破入腦室約占繼發(fā)性腦室內(nèi)出血的2%。原發(fā)出血部位可分為大腦半球和幕下。大腦半球出血部位可以是同側(cè)，亦可以是雙側(cè)對稱性部位。幕下多發(fā)出血和幕上、幕下多發(fā)性腦出血臨床上少見。
多發(fā)性腦出血破入腦室，臨床上多數(shù)病人(80%)僅出現(xiàn)一個出血灶的體征或無腦定位征。這主要與出血部位是否影響腦的主要功能區(qū)有關(guān)，而與血腫的大小關(guān)系不大。但是病人也可出現(xiàn)多病灶表現(xiàn)，除具有一般腦室內(nèi)出血的表現(xiàn)外，往往臨床過程較重，約80%的病人出現(xiàn)意識障礙，病死率高。單靠臨床表現(xiàn)是難以診斷多發(fā)性腦出血破入腦室的，必須依靠儀器幫助診斷。
1993年，劉玉光根據(jù)CT表現(xiàn)及放射學(xué)病理解剖，將自發(fā)性腦室內(nèi)出血分為五型：Ⅰ型：出血局限在室管膜下，出血未穿破室管膜進(jìn)入腦室系統(tǒng)，腦實質(zhì)內(nèi)沒有血腫;Ⅱ型：出血限于腦室系統(tǒng)局部，常位于額角、顳角或枕角，沒有腦積水;Ⅲ型：出血限于腦室系統(tǒng)內(nèi)，可有腦室鑄型，并有腦積水;Ⅳ型：腦實質(zhì)內(nèi)出血破入腦室系統(tǒng)，不伴腦積水。又分為兩亞型，Ⅳa型：幕上腦實質(zhì)內(nèi)血腫<30ml;Ⅳb型：幕上腦實質(zhì)內(nèi)血腫>30ml或幕下血腫;Ⅴ型：腦實質(zhì)內(nèi)血腫破入腦室，伴有腦積水。亦分兩亞型：Ⅴa型：幕上腦實質(zhì)內(nèi)血腫<30ml;Ⅴb型：幕上腦實質(zhì)內(nèi)血腫>30ml或幕下血腫。
自發(fā)性腦室內(nèi)出血的診斷，由于自發(fā)性腦室內(nèi)出血的臨床表現(xiàn)可輕可重，變化不一，CT問世以前明確診斷多根據(jù)手術(shù)或尸解。因此癥狀輕者臨床上常診斷困難或漏診、誤診。凡突然發(fā)病、有急性顱內(nèi)壓增高、意識障礙、腦定位征、腦膜刺激癥等表現(xiàn)者，均應(yīng)考慮到有腦室內(nèi)出血的可能。自發(fā)性腦室內(nèi)出血單靠臨床查體確診困難，應(yīng)及時行特殊檢查，尤其是CT掃描檢查和數(shù)字減影腦血管造影檢查，這對于明確病因是十分必要的。即使如此，亦會發(fā)生漏診，因為某些輕型腦室內(nèi)出血病人可僅表現(xiàn)為頭痛、頭暈、惡心嘔吐等，而無意識障礙或腦定位體征。所以，有條件者，應(yīng)放寬CT掃描檢查的指征，并及時行其他輔助檢查。
自發(fā)性腦室內(nèi)出血的診斷
自發(fā)性腦室內(nèi)出血的檢查化驗
1.血常規(guī)、出凝血時間及凝血酶原時間 約85%的病例白細(xì)胞高于1×104/mm3，主要是多核白細(xì)胞升高。白細(xì)胞計數(shù)多在(1～2.5)×104/mm3，小兒可出現(xiàn)血紅蛋白下降。其他常規(guī)項目可無明顯變化。出凝血時間及凝血酶原時間絕大多數(shù)病人正常，只有在病因是白血病、肝病、妊高征子癇及抗凝治療等引起凝血功能障礙而發(fā)生腦室內(nèi)出血的病人身上才出現(xiàn)異常，表現(xiàn)為出凝血時間及凝血酶原時間延長，但有時亦在正常范圍之內(nèi)。
2.尿常規(guī) 部分病人可出現(xiàn)尿糖和蛋白尿。凝血功能異?；蛉迅哒髯影B引起的腦室內(nèi)出血，發(fā)病前后可以出現(xiàn)進(jìn)行性血尿，提示將有可能發(fā)生腦室內(nèi)出血。
3.腰穿檢查 幾乎所有的病人都出現(xiàn)血性腦脊液，腰穿壓力多超過2.6kPa(約為200mmH2O)，多數(shù)病人為3.3～6.7kPa(250～500mmH2O)。腦室壓力為1～10kPa(80～800mmH2O)。急性期腦脊液中以紅細(xì)胞和嗜中性粒細(xì)胞為主，病后3～5天可見含鐵血黃素吞噬細(xì)胞，7～10天可見膽紅質(zhì)巨噬細(xì)胞。但是，此項檢查在急性期要慎重施行，以免誘發(fā)腦疝。腰穿放液時要緩慢，放液量以不超過8滴/min和7ml為宜。
1.顱骨平片 大腦半球出血引起的繼發(fā)性腦室內(nèi)出血可見松果體或脈絡(luò)叢鈣化斑向?qū)?cè)移位。病因為動脈瘤者有時可見一側(cè)眶上裂擴(kuò)大，頸內(nèi)動脈管增粗，視神經(jīng)孔擴(kuò)大及邊緣模糊。腦動靜脈畸形可見顱骨血管溝異常，顱內(nèi)異常鈣化斑點。顱內(nèi)腫瘤病人可見有慢性顱內(nèi)壓增高征象，有時亦可見局部顱骨增生或破壞，這些對自發(fā)性腦室內(nèi)出血的病因診斷均有一定參考價值。
2.腦血管造影術(shù) 腦血管造影術(shù)除能顯示出自發(fā)性腦室內(nèi)出血的病因(如動脈瘤、腦血管畸形、煙霧病和顱內(nèi)腫瘤等)表現(xiàn)及腦實質(zhì)內(nèi)血腫的表現(xiàn)外，血腫破入腦室時尚表現(xiàn)為：正位片可見外側(cè)豆紋動脈向內(nèi)側(cè)移位，其遠(yuǎn)端下壓或變直;大腦前動脈仍居中或移位不明顯，大腦內(nèi)靜脈明顯向?qū)?cè)移位(超過6mm)與大腦前動脈之間有“移位分離”現(xiàn)象，這是血腫破入腦室的特征表現(xiàn)。側(cè)位片可見側(cè)腦室擴(kuò)大征象即大腦前動脈膝部呈球形和胼周動脈弧度增大，靜脈角變大，室管膜下靜脈拉直等。
3.CT掃描 CT掃描檢查是目前診斷腦室內(nèi)出血最安全、可靠、迅速和無創(chuàng)傷的手段。必要時應(yīng)反復(fù)檢查，以便動態(tài)觀察其變化。腦室內(nèi)出血表現(xiàn)為腦室內(nèi)高密度影，偶爾亦可表現(xiàn)為等密度影。CT掃描尚能清楚地顯示出其原發(fā)出血部位、血腫大小、形態(tài)、腦水腫程度、中線結(jié)構(gòu)移位程度、腦積水的阻塞部位及其程度、穿破腦室的部位和腦室內(nèi)出血的程度等，為臨床指導(dǎo)治療判斷預(yù)后提供重要的資料依據(jù)。反復(fù)CT掃描不僅能動態(tài)觀察血腫的自然過程，而且能發(fā)現(xiàn)是否有再出血。
4.MRI掃描 腦室內(nèi)出血的MRI表現(xiàn)與腦出血的表現(xiàn)一致。
1.血常規(guī)、出凝血時間及凝血酶原時間 約85%的病例白細(xì)胞高于1×104/mm3，主要是多核白細(xì)胞升高。白細(xì)胞計數(shù)多在(1～2.5)×104/mm3，小兒可出現(xiàn)血紅蛋白下降。其他常規(guī)項目可無明顯變化。出凝血時間及凝血酶原時間絕大多數(shù)病人正常，只有在病因是白血病、肝病、妊高征子癇及抗凝治療等引起凝血功能障礙而發(fā)生腦室內(nèi)出血的病人身上才出現(xiàn)異常，表現(xiàn)為出凝血時間及凝血酶原時間延長，但有時亦在正常范圍之內(nèi)。
2.尿常規(guī) 部分病人可出現(xiàn)尿糖和蛋白尿。凝血功能異?；蛉迅哒髯影B引起的腦室內(nèi)出血，發(fā)病前后可以出現(xiàn)進(jìn)行性血尿，提示將有可能發(fā)生腦室內(nèi)出血。
3.腰穿檢查 幾乎所有的病人都出現(xiàn)血性腦脊液，腰穿壓力多超過2.6kPa(約為200mmH2O)，多數(shù)病人為3.3～6.7kPa(250～500mmH2O)。腦室壓力為1～10kPa(80～800mmH2O)。急性期腦脊液中以紅細(xì)胞和嗜中性粒細(xì)胞為主，病后3～5天可見含鐵血黃素吞噬細(xì)胞，7～10天可見膽紅質(zhì)巨噬細(xì)胞。但是，此項檢查在急性期要慎重施行，以免誘發(fā)腦疝。腰穿放液時要緩慢，放液量以不超過8滴/min和7ml為宜。
1.顱骨平片 大腦半球出血引起的繼發(fā)性腦室內(nèi)出血可見松果體或脈絡(luò)叢鈣化斑向?qū)?cè)移位。病因為動脈瘤者有時可見一側(cè)眶上裂擴(kuò)大，頸內(nèi)動脈管增粗，視神經(jīng)孔擴(kuò)大及邊緣模糊。腦動靜脈畸形可見顱骨血管溝異常，顱內(nèi)異常鈣化斑點。顱內(nèi)腫瘤病人可見有慢性顱內(nèi)壓增高征象，有時亦可見局部顱骨增生或破壞，這些對自發(fā)性腦室內(nèi)出血的病因診斷均有一定參考價值。
2.腦血管造影術(shù) 腦血管造影術(shù)除能顯示出自發(fā)性腦室內(nèi)出血的病因(如動脈瘤、腦血管畸形、煙霧病和顱內(nèi)腫瘤等)表現(xiàn)及腦實質(zhì)內(nèi)血腫的表現(xiàn)外，血腫破入腦室時尚表現(xiàn)為：正位片可見外側(cè)豆紋動脈向內(nèi)側(cè)移位，其遠(yuǎn)端下壓或變直;大腦前動脈仍居中或移位不明顯，大腦內(nèi)靜脈明顯向?qū)?cè)移位(超過6mm)與大腦前動脈之間有“移位分離”現(xiàn)象，這是血腫破入腦室的特征表現(xiàn)。側(cè)位片可見側(cè)腦室擴(kuò)大征象即大腦前動脈膝部呈球形和胼周動脈弧度增大，靜脈角變大，室管膜下靜脈拉直等。
3.CT掃描 CT掃描檢查是目前診斷腦室內(nèi)出血最安全、可靠、迅速和無創(chuàng)傷的手段。必要時應(yīng)反復(fù)檢查，以便動態(tài)觀察其變化。腦室內(nèi)出血表現(xiàn)為腦室內(nèi)高密度影，偶爾亦可表現(xiàn)為等密度影。CT掃描尚能清楚地顯示出其原發(fā)出血部位、血腫大小、形態(tài)、腦水腫程度、中線結(jié)構(gòu)移位程度、腦積水的阻塞部位及其程度、穿破腦室的部位和腦室內(nèi)出血的程度等，為臨床指導(dǎo)治療判斷預(yù)后提供重要的資料依據(jù)。反復(fù)CT掃描不僅能動態(tài)觀察血腫的自然過程，而且能發(fā)現(xiàn)是否有再出血。
4.MRI掃描 腦室內(nèi)出血的MRI表現(xiàn)與腦出血的表現(xiàn)一致。
自發(fā)性腦室內(nèi)出血的鑒別診斷
自發(fā)性腦室內(nèi)出血的病因鑒別診斷
1.高血壓性腦室內(nèi)出血 高血壓性腦室內(nèi)出血病人，絕大多數(shù)有明顯的高血壓的病史，中年以上突然發(fā)病，意識障礙相對較重，偏癱、失語較明顯，腦血管造影無顱內(nèi)動脈瘤及畸形血管。
2.動脈瘤性腦室內(nèi)出血 多見于40～50歲，女性多于男性，發(fā)病前無特殊癥狀或有一側(cè)眼肌麻痹、偏頭痛等。發(fā)病后癥狀嚴(yán)重，反復(fù)出血較多見，間隔時間80%為1個月內(nèi)。病人有一側(cè)動眼神經(jīng)損傷，視力進(jìn)行性下降，視網(wǎng)膜出血，在此基礎(chǔ)上突然出現(xiàn)腦室內(nèi)出血的表現(xiàn)，很有可能為動脈瘤破裂出血導(dǎo)致腦室內(nèi)出血，應(yīng)及時行CT掃描和腦血管造影明確診斷。
3.腦動靜脈畸形性腦室內(nèi)出血 易發(fā)年齡為15～40歲，平均年齡比動脈瘤性腦室內(nèi)出血約小20歲。性別發(fā)生率與動脈瘤相反，即男性多于女性。發(fā)病前可有出血或癲癇病史，進(jìn)行性輕偏癱而無明顯顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)，或有顱后窩癥狀，呈緩慢波動性進(jìn)展。如突然發(fā)生輕度意識障礙和一系列腦室內(nèi)出血表現(xiàn)，應(yīng)首先考慮腦動靜脈畸形。確診需要CT掃描及腦血管造影術(shù)。
4.煙霧病性腦室內(nèi)出血 多見于兒童及青年，在發(fā)生腦室內(nèi)出血之前，兒童主要表現(xiàn)為發(fā)作性偏癱，成人則多表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血，在此基礎(chǔ)上出現(xiàn)腦室內(nèi)出血的癥狀和體征。腦血管造影示頸內(nèi)動脈末端嚴(yán)重狹窄或閉塞，在腦底部有密集的毛細(xì)血管網(wǎng)，如同煙霧狀為其特征表現(xiàn)。
5.顱內(nèi)腫瘤性腦室內(nèi)出血 多見于成人，凡是腦室內(nèi)出血恢復(fù)過程不典型或腦室內(nèi)出血急性期腦水腫消退，神志或定位體征不見好轉(zhuǎn)，查體發(fā)現(xiàn)雙側(cè)視盤水腫等慢性顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)，或發(fā)病前有顱內(nèi)占位性病變表現(xiàn)或腦腫瘤術(shù)后放療病人，應(yīng)考慮到有腦腫瘤出血導(dǎo)致腦室內(nèi)出血的可能。必要時可行CT強(qiáng)化掃描確診。
自發(fā)性腦室內(nèi)出血的并發(fā)癥
部分自發(fā)性腦室內(nèi)出血的病人可能并發(fā)上消化道出血(21%)、急性腎功能衰竭(1.2%)、墜積性肺炎(25.9%)等疾病。
自發(fā)性腦室內(nèi)出血的預(yù)防和治療方法
對于原發(fā)性腦室內(nèi)出血，如由于脈絡(luò)叢動脈瘤及腦動靜脈畸形、高血壓及頸動脈閉塞、煙霧病等病因所引起者，應(yīng)積極進(jìn)行病因治療，防止腦室內(nèi)出血的發(fā)生。
自發(fā)性腦室內(nèi)出血的西醫(yī)治療
(一)治療
目前自發(fā)性腦室內(nèi)出血急性期的治療措施大致可分為內(nèi)科治療和外科治療兩大類。常用的外科手術(shù)治療方式為腦室引流術(shù)和開顱血腫清除術(shù)，而腦內(nèi)血腫穿刺吸除術(shù)臨床上較少用。
1.自發(fā)性腦室內(nèi)出血的內(nèi)科治療 內(nèi)科治療自發(fā)性腦室內(nèi)出血，以往死亡率較高。CT出現(xiàn)以后，內(nèi)科治療自發(fā)性腦室內(nèi)出血的死亡率已降至34.1%～57.1%，平均38.4%。這并非因內(nèi)科治療措施有很大提高，而是因輕型的自發(fā)性腦室內(nèi)出血病人發(fā)現(xiàn)增多，并且能夠及時明確診斷，及時治療。
(1)適應(yīng)證：凡屬于Ⅰ級的病人均應(yīng)首選內(nèi)科治療。自發(fā)性腦室內(nèi)出血內(nèi)科保守治療的具體指征包括：①入院時意識清醒或朦朧;②臨床輕、中度腦定位體征，保守治療過程中無惡化傾向;③入院時血壓≤26.7kPa(200/120mmHg);④無急性梗阻性腦積水或僅有輕度腦積水(腦室-顱比率在0.15～0.23)的原發(fā)性腦室內(nèi)出血;⑤中線結(jié)構(gòu)移位<10mm;⑥非閉塞性血腫;⑦對于繼發(fā)性腦室內(nèi)出血幕上腦實質(zhì)內(nèi)血腫<30ml，或小腦、腦干、多發(fā)性出血破入腦室、蛛網(wǎng)膜下腔出血逆流入腦室以及原發(fā)血腫量少、病人意識障礙輕者，亦可考慮保守治療;⑧高齡伴多個器官衰竭，腦疝晚期不宜手術(shù)者。
(2)治療措施：內(nèi)科治療自發(fā)性腦室內(nèi)出血的治療原則基本上同單純腦出血和蛛網(wǎng)膜下腔出血一樣。傳統(tǒng)的內(nèi)科治療措施為鎮(zhèn)靜、止血、減輕腦水腫、降低顱內(nèi)壓、控制血壓及防治并發(fā)癥、改善腦功能等。
腰穿對于嚴(yán)重顱內(nèi)高壓者禁止施行，以免誘發(fā)腦疝。但是，對于顱內(nèi)壓已正常，尤其是原發(fā)性腦室內(nèi)出血病人，可慎重地反復(fù)腰穿緩慢放液，每次～7ml為宜，以減少腦脊液中的血液成分，緩解癥狀，避免因血液吸收引起的高熱反應(yīng)和蛛網(wǎng)膜顆粒阻塞而發(fā)生遲發(fā)性交通性腦積水。
2.外科治療 由于自發(fā)性腦室內(nèi)出血約93%的病人屬于繼發(fā)性腦室內(nèi)出血，而且腦出血血塊期作為占位性病變，以及急性梗阻性腦積水的形成，存在著顱內(nèi)高壓和腦受壓、腦疝的威脅，內(nèi)科治療措施不盡滿意。因此，自發(fā)性腦室內(nèi)出血作為自發(fā)性腦出血的一種嚴(yán)重類型，外科治療更值得探討。
(1)手術(shù)方法與適應(yīng)證：手術(shù)方法大致可分為直接手術(shù)(穿刺血腫吸除及引流術(shù)、開顱血腫清除術(shù))及腦室穿刺腦脊液引流術(shù)。
①直接手術(shù)：對于腦實質(zhì)內(nèi)血腫較大而腦室內(nèi)血腫較小的繼發(fā)性腦室內(nèi)出血，或有腦疝癥狀以及腦室穿刺腦脊液引流術(shù)未能奏效者，反復(fù)CT掃描血腫逐漸增大以及腦血管造影時發(fā)現(xiàn)造影劑外溢者，均應(yīng)考慮直接手術(shù)清除血腫。直接手術(shù)的病死率一般為33.75%，這主要是由于做手術(shù)的病人多為危重病人所致，并非手術(shù)效果不好。
A.直接手術(shù)適應(yīng)證：意識障礙進(jìn)行性加重或早期深昏迷者;大腦半球出血，血腫量超過30ml，中線結(jié)構(gòu)移位超過10mm的繼發(fā)性腦室內(nèi)出血;腦實質(zhì)內(nèi)血腫大而腦室內(nèi)血腫小者，或復(fù)查CT血腫逐漸增大者;小腦血腫直徑大于3cm，腦干血腫直徑大于2cm，或腦室引流后好轉(zhuǎn)又惡化的繼發(fā)性腦室內(nèi)出血;早期腦疝經(jīng)腦室穿刺腦脊液引流好轉(zhuǎn)后，亦應(yīng)考慮直接手術(shù)。
B.手術(shù)方式：
a.立體定向腦內(nèi)血腫穿刺吸除術(shù)和引流術(shù)：以往因本手術(shù)方式帶有一定的盲目性，血塊抽不出或吸除不全及不能止血等原因，使這項手術(shù)的應(yīng)用受到限制，大有被廢棄之勢。近年來，隨著CT及立體定向術(shù)的發(fā)展與應(yīng)用，此手術(shù)又開始復(fù)興。據(jù)報道，首次準(zhǔn)確穿刺血腫可吸出急性期血腫量的35%，然后用尿激酶反復(fù)沖洗引流，于1～2天內(nèi)可完全清除血腫。另外，用阿基米德鉆可以一次全部清除血腫。
b.骨窗開顱與骨瓣開顱血腫清除術(shù)：此手術(shù)是目前最常用的方法?，F(xiàn)在多采用局麻下小切口骨窗開顱血腫清除術(shù)，這是在傳統(tǒng)的骨窗和骨瓣開顱術(shù)基礎(chǔ)上的改進(jìn)。此法的優(yōu)點是損傷較小，并發(fā)癥少，手術(shù)簡單迅速。一旦進(jìn)入血腫腔，由于周圍腦組織壓力較高，可不斷將血腫推向切口部位，使血腫“自然娩出”。但是，由于手術(shù)視野小，需要良好的照明。也有人認(rèn)為還是骨瓣開顱為好，其優(yōu)點是手術(shù)暴露好，血塊清除徹底，便于清除腦室內(nèi)的血腫，止血充分。但是，這樣顱腦損傷較大，手術(shù)時間長。無論使用哪種方法，術(shù)后均應(yīng)放置引流管，以利腦水腫的消退及殘留血塊的引流。
②腦室穿刺腦脊液引流術(shù)：腦室穿刺腦脊液引流術(shù)是治療自發(fā)性腦室內(nèi)出血的另一重要而有效的手術(shù)方式，分單側(cè)和雙側(cè)腦室穿刺腦脊液引流術(shù)。一般多采用經(jīng)額穿刺腦室腦脊液引流。采用此種引流術(shù)，顱骨鉆孔部位在發(fā)際后2～3cm或冠狀縫前1cm，旁開中線2.5cm，穿刺方向與矢狀面平行，對準(zhǔn)兩外耳道連線，深度不超過5～7cm。有人提出作發(fā)際內(nèi)冠狀皮膚切口，皮瓣翻向前，在雙側(cè)眶上緣中線3cm處各鉆一孔，穿刺雙側(cè)腦室額角，置硅膠管引流腦脊液。由于引流管放置方向與側(cè)腦室體部平行，故可以將側(cè)腦室枕角內(nèi)的血液也引流出來，這是常規(guī)腦室穿刺腦脊液引流術(shù)所不能做到的。
腦室穿刺腦脊液引流治療腦室內(nèi)出血，臨床上往往能收到意料不到的效果。尤其是對于原發(fā)性腦室內(nèi)出血，單靠腦室穿刺腦脊液引流就能基本上解決問題。但也有人否定此方法的治療作用，其根據(jù)是引流管幾乎全被血塊堵塞。腦室穿刺腦脊液引流術(shù)治療自發(fā)性腦室內(nèi)出血的病死率一般為25%左右。還有些研究者發(fā)現(xiàn)，重型血腫破入腦室單純使用腦室穿刺腦脊液引流治療，取得了良好的效果。
由于腦室穿刺腦脊液引流術(shù)簡單易行，安全有效，可在床邊進(jìn)行，故可作為自發(fā)性腦室內(nèi)出血病人的首選治療方法，亦可作為直接手術(shù)之前的應(yīng)急治療措施以緩解癥狀，贏得時間，進(jìn)一步手術(shù)治療。凡內(nèi)科保守治療無效或高齡、有心、肺、肝、腎等臟器嚴(yán)重疾病者，以及腦干血腫不能直接手術(shù)或腦疝晚期病人，均可試行腦室穿刺腦脊液引流術(shù)。尤其對于有急性梗阻性腦積水的原發(fā)性腦室內(nèi)出血病人和有閉塞型血腫的腦室內(nèi)出血病人，更為適用。但是，對于動脈瘤，動靜脈畸形等破裂出血引起的腦室內(nèi)出血，在未處理原發(fā)病之前，行腦室穿刺腦脊液引流要小心謹(jǐn)慎，避免過度降低顱內(nèi)壓，誘發(fā)再出血。
(2)手術(shù)時機(jī)：手術(shù)時機(jī)可分為超早期(發(fā)病后7h之內(nèi))、早期(發(fā)病后7h～3天)和延期(發(fā)病后3天以上)手術(shù)三種。
①超早期手術(shù)：超早期手術(shù)治療自發(fā)性腦室內(nèi)出血的病死率為7%～14%。從理論上講，超早期手術(shù)效果應(yīng)該很好，這是因為一般腦出血7～8h后才出現(xiàn)腦水腫，24～72h達(dá)到最高峰，臨床上此期發(fā)生腦疝的機(jī)會也最多，多數(shù)死亡亦發(fā)生在此時，并且再出血亦多發(fā)生在出血后6h之內(nèi)。有人認(rèn)為決定腦出血命運的第二因素是血腫周圍的腦水腫，并且在出血停止后，腦水腫決定預(yù)后的作用更為重要。如果超過此期，血腫周圍腦實質(zhì)就會發(fā)生出血、壞死等不可逆病理改變，并出現(xiàn)繼發(fā)性腦水腫。超早期手術(shù)不僅能及時解除血腫對腦組織的壓迫，防止再出血和腦水腫的發(fā)生。而且能使血腫分解產(chǎn)物對周圍腦組織的損害減少到最小程度，促使神經(jīng)功能的最大限度恢復(fù)。因此，超早期手術(shù)可以降低致殘率。
超早期手術(shù)治療自發(fā)性腦室內(nèi)出血的臨床效果均比早期和延期手術(shù)更為理想。張延慶(1987)報道一組超早期手術(shù)治療繼發(fā)性腦室內(nèi)出血，病死率僅為14%，而生存者56%恢復(fù)正常。Kaneko等人應(yīng)用顯微外科技術(shù)超早期手術(shù)清除血腫，獲得了7%的低病死率和83%的高功能恢復(fù)率。因此，超早期手術(shù)值得開展推廣。
②早期與延期手術(shù)：出血1天內(nèi)自主經(jīng)功能紊亂，生命體征多不穩(wěn)定，而數(shù)天后。血腫和腦水腫造成的顱內(nèi)壓增高逐漸明顯，此時手術(shù)效果較好。延期手術(shù)時，自主神經(jīng)功能紊亂，腦水腫多已消退，血腫與腦組織分界清楚，此時手術(shù)比較容易，再出血的機(jī)會也減少。目前在實際工作中，由于各種因素的限制，神經(jīng)外科醫(yī)師在很多情況下是被動地接受手術(shù)病人。因為自發(fā)性腦室內(nèi)出血的病人首診往往不是神經(jīng)外科醫(yī)師，在會診時，不少病人往往已處于腦疝晚期階段，失去了早期手術(shù)的時機(jī)。因此，多數(shù)手術(shù)病人屬于延期或早期手術(shù)。在不能保證超早期手術(shù)的情況下，早期手術(shù)也是必要的。
3.治療方法的選擇 國內(nèi)外學(xué)者曾對自發(fā)性腦室內(nèi)出血的治療進(jìn)行過許多探討，其療效差別很大，而且這些報道中手術(shù)治療的病例都是經(jīng)過篩選的，所以不能說明手術(shù)治療是否較內(nèi)科治療優(yōu)越，也看不出手術(shù)治療所能提高療效的程度，并且，由于其輕重病人的構(gòu)成比不一樣，故內(nèi)、外科治療方法病死率不具可比性。
自發(fā)性腦室內(nèi)出血的最佳治療方案為：Ⅰ級病人行內(nèi)科治療;Ⅱ級病人行超早期腦室穿刺腦脊液引流術(shù);Ⅲ級病人行超早期開顱血腫清除術(shù);Ⅳ級病人應(yīng)積極探索新的治療方法，以挽救病人的生命，治療上亦可考慮行超早期手術(shù)。但是，Ⅳ級病人即使偶爾有個別病例存活，也多遺有嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙。
(二)預(yù)后
自發(fā)性腦室內(nèi)出血以往被人們認(rèn)為預(yù)后兇險，但是隨著人們對此病認(rèn)識的不斷加深以及診斷技術(shù)和治療方法的不斷改進(jìn)，自發(fā)性腦室內(nèi)出血已經(jīng)不是預(yù)后絕對不良，有些病人甚至可以完全自愈。
病死率綜合近年來國內(nèi)外文獻(xiàn)，病死率一般在14%～83.3%，平均為46.76%。其中國內(nèi)平均病死率為43.2%，國外平均病死率為54.07%。由此可見，一半以上自發(fā)性腦室內(nèi)出血病人可以存活下來。
文獻(xiàn)中報道原發(fā)性腦室內(nèi)出血的病死率在0%～55.6%，平均32.4%，即2/3以上的病人能存活下來，故原發(fā)性腦室內(nèi)出血被認(rèn)為是一種輕型可治的病種。繼發(fā)性腦室內(nèi)出血的病死率在14%～100%，平均47.7%。若按照劉玉光的分級方法，將自發(fā)性腦室內(nèi)出血分為Ⅰ～Ⅳ級，Ⅰ級病人病死率為2.17%，Ⅱ級病人為24.3%，Ⅲ級病人為81.33%，Ⅳ級為100%。級別越高，病死率越高。
高血壓性腦室內(nèi)出血的病死率一般在26.7%～61.5%，動脈瘤性腦室內(nèi)出血的病死率為25%～66.7%，腦動靜脈畸形性腦室內(nèi)出血的病死率為6.7%～33.3%，煙霧病性腦室內(nèi)出血的病死率為0%～20%，原因不明者病死率為0%～50%，其他病因的腦室內(nèi)出血病人病死率為0%～33.3%。
在CT時代，自發(fā)性腦室內(nèi)出血內(nèi)科治療的病死率為34.1%～57.1%，平均38.4%。這并不是僅由于治療水平的提高，而是輕型病人的發(fā)現(xiàn)增多為主要原因，外科手術(shù)治療的病死率一般在14%～69.1%，平均33.75%，其中直接開顱手術(shù)的病死率為14%～100%：腦室穿刺腦脊液引流術(shù)的病死率在0%～44.7%，平均33.3%。
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