脂質(zhì)代謝紊亂
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脂質(zhì)代謝紊亂(disturbance of lipid metabolism)，先天性或獲得性因素造成的血液及其他組織器官中脂質(zhì)(脂類)及其代謝產(chǎn)物質(zhì)和量的異常。脂質(zhì)的代謝包括脂類在小腸內(nèi)消化、吸收，由淋巴系統(tǒng)進(jìn)入血循環(huán)(通過(guò)脂蛋白轉(zhuǎn)運(yùn))，經(jīng)肝臟轉(zhuǎn)化，儲(chǔ)存于脂肪組織，需要時(shí)被組織利用。脂質(zhì)在體內(nèi)的主要功用是氧化供能，脂肪組織是機(jī)體的能量倉(cāng)庫(kù)，脂肪也能協(xié)同皮膚、骨骼、肌肉保護(hù)內(nèi)臟，防止體溫散發(fā)和幫助食物中脂溶性維生素的吸收。磷脂是所有細(xì)胞膜的重要結(jié)構(gòu)成分，膽固醇是膽酸和類固醇激素（腎上腺皮質(zhì)激素和性腺激素）的前體。脂類代謝受遺傳、神經(jīng)體液、激素、酶以及肝臟等組織器官的調(diào)節(jié)。當(dāng)這些因素有異常時(shí)，可造成脂代謝紊亂和有關(guān)器官的病理生理變化，如高脂蛋白血癥、脂質(zhì)貯積病及其造成的臨床綜合征、肥胖癥、酮癥酸中毒、脂肪肝和新生兒硬腫癥等。
目錄 |
高脂蛋白血癥
血漿脂質(zhì)如甘油三脂(TG)、游離膽固醇(FC)、膽固醇脂(CE)和磷脂等很少溶于水，只有與載脂蛋白(APO)組成巨分子復(fù)合物（脂蛋白），才能在血中溶解、運(yùn)轉(zhuǎn)和代謝。血中脂蛋白過(guò)高即高脂蛋白血癥，高脂蛋白血癥在動(dòng)脈粥樣硬化的疾病中占重要地位。
脂質(zhì)貯積病
由于脂質(zhì)代謝的某些先天性障礙，脂質(zhì)在血和組織中不正常堆積，并伴有典型臨床表現(xiàn)的綜合征（見(jiàn)脂質(zhì)貯積?。?。
肥胖癥
分單純性和繼發(fā)性兩類。單純性肥胖指無(wú)明顯內(nèi)分泌代謝疾病的肥胖。又可分為體質(zhì)性肥胖及獲得性肥胖兩種。體質(zhì)性肥胖有家族遺傳史，患者自幼進(jìn)食豐富，入量過(guò)剩，從小肥胖，脂肪細(xì)胞呈增生肥大，治療較為困難。獲得性肥胖大多由于營(yíng)養(yǎng)過(guò)度和(或)體力活動(dòng)減少所致，如人到中年后生活物質(zhì)條件的改善、疾病恢復(fù)和休養(yǎng)充分、產(chǎn)后停止體育鍛煉或體力勞動(dòng)等。脂肪細(xì)胞呈肥大變化，沒(méi)有增生現(xiàn)象，治療效果較好。
繼發(fā)性肥胖主要為神經(jīng)內(nèi)分泌疾病所致。神經(jīng)內(nèi)分泌對(duì)代謝有重要調(diào)節(jié)作用：①下丘腦有調(diào)節(jié)食欲的中樞，中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥后遺癥、創(chuàng)傷、腫瘤等均可引起下丘腦功能異常，使食欲旺盛而造成肥胖。②胰島素分泌增多，如早期非胰島素依賴型糖尿病患者注射過(guò)多胰島素，致高胰島素血癥；胰島B細(xì)胞瘤分泌過(guò)多的胰島素，這都使脂肪合成增加，引起肥胖。③垂體功能低減，特別是促性腺激素及促甲狀腺激素減少引起性腺及甲狀腺功能低下時(shí)，可發(fā)生肥胖癥。④經(jīng)產(chǎn)婦或口服女性避孕藥者易發(fā)生肥胖，這提示雌激素有促進(jìn)脂肪合成的作用。⑤皮質(zhì)醇增多癥常伴有向心性肥胖。⑥甲狀腺功能減退，由于代謝率低下，脂肪堆積，且伴粘液水腫。⑦性腺低下也可肥胖，如肥胖性生殖無(wú)能癥（腦性肥胖癥，弗洛利克氏綜合征，外傷、腦炎、垂體瘤、顱咽管瘤等損傷下丘腦所致，表現(xiàn)為向心性肥胖，伴尿崩癥及性發(fā)育遲緩）。
脂肪肝
肝臟在脂質(zhì)代謝中起著特別重要的作用，它能合成脂蛋白，有利于脂質(zhì)運(yùn)輸，也是脂肪酸氧化和酮體形成的主要場(chǎng)所。正常時(shí)肝含脂質(zhì)量不多，約為4％，其中主要是磷脂。若肝臟不能及時(shí)將脂肪運(yùn)出，脂肪在肝細(xì)胞中堆積，即形成脂肪肝。在肝臟堆積的脂肪，可影響肝細(xì)胞功能，破壞肝細(xì)胞，使結(jié)締組織增生，造成肝硬變。
酮癥
長(zhǎng)鏈脂肪酸在肝臟中經(jīng)β-氧化作用產(chǎn)生大量乙酰輔酶A，乙酰輔酶A除直接參加三羧酸循環(huán)進(jìn)一步氧化外，又能在肝臟中縮合形成乙酰乙酰輔酶A。肝細(xì)胞中有活性很強(qiáng)的酶，能催化乙酰乙酰輔酶A轉(zhuǎn)變?yōu)?a href="/w/%E4%B9%99%E9%85%B0%E4%B9%99%E9%85%B8" title="乙酰乙酸">乙酰乙酸。乙酰乙酸可還原成β-羥丁酸和脫羧生成丙酮，這三種物質(zhì)總稱酮體。肝外組織氧化酮體的速度很快，能及時(shí)除去血中的酮體。但在患糖尿病時(shí)，由于胰島素絕對(duì)或相對(duì)缺乏，胰高血糖素及血中其他抗胰島素作用物質(zhì)──兒茶酚胺、皮質(zhì)醇、生長(zhǎng)激素等水平升高，脂肪分解劇增，肝臟形成大量酮體，肝外組織清除酮體能力下降，則可發(fā)生酮癥，甚至酸中毒。饑餓可引起饑餓性酮癥，這是由于較多的脂肪分解所致（見(jiàn)糖尿病酮癥酸中毒）。
新生兒硬腫癥
新生兒缺乏使飽和脂肪酸變成不飽和脂肪酸的酶，故其皮下脂肪組織中飽和脂肪酸含量較成人多。飽和脂肪酸熔點(diǎn)較高，在溫度低時(shí)容易凝固。新生兒尤其是早產(chǎn)、窒息并感染的新生兒，在體溫過(guò)低（31～35℃，尤其在寒冷季節(jié)）時(shí)可出現(xiàn)皮下組織變硬，伴水腫，并見(jiàn)哭聲低弱、吸奶差、全身冰冷、脈弱、呼吸困難（見(jiàn)新生兒疾病）。
脂蛋白減少癥
多數(shù)繼發(fā)于營(yíng)養(yǎng)不良、嚴(yán)重的肝病或胃腸道疾病，只有少數(shù)為原發(fā)性。遺傳性脂蛋白缺乏狀態(tài)有兩種主要類型，一種主要影響含有載脂蛋白B的血漿脂蛋白，包括乳糜微粒和VLDL；另一種類型主要影響含有載脂蛋白A的脂蛋白，即HDL。但由于基因異常所致的脂蛋白減少癥在臨床上極為少見(jiàn)。遺傳性脂蛋白減少常為常染色體隱性遺傳，有家族聚集性，純合子癥狀明顯，而雜合子則很少發(fā)病。根據(jù)血脂蛋白減少的類型不同，可分為三種，即無(wú)β-脂蛋白血癥、家族性低β-脂蛋白血癥和家族性HDL缺乏癥。
本病的臨床表現(xiàn)為：出生后脂肪吸收不良，新生兒期可出現(xiàn)食欲差、嘔吐、腹瀉、體重不增。消化道 X射線造影表現(xiàn)為造影劑的分塊聚積，少數(shù)有肝腫大、轉(zhuǎn)氨酶升高。神經(jīng)系統(tǒng)早期表現(xiàn)為新生兒精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩，兒童出現(xiàn)伸張反射，腱反射減弱，多數(shù)病人出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)、視網(wǎng)膜色素瘤或視網(wǎng)膜變性。血液系統(tǒng)中出現(xiàn)棘形紅細(xì)胞、貧血、凝血機(jī)制異常。丹吉爾病則主要表現(xiàn)為膽固醇酯在全身組織中大量沉積，肝、脾、淋巴結(jié)、直腸粘膜、皮膚、子宮、心瓣膜等部位出現(xiàn)泡沫樣組織細(xì)胞的灶性積聚。任何患者出現(xiàn)棘形紅細(xì)胞、視網(wǎng)膜變性、神經(jīng)肌肉病變（特別是脊髓小腦后索受損）及吸收不良時(shí)，均應(yīng)考慮有無(wú)脂蛋白減少癥。根據(jù)患者自發(fā)出現(xiàn)的血漿膽固醇及甘油三脂極度減少，血漿載脂蛋白B或A-Ⅰ、A-Ⅱ的減少或缺乏，除外繼發(fā)原因后可診斷為原發(fā)性脂蛋白減少癥。
限制脂肪攝入及補(bǔ)充脂溶性維生素可緩解癥狀。
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