結(jié)節(jié)性多動脈炎伴發(fā)的葡萄膜炎

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結(jié)節(jié)性多動脈炎(polyarteritis nodosa)是一種以壞死性血管炎為特征的累及多系統(tǒng)、多器官的少見的疾病。主要累及小動脈和中等大小動脈,也可累及毛細(xì)血管和靜脈。

目錄

結(jié)節(jié)性多動脈炎伴發(fā)的葡萄膜炎的病因

(一)發(fā)病原因

尚不完全清楚。

(二)發(fā)病機制

此病的發(fā)病機制尚不完全清楚。有人認(rèn)為,一些病毒乙型肝炎病毒、人類免疫缺陷病毒、巨細(xì)胞病毒、甲型和丙型肝炎病毒、微小病毒屬等在其發(fā)生中可能起著一定作用,這些病毒可通過誘導(dǎo)血管內(nèi)皮IgG的Fc受體、C3B受體的表達(dá),促進白細(xì)胞的黏附,促進內(nèi)皮細(xì)胞的MHC-Ⅱ類抗原表達(dá)、IL-1產(chǎn)生等機制參與疾病的發(fā)生;也有人認(rèn)為,對內(nèi)皮細(xì)胞自身免疫反應(yīng)也可能在其發(fā)生中起著一定作用;目前研究還顯示它是T細(xì)胞介導(dǎo)的疾病。

結(jié)節(jié)性多動脈炎伴發(fā)的葡萄膜炎的癥狀

1.眼部表現(xiàn) 10%~20%的患者有眼部受累,幾乎任何眼組織均可被波及,如出現(xiàn)結(jié)膜充血、水腫、結(jié)膜下出血、Sj?gren綜合征鞏膜外層炎、鞏膜炎潰瘍性角膜炎、葡萄膜炎神經(jīng)眼科損害和眼眶受累。

(1)鞏膜外層炎、鞏膜炎和鞏膜角膜炎:表層鞏膜、鞏膜和角膜緣血管炎癥可以引起鞏膜外層炎、鞏膜炎和鞏膜角膜炎。鞏膜炎伴有周邊角膜潰瘍的角膜炎是此病常見的眼部表現(xiàn),患者往往有嚴(yán)重眼痛,周邊角膜潰瘍不斷向角膜中央進展,嚴(yán)重者可致角膜穿孔。鞏膜外層炎可作為結(jié)節(jié)性多動脈炎的最初表現(xiàn),因此,對出現(xiàn)鞏膜外層炎的患者應(yīng)想到此病的可能性。

(2)葡萄膜炎:可表現(xiàn)為急性非肉芽腫性虹膜炎、玻璃體炎、非肉芽腫性全葡萄膜炎、脈絡(luò)膜血管炎、視網(wǎng)膜血管炎等,這些都是葡萄膜視網(wǎng)膜血管受累所致。

2.全身表現(xiàn) 此病可累及任何組織或器官,最常受累的為皮膚、腎臟、心血管、胃腸道肌肉、骨骼、神經(jīng)系統(tǒng)和眼。全身表現(xiàn)通常為非特異性的,主要有發(fā)熱、頭痛、不適、體重減輕、肌肉疼痛、關(guān)節(jié)疼痛、睪丸疼痛等。

(1) 皮膚病變:1/3~1/2的患者出現(xiàn)皮膚病變。最常見的為可觸及的紫癜皮下結(jié)節(jié)。皮下結(jié)節(jié)多沿表淺動脈呈簇狀分布,這些結(jié)節(jié)多見于膝關(guān)節(jié)周圍、前下肢和腳背,可有血栓形成,引起組織的梗死,尤其易發(fā)生于手指和腳趾,表現(xiàn)為有觸痛的結(jié)節(jié)、紫癜斑或出血性大皰,嚴(yán)重者可出現(xiàn)廣泛的指或趾發(fā)紺。此外,患者尚可出現(xiàn)裂片形出血、網(wǎng)狀青斑皮膚潰瘍。

(2)腎臟損害:約75%的患者出現(xiàn)腎臟損害,主要表現(xiàn)為高血壓、蛋白尿血尿,常伴有輕至中度氮質(zhì)血癥腎梗死或腎內(nèi)動脈瘤破裂可引起突然發(fā)作的腹痛,嚴(yán)重者可危及患者的生命。

(3)心血管改變:是常見的全身表現(xiàn),表現(xiàn)為高血壓、冠狀動脈血栓形成、心包炎、心包內(nèi)出血、急性主動脈炎、心律失常、心力衰竭等。

(4)神經(jīng)系統(tǒng)改變:可出現(xiàn)運動和感覺神經(jīng)障礙、多發(fā)性單神經(jīng)炎等。

(5)胃腸道改變:腸系膜、腸黏膜、黏膜下的血管炎、肝和脾的梗死均可引起腹痛,也可出現(xiàn)腸壞疽腹膜炎、腸穿孔、腹腔內(nèi)出血等。

(6)其他全身改變:可出現(xiàn)非侵蝕性和非變形性關(guān)節(jié)炎、肌肉疼痛、附睪炎等。

此病的診斷主要根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)組織學(xué)檢查。

結(jié)節(jié)性多動脈炎伴發(fā)的葡萄膜炎的診斷

結(jié)節(jié)性多動脈炎伴發(fā)的葡萄膜炎的檢查化驗

1.血液檢查 可有以下異常:①血沉加快;②中性粒細(xì)胞增多;③血清球蛋白水平升高;④乙型肝炎抗原陽性;⑤冷凝蛋白陽性;⑥出現(xiàn)循環(huán)免疫復(fù)合物;⑦抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體陽性。

2.尿液檢查 可出現(xiàn)血尿、紅細(xì)胞管型、蛋白尿等。

3.組織學(xué)檢查 發(fā)現(xiàn)壞死性節(jié)段性血管炎對診斷有幫助。組織學(xué)改變主要有內(nèi)彈力膜的破壞伴有纖維樣物質(zhì)的沉積、血管壁的中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤,后期可呈肉芽腫改變。

熒光眼底血管造影吲哚青綠血管造影可發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜血管的異常改變。

結(jié)節(jié)性多動脈炎伴發(fā)的葡萄膜炎的鑒別診斷

此病應(yīng)與一些伴有全身血管炎疾病Behcet病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、混合型結(jié)締組織病、進行性全身性硬化、皮肌炎等相鑒別;其所致的葡萄膜炎應(yīng)與其他原因所致的非肉芽腫性葡萄膜炎如強直性脊椎炎伴發(fā)的急性前葡萄膜炎、HLA-B27抗原陽性的急性前葡萄膜炎、Behcet病性葡萄膜炎、類肉瘤病性葡萄膜炎、特發(fā)性視網(wǎng)膜血管炎、結(jié)核性葡萄膜炎、梅毒性葡萄膜炎等相鑒別。

結(jié)節(jié)性多動脈炎伴發(fā)的葡萄膜炎的并發(fā)癥

脈絡(luò)膜血管炎及視網(wǎng)膜血管炎最為常見。

結(jié)節(jié)性多動脈炎伴發(fā)的葡萄膜炎的西醫(yī)治療

(一)治療

此病的全身受累往往需要免疫抑制劑(如糖皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、環(huán)孢素甲氨蝶呤等)治療。最常選用的治療方案為環(huán)磷酰胺聯(lián)合糖皮質(zhì)激素,此種治療時間一般較長,易出現(xiàn)毒副作用,因此在治療中應(yīng)定期隨訪觀察。

眼部病變,特別是鞏膜炎、角膜炎葡萄膜炎的治療基本上同全身病變的治療,對于有眼前段受累者應(yīng)考慮同時使用糖皮質(zhì)激素點眼治療。對出現(xiàn)前葡萄膜炎者,尚應(yīng)給予睫狀肌麻痹滴眼劑點眼治療。

(二)預(yù)后

此病是一種全身性血管的炎癥疾病,可導(dǎo)致患者死亡。在糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺等問世之前,幾乎所有患者均死于腎臟心臟并發(fā)癥。經(jīng)過積極有效治療,其5年生存率已上升至80%~90%。鞏膜炎、葡萄膜炎、潰瘍性角膜炎均可致視力嚴(yán)重下降或完全喪失。

結(jié)節(jié)性多動脈炎伴發(fā)的葡萄膜炎吃什么好?

食療

  食療資料為網(wǎng)友共享,沒有經(jīng)過醫(yī)生審核,僅供參考。

  1、銀花菊花茶:銀花50克,菊花50克,綠茶20克。上藥混合共為粗末,用紗布分裝成袋,每袋15克。每次1包,代茶飲用??汕鍥?a href="/w/%E8%A7%A3%E7%83%AD" title="解熱">解熱、疏風(fēng)明目。用于頭眼脹痛、目睛紅赤者。

  2蔓荊子粥:蔓荊子15克,粳米50克。將蔓荊子搗碎,加水500毫升,浸泡后煎取汁,入粳米煮粥,空腹食用。每日1劑。可辛涼解散,用于目赤頭痛者。

  3青葙子茶:青葙子15克,綠茶5克。將青葙子和綠茶置于紗布袋中,沸水泡10分鐘飲用。每日1劑。可祛風(fēng)熱、清肝火、適用于目赤腫痛者。

  4、石膏粥生石膏50克,粳米100克。先將石膏水煎半小時,去渣后放入粳米熬粥。每日1劑??尚翛?a href="/w/%E6%B8%85%E7%83%AD" title="清熱">清熱、除煩止渴,適用于眼紅痛、口干重的患者。

  5、綠豆藕羹:藕1節(jié),綠豆30克。將藕洗凈切成小塊,與綠豆同煮至熟爛后食用。每日1劑???a href="/w/%E6%B8%85%E7%83%AD%E5%87%89%E8%A1%80" title="清熱涼血">清熱涼血、去赤止痛,適用于眼熱赤痛者。

  6、二仁粥:生薏仁30克,杏仁6(搗碎),粳米100克。三物共用水煮,至米開粥稠即可食用。每日1劑。可清熱利濕,宣暢氣機,適用于葡萄膜炎反復(fù)發(fā)作者。

  7、香菇冬瓜:冬瓜300克,香菇20克,調(diào)料適量。冬瓜去皮瓤、洗凈、切片。香菇浸泡透,洗凈。二味用油炒后,燒熟。每日1劑。可清濕熱、益胃氣,適用于脾胃濕熱重的葡萄膜炎患者。

參看

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