病理學(xué)/鼻及鼻竇腫瘤

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(一)良性腫瘤

鼻腔和鼻竇的良性腫瘤以乳頭瘤、纖維血管瘤、血管瘤和骨瘤較為多見,鼻混合瘤、軟骨瘤、神經(jīng)纖維瘤、牙釉質(zhì)細(xì)胞瘤較少。此外亦可發(fā)生淋巴管瘤、粘液瘤、腺瘤平滑肌瘤脂肪瘤等,但頗為罕見。

(二)惡性腫瘤

鼻部和鼻竇的惡性腫瘤以癌的發(fā)病率最高,約為肉瘤的4~9倍。其中以鱗狀細(xì)胞癌最為常見,基底細(xì)胞癌、粘液表皮樣癌腺癌未分化癌較少。其他惡性腫瘤可有惡性淋巴瘤、髓外漿細(xì)胞瘤、纖維肉瘤、惡性黑色素瘤嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤等。

惡 性肉芽腫(malignant granuloma)又稱中線惡性網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥(midline malignant reticulosis,MMR)或致死性中線肉芽腫(lethal midline granuloma)是鼻部較重要的一種疾病,可見于各級(jí)年齡,但在40歲前后發(fā)病率最高,且多為男性?;颊叨嘤胁灰?guī)則發(fā)熱鼻塞、鼻衄及膿涕等癥狀,鼻 部腫脹,鼻內(nèi)可見壞死潰瘍。病變進(jìn)一步擴(kuò)展,可破壞軟組織,軟骨和骨,導(dǎo)致鼻中隔穿孔硬腭潰瘍,有些患者面部皮膚也可遭破壞。終期患者可出現(xiàn)惡病質(zhì)。 病程短者僅1個(gè)月,長(zhǎng)者可達(dá)10余年,但多數(shù)在1年以內(nèi)。病理組織學(xué)上,最突出的病變特征是在病變組織中有大量異型淋巴樣細(xì)胞并混有數(shù)量不等的中性粒細(xì) 胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞單核細(xì)胞浸潤(rùn)。同時(shí),有不同程度的凝固性壞死。異型淋巴樣細(xì)胞大小不等,形態(tài)不一,核形不規(guī)則,深染或染色質(zhì)呈細(xì)網(wǎng)狀,可有一個(gè)或 多個(gè)小核仁,核分裂像較多。這些細(xì)胞??山?rùn)粘膜上皮血管,受累血管管腔變窄,有的血管腔內(nèi)還可見血栓形成。用免疫組織化學(xué)染色方法,可證明異型淋巴樣 細(xì)胞能表達(dá)T細(xì)胞分化抗原。目前認(rèn)為,本病是一種中線粘膜相關(guān)淋巴組織來源的周圍T細(xì)胞性淋巴瘤。近年來的研究發(fā)現(xiàn),在一些T細(xì)胞腫瘤的病變組織中或其瘤 細(xì)胞上存在著EBV-DNA。最近有人用針對(duì)EB病毒編碼的小分子RNA寡核苷酸探針(EBER寡核苷酸探針)對(duì)MMR病變組織進(jìn)行原位雜交檢測(cè),發(fā)現(xiàn) 患者EB病毒隱匿感染的檢出率為78.9%,故推測(cè)本病的發(fā)生可能與EB病毒感染有關(guān)。

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