炎性假瘤
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炎性假瘤
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疾病分類
疾病概述
炎性假瘤為一種特發(fā)的非特異性慢性增殖性炎癥,臨床表現(xiàn)類似腫瘤,但實質(zhì)上是炎癥,故名炎性假瘤。本病較為常見,病因尚不清楚,目前多認為是一種免疫反應性疾病。本病可發(fā)生于任何年齡,40歲以上較為多見,男性多于女性,可單眼或雙眼發(fā)病,小部分患者可伴有身體其他部位同類病變。眼眶炎性假瘤可波及眼內(nèi)各種軟組織,但可主要發(fā)生于某種結構,如眼蜂窩組織、眼外肌或淚腺。根據(jù)組織學改變,本病可分為淋巴細胞浸潤型、纖維增生型和混合型。臨床表現(xiàn)主要有眼痛、眼瞼和結膜紅腫、眼球突出、眼球運動障礙及視力下降等。用皮質(zhì)類固醇等抗炎治療可使病情緩解,但易復發(fā)?! ?/p>
疾病描述
系原發(fā)與眼眶組織的非特異性增殖性炎癥,因其臨床癥狀類似腫瘤,組織學表現(xiàn)屬于特發(fā)性炎癥,故名炎性假瘤,又稱眶炎癥綜合征??衫奂翱魞?nèi)各種軟組織,但主要發(fā)生于某一特定部位,如眼外肌、淚腺、鞏膜球筋膜、視神經(jīng)鞘及其周圍的結締組織?! ?/p>
癥狀體征
炎性假瘤因炎癥侵犯部位和組織類型不同,臨床表現(xiàn)也不一致。一般中年男性多見,常為單側,急性起病,但發(fā)展緩慢,可反復發(fā)作。典型的表現(xiàn)是眼眶痛、眼球運動障礙、復視和眼球突出,眼瞼和結膜腫脹、充血。約有1/3病例緣可捫及腫物,呈結節(jié)狀、多發(fā),可推動,輕度壓痛。肌肉附著點處水腫充血明顯,透過結膜隱見紫紅色肥大的眼外肌。炎癥侵及視神經(jīng)周圍,則可引起視力下降。硬化型炎性假瘤以纖維組織增生為主,少有炎癥現(xiàn)在,眼球突出較輕甚至內(nèi)陷,眶深部可捫及硬性腫物。病變后期,眼球運動各方向明顯受限,上瞼下垂,視神經(jīng)萎縮,視力喪失,眼球固定,且疼痛難人?! ?/p>
疾病病因
目前多數(shù)學者認為,炎性假瘤是一種免疫反應性疾病。但發(fā)病機制不甚明確。組織病理上是由多形性炎癥細胞(淋巴細胞、漿細胞、嗜酸性粒細胞)和纖維血管組織反應構成的特發(fā)性瘤樣炎癥。根據(jù)細胞侵潤的成分不同,可分為淋巴細胞型、漿細胞(樣)型。眼眶肌肉類型、眼眶血管炎型和硬化型炎性假瘤。患者血清中IgG、IgM可增高,部分發(fā)現(xiàn)抗核抗體及抗平滑肌抗體?! ?/p>
病理生理
目前多數(shù)學者認為,炎性假瘤是一種免疫反應性疾病。但發(fā)病機制不甚明確。組織病理上是由多形性炎癥細胞(淋巴細胞、漿細胞、嗜酸性粒細胞)和纖維血管組織反應構成的特發(fā)性瘤樣炎癥。根據(jù)細胞侵潤的成分不同,可分為淋巴細胞型、漿細胞(樣)型。眼眶肌肉類型、眼眶血管炎型和硬化型炎性假瘤。患者血清中IgG、IgM可增高,部分發(fā)現(xiàn)抗核抗體及抗平滑肌抗體?! ?/p>
診斷檢查
根據(jù)具有腫瘤和炎癥的典型臨床表現(xiàn),常可作出診斷;超聲、CT、MKI等影響檢查對炎性假瘤的診斷很有部分幫助。但炎性假瘤的臨床表現(xiàn)和影像顯示與惡性腫瘤有類同處,有時需要活體組織病理檢查,才能確診。
治療方案
目前常采用的治療方法是:①全身使用糖皮質(zhì)激素,有效劑量有個體差異,對以炎性細胞侵潤為主、特別是嗜酸性粒細胞較多者最為敏感,常在用藥后數(shù)日內(nèi)見效,腫塊縮小,但如用藥不足或減量太快,可引起復發(fā)。②眼局部點滴長皮質(zhì)激素,有助于淺表炎癥和前房內(nèi)炎癥反應的控制。③免疫抑制劑或放療:長皮質(zhì)激素治療無效,以及有全身疾病禁用者,可采用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺或小劑量放射治療,放療對以淋巴細胞侵潤為主的病變甚為敏感。④按手術切除:局限的炎性假瘤,尤其是位于淚腺窩或眶前部,糖皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺和放療不能控制或反復發(fā)作的炎性假瘤,可酌情考慮手術切除。但仍可復發(fā)?! ?/p>
用藥安全
本病可發(fā)生于任何年齡,40歲以上較為多見,男性多于女性。
1、炎性假瘤雖不是真正腫瘤,但若不及時治療,假瘤繼續(xù)增大,致眼球突出明顯,可導致暴露性角膜炎,不同程度影響視力。假瘤還可引起視網(wǎng)膜炎、視乳頭水腫或視神經(jīng)萎縮,損害視力。
2、本病具有腫瘤及炎癥的雙重表現(xiàn),為了能及早明確診斷,盡快得到治療,建議患者及早到醫(yī)院眼科就診。本病經(jīng)藥物及放射治療,或聯(lián)合手術治療,大多療效較好,但可復發(fā),故患者病情好轉后,仍需定期到眼科就診觀察。
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