松果體瘤
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本征于1972年由Pellizzi提出，又稱性早熟綜合征；早熟性巨生殖器巨體綜合征系指松果腫瘤引起的促性腺激素及性激素分泌增多(松果體的分泌功能上與腺垂體有拮抗作用)。常見的腫瘤有：成松果體細胞瘤、松果體細胞瘤、成膠質(zhì)細胞瘤、畸胎瘤、生殖細胞瘤、精原細胞瘤、星形細胞瘤、異位松果體瘤等約占顱內(nèi)腫瘤的1%以下，多見于男孩。松果細胞主要有兩種即：松果體實質(zhì)細胞和膠質(zhì)細胞松果體瘤中最常見的是生殖細胞瘤和畸胎瘤，松果體瘤中75%～80%是惡性的，其中包括生殖細胞瘤癌、成松果體細胞瘤和某些膠質(zhì)瘤，其余為良性腫瘤，如松果體細胞瘤畸胎瘤、皮樣囊腫等。
一、病因：
(一)發(fā)病原因：
松果體的畸胎瘤的絨毛組織和生殖細胞瘤，都可以分泌HCG分泌的激素，足夠引起性早熟，這樣的腫瘤具有絨毛膜癌的組織學(xué)和功能特征。
松果體瘤導(dǎo)致性早熟，可能由于腫瘤壓迫或破壞影響下丘腦的調(diào)節(jié)功能或HCG的分泌。神經(jīng)內(nèi)分泌解剖結(jié)果認為，由于腦的其他腫瘤擴大延伸到松果體引起性早熟。
引起性早熟的另一可能原因，是由于松果體產(chǎn)生一種抑制垂體分泌促性腺激素的物質(zhì)，如松果體被破壞抑制作用消失產(chǎn)生性早熟，也可能腫瘤超越松果體區(qū)域，引起第三腦室積水或損害下丘腦從而引起性早熟。
(二)發(fā)病機制：
松果體與性功能和性發(fā)育有關(guān)，松果體可抑制促性腺激素分泌，破壞動物的松果體，可發(fā)生性早熟，褪黑素可使正常人血漿LH水平降低和抑制GH的分泌，黑暗可刺激褪黑素激素分泌，推測是催人瞌睡的物質(zhì)。
松果體的節(jié)律性活動可概括為3種：
①近日節(jié)律：指MLT合成分泌呈24h周期性變化，影響松果體MLT近日節(jié)律的主要生理因素，是光照的刺激受夜間暗光刺激信號使MLT高峰值在夜晚。
②月節(jié)律：女性血中MLT波動與月經(jīng)周期同步，月經(jīng)來潮時MLT升高至排卵前5倍左右，排卵前LH達高峰MLT水平則降到最低，MLT下降對排卵可能起“允許”作用。
③年度節(jié)律：生殖年度的特點是生殖力的高潮與垂體性腺系統(tǒng)靜止交替出現(xiàn)，這一交替現(xiàn)象，可能由于日照期長短通過松果體影響生殖系統(tǒng)而實現(xiàn)的?！ ?/p>
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二、臨床表現(xiàn)：
松果體瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
（一）.病史癥狀：
好發(fā)于兒童1/3患者有性早熟；腫瘤壓迫癥狀可有頭痛嘔吐；侵犯下丘腦 出現(xiàn)尿崩癥或其他下丘腦的神經(jīng)精神癥狀神經(jīng)系統(tǒng)，癥狀主要為兩眼上視不能、動眼神經(jīng)麻痹，使眼球運動障礙，、共濟失調(diào)瞳孔反射改變、包括阿-羅瞳孔嗜睡等。
腫瘤壓迫四疊體出現(xiàn)瞳孔散大，兩眼球同向上視與下視運動障礙稱為四疊體綜合癥。還可引起小腦性共濟失調(diào)，內(nèi)分泌癥狀有性早熟表現(xiàn)的特征，有時因腫瘤累及三腦室引起植物神經(jīng)障礙如肢端青紫。
（二）體檢發(fā)現(xiàn)：
可有視力下降， 視神經(jīng)乳頭水腫步態(tài)異常。
三.輔助檢查：
頭顱CT掃描核磁共振檢查可發(fā)現(xiàn)腫瘤并做定位診斷。
松果體區(qū)域的腫瘤其臨床表現(xiàn)因病灶的位置不同而不同，臨床表現(xiàn)很大程度取決于瘤灶大小及對周圍神經(jīng)結(jié)構(gòu)的侵入程度。
1.腦水腫 松果體區(qū)域的腫瘤侵入第三腦室致使阻塞引起顱內(nèi)壓升高，常見癥狀為昏睡、頭痛、嘔吐、精神異常，一般來說阻塞越急劇癥狀發(fā)生越突然越明顯。
2.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 松果體瘤的神經(jīng)癥狀與浸潤壓迫的神經(jīng)和傳導(dǎo)路有關(guān)，丘腦浸潤可導(dǎo)致偏側(cè)不全麻痹間歇性疼痛和感覺異常，侵蝕內(nèi)囊引起偏側(cè)不全麻痹；累及基底節(jié)引起錐體外系綜合征或運動障礙、視野缺，損壓迫四疊體的松果體區(qū)域的腫瘤可引起帕星諾(Parinaud)綜合征，此綜合征包括向上凝視的癱瘓，瞳孔對光反射遲鈍，匯聚麻痹寬步態(tài)。
3.下丘腦垂體低功表現(xiàn) 松果體部位的腫瘤引起下丘腦損傷而發(fā)生尿崩癥，多食嗜睡、肥胖、及行為異常，還可伴有視野損傷，水調(diào)節(jié)和體溫調(diào)節(jié)失衡、及垂體低功表現(xiàn)。
4.性早熟 松果體腫瘤?？梢鹦栽缡?，絕大多數(shù)發(fā)生于男性松果體腫瘤發(fā)生鈣化則顱骨攝片可見鈣化點，引起性早熟的可能原因是，由于腫瘤破壞松果體產(chǎn)生和釋放一種抑制垂體分泌促性腺激素的物質(zhì)抑制作用消失發(fā)生性早熟，亦可腫瘤超過松果體區(qū)損害下丘腦而引起性早熟，松果體瘤引起青春期延遲較少見，也有性腺低功的個別病例與松果體瘤有關(guān)。
5.褪黑素的分泌和調(diào)節(jié)異常 可導(dǎo)致許多臨床疾病正常人褪黑素的分泌具有晝夜節(jié)律性，晚10點以后至清晨前血清褪黑素水平最高，而老年性癡呆病人的褪黑素節(jié)律性分泌消失，
褪黑素的抗氧化、抗谷氨酸興奮毒性以及直接調(diào)節(jié)凋亡基因表達的作用，可防止神經(jīng)組織中的細胞凋亡，有助于老年性癡呆和帕金森病腦損傷中風(fēng)癲癇的治療。
松果體區(qū)腫瘤的診斷，必須以病理組織學(xué)分類為依據(jù)，因為各型腫瘤的治療方案和預(yù)后差別很大，而最大的困難還是很難獲得組織學(xué)標本，因而強調(diào)立體定向松果體區(qū)病變活檢的重要性(圖1) ?！ ?/p>
四、檢查化驗：
松果體瘤應(yīng)該做哪些檢查？
頭顱CT掃描核磁共振檢查可發(fā)現(xiàn)腫瘤并做定位診斷。
垂體激素的測定及其動態(tài)功能檢查有助于垂體腺瘤尤其是激素分泌性垂體腺瘤的鑒別血和腦脊液，HCG測定有助于生殖細胞瘤的診斷，應(yīng)用敏感的放免法測定AFP和β-HCG，作為診斷松果體瘤的常規(guī)方法。
1.松果體區(qū)激素分泌性生殖細胞瘤患者，腦脊液內(nèi)HCG-βAFP水平增高。
2.腦脊液脫落細胞學(xué)檢查，對診斷生殖細胞瘤松果體母細胞瘤最有價值，因這兩種腫瘤細胞易脫落，出現(xiàn)腦脊液內(nèi)種植，如腦脊液脫落細胞學(xué)檢查，發(fā)現(xiàn)病理細胞即可明確診斷，腦脊液內(nèi)種植可刺激腦室脈絡(luò)叢分泌過多腦脊液，導(dǎo)致交通性腦積水，故腫瘤很小即可合并顯著腦積水。
3.羥基吲哚-氧-甲基轉(zhuǎn)移酶(HIOMT)是褪黑素生物合成最后步驟的關(guān)鍵酶，Tsumanuma等對3例松果體母細胞瘤與5例松果體細胞瘤進行原位雜交分析后發(fā)現(xiàn)，這兩類腫瘤細胞保存了表達HIOMT mR-NA的功能，MIOMT水平升高有助于診斷松果體實質(zhì)瘤的程度。
（1）以往采用的氣腦造影術(shù)因并發(fā)癥多敏感性低而被淘汰，現(xiàn)多根據(jù)臨床表現(xiàn)選擇CT或MRI檢查，CT是松果體腫瘤的首選檢查，可做增強及冠狀面掃描CT引導(dǎo)活檢可于病灶局部獲取組織明確病理診斷。Fedorcsak等在1989～1996年期間進行523次CT引導(dǎo)定向活檢術(shù)認為，本法完全有效對顱內(nèi)腫瘤的組織學(xué)診斷，制定合適的治療方案很有必要。
（2）MRI對松果體母細胞瘤診斷有獨到優(yōu)點，松果體母細胞瘤起源于松果體腺惡性程度大，具浸潤性、生長快、易轉(zhuǎn)移、病人存活期短，因而早期診斷治療十分重要。MRI顯示松果體腫瘤區(qū)域的高信號以及清晰可見腫瘤侵入第三腦室的程度。
（3）頭部放射線攝片顯示大塊(>15mm)的絮狀松果體鈣化或腦水腫征象。
五、 鑒別診斷：
松果體瘤容易與哪些疾病混淆？
鑒別診斷應(yīng)注意區(qū)分位于松果體區(qū)以外部位發(fā)生的腫瘤，如腦膜瘤血管瘤；鄰近部位如腦干小腦蚓部等的腫瘤；松果體囊腫等這些疾病與松果體腫瘤的區(qū)別主要依據(jù)影像學(xué)檢查，若有性早熟則生殖細胞瘤可能性大，最后確診有賴于病理學(xué)檢查。
（一）下丘腦綜合征：
1、臨床表現(xiàn)：
下丘腦體積雖小其功能十分復(fù)雜，由于病變部位不同可表現(xiàn)為復(fù)雜的臨床癥候群。
（1）.內(nèi)分泌功能障礙 怕冷、少汗、脫發(fā)、多飲、多尿、尿崩癥、肥胖癥、性欲減退、陽痿、性早熟或性功能發(fā)育不全。
（2）.占位性病變而引起顱內(nèi)壓高表現(xiàn) 頭痛嘔吐視力減退視野縮小。
（3）.攝食障礙 貪食過度貪食伴極度肥胖；厭食過度厭食伴極度消瘦。
（5）.體溫調(diào)節(jié)障礙 發(fā)熱可為低熱37.5℃以下高熱呈弛張型或不規(guī)則型；亦可表現(xiàn)為體溫過低。
（6）.精神障礙 表現(xiàn)為過度興奮哭笑無常幻覺及激怒等。
（7）.遺傳性下丘腦疾病 如Kallmann’s綜合征表現(xiàn)。
2、診斷：
引起下丘腦綜合征的病因很多，有時診斷比較困難，必須詳問病史，綜合分析各項檢查結(jié)果，除診斷本癥外尚須進一步查明病因常用檢查：
①測下丘腦釋放激素水平；
②測垂體及靶腺內(nèi)分泌激素水下及行TRHLRH興奮試驗及胰島素耐量試驗；
③腦脊液檢查；
④腦電圖；
⑤X線頭顱平片腦血管造影頭顱CT及 MRI。
（二）Nothnagel氏綜合征：
又稱眼肌麻痹—小腦共濟失調(diào)綜合征，單側(cè)眼病變受損同側(cè)眼運動麻痹，常有注視麻痹尤其是向上注視麻痹、共濟失調(diào)步上肢運動不協(xié)調(diào)、也可有對側(cè)小腦共濟失調(diào)可合并嗜睡?！ ?/p>
六、并發(fā)癥：
松果體瘤可以并發(fā)哪些疾??？
術(shù)后可有的并發(fā)癥：顱內(nèi)出血、消化道出血、學(xué)電解質(zhì)紊亂、低鈉血癥、高納血癥、垂體功能低下、中樞性高熱、尿崩癥、腦脊液鼻漏等。
1.如果腫瘤壓迫大腦導(dǎo)水管可以引起顱內(nèi)高壓，腫瘤壓迫四疊體可引起Parinaud綜合征(不能上視瞳孔對光反射消失雙眼不能聚合及大步幅步態(tài))。
2.松果體部位的腫瘤 可以引起下丘腦損傷而發(fā)生尿崩癥?！ ?/p>
七、預(yù)防保?。?/span>
松果體瘤應(yīng)該如何預(yù)防？
預(yù)后：
有人報告放療后一年有 20%的腫瘤復(fù)發(fā)，即使 CT掃描顯示腫瘤已完全消失者也可迅速復(fù)發(fā)，因此所有病例應(yīng)定期CT復(fù)查?！ ?/p>
八、治療用藥：
松果體瘤應(yīng)該如何治療？
對本病的治療方案也應(yīng)以術(shù)后放療為宜，依據(jù)病理結(jié)果來設(shè)計靶區(qū)，只是有的病例不但手術(shù)切除即使活檢也很危險，只好單純放療，此時宜用邊緣較寬的局部野照射(2～30) Gy/(2.5～3.5)周后立即CT掃描與放療前CT片對比，如顯示腫瘤明顯縮小則提示此腫瘤為生殖細胞瘤等惡性腫瘤，射野則應(yīng)改為全腦全脊髓照射，劑量為30Gy(原發(fā)灶追加總量達 50Gy)，如果 CT片顯示腫瘤無明顯改變，說明此腫瘤對放射線不敏感，可能屬于良除腫瘤，而適于手術(shù)切除，若不宜手術(shù)則局部增加劑量至55Gy。
治療：（包括：放療、手術(shù)治療、化療）
松果體部位腫瘤手術(shù)治療有14%～37%的死亡率，放射治療可以適用于大多數(shù)的松果體腫瘤病人，然而對于該種腫瘤標準放射治療還沒有統(tǒng)一意見，化學(xué)治療被優(yōu)選于松果體腫瘤患者，研究表明松果體不存在血-腦脊液屏障，尤其在治療腫瘤再發(fā)或轉(zhuǎn)移的病例更適宜臨床上常采用：順鉑博來霉素、長春堿(或長春新堿)等化療方法，對于松果體的生殖細胞瘤絨毛膜癌化療更是有效的方法?！ ?/p>
九、預(yù)后：
松果體母細胞瘤畸胎瘤和生殖細胞瘤對化療敏感，畸胎瘤對放療不敏感，而化療卻可獲得較好的療效，如CEB方案為卡鉑(carboplatin)依托泊苷(etoposide)博來霉素(bleomycin)，用于治療畸胎瘤與生殖細胞瘤；依托泊苷(etoposide)和順鉑(cis-DDP)治療放療后的畸胎瘤；長春新堿(vincristinum)卡鉑(carboplatin)依托泊苷(etoposide)與環(huán)磷酰胺(cyclophosphamide)治療放療前的松果體母細胞瘤；ECOMB方案治療畸胎瘤等化療只是治療方案的一部分，患者常需另外接受手術(shù)或放射治療，少數(shù)生殖細胞瘤患者，在接受高劑量化療后再予以骨髓移植(HDC/BMT)，可顯著延長患者的壽命。
松果體區(qū)腫瘤患者的預(yù)后，因其組織學(xué)類型病情的嚴重程度及治療情況不同而異，生殖細胞瘤患者預(yù)后較好(有報道5年存活率為83%)，而松果體母細胞瘤和混合性胚細胞瘤患者的預(yù)后較差。Jouvet等根據(jù)松果體實質(zhì)瘤的組織學(xué)特征將其預(yù)后分為4級：松果體細胞瘤為Ⅰ級；光學(xué)顯微鏡下發(fā)生有絲分裂的細胞少于6個且神經(jīng)絲免疫標記為陽性的松果體實質(zhì)瘤為Ⅱ級；光鏡下發(fā)生有絲分裂的細胞大于或等于6個或神經(jīng)絲免疫標記為陰性的松果體瘤為Ⅲ級；松果體母細胞瘤預(yù)后最差為Ⅳ級。
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