手足不規(guī)則舞動
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手足不規(guī)則舞動即為手足徐動癥，可見于多種腦病，特點為手足緩慢不規(guī)則扭動。手足徐動癥是肢體遠端游走性肌張力增 高與減低動作，出現(xiàn)緩慢的如蚯蚓爬行的扭轉樣蠕動，伴肢體遠端過度伸展，如腕過屈、手指過伸等，且手指緩慢地逐個相繼屈曲。由于過多的自發(fā)動作使受累部位不能維持在某一姿勢或位。
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手足不規(guī)則舞動的原因
可以是先天性的或繼發(fā)于腦的各種疾病。病變主要累及紋狀體，特別是殼核和尾狀核。有神經(jīng)細胞脫失，變性，繼發(fā)性脫髓鞘增生。
①遺傳性或家族性：多為常染色體隱性遺傳較罕見。
②腦血管意外。
④藥物。
⑤腦癱：各種原因引起腦癱可出現(xiàn)手足徐動癥。
⑥高位頸髓病變。
不同類型病因不同如發(fā)作性肌張力障礙性舞蹈手足徐動癥是罕見的遺傳性運動障礙性疾病。而發(fā)作性運動源性舞蹈手足徐動癥是罕見的運動障礙性疾病，常由運動誘發(fā)，有時與彌散性或局灶性腦損傷有關亦有認為是癲癇的一種形式因發(fā)作有相似誘因抗癲癇治療有效。
手足不規(guī)則舞動的診斷
1.頭顱CT或MRI檢查屬繼發(fā)性的病人可有相應的改變。
2.腦電圖見輕度異常。
1.血尿、便常規(guī)及電解質(zhì)檢查依病因不同可有不同結果。
2.腦脊液檢查，有鑒別診斷意義。
臨床分型本綜合征可為多種神經(jīng)系統(tǒng)疾病表現(xiàn)，根據(jù)臨床表現(xiàn)不同分為三型：
(1)雙側手足徐動癥：特點是常伴肌陣攣及不規(guī)則中、小幅度運動常見于腦癱患者。
(2)舞蹈手足徐動癥：表現(xiàn)手足徐動癥伴幅度較大的舞蹈樣動作，見于家族性發(fā)作性舞蹈手足徐動癥非進行性家族性舞蹈手足徐動癥等。
(3)單側及假性手足徐動癥：腦血管疾病或其他病因?qū)е?a href="/w/%E6%B7%B1%E6%84%9F%E8%A7%89%E9%9A%9C%E7%A2%8D" title="深感覺障礙">深感覺障礙引起，單側及假性手足徐動癥并非為基底核病變。
診斷依據(jù)
1.以單側或雙側手和手指的緩慢而不規(guī)則的蠕動樣扭轉動作為其主征。手指常過伸或分開，下肢受累者少見。
2.患肢肌張力時高時低，變化無常。肌痙攣時肌張力增高，肌松弛時肌張力正常。
3.情緒緊張、精神受刺激或作隨意動作時癥狀加重，安靜時減輕，入睡后消失。
4.多見于早產(chǎn)兒和產(chǎn)后窒息的小兒(常在出生后短期內(nèi)發(fā)病)，各種急性及慢性腦炎、肝豆狀核變性、腦殼核部腔隙性梗死，一氧化碳、二硫化碳或錳中毒等患者(常在疾病過程中發(fā)病)，并有相應的病史、體征和實驗室檢查所見。
手足不規(guī)則舞動的鑒別診斷
1.本病應與假性手足徐動癥區(qū)別后者因肢體喪失位置覺造成一伴有額葉后柱和側柱合并損害或周圍神經(jīng)損害。
2.極緩慢的手足徐動導致姿勢異常頗與扭轉痙攣相似后者主要侵犯肢體近端頸肌和軀干肌典型表現(xiàn)以軀干為軸扭轉。
1.頭顱CT或MRI檢查屬繼發(fā)性的病人可有相應的改變。
2.腦電圖見輕度異常。
1.血尿、便常規(guī)及電解質(zhì)檢查依病因不同可有不同結果。
2.腦脊液檢查，有鑒別診斷意義。
臨床分型本綜合征可為多種神經(jīng)系統(tǒng)疾病表現(xiàn)，根據(jù)臨床表現(xiàn)不同分為三型：
(1)雙側手足徐動癥：特點是常伴肌陣攣及不規(guī)則中、小幅度運動常見于腦癱患者。
(2)舞蹈手足徐動癥：表現(xiàn)手足徐動癥伴幅度較大的舞蹈樣動作，見于家族性發(fā)作性舞蹈手足徐動癥非進行性家族性舞蹈手足徐動癥等。
(3)單側及假性手足徐動癥：腦血管疾病或其他病因?qū)е?a href="/w/%E6%B7%B1%E6%84%9F%E8%A7%89%E9%9A%9C%E7%A2%8D" title="深感覺障礙">深感覺障礙引起，單側及假性手足徐動癥并非為基底核病變。
診斷依據(jù)
1.以單側或雙側手和手指的緩慢而不規(guī)則的蠕動樣扭轉動作為其主征。手指常過伸或分開，下肢受累者少見。
2.患肢肌張力時高時低，變化無常。肌痙攣時肌張力增高，肌松弛時肌張力正常。
3.情緒緊張、精神受刺激或作隨意動作時癥狀加重，安靜時減輕，入睡后消失。
4.多見于早產(chǎn)兒和產(chǎn)后窒息的小兒(常在出生后短期內(nèi)發(fā)病)，各種急性及慢性腦炎、肝豆狀核變性、腦殼核部腔隙性梗死，一氧化碳、二硫化碳或錳中毒等患者(常在疾病過程中發(fā)病)，并有相應的病史、體征和實驗室檢查所見。
手足不規(guī)則舞動的治療和預防方法
有遺傳背景的手足徐動癥預防顯得更為重要。預防措施包括避免近親結婚推行遺傳咨詢、攜帶者基因檢測及產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等防止患兒出生。
早期診斷、早期治療加強臨床護理對改善手足徐動癥患者的生活質(zhì)量有重要意義。
參看
- 亨廷頓病
- 血管性帕金森綜合征
- 老年人帕金森病
- 精神發(fā)育遲緩
- 帕金森病性癡呆
- 痙攣性腦癱
- 小兒發(fā)作性舞蹈手足徐動癥
- 小兒腦血管畸形
- 小兒精神發(fā)育遲緩
- 小兒腦癱
- 帕金森
- 手足徐動癥
- 四肢癥狀
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