小膽管扭曲
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膽管為膽汁由肝臟傳送至十二指腸的一個管道。肝細胞持續(xù)不斷的制造膽汁濃縮并儲存于膽囊中。當脂肪進入十二指腸中會刺激膽囊間歇的分泌出膽汁幫助分解脂肪。膽管增生，是由于肝硬化后，導致膽管扭曲。膽汁性肝硬化系由于長期肝內(nèi)膽汁滯留，或肝外膽道更阻所引起。前者稱為原發(fā)性膽汁性肝硬化，后者稱為繼發(fā)性膽汁性硬化。原發(fā)性者更為少見。
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小膽管扭曲的原因
常見的原因為膽管系統(tǒng)的阻塞，如膽石、腫瘤(胰頭癌、Vater壺腹癌)等對肝外膽道的壓迫，引起狹窄及閉鎖。在兒童患者多因肝外膽道先天閉鎖，其次是總膽管的囊腫、膽汁性肝硬化(biliary cirrhosis)等。膽道系統(tǒng)完全閉塞6個月以上即可引起此型肝硬化。
病理變化：早期肝體積常增大，表面平滑或呈細顆粒狀，硬度中等，相當于不全分隔型。肝外觀常被膽汁染成深綠或綠褐色。鏡下，肝細胞胞漿內(nèi)膽色素沉積，肝細胞因而變性壞死，表現(xiàn)為肝細胞體積增大，胞漿疏松呈網(wǎng)狀、核消失，稱為網(wǎng)狀或羽毛狀壞死。毛細膽管淤膽、膽栓形成。壞死區(qū)膽管破裂，膽汁外溢，形成“膽汁湖”。門管區(qū)膽管擴張及小膽管增生,纖維組織增生及小葉的改建遠較門脈性及壞死后性肝硬化為輕。伴有膽管感染時則見門管區(qū)及增生的結(jié)締組織內(nèi)有多量嗜中性粒細胞浸潤甚至微膿腫形成。
2.原發(fā)性膽汁性肝硬化 本病又稱慢性非化膿性破壞性膽管炎，在我國很少見，病因不明，可能與自身免疫反應有關。多發(fā)生于中年以上婦女。臨床表現(xiàn)為長期梗阻性黃疸、肝大和因膽汁刺激引起的皮膚瘙癢等。還常伴有高脂血癥和皮膚黃色瘤。肝內(nèi)外的大膽管均無明顯病變，門管區(qū)小葉間膽管上皮可發(fā)生空泡變性及壞死并有淋巴細胞浸潤，繼而小膽管破壞并出現(xiàn)淤膽現(xiàn)象，纖維組織增生并侵入、分隔肝小葉，最終發(fā)展成肝硬化。
小膽管扭曲的診斷
①中年以上婦女，皮膚明顯瘙癢、肝大、黃瘤;②血清總膽固醇明顯增高，血清膽紅素輕、中度升高，堿性磷酸酶增高，膽酸濃度增加;③IgM升高，抗線粒體抗體陽性且滴度高。如能穿刺取得組織學證據(jù)，則更有助于確診。
小膽管扭曲的鑒別診斷
膽管斷裂：是指受損的膽管完全斷裂或部分缺損，或者僅被血管鉗壓榨或被縫扎而出現(xiàn)膽漏發(fā)生炎癥和纖維化，最后引起膽管狹窄或閉塞。膽管斷裂常見于膽管損傷所致的膽管腔瘢痕性縮窄，即膽管良性狹窄。
膽管梗阻：是指膽管排出道的任何一段因膽管腔內(nèi)病變、管壁自身疾病、管壁外浸潤壓迫等疾病，造成膽汁排泄不暢甚至完全堵塞的膽管機械性梗阻，其直接危害是，正常分泌的膽汁不能順利排泄到腸道而導致消化不良、膽汁淤積、黃疸，肝臟功能異常，繼而出現(xiàn)機體各種機能下降、多臟器功能衰竭等一系列病理生理改變，甚至可引起死亡。對該類疾病應如何進行處理，我們就內(nèi)鏡治療及外科治療進行論述。
肝外膽管結(jié)石：可原發(fā)于膽管系統(tǒng)，也可從膽囊排出至膽管的。 大多數(shù)膽管結(jié)石病人都有在進油脂食后、體位改變后膽絞痛，這是因為結(jié)石在膽管內(nèi)向下移動，刺激膽管痙攣，同時阻塞膽汁流過所致。腹痛多發(fā)生在劍突下和右上腹部，陣發(fā)性劇烈刀割樣絞痛，常向右后肩背部放射，同時有惡心、嘔吐等消化道癥狀。 如果膽管內(nèi)結(jié)石不能順利的排入腸道，繼續(xù)阻塞膽管，將會導致膽管內(nèi)的炎癥感染。同時膽管內(nèi)壓升高，膽道內(nèi)的細菌將會逆行擴散，致病菌和毒素通過肝竇到肝靜脈中，再向上逆行進入體循環(huán)內(nèi)引起全身感染中毒癥狀，如寒戰(zhàn)和高熱等等。如果膽道被結(jié)石完全阻塞，則既有可能發(fā)生急性化膿性膽管炎，這是一種非常危險的疾病，如果治療不及時，將會導致患者在短期內(nèi)死亡。由于膽汁不能流入腸道，從而會在梗阻1～2日后出現(xiàn)黃痘、尿色變黃、便色變遷發(fā)白。這種梗阻性黃疽如長期未愈，會帶來慢性膽汁淤積性肝硬變，最終還會出現(xiàn)門靜脈高壓癥。 許多肝外膽管結(jié)石病人的絞痛和黃疽常在發(fā)作一周左右緩解，這是因為結(jié)石阻塞膽 管后膽管擴張，使嵌塞的結(jié)石能夠有所松動，或是排入腸道。但是如果不能徹底解決患者產(chǎn)生結(jié)石的內(nèi)在原因，如膽道感染、膽道狹窄、膽道畸形等等，在不久上述癥狀仍復發(fā)。 患者的劍突下和右上腹部深壓痛，有時又上腹部也會觸及腫大的膽囊。
肝膽管結(jié)石：亦即肝內(nèi)膽管結(jié)石，是指肝管分叉部以上原發(fā)性膽管結(jié)石，絕大多數(shù)是以膽紅素鈣為主要成分的色素性結(jié)石。雖然肝內(nèi)膽管結(jié)石屬原發(fā)性膽管結(jié)石的一部分，但有其特殊性，若與肝外膽管結(jié)石并存，則常與肝外膽管結(jié)石的臨床表現(xiàn)相似。由于肝內(nèi)膽管深藏于肝組織內(nèi)，其分支及解剖結(jié)構(gòu)復雜，結(jié)石的位置、數(shù)量、大小不定，診斷和治療遠比單純肝外膽管結(jié)石困難，至今仍然是肝膽系統(tǒng)難以處理、療效不夠滿意的疾病。
①中年以上婦女，皮膚明顯瘙癢、肝大、黃瘤;②血清總膽固醇明顯增高，血清膽紅素輕、中度升高，堿性磷酸酶增高，膽酸濃度增加;③IgM升高，抗線粒體抗體陽性且滴度高。如能穿刺取得組織學證據(jù)，則更有助于確診。
小膽管扭曲的治療和預防方法
合理膳食、平衡營養(yǎng)、改善肝功能、抗肝纖維化治療、積極預防并發(fā)癥。
參看
- 老年人肝硬化
- 急性梗阻性化膿性膽管炎
- 先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴張癥
- 先天性膽管囊狀擴張
- 醫(yī)源性膽管損傷
- 外傷性膽管損傷
- 小兒硬化性膽管炎
- 小兒急性膽囊炎與膽管炎
- 小兒肝硬化
- 妊娠合并肝硬化
- 原發(fā)性硬化性膽管炎
- 營養(yǎng)不良性肝硬化
- 胰膽管合流異常綜合征
- 藥物性肝硬化
- 心原性肝硬化
- 先天性梅毒性肝硬化
- 肝外膽管損傷
- 肝內(nèi)膽管結(jié)石
- 膽汁性肝硬化
- 膽管良性狹窄
- 膽管擴張癥
- 膽管結(jié)石與膽管炎
- 膽管癌
- 急性化膿性膽管炎
- 慢性膽管炎
- 肝硬化
- 腹部癥狀
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