小兒脫屑性肺炎
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脫屑性間質(zhì)性肺炎(desquamative interstitial pneumonia簡稱DIP或D.histocytic I.P)小兒較成人少見，可見于任何年齡的嬰兒及兒童。文獻上最小一例為生后1天發(fā)病者，男女均可發(fā)病。
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小兒脫屑性肺炎的病因
(一)發(fā)病原因
病因不明，是異物性反應(yīng)還是自身免疫現(xiàn)象或感染后遺癥，尚不清楚。因曾查到過類風濕因子，抗核抗體及狼瘡細胞，故一度曾認為是一種結(jié)締組織病。免疫復(fù)合物的存在以及IgG和補體在肺泡的沉積提示本病為免疫性疾病，亦有人認為與肺泡性蛋白質(zhì)沉積癥有關(guān)。還有人報道繼發(fā)于呼吸道病毒如腺病毒及支原體感染之后，曾有伴發(fā)先天性風疹的報道。有報道發(fā)生于炎癥性腸病用Sulfesalazine治療的小兒。有時無任何明顯誘因。
(二)發(fā)病機制
本病病理主要表現(xiàn)為肺泡腔內(nèi)積聚有大量脫落的圓形、卵圓形或不規(guī)則形狀的Ⅱ型上皮細胞，在蘇木精伊紅染色切片中胞漿呈明顯酸性染色，不少上皮細胞的胞漿內(nèi)有大小不等的空泡，肺泡壁增厚，毛細血管擴張、充血和水腫，并有單核細胞、淋巴細胞和嗜酸性粒細胞等浸潤。
小兒脫屑性肺炎的癥狀
可分原發(fā)性與繼發(fā)性二類。原發(fā)者發(fā)病較急，繼發(fā)者繼發(fā)于其他疾病之后。癥狀頗似彌漫性肺纖維化，發(fā)病多隱襲，但也可突然起病。主要表現(xiàn)為呼吸加快、進行性呼吸困難、心率增速、發(fā)紺、干咳、體重減輕、無力和食欲減退。發(fā)熱多不超過38℃。嚴重者發(fā)生呼吸衰竭和心力衰竭，可于吃奶后突然死亡。查體有時可見杵狀指、趾，肺部體征不明顯，有時兩下肺可聽到細濕啰音。X線顯示兩下肺毛玻璃樣或網(wǎng)狀、片狀陰影，可有邊緣不清之模糊三角形陰影，從肺門沿心緣向肺底及周緣放散。有時可見氣腫大泡、氣胸及胸腔積液等合并癥。遠期可并發(fā)肺心病。末梢血嗜酸細胞可見增高。 經(jīng)支氣管鏡或胸腔鏡或開胸作肺活檢，可以確定診斷。Ashen等(1984)所提出的病理診斷標準如下：
1.肺泡內(nèi)可見含PAS染色陽性顆粒的巨噬細胞大量聚集。
3.間質(zhì)內(nèi)有淋巴細胞、漿細胞和嗜酸細胞浸潤，并有輕度間質(zhì)纖維化。
小兒脫屑性肺炎的診斷
小兒脫屑性肺炎的檢查化驗
一般實驗室檢查無特殊發(fā)現(xiàn)。
1.血常規(guī)檢查 血白細胞一般不超過15000/mm3，嗜酸性細胞可增多。
2.血生化檢查 血清蛋白質(zhì)多無變化，類風濕因子、抗核因子或狼瘡細胞可為陽性，免疫球蛋白水平異常。
4.肺活檢 脫屑性間質(zhì)性肺炎，為特發(fā)性肺纖維化的一種變異類型，具有相似的癥狀，但顯微鏡下肺組織的改變明顯不同?？捎袕V泛瘢痕形成。
影像學(xué)特點
1.胸片：20%的患者胸片接近正常。1/4的患者可見片狀模糊陰影或彌漫性陰影，中下肺野出現(xiàn)彌漫的毛玻璃樣改變，后期也可出現(xiàn)線狀、網(wǎng)狀、結(jié)節(jié)狀間質(zhì)影像。
2.CT：約1/4患者高分辨力CT掃描顯示，在中下肺野彌漫的毛玻璃樣改變，后期出現(xiàn)線狀、網(wǎng)狀、結(jié)節(jié)狀間質(zhì)影像。
肺功能檢查 為限制性通氣障礙，伴有彌散功能降低和低氧血癥。
小兒脫屑性肺炎的鑒別診斷
1.與其他間質(zhì)性肺炎鑒別 臨床表現(xiàn)與其他性質(zhì)的間質(zhì)性肺炎不易區(qū)別。確診主要依靠肺穿刺活檢。
2.呼吸道異物 小兒脫屑性間質(zhì)性肺炎以干咳、進行性呼吸困難為主要癥狀，體檢時肺內(nèi)可聞干啰音及水泡音或呼吸音減弱，易與呼吸道異物混淆。其主要鑒別點：
(1)呼吸道有明確的異物吸入史，而脫屑性間質(zhì)性肺炎可由“感冒”誘發(fā)、進展迅速。
(2)胸部X片：呼吸道異物表現(xiàn)為受累肺葉、肺段萎縮、變形和密度改變，可有縱隔移位、縱隔矛盾運動;而脫屑性間質(zhì)性肺炎表現(xiàn)為雙肺間質(zhì)改變，呈彌散性，可迅速出現(xiàn)進行性、浸潤性病灶并出現(xiàn)毛玻璃狀改變或網(wǎng)狀陰影，抗生素治療無效，難以用感染、過敏或結(jié)締組織病解釋。
(3)肺泡液組織活檢：小兒脫屑性間質(zhì)性肺炎有特征性病理表現(xiàn)。
小兒脫屑性肺炎的并發(fā)癥
形成肺泡腔內(nèi)完全型纖維化和囊泡狀的蜂窩肺。大部分患者因肺纖維化導(dǎo)致肺動脈高壓、肺源性心臟病和右心衰竭。
小兒脫屑性肺炎的西醫(yī)治療
(一)治療
對低氧血癥患者給予氧療，應(yīng)用抗生素控制感染，以及藥物糾正心力衰竭?？捎幂^大量腎上腺皮質(zhì)激素潑尼松(強的松)3～8mg或潑尼松龍(強的松龍)2mg/(kg.d)，先用8周后逐漸減量，以后用維持量2年，可使臨床及X片改變好轉(zhuǎn)，約80%有效。激素無效時可試用硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥等。必要時使用加壓吸入或高頻噴射通氣。同時要快速使用地高辛以控制心衰。X線陰影消失遲于臨床癥狀好轉(zhuǎn)，且停激素后可復(fù)出現(xiàn)癥狀。亦有人報告用氯喹治療有效。國外近來有試用肺移植治療的報道，但效果尚難肯定。
(二)預(yù)后
嬰兒患者預(yù)后不良。約20%病人可不治自愈，纖維化者預(yù)后差。過去多數(shù)在2、3周或數(shù)月內(nèi)死于心力衰竭，成人的病死率為16%。應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療此病后，預(yù)后好轉(zhuǎn)，早期使用，能挽救生命。有報道用潑尼松治療嚴重型脫屑性間質(zhì)性肺炎1例，3周后明顯好轉(zhuǎn)， 10年后隨訪，未發(fā)現(xiàn)肺部有任何異常。但在肺組織活檢顯示肺纖維化后，激素治療效果不佳。
參看
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