PAS染色陽(yáng)性
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肺泡蛋白質(zhì)沉積癥(pulmonary alveolar proteinosis，簡(jiǎn)稱(chēng)PAP)，又稱(chēng)Rosen-Castle-man-Liebow綜合征。以肺泡和細(xì)支氣管腔內(nèi)充滿(mǎn)PAS染色陽(yáng)性，來(lái)自肺的富磷脂蛋白質(zhì)物質(zhì)為其特征。好發(fā)于青中年，男性發(fā)病約3倍于女性。病因未明，可能與免疫功能障礙(如胸腺萎縮、免疫缺損、淋巴細(xì)胞減少等)有關(guān)。粉塵尤以接觸矽塵的動(dòng)物可引起PAP，故認(rèn)為可能是對(duì)某些刺激物的非特異反應(yīng)，導(dǎo)致肺泡巨噬細(xì)胞分解，產(chǎn)生PAS陽(yáng)性蛋白質(zhì)。
目錄 |
PAS染色陽(yáng)性的原因
病因未明，推測(cè)與幾方面因素有關(guān)：如大量粉塵吸入(鋁，二氧化硅等)，機(jī)體免疫功能下降(尤其嬰幼兒)，遺傳因素，酗酒，微生物感染等。而對(duì)于感染，有時(shí)很難確認(rèn)是原發(fā)致病因素還是繼發(fā)于肺泡蛋白沉著癥。例如巨細(xì)胞病毒，卡氏肺孢子蟲(chóng)，組織胞漿菌感染等均發(fā)現(xiàn)有肺泡內(nèi)高蛋白沉著。
雖然啟動(dòng)因素尚不明確，但基本上同意發(fā)病過(guò)程為脂質(zhì)代謝障礙所致。即由于機(jī)體內(nèi)、外因素作用引起肺泡表面活性物質(zhì)的代謝異常。到目前為止，研究較多的有肺泡巨噬細(xì)胞活力，動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證明巨噬細(xì)胞吞噬粉塵后其活力明顯下降，而病員灌洗液中的巨噬細(xì)胞內(nèi)顆粒可使正常細(xì)胞活力下降，經(jīng)支氣管肺泡灌洗治療后，其肺泡巨噬細(xì)胞活力可上升。而研究未發(fā)現(xiàn)Ⅱ型細(xì)胞生成蛋白增加，全身脂代謝也無(wú)異常。因此目前一般認(rèn)為本病與清除能力下降有關(guān)。
PAS染色陽(yáng)性的診斷
主要根據(jù)支氣管肺泡灌洗物檢查或經(jīng)纖支鏡或剖胸活檢作出病理診斷?？瘸龅奶到?jīng)80%乙醇固定，PAS染色有15%陽(yáng)性的脂質(zhì)。
診斷依據(jù)：
少數(shù)病例可無(wú)癥狀，僅X線有異常表現(xiàn)。呼吸功能障礙隨著病情發(fā)展而加重，呼吸困難伴紫紺亦趨嚴(yán)重。
PAS染色陽(yáng)性的鑒別診斷
肺泡蛋白沉著癥表現(xiàn)是非特異性的,應(yīng)與以下疾病相鑒別: ①特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化; 特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(呼吸內(nèi)科)(IPF)系指原因不明的下呼吸道的彌漫性炎癥性疾病。炎癥侵犯肺泡壁和臨近的肺泡腔，造成肺泡間隔增厚和肺纖維化。肺泡上皮細(xì)胞和毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞，其至小氣道和小血管也可受累。其臨床特點(diǎn)有進(jìn)行性呼吸困難，Velcro羅音，進(jìn)行性低氧血癥。肺功能受損以限制性通氣障礙、彌散功能障礙為主。
②肺泡癌; 肺泡細(xì)胞癌：起源于支氣管粘膜上皮，又稱(chēng)為細(xì)支氣管肺泡細(xì)胞癌或細(xì)支氣管肺泡癌，或簡(jiǎn)稱(chēng)肺泡癌。部位在肺野周?chē)?。在各?a href="/w/%E8%82%BA%E7%99%8C" title="肺癌">肺癌中，發(fā)病率低，女性比較多見(jiàn)。一般分化程度較高，生長(zhǎng)較慢，癌細(xì)胞沿細(xì)支氣管、肺泡管和肺泡壁生長(zhǎng)，而不侵犯肺泡間隔。淋巴和血行轉(zhuǎn)移發(fā)生較晚，但可經(jīng)支氣管播散到其他肺葉或侵犯胸膜。肺泡細(xì)胞癌在X線形態(tài)上有結(jié)節(jié)型和彌漫型兩類(lèi)，前者可以是單個(gè)結(jié)節(jié)或多個(gè)結(jié)節(jié);后者形態(tài)類(lèi)似肺炎。
③粟粒性肺結(jié)核; 結(jié)核病是由結(jié)核桿菌引起的一種慢性傳染病。主要經(jīng)呼吸道傳染。全身各器官均可發(fā)生，但以肺結(jié)核最為多見(jiàn)。其病變特征是結(jié)核結(jié)節(jié)形成并伴有不同程度的干酪樣壞死。
④肺實(shí)質(zhì)性疾病如病毒性肺炎、支原體肺炎及衣原體肺炎。
主要根據(jù)支氣管肺泡灌洗物檢查或經(jīng)纖支鏡或剖胸活檢作出病理診斷?？瘸龅奶到?jīng)80%乙醇固定，PAS染色有15%陽(yáng)性的脂質(zhì)。
診斷依據(jù)：
少數(shù)病例可無(wú)癥狀，僅X線有異常表現(xiàn)。呼吸功能障礙隨著病情發(fā)展而加重，呼吸困難伴紫紺亦趨嚴(yán)重。
PAS染色陽(yáng)性的治療和預(yù)防方法
主要針對(duì)如何清除沉著于肺泡內(nèi)蛋白樣物質(zhì)。近年來(lái)用雙腔氣管導(dǎo)管(Carlen導(dǎo)管)或纖支鏡作一側(cè)肺或肺葉的生理鹽水灌洗，定期交替進(jìn)行。近期療效顯示患者呼吸困難和肺功能均有改善，半數(shù)患者X線胸片可變清晰。遠(yuǎn)期效果則多數(shù)保持緩解狀態(tài)，少數(shù)患者復(fù)發(fā)，常在6-24個(gè)月內(nèi)，可再作肺灌洗。
肺泡蛋白沉著癥(Pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一少見(jiàn)呼吸病，以肺泡及終末呼吸性細(xì)支氣管內(nèi)沉著大量的表面活性蛋白及脂質(zhì)為特征。根據(jù)發(fā)病，可將其分為原發(fā)性PAP 與繼發(fā)性PAP兩類(lèi)。繼發(fā)性PAP的治療原則為治療原發(fā)病。
對(duì)于原發(fā)PAP，明確有效的治療方法是支氣管肺泡灌洗，即通過(guò)灌洗清除肺泡內(nèi)沉著的蛋白質(zhì)和脂質(zhì)。其效果取決于肺灌洗量，分次單側(cè)全肺盥洗較纖支鏡盥洗效果好。然而，當(dāng)患者肺功能?chē)?yán)重?fù)p害時(shí)則無(wú)法接受這一治療方法。其原因是盥洗一側(cè)肺內(nèi)很少有可交換的氣體，結(jié)果引起低氧血癥甚至呼吸衰竭。
為克服這些不足，自1999年始試用了自己改良的全麻密閉加壓給氧分側(cè)肺盥洗術(shù)，與以往方法的差別是新方法中有2個(gè)重要的改良：1、肺盥洗時(shí)給予密閉加壓給氧。向肺內(nèi)灌注生理鹽水至單側(cè)肺總量后，手動(dòng)擠壓給氧同時(shí)保持呼氣末正壓5厘米水柱，使其中純氧和肺泡內(nèi)盥洗液充分混合30-60次后再回收盥洗液。2、在首次和結(jié)束前的兩次盥洗液中，均在生理鹽水盥洗液中加入腎上腺素(1mg/L)。
第一個(gè)改良有三個(gè)有益作用：(1)使盥洗液與肺泡充分接觸，增加盥洗效果;(2)改善氧合功能，特別適合單側(cè)肺通氣不能保持氧分壓在安全范圍者。因?yàn)樗梢允辜冄趸旌显谝后w中，充分與肺泡接觸而增加氧合。如果術(shù)中氧飽和度降低，除調(diào)整非盥洗肺的吸氧濃度和呼吸支持參數(shù)外，還應(yīng)增加盥洗肺側(cè)的給氧擠壓時(shí)間。(3)在盥洗肺側(cè)加壓給氧的同時(shí)，可由于肺泡內(nèi)壓的升高而減少分流量和改善動(dòng)脈血氧分壓。第二個(gè)改良的有益作用是在生理鹽水盥洗液中加入腎上腺素后，不但有利于舒張支氣管和回收盥洗液;而且有利于吸收肺泡內(nèi)殘留液體，減少其對(duì)呼吸功能的影響。
目前新方法已經(jīng)應(yīng)用到少數(shù)的患者，均取得了明顯的效果。
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