先天性風(fēng)疹
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先天性風(fēng)疹或先天性風(fēng)疹綜合癥(congenital rubella syndrome)是指孕婦在妊娠早期若患風(fēng)疹，風(fēng)疹病毒可以通過胎盤感染胎兒，所生的新生兒可為未成熟兒，可患先天性心臟畸形、白內(nèi)障、耳聾、發(fā)育障礙等。
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先天性風(fēng)疹的病因
1.風(fēng)疹由風(fēng)疹病毒屬中外衣病毒簇的一種RNA病毒引起。先天性風(fēng)疹由最初母親的原發(fā)感染引起。盡管疫苗的普及，但仍有風(fēng)疹感染，尤其在大于15歲的人群中。
2.傳播途徑
風(fēng)疹病毒被認(rèn)為先侵入上呼吸道，經(jīng)過病毒血癥和病毒的傳播至全身各部位，包括胎盤。在孕期的最初16周期間，尤其是第8～第10周的風(fēng)疹感染，胎兒發(fā)生先天性畸形的危險(xiǎn)性最高。在懷孕早期，一般認(rèn)為病毒可造成慢性宮內(nèi)感染，其結(jié)果包括血管內(nèi)皮細(xì)胞的損害，細(xì)胞的直接溶解和細(xì)胞有絲分裂的破壞。
3.風(fēng)疹病毒造成畸胎的原理尚不明確。孕婦感染風(fēng)疹，在出疹前1周已有病毒血癥。母體的風(fēng)疹感染是否能傳遞給胎兒，這與母體發(fā)生感染的時(shí)間遲早有關(guān)。在胚胎的第2～6周時(shí)感染對(duì)心臟和眼部的影響最大;在妊娠中期，胎兒漸能產(chǎn)生免疫力(如出現(xiàn)漿細(xì)胞和IgM)，風(fēng)疹感染已不像妊娠早期那樣易構(gòu)成慢性感染。
先天性風(fēng)疹的癥狀
1.孕婦感染先天感染風(fēng)疹后可能發(fā)生流產(chǎn)、死產(chǎn)、有畸形的活產(chǎn)兒或完全正常的新生兒，也可能是隱形感染。妊娠婦女的風(fēng)疹感染可以是無癥狀的，或者只有上呼吸道感染的癥狀，例如發(fā)熱，淋巴結(jié)腫大，特別是枕部淋巴結(jié)和耳后淋巴結(jié)腫大，斑丘疹;
2.新生兒在出生時(shí)可以無癥狀，最常見的異常包括宮內(nèi)發(fā)育遲緩，腦膜腦炎，白內(nèi)障，視網(wǎng)膜病變，聽力喪失，心臟缺陷方面主要是動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和肺動(dòng)脈發(fā)育不良，肝脾腫大，骨骼發(fā)育不良;其他包括血小板減少性紫癜，皮膚瘀斑形成，淋巴結(jié)腫大和間質(zhì)性肺炎。需要嚴(yán)密觀察，以發(fā)現(xiàn)聽力喪失，智能落后，運(yùn)動(dòng)異常，內(nèi)分泌疾病或少見的進(jìn)行性腦病的發(fā)生。
具體的癥狀如下：
(1)前期癥狀
患兒可表現(xiàn)為新生兒血小板減少性紫癜，出生時(shí)即有紫紅色大小不一的散的斑點(diǎn)，且常伴有其他暫時(shí)性的病變和長(zhǎng)骨的骺部鈣化不良、肝脾腫大、肝炎、溶血性貧血和前囪飽滿，或可有腦脊液的細(xì)胞增多。以上情況為先天感染的嚴(yán)重表現(xiàn)。出生時(shí)還有低體重、先天性心臟病、白內(nèi)障、耳聾以及小頭畸形等，新生兒時(shí)期亦可出現(xiàn)風(fēng)疹病毒性肝炎及間質(zhì)性肺炎。
(2)眼部缺陷
特征性的眼部病變是梨狀核性的白內(nèi)障，大多數(shù)為雙側(cè)，亦可單側(cè)，常伴有小眼球。剛剛出生時(shí)白內(nèi)障可能很小，或者肉眼很難看到，必須仔細(xì)窺查。除白內(nèi)障外，還可產(chǎn)生青光眼。
先天性風(fēng)疹的青光眼表現(xiàn)為角膜增大和混濁，前房增深，眼壓增高。必須施行手術(shù)。在視網(wǎng)膜上最常見散在的黑色素斑塊，大小不一。此種色素對(duì)視力大多無礙，但其存在對(duì)先天性風(fēng)疹的診斷有幫助。
(3)心臟的畸形
最常見者為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，肺動(dòng)脈狹窄或其分支的狹窄亦較多見，其他尚可有房間隔缺損、室間隔缺損、主動(dòng)脈弓異常以及更為復(fù)雜的畸形。大多數(shù)患兒出生時(shí)心血管方面的癥狀并不嚴(yán)重，但可能有出生后第1個(gè)月內(nèi)即有心力衰竭者。
(4)耳聾
耳聾癥狀可輕可重，一側(cè)或兩側(cè)。其病變存在于內(nèi)耳的柯替(Corti)耳蝸。但亦有中耳發(fā)生病變者。耳聾也可分為先天風(fēng)疹的唯一表現(xiàn)，尤多見于懷孕8周以后感染者。
胎內(nèi)感染風(fēng)疹病毒對(duì)中樞神經(jīng)也有影響，造成程度不同的發(fā)育缺陷。腦脊液中常有改變?nèi)缂?xì)胞數(shù)增多、蛋白質(zhì)濃度增高。
智力、行為和運(yùn)動(dòng)方面的發(fā)育障礙也是先天性風(fēng)疹的一大特征，此種早期發(fā)育障礙是由于風(fēng)疹腦炎所致，可能造成永久性的智力遲鈍。
總體來說，先天性心臟畸形、白內(nèi)障及青光眼往往由于孕期最初2～3月內(nèi)的病毒感染，而耳聾及中樞神經(jīng)的病變往往由于孕期較晚受感染，新生兒也可能有一過性的先天性風(fēng)疹表現(xiàn)，往往為妊娠早期感染所導(dǎo)致，也有是由于妊娠晚期感染，母親與胎兒同時(shí)發(fā)病。
先天性風(fēng)疹的診斷
先天性風(fēng)疹的檢查化驗(yàn)
(1)血象檢查
可見白細(xì)胞總數(shù)減少，分類淋巴細(xì)胞相對(duì)增多，并出現(xiàn)異常淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞。
2.病原學(xué)檢測(cè)
取病人鼻咽部分泌物，先天性風(fēng)疹病人取尿、腦脊液、血液、骨髓等培養(yǎng)于RK-13、Vero或BHK21等傳代細(xì)胞，可分離風(fēng)疹病毒，再用免疫熒光法或酶標(biāo)法鑒定。
(1)紅細(xì)胞凝集素抑制試驗(yàn)、補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)、中和試驗(yàn)，可檢測(cè)血液中的特異性抗體，但由于操作較復(fù)雜，需雙份血清抗體效價(jià)升高4倍以上才有診斷價(jià)值，不能進(jìn)行早期診斷，故目前已較少應(yīng)用。
(2)特異性IgM抗體測(cè)定：常采用IgM抗體捕獲酶聯(lián)免疫法檢測(cè)風(fēng)疹病毒特異性IgM抗體。該抗體出現(xiàn)最早，于出疹后5~14d陽性率可達(dá)100%。陽性者表示近期感染。新生兒血清IgM陽性，可診斷先天性風(fēng)疹。用血清學(xué)分析測(cè)定IgG和IgM，包括血凝抑制試驗(yàn)，免疫熒光試驗(yàn)，放射免疫學(xué)檢查和酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)。母親感染風(fēng)疹后，風(fēng)疹特異性抗體IgG急性期水平是恢復(fù)期水平的4倍或更高，生后6～12個(gè)月風(fēng)疹特異性抗體IgG持續(xù)陽性，提示先天性感染。風(fēng)疹特異性抗體IgM升高也提示孕母或嬰兒的風(fēng)疹感染。在少數(shù)醫(yī)療中心，已通過從羊水中分離風(fēng)疹病毒，測(cè)定胎兒血中風(fēng)疹病毒特異性抗體IgM，或應(yīng)用分子生物學(xué)技術(shù)對(duì)絨毛膜活檢標(biāo)本的檢查進(jìn)行圍產(chǎn)期診斷。
4.腦脊液檢查
5.眼科檢查
6.心電圖檢查
隨心臟損害不同而有不同表現(xiàn);
7.X線檢查
了解心臟和肺部病變情況，可發(fā)現(xiàn)間質(zhì)性肺炎改變和先天性心臟病表現(xiàn)。長(zhǎng)骨X射線可見股骨遠(yuǎn)端及股骨近端的骨骺端密度減低;
8.B超
9.腦CT掃描
可見腦室擴(kuò)大,尤其是由于小腦萎縮引起的第四腦室擴(kuò)大。
先天性風(fēng)疹的鑒別診斷
(1)與其他宮內(nèi)病毒感染相鑒別
宮內(nèi)其他病毒感染如巨細(xì)胞病毒感染、單純皰疹病毒、弓形體感染等的共同特點(diǎn)為：胎兒常有小頭畸形、小眼畸形和視網(wǎng)膜病變，出生時(shí)多為低體重兒。由于病變廣泛，新生兒期常有肝脾腫大和黃疸，晚期后遺癥以耳聾、智力低下、中樞神經(jīng)系統(tǒng)的器質(zhì)性改變等多見。
先天性風(fēng)疹患兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變占62%，生后數(shù)周出現(xiàn)腦膜炎、腦炎，進(jìn)行性風(fēng)疹全腦炎是發(fā)生于先天性風(fēng)疹病兒的進(jìn)行性神經(jīng)病變。與其他病因引起的腦炎腦膜炎鑒別主要有：先天性風(fēng)疹病常伴有先天性缺陷，例如耳聾、白內(nèi)障、小頭畸形和先天性心臟病，表現(xiàn)為進(jìn)行性痙攣狀態(tài)、共濟(jì)失調(diào)、智能損害和驚厥。
可以通過腦脊液細(xì)胞計(jì)數(shù)、總蛋白含量和丙種球蛋白含量增高,腦脊液和血清中風(fēng)疹病毒抗體效價(jià)升高及從腦組織中發(fā)現(xiàn)風(fēng)疹病毒,即可確診。
(3)與藥疹相鑒別
藥物疹患者會(huì)出現(xiàn)無淋巴結(jié)腫大;
腸道病毒感染常有呼吸道或消化道癥狀表現(xiàn)，亦無淋巴結(jié)腫大;
(5)與幼兒急診(嬰兒玫瑰疹)相鑒別
寶寶首先是持續(xù)3~4天發(fā)高燒，體溫在39-40度間，熱退后周身迅速出現(xiàn)皮疹，并且皮疹很快消退，沒有脫屑，沒有色素沉著。這些嬰兒在沒有出現(xiàn)皮疹前也有發(fā)熱，熱度可以比較高。
(6)與猩紅熱相鑒別
猩紅熱的臨床特征為發(fā)熱、咽峽炎、全身彌漫性鮮紅色皮疹和疹退后明顯的脫屑。
若細(xì)菌是從咽部侵入的，則扁桃體紅腫，可有灰白色易被擦去的滲出性膜，軟腭粘膜充血，有點(diǎn)狀紅斑及散至性瘀點(diǎn)。發(fā)病初期，出疹之前即可見舌乳頭紅腫肥大，突出于白色舌苔之中，稱為“白色楊梅舌”。3～4天后，白色舌苔脫落，舌色鮮紅，舌乳頭紅腫突出，狀似楊梅，稱“紅色楊梅舌”，同時(shí)伴有頜下淋巴結(jié)腫大。
(7)與麻疹相鑒別
麻疹是全身性疾病，其病理改變可出現(xiàn)于全身各個(gè)系統(tǒng)，以網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)和呼吸系統(tǒng)最為明顯。全身淋巴系統(tǒng)出現(xiàn)增生，在淋巴結(jié)、扁桃體、肝、脾和胸腺等處可見多核巨細(xì)胞。在皮膚、眼結(jié)合膜、鼻咽部、支氣管、腸道粘膜特別是闌尾等處可見有單核細(xì)胞增生及圍繞在毛細(xì)血管周圍的多核巨細(xì)胞，淋巴樣組織肥大。頰粘膜下層的微小分泌腺發(fā)炎，其病變內(nèi)有漿液性滲出及內(nèi)皮細(xì)胞增殖形成Koplik斑。
先天性風(fēng)疹的并發(fā)癥
(1)新生兒在出生時(shí)可以無癥狀，最常見的異常包括宮內(nèi)發(fā)育遲緩，腦膜腦炎，白內(nèi)障，視網(wǎng)膜病變，聽力喪失，心臟缺陷，可能有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和肺動(dòng)脈發(fā)育不良等癥狀，肝脾腫大，骨骼發(fā)育不良;其他可能并發(fā)血小板減少性紫癜，皮膚瘀斑形成、風(fēng)疹病毒性肝炎、淋巴結(jié)腫大和間質(zhì)性肺炎。
(2)最為特征性的眼部病變是梨狀核性的白內(nèi)障，大多數(shù)為雙側(cè)，亦可單側(cè)，常伴有小眼球。除白內(nèi)障外，先天性風(fēng)疹亦可產(chǎn)生青光眼，與遺傳性的嬰兒青光眼很難鑒別。先天性風(fēng)疹的青光眼表現(xiàn)為角膜增大和混濁，前房增深，眼壓增高。
先天性風(fēng)疹的預(yù)防和治療方法
(1)與許多其他先天性獲得性感染不同，風(fēng)疹感染是容易預(yù)防的，因?yàn)橛杏行У?a href="/w/%E7%96%AB%E8%8B%97" title="疫苗">疫苗存在。根據(jù)相關(guān)的報(bào)告在美國(guó)嬰兒在15個(gè)月時(shí)接受風(fēng)疹，麻疹和流行性腮腺炎聯(lián)合疫苗的免疫接種，并在進(jìn)入小學(xué)或中學(xué)時(shí)再接受一次免疫接種。免疫缺陷或妊娠婦女禁用風(fēng)疹疫苗。免疫接種后3個(gè)月內(nèi)婦女不應(yīng)該懷孕。應(yīng)努力對(duì)高危人群進(jìn)行篩查和免疫接種;
(2)妊娠期還可能再發(fā)生風(fēng)疹再感染而影響胎兒。在接種過風(fēng)疹的孕婦，再感染的機(jī)會(huì)比自然患過風(fēng)疹的孕婦要多得多。因?yàn)槿焉飼r(shí)體內(nèi)腎上腺皮質(zhì)激素類增加，細(xì)胞免疫功能減低，故病毒容易在體內(nèi)擴(kuò)散，以致影響胎兒;
(3)對(duì)非妊娠者來說，風(fēng)疹再感染幾乎多是無癥狀的，并無病毒血癥，只是象疫苗加強(qiáng)劑一樣引致體內(nèi)抗體增高。但孕婦再感染后即有可能發(fā)生先天性風(fēng)疹綜合征。因此，孕婦即使已經(jīng)接種過風(fēng)疹疫苗，同樣要重視與風(fēng)疹病人嚴(yán)格隔離。
先天性風(fēng)疹的西醫(yī)治療
先天性風(fēng)疹或先天性風(fēng)疹綜合癥(congenital rubella syndrome)是指孕婦在妊娠早期若患風(fēng)疹，風(fēng)疹病毒可以通過胎盤感染胎兒，所生的新生兒可為未成熟兒，可患先天性心臟畸形、白內(nèi)障、耳聾、發(fā)育障礙等。
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