寰樞椎脫位
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寰樞椎脫位是一種嚴重疾病，由于寰椎向前或向后脫位，壓迫上頸髓，病人可因頭頸部輕微傷或頸椎過度屈伸而突然出現硬癱，甚至呼吸肌癱瘓而死亡，因此，臨床上要對本病有足夠的認識，及時診斷，恰當處理。
目錄 |
寰樞椎脫位的病因
(一)發(fā)病原因
寰樞椎脫位的原因可分為先天性、外傷性及充血性三類。先天性寰樞椎脫位主要是由于樞椎齒狀突發(fā)育障礙和(或)寰椎橫韌帶的不健全，這是先天性寰樞椎脫位的病理基礎改變。
(二)發(fā)病機制
樞椎齒狀突在寰椎前弓與橫韌帶之間為一樞軸。在胚胎發(fā)育6個月時，齒狀突根部出現2個側位骨化中心，在出生時這2個骨化中心融合成1個骨柱，在嬰兒2歲時齒狀突尖的骨化中心出現，在齒狀突根與樞椎體間有軟骨盤，到12歲及青春期，齒狀突根與椎體、齒狀突根與尖即逐漸融合。若在胚胎時第4枕節(jié)第1頸節(jié)的中胚葉細胞停止移行，即可導致齒狀突的發(fā)育障礙或不融合。齒狀突的發(fā)育畸形可分為以下幾種類型：
1.齒狀突骨 即齒狀突未與樞椎椎體融合。
2.終末骨 即齒狀突尖未與齒狀突根相融合。
3.齒狀突不發(fā)育 即齒狀突缺如。
4.齒狀突基底發(fā)育不全 即僅有齒狀突尖。
5.齒狀突尖不發(fā)育 即僅有一短的齒狀突根。
齒狀突未能與椎體融合或太短，這一病理改變使寰椎在樞椎上不夠穩(wěn)定，即使頭部輕微外傷或頭頸部過度活動造成反復損傷，也可逐漸發(fā)生寰樞椎脫位或半脫位，尤其是在寰枕融合畸形中，更易發(fā)生寰樞脫位，這是因為寰枕關節(jié)的伸屈活動喪失，此種活動轉移到寰樞關節(jié)，從而增加了寰椎橫韌帶的緊張度，逐漸使之拉長松弛，久而久之，造成寰樞關節(jié)不穩(wěn)定，加之頭部重力的影響，發(fā)生寰樞脫位或半脫位，由于未融合的齒狀突多隨椎前弓而移動，因此前脫位較多見，后脫位較少。
充血性寰樞椎脫位又稱自發(fā)性寰樞椎脫位，常繼發(fā)于頸部炎癥之后，如咽喉部炎癥充血、類風濕性關節(jié)炎、強直性脊椎炎等。多見于13歲以前的小兒，成人亦可發(fā)生。這種脫位可以是單側，也可為雙側。充血性寰樞椎脫位為后天性的，在此不贅述。
寰樞椎脫位的癥狀
寰樞椎脫位的臨床癥狀可分為以下4類：
1.脫位本身的癥狀 寰樞椎脫位的本身癥狀有頸項部疼痛，有時放射到肩部，頸部肌肉痙攣，頭部活動障礙。
2.周圍組織器官受累癥狀 在寰樞椎前脫位時，寰椎前弓向咽后壁突出，發(fā)生吞咽困難，樞椎棘突后突明顯并常有壓痛。若為單側前脫位則出現頭部姿勢異常，頭頸偏向脫位側，而下頜則轉向對側。
3.脊髓壓迫癥狀 在寰樞椎脫位時，椎管前后徑狹窄到一定程度，即可壓迫脊髓，出現脊髓受壓表現，尤以齒狀突在原位而寰椎移位者壓迫脊髓更為嚴重。病人可在頭頸部輕微外傷后出現上頸髓受壓癥狀，如一過性四肢疼痛或麻木。當脫位加重時，即可出現不同程度的四肢硬癱，伴大小便功能障礙。
4.椎動脈壓迫癥狀 單純寰樞椎脫位一般不產生腦部癥狀。但是寰椎脫位可使椎動脈行程更加彎曲或頸椎伸屈活動受影響，甚至發(fā)生部分或完全椎動脈閉塞，而使椎-基動脈供血不足，出現延髓和脊髓供血障礙。
寰樞椎脫位根據其臨床表現及頸椎X線檢查并不困難，但應注意發(fā)現其他合并畸形。
寰樞椎脫位的診斷
寰樞椎脫位的檢查化驗
無特殊表現。
X線頸椎平片是診斷本病的主要手段。寰樞椎脫位在頸椎X線平片上的表現為：
1.正位張口片 齒狀突與寰椎兩側塊之間的距離不對稱，兩側塊與樞椎體關節(jié)不對稱或一側關節(jié)間隙消失或重疊是脫位的征象。
2.側位片 寰椎前弓與齒狀突前面的距離正常時不超過2.5mm，在兒童最大不超過4.5mm，若超過此范圍即為前脫位。齒狀突未融合或骨折時，游離的齒狀突尖常隨寰椎前弓向前移位，有時可在寰椎前弓上緣處，在側位斷層攝片更為清楚。
在頸髓受壓癥狀不明顯，欲檢查寰樞椎關節(jié)有無不穩(wěn)定時，可在病人坐位頭前屈及后仰時各攝一側位片，觀察有無半脫位。必要時可行頸椎CT掃描矢狀位重建，觀察更為清晰。
寰樞椎脫位的鑒別診斷
寰樞椎脫位應注意與下列疾病相鑒別：
1.頸椎病 本病多見于中老年人，是頸椎椎間盤變性、骨質增生和韌帶肥厚等原因所致，出現頸神經根、頸脊髓、椎動脈、頸交感神經受壓等一系列癥狀體征。頸椎X線檢查有助于診斷，頸椎病在X線上表現為明顯的頸椎間盤退行性變和骨質增生。頸脊髓造影可顯示椎管狹窄。
2.頸椎間盤突出 多發(fā)生在青壯年，病人多有明顯的頭頸部外傷史，傷后即出現癥狀。X線檢查無明顯骨質變化或寰樞椎關節(jié)紊亂。頸髓造影顯示椎間隙變窄，椎管完全或不完全梗死。CT掃描更有助于鑒別，并能判斷其程度。
3.頸椎管內腫瘤 以青壯年多見。病人的癥狀多呈進行性加重，并進展較快。表現為脊髓及神經根同時受累。頸椎X線檢查表現為椎弓根變形變扁，根間距增寬，椎體后緣凹陷，有時可見椎間孔擴大或椎體破壞。脊髓造影或CT掃描可明確診斷。
4.頸髓脊髓炎 可見于任何年齡，病人常有發(fā)熱史或感染史，在此基礎上逐漸發(fā)病，病程較長，病情時好時壞。由于病變彌散不規(guī)律，因此病人的癥狀體征也多變，感覺平面不清、零亂分布。腰穿可見腦脊液蛋白定量高，白細胞增多，以淋巴為主，常出現不完全蛛網膜下腔梗阻。脊髓碘油造影顯示特征的點狀分散，有時可見類腫瘤樣杯狀缺損或造影劑進入囊腔。其梗阻水平與癥狀平面不相符。
5.頸椎結核 病人多有結核病史。常主訴頸部疼痛、頭頸部活動受限，并使疼痛加重。嚴重時可出現頸神經及頸髓受壓癥狀。血沉快。在咽后壁有時可見腫塊，影響吞咽，穿刺可吸出膿液。頸椎X線檢查可顯示1～2個或多椎體破壞，并有脫位、畸形等。
6.脊髓空洞癥 病人常合并顱底凹陷癥等枕骨大孔區(qū)畸形。病情發(fā)展緩慢。有特征性的感覺分離表現。腰穿檢查多正常。X線檢查無寰樞椎關節(jié)紊亂現象。CT掃描或MRI檢查有助于診斷及鑒別診斷。
7.后縱韌帶鈣化 本病好發(fā)于頸椎，病人后縱韌帶增厚和鈣化，使椎管前后徑變小，壓迫頸椎，出現不同程度的四肢癱瘓。頸椎X線側位片可見椎體后面有長條形鈣化影，寰樞關節(jié)正常。
寰樞椎脫位的并發(fā)癥
寰樞椎脫位的預防和治療方法
(一)治療
寰樞椎脫位的治療目的是解除脊髓壓迫，穩(wěn)定頸椎關節(jié)，防止再脫位。
1.保守治療 對于自發(fā)性寰樞椎脫位，可行頜枕牽引，一般需牽引3周，到復位穩(wěn)定后，做一包括頭頸胸的石膏，固定6～8周。如單側脫位可手術復位，石膏固定。對于先天性齒狀突分離、齒狀突發(fā)育不全及寰椎橫韌帶發(fā)育不全等所致的寰椎前脫位，可行顱骨牽引，直到復位和癥狀改善時，在局麻下行自體髂骨片枕骨和第1～3頸椎融合術，或鋼絲枕骨和第1～3頸椎固定，不必行椎板切除術。
2.手術治療 對于脫位時間久，齒狀突在移位處愈合固定，經牽引不能復位，脊髓腹側和背側均受壓者可采取手術治療。若因寰椎后弓和枕骨大孔后緣壓迫，可采取后方入路，切除寰椎后弓及枕大孔后緣。然后行自體骨片枕骨和頸椎融合術或鋼絲固定術。亦有人采取化學材料固定枕骨及頸椎。若脊髓受壓以前方為主，可經頸前或經口腔入路行減壓術。切除齒狀突同時行枕骨與頸椎融合術，此類入路，應做氣管切開術。
(二)預后
寰樞椎脫位可能因頭頸部輕微傷或頸椎過度屈伸而壓迫上頸髓，病人可突然出現硬癱，甚至呼吸肌癱瘓而死亡，需及時診斷治療。
參看
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