小腦扁桃體下疝畸形
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小腦扁桃體下疝畸形
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疾病分類
疾病概述
小腦扁桃體下疝畸形，又稱Chiari畸形，是因后顱凹中線腦結(jié)構(gòu)在胚胎期中的發(fā)育異常，小腦扁桃體向下延伸，或和延髓下部甚至Ⅳ腦室，經(jīng)枕大孔突入頸椎管的一種先天性發(fā)育異常。
臨床表現(xiàn)：輕度小腦扁桃體下疝可無癥狀，外傷、感染、咳嗽及腰椎穿刺可誘發(fā)癥狀或使癥狀加重。由小腦扁桃體下疝引起的癥狀大體有以下幾方面：顱神經(jīng)和頸神經(jīng)癥狀，腦干延髓癥狀，小腦癥狀，顱內(nèi)壓增高癥狀，脊髓空洞癥表現(xiàn)。
根據(jù)以上的臨床表現(xiàn)，結(jié)合MRI檢查，診斷不難成立。X線平片檢查及CT可了解顱頸部骨性畸形情況。以手術(shù)治療為主要手段。對少數(shù)小腦扁桃體下疝嚴重的病人，可考慮切除小腦扁桃體；有證據(jù)提示Ⅳ腦室正中孔粘連者，可予顯微分離；有腦積水者酌情行分流術(shù)?！ ?/p>
疾病描述
小腦扁桃體下疝畸形又稱Arold－Chiari畸形，是胚胎發(fā)育異常使延髓下段、四腦室下部疝入椎管的先天性后腦畸形?！ ?/p>
癥狀體征
1、延髓和上受壓可出現(xiàn)輕偏癱或四肢癱、腱反射亢進等錐體束征，感覺障礙，尿、便障礙和呼吸困難等；腦神經(jīng)受累可有面部麻木、復視、耳鳴、聽力障礙、構(gòu)音障礙及吞咽困難等，枕下部疼痛等頸神經(jīng)根癥狀，眼球震顫及步態(tài)不一等小腦癥狀；
3、腦干和上頸段受壓變扁，周圍蛛網(wǎng)膜粘連增厚可形成囊腫；延髓和頸髓可因受壓缺血和腦脊液壓力影響，形成繼發(fā)性脊髓空洞癥，出現(xiàn)相應癥狀?！ ?/p>
疾病病因
小腦扁桃體延長成楔形進入枕骨大孔或頸椎管內(nèi)，嚴重者部分下蚓部也疝入椎管內(nèi)，舌咽、迷走、副、舌下等后組腦神經(jīng)及深部頸神經(jīng)根被牽拉下移，枕骨大孔及頸上段椎管被填塞，腦脊液循環(huán)受阻腦積水。本病常伴其他顱頸區(qū)畸形如脊髓脊膜膨出、頸椎裂和小腦發(fā)育不全等?！ ?/p>
診斷檢查
頭部MRI檢查，尤其矢狀位像可清晰顯示小腦扁桃體下疝，以及繼發(fā)囊腫、脊髓空洞癥等，是診斷的重要依據(jù)?！ ?/p>
治療方案
手術(shù)治療是本病唯一的選擇。一般保守治療不能夠延緩病情的進一步發(fā)展。即使對于無癥狀的患者同樣應該積極實行預防性手術(shù)，由于頸枕交界部失去了腦脊液的緩沖作用，頸部的不經(jīng)意受傷，可能造成嚴重的后果，如肢體癱瘓、呼吸驟停甚至死亡。另外手術(shù)不但可以阻止疾病的進一步發(fā)展，同時能夠從根本上解除患者的病因。故而手術(shù)是第一選擇，也是國內(nèi)外神經(jīng)外科專家的共識。 對小腦扁桃體下疝合并脊髓空洞癥的手術(shù)治療，在過去總結(jié)大量病例的基礎(chǔ)上，總結(jié)了既往幾代專家的豐富經(jīng)驗發(fā)展到現(xiàn)在逐步形成了微創(chuàng)、局限、充分減壓的手術(shù)理念。通過個體化的治療最大限度的解除患者疾患?！ ?/p>
用藥安全
1．手術(shù)治療后適當?shù)?a href="/w/%E7%A5%9E%E7%BB%8F" title="神經(jīng)">神經(jīng)營養(yǎng)治療可能在一定程度上起到促進神經(jīng)功能恢復的作用，但不手術(shù)治療而單純用藥則不能遏制神經(jīng)損害的加重。
2．對癥治療通常能起到止痛和抗頭暈的作用，能改善癥狀從而提高生活質(zhì)量，對減輕神經(jīng)損害無作用。
3．對于暫不需手術(shù)、存在手術(shù)禁忌證或不愿接受手術(shù)治療者，適當?shù)乃幬镏委熓怯幸娴摹?/p>
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