家庭診療/類癌
| 醫(yī)學電子書 >> 《默克家庭診療手冊》 >> 內分泌疾病 >> 類癌 |
| 默克家庭診療手冊 |
|
|
類癌通常發(fā)生在胃腸道。類癌分泌過量的神經(jīng)肽及胺類物質，產生激素樣作用。如果類癌擴展至肝臟，可引起發(fā)作性皮膚潮紅、發(fā)紺、腹痛、腹瀉、心臟受損及其他癥狀，則稱為類癌綜合征。
類癌腫瘤分泌過量的神經(jīng)肽和胺類物質（激素樣物質）如緩激肽、5-羥色胺、組胺及前列腺素。在正常情況下這些物質調控內臟功能，然而大量分泌時，可引起類癌綜合征。
類癌腫瘤常起源于小腸內分泌激素的細胞（腸內分泌細胞）或胃腸道、胰腺、睪丸、卵巢或肺臟的其他細胞。類癌腫瘤的病因不詳。偶爾其他腫瘤如肺的燕麥細胞（小細胞）癌、胰腺的胰島細胞癌、甲狀腺髓樣癌也產生引起類癌綜合征的物質。
胃腸道類癌釋放的激素樣物質進入血流，流經(jīng)肝臟，被肝臟的酶破壞。轉移至肝臟的腫瘤也可釋放這些物質，直接進入體循環(huán)中而未被肝臟中的酶破壞。胃腸道類癌通常不會產生該綜合征，除非發(fā)生了肝轉移。在這種情況下，激素樣物質在體內循環(huán)，產生類癌綜合征，其臨床表現(xiàn)視腫瘤產生的物質而定。肺臟和卵巢類癌的產物可繞過肝臟，進入體循環(huán)，同樣引起癥狀。
目錄 |
癥狀
不足10％的類癌患者出現(xiàn)類癌綜合征，多數(shù)患者僅有類似腸癌的表現(xiàn)，主要是痙攣性腹痛及梗阻引起的腸蠕動障礙。
類癌綜合征最常見和最早期的癥狀通常是令人不適的潮紅，以頭頸部最為典型，其原因是由于組胺和緩激肽大量分泌、擴張血管所致。往往因情緒激動、進食、飲酒或熱飲料而誘發(fā)。皮膚顏色變化范圍很大，從蒼白或紅斑直到紫藍色（發(fā)紺）。5-羥色胺觸發(fā)腸肌收縮，導致腹瀉、腹絞痛及食物吸收障礙。吸收障礙導致病人營養(yǎng)不良，排解惡臭味的脂肪樣大便。
類癌綜合征還可損害心臟和肺臟。許多病人發(fā)生心臟內纖維化（心內膜纖維化），損害心臟瓣膜，使心臟泵血功能下降。因為5-羥色胺在經(jīng)過肺臟時會遭到破壞（在進入左心之前），因此幾乎所有的心臟病變都發(fā)生在右心。5-羥色胺是否是唯一的致病物質及心臟如何發(fā)生纖維化目前尚不清楚。許多病人有哮喘發(fā)作，有些病人出現(xiàn)性欲下降和陽痿。
診斷
診斷類癌需根據(jù)X線、CT、MRI，內鏡及尿生化檢查。
對可疑患者需測定24小時尿中5-羥色胺的代謝產物，5-羥吲哚乙酸（5-HIAA）的含量以確定診斷。試驗前3天，病人應禁食富含5-羥色胺的食物，如香蕉、番茄、李子、鱷梨、菠蘿、茄子、胡桃等。某些藥物如愈創(chuàng)甘油醚（多種止咳劑中均含有此類物質）、美索巴莫（一種肌肉松弛劑）及吩噻嗪（鎮(zhèn)靜劑）等也會干擾這一試驗。
為協(xié)助診斷，可作葡萄糖酸鈣、兒茶酚胺、五肽胃泌素或乙醇激發(fā)試驗以引起潮紅。但激發(fā)試驗可引起不適感，甚至嚴重癥狀。因此必須在醫(yī)院嚴密觀察下進行。CT或MRI掃描有助于確定腫瘤是否已轉移至肝臟。要對腫瘤定位及確定腫瘤生長范圍則可能需要做更加細致廣泛的工作，包括剖腹探查術在內。
診斷性動脈造影術及放射性核素掃描對搜索類癌腫瘤及確定其生長狀況有重要作用。最近發(fā)現(xiàn)大多類癌均有生長抑素受體，因而可給患者靜脈注射放射性生長抑素，用核掃描探測類癌及其轉移癌，該技術可發(fā)現(xiàn)約90％的類癌。
治療
如果類癌腫瘤局限于某些范圍內如雙肺、闌尾、小腸或直腸，手術切除可能治愈。如果腫瘤轉移至肝臟（腫瘤起源于肺外臟器）、手術效果差，但有助于診斷及緩解癥狀。
放射治療及化學治療無效。聯(lián)合使用某些化療藥物（鏈脲霉素、5-氟脲嘧啶以及阿霉素）可緩解癥狀。奧曲肽也能改善癥狀。他莫昔芬、α-干擾素及依氟鳥氨酸可減緩腫瘤生長。酚噻嗪、西咪替丁及酚妥拉明可用以控制潮紅。由肺類癌引起的嚴重潮紅用強的松可能有效?？刂聘篂a可用可待因、阿片酊劑、地芬諾酯、賽庚啶、或二甲麥角新堿，高血壓可用抗高血壓藥物如甲基多巴或酚芐明治療。
未轉移腫瘤僅用手術切除可能治愈。由于腫瘤生長緩慢，即使有了轉移，存活期常長達10～15年。
參考
 多腺體缺乏綜合征 | 血液疾病  |
|
|||||||||||||||||||||||
| 關于“家庭診療/類癌”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |