反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥
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反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥(reactive histiocytosis，RH)又稱噬血綜合征，是一種單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的良性疾病，多與感染、免疫調(diào)節(jié)紊亂性疾病、結(jié)締組織病、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、免疫抑制等有關(guān)。
目錄 |
反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥的病因
(一)發(fā)病原因
各種病原體的感染都可引起發(fā)病，與感染有關(guān)占65%～78%，以病毒感染最為常見，約占36%，如病毒性肝炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥、腺病毒、B19病毒、登革熱病毒，尤以巨細(xì)胞病毒、皰疹病毒和EB病毒常見。細(xì)菌性感染中，以腸道革蘭陰性桿菌為主，還見于傷寒、結(jié)核病等。寄生蟲病如瘧疾、弓形蟲病、血吸蟲病及布魯菌病等較多見。此外，真菌、利什曼原蟲、支原體及立克次體感染也有報(bào)道。結(jié)締組織病、X伴性淋巴增生綜合征、家族性嗜紅細(xì)胞性淋巴細(xì)胞增生癥、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、風(fēng)濕病、白血病、惡性淋巴瘤、骨髓轉(zhuǎn)移癌及獲得性免疫缺陷綜合征以及脾臟切除后、酗酒等都有報(bào)道。也可見于免疫抑制劑使用后，有人報(bào)道42例中27例患者有免疫抑制劑治療史。
(二)發(fā)病機(jī)制
全血細(xì)胞進(jìn)行性減少，骨髓中造血細(xì)胞減少的機(jī)制：①增多的組織細(xì)胞吞噬血細(xì)胞功能亢進(jìn);②抑制性單核細(xì)胞因子和淋巴因子產(chǎn)生，如干擾素γ、白介素-1;③病毒或免疫抑制劑致Th、Ts發(fā)生紊亂，誘致免疫調(diào)節(jié)障礙，血細(xì)胞破壞增多。
分化良好的組織細(xì)胞增多，細(xì)胞形態(tài)大多正?；騼H有輕微的畸形，少數(shù)因傷寒或粟粒性結(jié)核引起時(shí)，細(xì)胞畸形也較明顯，但各個(gè)細(xì)胞間的形態(tài)、大小、核形、成熟程度的差別小于惡性組織細(xì)胞病所見。常伴有明顯的吞噬現(xiàn)象。組織細(xì)胞多侵入骨髓、淋巴結(jié)竇狀隙和髓索、脾紅髓和肝竇狀隙。由于肝竇狀隙及門靜脈周圍受累，肝細(xì)胞有壞死表現(xiàn)。淋巴結(jié)組織切片中淋巴組織結(jié)構(gòu)多無破壞，個(gè)別有壞死和廣泛纖維化，淋巴細(xì)胞減少，尤其在淋巴結(jié)生發(fā)中心和脾紅髓區(qū)更突出。
尚可能見到基礎(chǔ)疾病的病變表現(xiàn)和細(xì)胞成分。一些病毒引起的反應(yīng)性組織細(xì)胞增生時(shí)，常有以淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和不成熟的原始免疫細(xì)胞形成的廣泛性非典型性淋巴樣細(xì)胞浸潤(rùn)。
反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥的癥狀
隨原發(fā)病而異，但大多數(shù)病人有發(fā)熱，以高熱居多，可伴盜汗、體重減輕。肝脾或淋巴結(jié)腫大、皮疹十分常見。如累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)和肺，可產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀和體征。嚴(yán)重肝損害或并發(fā)彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)，可引發(fā)多部位出血。雖多數(shù)病例隨原發(fā)病好轉(zhuǎn)，尤其是感染的控制而逐漸緩解，但約30%的患者因多臟器功能損害或凝血障礙而死亡，臨床征象和惡性組織細(xì)胞病常難以鑒別。
診斷標(biāo)準(zhǔn)為：①發(fā)熱1周以上(高峰≥38.5℃);②肝脾腫大伴全血細(xì)胞減少;③肝功能異常及凝血功能障礙;④噬血組織細(xì)胞占骨髓涂片有核細(xì)胞≥2%(或≥3%)或2500個(gè)細(xì)胞/ml骨髓液，和(或)活檢顯示累及骨髓，淋巴結(jié)，肝，脾組織。
以下各項(xiàng)強(qiáng)烈提示診斷：①腦脊液中單個(gè)核細(xì)胞增多;②肝活檢表現(xiàn)為慢性持續(xù)性肝炎;③自然殺傷細(xì)胞活性降低。
以下各項(xiàng)有利于HPS的診斷：①淋巴結(jié)腫大、黃疸、水腫及皮疹，腦膜受累的癥狀及體征;②低鈉血癥，血清鐵增高，腦脊液蛋白增多;③肝轉(zhuǎn)氨酶增高，低蛋白血癥，血低密度脂蛋白膽固醇增高及高密度脂蛋白膽固醇降低;④周圍血可溶性白介素-2受體增高。
反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥的診斷
反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥的檢查化驗(yàn)
1.血象 血細(xì)胞有不同程度的減少。國(guó)內(nèi)82例就診時(shí)貧血占48.4%，全血細(xì)胞減少占14.6%。血涂片查見成熟組織細(xì)胞占17.8%。國(guó)外病例，紅細(xì)胞、白細(xì)胞或血小板減少者均在80%以上。血細(xì)胞減少和感染致骨髓抑制，以及被增生的組織細(xì)胞吞噬有關(guān)。
2.骨髓象 增生活躍，組織細(xì)胞增生數(shù)量不一，大多數(shù)<30%，其形態(tài)為成熟型，即正常組織細(xì)胞，也可呈淋巴樣或單核樣。常伴吞噬現(xiàn)象，主要吞噬成熟的紅細(xì)胞，也可吞噬中性粒細(xì)胞、幼紅細(xì)胞，但吞噬血小板較少見。有時(shí)可出現(xiàn)少量異常組織細(xì)胞，甚至個(gè)別的多核巨細(xì)胞。
3.血液生化 血清轉(zhuǎn)氨酶、膽紅素、肌酐、尿素氮均可升高。
4.病理活檢 淋巴結(jié)、肝等活檢顯示組織細(xì)胞增生，有的有噬血現(xiàn)象，正常的組織結(jié)構(gòu)未被破壞。
5.其他檢查 血液中各種炎性細(xì)胞因子水平可升高。由病毒感染引起者，血清中相關(guān)病毒抗體(IgM及IgG)效價(jià)升高。
6.根據(jù)臨床表現(xiàn)、癥狀、體征、選擇做X線、CT、B超、心電圖。
反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥的鑒別診斷
1.惡性組織細(xì)胞病 HPS有時(shí)病情兇險(xiǎn)，與惡性組織細(xì)胞病(MH)在臨床和細(xì)胞形態(tài)學(xué)、組織學(xué)上缺乏特異性鑒別試驗(yàn)。以下幾項(xiàng)有助于兩者的鑒別：
(1)外周血象或濃縮血片中、骨髓或淋巴結(jié)、肝脾等組織中能找到惡性組織細(xì)胞支持MH。
(2)惡性組織細(xì)胞對(duì)乙酸α萘酚酯酶染色陽性、酸性磷酸酶染色陽性，免疫組織化學(xué)示細(xì)胞內(nèi)κ鏈及γ鏈均陽性。
(3)HPS中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性可增高，血清鐵蛋白在MH明顯高于正常人和HPS。
(4)MH血清中血管緊張素轉(zhuǎn)化酶增高、組化染色檢查見巨噬細(xì)胞中大量α-抗胰蛋白酶。
(5)部分MH患有特異性染色體異常，如t(2;5)(p23;q35)斷裂點(diǎn)在17p12和17p 、1號(hào)部分三體(1qter-lp11)和涉及1p11的易位，有的MH患者可出現(xiàn)Ig和TCR基因的克隆性重排。
2.朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥 朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(LCH)發(fā)病也以嬰兒多見，2歲以上減少。也可表現(xiàn)為發(fā)熱、皮疹、肝脾腫大、淋巴結(jié)腫大以及肺部浸潤(rùn)和中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累。但LCH的皮疹為特異性皮疹，多分布于軀干胸腹部和發(fā)際耳后及頸部，與HPS的一過性皮疹可相鑒別，而且LCH患者常出現(xiàn)骨骼破壞?；罱M織病理檢查發(fā)現(xiàn)朗格漢斯細(xì)胞是診斷LCH的主要依據(jù)，電鏡檢查可見到朗格漢斯細(xì)胞內(nèi)含有Birbeek顆粒。
反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥的并發(fā)癥
主要并發(fā)癥為嚴(yán)重的肝腎損害及彌散性血管內(nèi)凝血，及中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害，而加重病情，危及生命。
反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥的預(yù)防和治療方法
2.如細(xì)菌感染可根治藥敏試驗(yàn)及時(shí)調(diào)整用藥。
反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥的西醫(yī)治療
(一)治療
1.病因治療 繼發(fā)性HPS應(yīng)查找病因，針對(duì)病因、原發(fā)病作相應(yīng)的治療。如能發(fā)現(xiàn)病原微生物，則應(yīng)及時(shí)應(yīng)用有效的抗微生物治療;如果是在應(yīng)用免疫抑制時(shí)發(fā)生的HPS，則應(yīng)停用免疫抑制劑;如果HPS發(fā)生于治療前有免疫缺陷的患者，則治療主要是抗感染及增強(qiáng)機(jī)體免疫力;如果HPS發(fā)生于化療后，而腫瘤已緩解，則應(yīng)停止化療，同時(shí)抗感染。
2.化學(xué)療法 常用的化療藥物有長(zhǎng)春堿/長(zhǎng)春新堿或依托泊苷(足葉乙甙、vp-16)/替尼泊苷(鬼臼噻吩苷)與腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)用，或CHOP方案，同時(shí)鞘內(nèi)注射甲氨蝶啶(MTX)及頭顱照射，也可進(jìn)行反復(fù)的血漿置換。
3.免疫治療 大劑量甲潑尼龍沖擊，靜脈滴注大劑量人血丙種球蛋白，應(yīng)用環(huán)孢素A或抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ATG)，均取得滿意效果。
4.造血干細(xì)胞移植 Fisher等1986年首先報(bào)道用骨髓移植治愈家族性HPS患者，近來報(bào)道自體外周造血干細(xì)胞移植，并用IFN-γ加環(huán)孢素誘導(dǎo)自身GVHD，可提高成人淋巴瘤相關(guān)的HPS的療效，并防止復(fù)發(fā)。
5.中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤(rùn)的治療
(1)每天應(yīng)用地塞米松，共8周，如為繼發(fā)性HPS，治療好轉(zhuǎn)者可停用。如果是家族性HPS，則以后每2周注射1次地塞米松，共1年。
(2)停激素后用環(huán)孢素A，共1年。
(3)依托泊苷(VP-16)在前2周為每周2次注射，以后每2周1次約半年。
(4)開始治療的第3、4、5、6周，每周鞘內(nèi)注射1次甲氨蝶呤(MTX)，緩解后爭(zhēng)取行異基因造血干細(xì)胞移植。
(二)預(yù)后
預(yù)后良好，多可恢復(fù)，嚴(yán)重者可以致死，病死率可達(dá) 30%～40%。
反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥吃什么好？
反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥食療方(以下資料僅供參考，詳細(xì)需咨詢醫(yī)生)
1、化療前：患者應(yīng)食用高蛋白、高熱量、高維生素的食物，如：雞湯、雞肉、剔骨肉、海參、魷魚、牛羊肉、雞蛋及各種新鮮水果等。食量根據(jù)患者的需求而定。
2、化療至放療后兩周：
1) 此時(shí)大部分患者化療的反應(yīng)較大，如惡心、嘔吐、腹瀉、發(fā)熱等。為了在這段時(shí)間內(nèi)保證患者有足夠熱量攝入，協(xié)助醫(yī)務(wù)人員鼓勵(lì)患者進(jìn)食，食入半流質(zhì)或流質(zhì)飲食，如雞湯、面條、牛奶、大小米粥等。
2) 當(dāng)出現(xiàn)口腔或食道潰瘍時(shí)，可進(jìn)食一些面條、雞湯等食物，禁忌食用花生米、大棗等食品，以免刺激口腔粘膜。
3) 當(dāng)患者的白細(xì)胞由“0”上升時(shí)，可出現(xiàn)饑餓感，為了配合細(xì)胞生長(zhǎng)，患者可進(jìn)食一些高蛋白、高熱量、高維生素的食品。
4) 為患者準(zhǔn)備食物時(shí)，應(yīng)剔去魚刺、肉骨，以免將患者的口腔粘膜刺傷，避免感染的危險(xiǎn)和痛苦。同時(shí)，應(yīng)注意給患者的飲食在消毒前必須是經(jīng)過高溫烹調(diào)的熟食，以免造成腸道感染。
5) 水果及飲料類市場(chǎng)上的水果很多，給患者食用的水果必須經(jīng)過精心挑選，無霉?fàn)€、無斑痕、無裂縫、無劃傷且表面光滑。每次準(zhǔn)備的數(shù)量不宜過多，兩至三個(gè)為宜。在送到病房前，請(qǐng)先洗凈，以免將塵土帶入病房。
反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥吃什么食物對(duì)身體好?
1、菠菜、胡蘿卜、花椰菜等富含β胡蘿卜素的能促進(jìn)免疫細(xì)胞增多的蔬菜和富含維生素C的有一定抗病毒感染作用的水果;
2、紅棗性溫補(bǔ)血，可以促進(jìn)白細(xì)胞的生成，養(yǎng)血生津，提高免疫力，效果很好;
3、蘑菇、猴頭菇、草菇、黑木耳、銀耳、車養(yǎng)、百合等：都有明顯增強(qiáng)免疫力的作用;
4、香菇：香菇所含的香菇多糖能增強(qiáng)人體免疫力。
反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥最好不要吃哪些食物?
1、酒，不宜過量喝酒，每天需限制飲酒，飲酒每天飲低度白酒不要超過100毫升,黃酒不要超過250毫升,啤酒不要超過1瓶;
2、不要吃辛辣，做菜時(shí)也不能放這些調(diào)料。比如：辣椒、姜、胡椒、生蔥、生蒜等;
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