先天性胃出口梗阻
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先天性胃出口梗阻(congenital gastric outlet obstruction)指幽門(mén)竇部或幽門(mén)梗阻，發(fā)病率占先天性胃腸道閉鎖的1%。
可分為4種類(lèi)型：幽門(mén)竇部斷裂閉鎖、幽門(mén)斷裂閉鎖、幽門(mén)膜式閉鎖或狹窄、幽門(mén)竇部膜式閉鎖或狹窄。
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先天性胃出口梗阻的病因
一、發(fā)病原因：
目前尚不清楚，學(xué)界上有爭(zhēng)議。有以下幾種意見(jiàn)：
1、可能與胚胎發(fā)育有關(guān)：
推測(cè)在胚胎8周前，內(nèi)胚層管發(fā)育中斷，導(dǎo)致斷裂閉鎖。8周后由于內(nèi)胚層過(guò)長(zhǎng)連接后形成隔膜。
2、與消化道空化過(guò)程異常有關(guān)：
目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該病的病因與小腸閉鎖與狹窄的病因相似，是在胚胎期前腸發(fā)育過(guò)程中腔化障礙所致。
3、與血管發(fā)育有關(guān)：
也有人認(rèn)為可有血管發(fā)育畸形、梗死致胃壞死形成閉鎖與狹窄。
4、其他：
近年也有人通過(guò)胎兒鏡活檢，報(bào)道胎兒在宮內(nèi)患有大皰表皮松解癥，可能使幽門(mén)部黏膜受累形成瘢痕致幽門(mén)閉鎖與狹窄。
二、發(fā)病機(jī)制：
胃內(nèi)隔膜多位于幽門(mén)前1.5～3cm，或接近幽門(mén)處，也有同發(fā)生2個(gè)隔膜，另一個(gè)距幽門(mén)數(shù)厘米處，在十二指腸，將胃和十二指腸分隔開(kāi)。
隔膜可有孔(狹窄)或無(wú)孔(閉鎖)。厚2～3mm，由黏膜、黏膜下組織和肌層組成。兩側(cè)均被覆有黏膜，間隙中充滿(mǎn)疏松結(jié)締組織。
由于食物進(jìn)入憩室內(nèi)使其膨脹，加重胃出口梗阻的程度，當(dāng)某種體位有利于憩室排空時(shí)，疼痛可緩解。
先天性胃出口梗阻的癥狀
一、臨床表現(xiàn)：
本病多見(jiàn)于早產(chǎn)兒，大多數(shù)患兒有羊水過(guò)多史，隔膜孔大。足以通過(guò)食物，可無(wú)癥狀。
病兒生后即出現(xiàn)進(jìn)行性噴射性嘔吐，吃奶后即吐，呈噴射性，含乳汁和乳凝塊，無(wú)膽汁和血液。
嬰幼兒時(shí)出現(xiàn)間歇性嘔吐，伴有食欲減退，漸消瘦，體重減輕，上腹部脹。一般低于標(biāo)準(zhǔn)體重10%～15%，有的
二、相關(guān)檢查：
體檢上腹部膨隆，可有胃形，有胃蠕動(dòng)波，中下腹平坦。
隔膜無(wú)孔(完全閉鎖)時(shí)則較早出現(xiàn)高位梗阻癥狀。
如為兩個(gè)隔膜，則被隔離的胃下部和十二指腸上部膨脹，充滿(mǎn)分泌物，形成一個(gè)囊性腫物，在上腹部可觸及。
三、診斷：
可結(jié)合臨床表現(xiàn)、病史和相關(guān)檢查結(jié)果來(lái)診斷，但確診主要依靠X線(xiàn)、上消化道鋇餐造影、胃鏡或手術(shù)。
當(dāng)診斷不明，又有頑固嘔吐和上腹膨脹者需手術(shù)探查確診。
先天性胃出口梗阻的診斷
先天性胃出口梗阻的檢查化驗(yàn)
可行一下檢查以明確診斷：
一、血常規(guī)檢查：
二、血清檢查：
應(yīng)查血鈉、鉀、氯、鈣和血pH值。
三、X線(xiàn)檢查：
可見(jiàn)胃泡影，中下腹無(wú)充氣影。胃大小正常，于幽門(mén)前1～2cm處可見(jiàn)狹窄，通過(guò)隔膜孔顯示正常幽門(mén)括約肌和十二指腸球部影。
X線(xiàn)腹部立位平片上，僅顯示左上腹有一寬闊液平面，腹部其他部位無(wú)氣體，多支持幽門(mén)閉鎖的診斷，但要與十二指腸閉鎖相鑒別。
四、鋇餐檢查：
鋇餐胃腸透視可見(jiàn)胃有不同程度擴(kuò)張，鋇劑潴留，鋇劑排出遲緩?？梢?jiàn)有一薄隔膜在距幽門(mén)近端1～2cm處與幽門(mén)縱軸垂直突入胃竇部;年長(zhǎng)兒瓣膜厚在2～4mm，活動(dòng)度小，使狹窄部遠(yuǎn)端與幽門(mén)近端分離，呈“雙球征”。
可見(jiàn)胃竇部遠(yuǎn)端有新月?tīng)?a href="/w/%E9%BB%8F%E8%86%9C" title="黏膜">黏膜皺褶，有時(shí)中央有小孔，不能進(jìn)入鏡尖，有時(shí)可以通過(guò)該孔看到幽門(mén)。纖維胃鏡不但可以診斷本病，同時(shí)可以切除隔膜，治療本病。
先天性胃出口梗阻的鑒別診斷
應(yīng)與以下病癥相鑒別：
一、新生兒期其他原因所致胃穿孔、潰瘍、機(jī)械性損傷、腸梗阻等所致的穿孔。
1、胃穿孔：
胃穿孔是潰瘍病患者最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一。病人的胃穿孔主要是暴飲暴食所致，暴飲暴食能引起胃酸和胃蛋白酶增加，而很容易誘發(fā)胃穿孔。
2、胃潰瘍：
潰瘍病是一種常見(jiàn)的慢性全身性疾病，分為胃潰瘍和十二指腸潰瘍，又叫做消化性潰瘍。
它之所以稱(chēng)之為消化性潰瘍，是因?yàn)榧韧J(rèn)為胃潰瘍和十二指腸潰瘍是由于胃酸和胃蛋白酶對(duì)粘膜自身消化所形成的，事實(shí)上胃酸和胃蛋白酶只是潰瘍形成的主要原因之一，還有其他原因可以形成潰瘍病。
由于胃潰瘍和十二指腸潰瘍的病因和臨床癥狀有許多相似之處，醫(yī)生有時(shí)難以區(qū)分是胃潰瘍還是十二指腸潰瘍，因此往往診斷為消化性潰瘍，或胃、十二指腸潰瘍。如果能明確潰瘍?cè)谖富?a href="/w/%E5%8D%81%E4%BA%8C%E6%8C%87%E8%82%A0" title="十二指腸">十二指腸，那就可直接診斷為胃潰瘍或十二指腸潰瘍。
3、腸梗阻：
腸梗阻(intestinal obstruction，ileus)指腸內(nèi)容物在腸道中通過(guò)受阻。為常見(jiàn)急腹癥，可因多種因素引起。
起病初，梗阻腸段先有解剖和功能性改變，繼則發(fā)生體液和電解質(zhì)的丟失、腸壁循環(huán)障礙、壞死和繼發(fā)感染，最后可致毒血癥、休克、死亡。
如能及時(shí)診斷、積極治療大多能逆轉(zhuǎn)病情的發(fā)展，以致治愈。
二、胎糞性腹膜炎：
1、簡(jiǎn)介：
胎糞性腹膜炎是在胎兒時(shí)期發(fā)生腸穿孔導(dǎo)致胎糞流入腹腔而引起的無(wú)菌性腹膜炎。在出生后短期內(nèi)出現(xiàn)腹膜炎和/或腸梗阻癥狀，是新生兒及嬰兒常見(jiàn)的急腹癥之一，病死率較高。
2、臨床表現(xiàn)：
患兒常無(wú)胎糞，或較少胎糞排出。
3、相關(guān)檢查：
X線(xiàn)顯示腸管粘連，腸腔充氣擴(kuò)張，有多個(gè)液平，腹腔內(nèi)、膈下游離氣體較少，胃泡影正常。有時(shí)可見(jiàn)鈣化影。
先天性胃出口梗阻的并發(fā)癥
可并發(fā)以下病癥：
可出現(xiàn)食欲不振、體重減輕、吞咽不適、甚至惡心、睡眠障礙等。常提示有營(yíng)養(yǎng)狀況障礙。
如果病者同時(shí)患有感染性發(fā)熱、開(kāi)放性創(chuàng)傷、灼傷、甚至近期經(jīng)歷過(guò)大手術(shù)、胰腺功能障礙等，則應(yīng)高度懷疑有營(yíng)養(yǎng)不良障礙的存在。
二、生長(zhǎng)發(fā)育障礙：
體重持續(xù)低于相應(yīng)年齡體重的第三個(gè)百分位數(shù)以下;
進(jìn)行性體重下降以至低于第三個(gè)百分位點(diǎn);
體重低于相應(yīng)身高年齡體重的80%;
或不管是否低于第三個(gè)百分位數(shù)，但根據(jù)患兒原來(lái)確定的生長(zhǎng)曲線(xiàn)其預(yù)期生長(zhǎng)值下降，都屬生長(zhǎng)障礙。
三、脫水：
脫水指人體由于病變，消耗大量水分，而不能即時(shí)補(bǔ)充，造成新陳代謝障礙的一種癥狀，嚴(yán)重時(shí)會(huì)造成虛脫，甚至有生命危險(xiǎn)，需要依靠輸液補(bǔ)充體液。
低滲性脫水即細(xì)胞外液減少合并低血鈉;
高滲性脫水即細(xì)胞外液減少合并高血鈉;
等滲性脫水即細(xì)胞外液減少而血鈉正常。
四、堿中毒：
由于體液原發(fā)CO降低或HCO增高而致血漿 pH值上升的現(xiàn)象(此處原發(fā)是指非代償性增減而言)。
屬于酸堿平衡紊亂的一類(lèi)。血漿PH取決于HCO與HCO之比,即pH∝HCO/HCO(見(jiàn)酸堿平衡)。當(dāng)HCO或CO分壓因通氣過(guò)度而減少，或HCO因攝入堿或丟失過(guò)多而增高時(shí),均可引起pH值上升,這就是堿中毒。
五、貧血：
貧血(anaemia)是指全身循環(huán)血液中紅細(xì)胞總量減少至正常值以下。
沿海和平原地區(qū)，成年男子的血紅蛋白如低于12.5g/dl，成年女子的血紅蛋白低于11.0g/dl，可以認(rèn)為有貧血。
12歲以下兒童比成年男子的血紅蛋白正常值約低15%左右，男孩和女孩無(wú)明顯差別。海拔高的地區(qū)一般要高些。
先天性胃出口梗阻的預(yù)防和治療方法
一、預(yù)防：
1、定期體檢：以達(dá)到早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療。
2、做好隨訪：防止病情惡化。
3、由于本病目前病因尚未十分明確，有認(rèn)為是常染色體隱性遺傳病，應(yīng)做好遺傳學(xué)咨詢(xún)工作。
4、增強(qiáng)體質(zhì)，提高自身免疫力：注意多休息，多參加體育鍛煉，多進(jìn)食富含維生素的新鮮蔬果。
二、治療前：
應(yīng)該對(duì)該病癥狀和相關(guān)的禁忌進(jìn)行詳細(xì)的了解等。
先天性胃出口梗阻的中醫(yī)治療
先天性胃出口梗阻的西醫(yī)治療
一、手術(shù)治療：
無(wú)論何種類(lèi)型的幽門(mén)閉鎖與狹窄均應(yīng)手術(shù)治療。手術(shù)前后注意營(yíng)養(yǎng)支持，糾正脫水、低氯性堿中毒，持續(xù)嘔吐者，需胃腸減壓。
手術(shù)治療切除隔膜，如切除隔膜部水腫，有梗阻癥狀，則需做胃腸吻合術(shù)。
1、盲端型閉鎖：
應(yīng)行胃十二指腸端端或端側(cè)吻合術(shù)，符合生理解剖，效果良好。
應(yīng)行瓣膜切除，幽門(mén)成形術(shù)，術(shù)中將多孔胃腸減壓管送到十二指腸段。
在新生兒期，由于幽門(mén)管腔細(xì)小，瓣膜有水腫肥厚，不易切除瓣膜者，可僅行瓣膜切開(kāi)幽門(mén)成形術(shù)也能獲得良好效果。
二、保守治療：
僅適用于經(jīng)X線(xiàn)或內(nèi)鏡檢查證實(shí)有幽門(mén)瓣膜狹窄而無(wú)明顯梗阻癥狀者。
先天性胃出口梗阻的護(hù)理
預(yù)后：
一般預(yù)后良好。過(guò)去本病治愈率為80%，經(jīng)手術(shù)治療，可治愈出院。隨訪發(fā)現(xiàn)患兒出院后1～2個(gè)月可完全恢復(fù)正常，生長(zhǎng)發(fā)育和智力發(fā)育均良好。
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