麻風性葡萄膜炎
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麻風(leprosy)是由麻風桿菌引起的一種慢性肉芽腫性疾病,又稱為Hansen病,主要累及皮膚、周圍神經(jīng)、黏膜和眼組織。在眼部可引起兔眼、鞏膜炎、鞏膜外層炎、虹膜睫狀體炎等。
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麻風性葡萄膜炎的病因
(一)發(fā)病原因
麻風桿菌是一種生長在細胞內(nèi)的細菌,呈短小棒狀,(0.21×3)μm~(0.5×8) μm大小。人是麻風桿菌的主要宿主,其他動物如犰狳、黑猩猩、猴子等也可被感染。
(二)發(fā)病機制
麻風桿菌侵入機體后可直接造成組織的損傷,還可通過免疫反應引起不同的組織損害。如果患者對麻風桿菌有較強的免疫力,感染后僅表現(xiàn)為亞臨床感染;如患者細胞免疫功能正常,可出現(xiàn)結(jié)核樣麻風,這些患者中不足10%有麻風桿菌抗原的抗體;如果患者的細胞免疫功能降低,即引起彌漫型的麻風結(jié)節(jié)(瘤型麻風)。多數(shù)患者血清抗麻風桿菌抗原的特異性抗體水平升高,并且可出現(xiàn)冷球蛋白、類風濕因子、抗甲狀腺球蛋白抗體、抗核抗體、抗平滑肌抗體、抗髓堿性蛋白抗體等自身抗體,這些自身抗體不但無保護作用,反而可能通過抗原抗體免疫復合物參與疾病的發(fā)生。
麻風性葡萄膜炎的癥狀
1.全身表現(xiàn) 麻風桿菌感染后經(jīng)過3個月~10年(通常為2~5年)的潛伏期才發(fā)病。雖然不同類型的麻風有不同的臨床表現(xiàn),但基本的病變?yōu)?a href="/w/%E7%9A%AE%E8%82%A4" title="皮膚">皮膚損害和周圍神經(jīng)病變,也可侵犯黏膜、淋巴結(jié)和眼組織,少數(shù)患者出現(xiàn)睪丸、卵巢、肝、脾、骨組織等病變。
(1)結(jié)核樣型麻風:皮膚病變通常少見,表現(xiàn)為邊界清楚的低色素性斑疹或斑塊,常出現(xiàn)皮膚感覺障礙、周圍神經(jīng)粗大。皮膚涂片難以找到麻風桿菌,但麻風菌素皮膚試驗強陽性。
(2)界限類偏結(jié)核型麻風:皮膚病變與結(jié)核型麻風相似,但數(shù)量較多,周圍神經(jīng)易于受累。皮膚涂片偶爾可查到麻風桿菌。
(3)中間界限類麻風:有多種皮膚病變,且數(shù)量較大,不易出現(xiàn)周圍神經(jīng)受累。皮膚涂片多能觀察到麻風桿菌,但麻風菌素皮膚試驗一般為陰性。
(4)界限類偏瘤型麻風:表現(xiàn)為多發(fā)性斑疹、丘疹、結(jié)節(jié)或斑塊,邊界往往不清楚,周圍神經(jīng)損害廣泛,可引起感覺和運動功能障礙。皮膚涂片通??煽吹铰轱L桿菌,麻風菌素皮膚試驗陰性。
(5)瘤型麻風:表現(xiàn)為多種皮膚病變,中央隆起,邊界模糊,可出現(xiàn)眉毛脫落、面部皮膚增厚、馬鞍狀鼻畸形,耳、眉處出現(xiàn)結(jié)節(jié),神經(jīng)干增粗,出現(xiàn)周圍神經(jīng)病,引起機體肌肉萎縮、攣縮。皮膚涂片檢查顯示麻風桿菌強陽性,麻風菌素皮膚試驗陰性。
2.眼部病變
(1)葡萄膜炎:葡萄膜炎主要發(fā)生于瘤型麻風,發(fā)生率為0.5%~23.8%。主要引起虹膜睫狀體炎,可表現(xiàn)為急性虹膜睫狀體炎、慢性虹膜睫狀體炎、粟粒狀虹膜麻風結(jié)節(jié)和虹膜大的麻風結(jié)節(jié)。眼后段病變少見,偶爾可引起脈絡膜炎、非特異性播散性周邊脈絡膜炎、視網(wǎng)膜色素上皮增殖等。
①急性虹膜睫狀體炎:是一種常見的類型,為非肉芽腫性炎癥,通常雙側(cè)受累。典型地表現(xiàn)為突然發(fā)病,出現(xiàn)眼紅、眼痛、畏光、流淚、視物模糊或視力下降,檢查可見睫狀充血、KP、明顯前房閃輝和房水炎癥細胞,嚴重者可出現(xiàn)房水大量纖維素性滲出或前房積膿,可引起虹膜后粘連、繼發(fā)性青光眼和前房積血等并發(fā)癥。
②慢性虹膜睫狀體炎:發(fā)生于各種類型的麻風,呈肉芽腫性或非肉芽腫性炎癥?;颊咄ǔo明顯癥狀,無睫狀充血,檢查發(fā)現(xiàn)有細小KP或羊脂狀KP、輕度前房閃輝和少量房水炎癥細胞,易引起虹膜萎縮、虹膜后粘連甚至瞳孔閉鎖。虹膜交感神經(jīng)受累可引起瞳孔變小,所致的并發(fā)性白內(nèi)障可導致視力嚴重下降。
③粟粒狀虹膜麻風結(jié)節(jié):也稱為“虹膜珍珠”,表現(xiàn)為小的閃光的白色病變,由單核細胞內(nèi)聚集的麻風桿菌所形成。通常發(fā)生于虹膜睫狀體炎之后1~2年內(nèi),此種“虹膜珍珠”主要分布于瞳孔緣,呈項鏈外觀,它們可脫落至房水內(nèi)。
④虹膜大的麻風結(jié)節(jié):其發(fā)生率比“虹膜珍珠”要低,表現(xiàn)為黃白色分葉狀多形性的結(jié)節(jié),可伴有明顯的前房炎癥反應。
(2)鞏膜炎和鞏膜外層炎:局灶性的麻風結(jié)節(jié)可引起結(jié)節(jié)性鞏膜炎和鞏膜外層炎;對麻風桿菌的免疫反應可通過Ⅲ型過敏反應引起彌漫性鞏膜外層炎或彌漫性鞏膜炎。它們常伴有角膜炎或虹膜睫狀體炎,反復和長期的鞏膜炎癥可造成鞏膜壞死、鞏膜融解和鞏膜葡萄腫。
(3)其他眼部病變:麻風尚可引起眉毛和睫毛脫失、兔眼、倒睫、瞼外翻、結(jié)膜下纖維化、角膜神經(jīng)增粗(呈串珠狀)、暴露性角膜炎、點狀角膜炎、間質(zhì)性角膜炎、角膜血管翳伴微小的麻風結(jié)節(jié)等。
此病的診斷主要根據(jù)患者的特征性皮膚病變伴有感覺障礙、周圍神經(jīng)增粗、皮膚病變內(nèi)有抗酸桿菌及組織病理學顯示巨噬細胞內(nèi)有成群的桿菌、麻風菌素皮膚試驗結(jié)果等臨床表現(xiàn)和檢查。
麻風性葡萄膜炎的診斷
麻風性葡萄膜炎的檢查化驗
對患者血清抗麻風桿菌抗原的特異性抗體水平進行檢測,對于診斷具有重要參考價值。還可測定冷球蛋白、類風濕因子、抗甲狀腺球蛋白抗體、抗核抗體、抗平滑肌抗體、抗髓堿性蛋白抗體等自身抗體的水平,明確病變的程度。
麻風菌素試驗可以測定人體對麻風桿菌有無免疫力,其晚期反應的強度與機體對麻風桿菌的抵抗力強度成正比。
通過淋巴結(jié)活組織檢查,發(fā)現(xiàn)癌型麻風病人的淋巴結(jié)明顯腫大,副皮質(zhì)缺乏淋巴細胞,而由組織細胞-巨噬細胞所浸潤。細胞內(nèi)含有大量麻風桿菌,生發(fā)中心的數(shù)目與面積均增加,其邊緣由骨髓衍生性淋巴細胞包圍。在皮質(zhì)、髓質(zhì)交界處和髓索內(nèi)有大量漿細胞。
麻風性葡萄膜炎的鑒別診斷
此病應與引起皮膚病變、周圍神經(jīng)病變等的多種疾病相鑒別,如多種皮膚病、周圍神經(jīng)損傷、脊髓空洞癥、肌萎縮性側(cè)索硬化癥、肥大性間質(zhì)性多發(fā)性神經(jīng)炎、腓總神經(jīng)麻痹、臂叢神經(jīng)血管壓迫綜合征等。其所致的急性虹膜睫狀體炎不具特征性,所以應與所有能夠引起急性前葡萄膜炎的疾病如HLA-B27抗原相關的葡萄膜炎、強直性脊椎炎伴發(fā)的急性前葡萄膜炎、Reiter綜合征伴發(fā)的急性前葡萄膜炎、特發(fā)性急性前葡萄膜炎等相鑒別;其所致的慢性前葡萄膜炎應與結(jié)核、梅毒、類肉瘤病、Lyme病、單純皰疹病毒及帶狀皰疹病毒引起或伴發(fā)的前葡萄膜炎相鑒別。
麻風性葡萄膜炎的并發(fā)癥
慢性虹膜睫狀體炎患者的眼壓通常降低,但在少數(shù)患者可出現(xiàn)繼發(fā)性青光眼;白內(nèi)障是一常見的并發(fā)癥,除了與虹膜睫狀體炎有關外,還可能與局部苯醌濃度升高有關。
麻風性葡萄膜炎的西醫(yī)治療
(一)治療
氨苯砜和利福平是治療麻風的有效藥物,但易于發(fā)生耐藥性。世界衛(wèi)生組織推薦使用以下聯(lián)合用藥方案:①對于少菌型麻風患者,給予氨苯砜和利福平口服半年,氨苯砜的劑量為每天100mg,自服;利福平的劑量為每月mg,監(jiān)督服藥;②對于多菌型麻風患者,用利福平、氨苯砜和氯法齊明3種藥物聯(lián)合治療至少2年。劑量分別為:氨苯砜每天100mg,自服;利福平每月mg,監(jiān)督服藥;氯苯齊明每天50mg,口服,300mg,每月監(jiān)督服用1次。一些其他藥物如氧氟沙星、米諾環(huán)素和甲紅霉素等也可選用。
眼部病變?nèi)?a href="/w/%E8%99%B9%E8%86%9C%E7%9D%AB%E7%8A%B6%E4%BD%93%E7%82%8E" title="虹膜睫狀體炎">虹膜睫狀體炎、鞏膜炎等經(jīng)過上述治療方案治療后??上?。對于虹膜睫狀體炎患者除給予前述治療外,尚應給予糖皮質(zhì)激素滴眼劑點眼。對一些較為嚴重的患者可給予糖皮質(zhì)激素口服治療,同時也應給予睫狀肌麻痹劑和非甾體消炎藥滴眼劑點眼。對于三叉神經(jīng)麻痹和其他神經(jīng)麻痹或眼瞼畸形者,應注意保護角膜(如涂眼膏、人工淚液點眼等),并給予相應的處理(如瞼外翻矯正術)。
(二)預后
麻風患者的預后與所患類型及治療等因素有關。早期診斷、及時治療,特別是給予聯(lián)合藥物治療方案,可使患者的預后得到大大改善;延誤診斷和貽誤治療時機可致終生的肢體殘疾和畸形。雖然白內(nèi)障是影響患者視力的主要原因,但在炎癥控制后行白內(nèi)障摘出及人工晶狀體植入術可改善患者的視力預后。
麻風性葡萄膜炎的護理
從麻風病傳播的諸環(huán)節(jié)給予有效的預防。
麻風性葡萄膜炎吃什么好?
食療:
食療資料為網(wǎng)友共享,沒有經(jīng)過醫(yī)生審核,僅供參考。
1、銀花菊花茶:銀花50克,菊花50克,綠茶20克。上藥混合共為粗末,用紗布分裝成袋,每袋15克。每次1包,代茶飲用。可清涼解熱、疏風明目。用于頭眼脹痛、目睛紅赤者。
2、蔓荊子粥:蔓荊子15克,粳米50克。將蔓荊子搗碎,加水500毫升,浸泡后煎取汁,入粳米煮粥,空腹食用。每日1劑??尚翛鼋馍?,用于目赤頭痛者。
3、青葙子茶:青葙子15克,綠茶5克。將青葙子和綠茶置于紗布袋中,沸水泡10分鐘飲用。每日1劑???a href="/w/%E7%A5%9B%E9%A3%8E" title="祛風">祛風熱、清肝火、適用于目赤腫痛者。
4、石膏粥:生石膏50克,粳米100克。先將石膏水煎半小時,去渣后放入粳米熬粥。每日1劑??尚翛?a href="/w/%E6%B8%85%E7%83%AD" title="清熱">清熱、除煩止渴,適用于眼紅痛、口干重的患者。
5、綠豆藕羹:藕1節(jié),綠豆30克。將藕洗凈切成小塊,與綠豆同煮至熟爛后食用。每日1劑???a href="/w/%E6%B8%85%E7%83%AD%E5%87%89%E8%A1%80" title="清熱涼血">清熱涼血、去赤止痛,適用于眼熱赤痛者。
6、二仁粥:生薏仁30克,杏仁6克(搗碎),粳米100克。三物共用水煮,至米開粥稠即可食用。每日1劑???a href="/w/%E6%B8%85%E7%83%AD%E5%88%A9%E6%B9%BF" title="清熱利濕">清熱利濕,宣暢氣機,適用于葡萄膜炎反復發(fā)作者。
7、香菇燒冬瓜:冬瓜300克,香菇20克,調(diào)料適量。冬瓜去皮瓤、洗凈、切片。香菇浸泡透,洗凈。二味用油炒后,燒熟。每日1劑???a href="/w/%E6%B8%85%E6%B9%BF" title="清濕">清濕熱、益胃氣,適用于脾胃濕熱重的葡萄膜炎患者。
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