氣管先天性疾病
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出生后即呈現(xiàn)程度輕重不等的阻塞性呼吸困難。吸氣時(shí)可出現(xiàn)喘鳴，喂食困難，生長(zhǎng)發(fā)育延緩。狹窄程度嚴(yán)重者吸氣時(shí)鎖骨上窩、肋間軟組織和劍突下軟組織凹陷，并發(fā)呼吸道感染時(shí)上述癥狀加重，X線(xiàn)氣管斷層攝片和內(nèi)窺鏡檢查可明確診斷，氣管造影術(shù)有加重梗阻的危險(xiǎn)。
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氣管先天性疾病的病因
胚胎學(xué) 食管和呼吸道在發(fā)生過(guò)程中均起源于胚胎原腸的前腸。原始食管位于呼吸器官的后方。原腸分前腸、中腸和后腸三個(gè)部分。在早期，原腸的頭側(cè)和尾側(cè)均閉鎖。胚胎發(fā)生的第3周末，原腸頭側(cè)的咽膜破裂，使前腸與口窩相通。隨著心臟向下方移位，食管的長(zhǎng)度迅速增加。胚胎發(fā)生第21～26日，前腸的兩側(cè)呈現(xiàn)喉氣管溝，繼而上皮生長(zhǎng)形成食管氣管隔，將食管與氣管分隔開(kāi)。如食管與氣管未完全分開(kāi)，兩者管腔相通則形成食管氣管瘺。食管氣管隔向后偏位或前腸上皮向食管腔生長(zhǎng)過(guò)度則形成食管閉鎖。此外，在食管發(fā)育的早期，部分前腸細(xì)胞自食管分離出來(lái)，并繼續(xù)生長(zhǎng)，則可形成食管重復(fù)畸形，大多表現(xiàn)為靠近食管壁的囊腫，有的囊腫與食管腔溝通。
氣管先天性疾病的癥狀
本類(lèi)疾病出生后即呈現(xiàn)程度輕重不等的阻塞性呼吸困難。吸氣時(shí)可出現(xiàn)喘鳴，喂食困難，生長(zhǎng)發(fā)育延緩。狹窄程度嚴(yán)重者吸氣時(shí)鎖骨上窩、肋間軟組織和劍突下軟組織凹陷，并發(fā)呼吸道感染時(shí)上述癥狀加重。氣管閉鎖、氣管狹窄和氣管食管瘺較為常見(jiàn)，現(xiàn)分述如下：
（1）氣管閉鎖(tracheal atresia)
出生后就發(fā)紺，往往在產(chǎn)房時(shí)就須用氣管插管急救。因?yàn)闅夤荛]鎖，氣管內(nèi)管常經(jīng)喉裂 (laryngeal cleft) 下通至食道，再由食道和遠(yuǎn)端氣管的相連處，到達(dá)肺部。雖然病人呼吸得不錯(cuò)，但X光線(xiàn)顯示氣管內(nèi)管插在食道內(nèi)，經(jīng)反復(fù)的插管仍然一樣時(shí)，就應(yīng)懷疑是這種疾病了。
（2）氣管-食管瘺
可分為氣管-食管瘺和支氣管-食管瘺。雖然先天性異常通常在新生兒即可發(fā)現(xiàn)，但是前一類(lèi)型可直到青少年甚至成年才被明確診斷。大部分病例有長(zhǎng)期喂奶嗆咳史或咳嗽史，?？瘸鍪澄镱w粒，偶爾合并支氣管擴(kuò)張。
（3）氣管狹窄
先天性氣管狹窄的患兒，如果狹窄不是很?chē)?yán)重，可到青少年時(shí)期才表現(xiàn)出臨床癥狀，包括：
1.氣急、呼吸困難、體力活動(dòng)或呼吸道內(nèi)分泌物增多時(shí)可加重。
2.隨著狹窄程度加重，呈現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難，吸氣時(shí)出現(xiàn)喘鳴。
3.狹窄程度嚴(yán)重者吸氣時(shí)，鎖骨上窩、肋間軟組織、上腹部同時(shí)凹陷(三凹征)。
氣管先天性疾病的診斷
氣管先天性疾病的檢查化驗(yàn)
1、x線(xiàn)氣管斷層攝片可發(fā)現(xiàn)狹窄氣管。
2、內(nèi)窺鏡檢查可以發(fā)生病變處。
3、氣管碘油造影檢查雖對(duì)診斷氣管狹窄及瞭解狹窄范圍均有價(jià)值，但有加重氣管梗阻的危險(xiǎn)，值得注意。但在氣管食管瘺的患者上，碘油造影可以有效地顯示出瘺口。
氣管先天性疾病的鑒別診斷
先天性氣管疾病一般在出生后就有癥狀，故容易診斷，本病的鑒別主要集中在各種先天性氣管疾病上，現(xiàn)簡(jiǎn)單地介紹一下各類(lèi)先天性氣管疾?。?/p>
（1）氣管閉鎖或缺如：這種病例出生時(shí)即死亡，但喉和肺可發(fā)育正常，有時(shí)支氣管與食管相通。
（2）氣管食管瘺：這種畸形比較常見(jiàn)，其發(fā)病率在新生兒中約1/3000。1670年Durston報(bào)道首例先天性食管閉鎖。Gibson于1697年報(bào)道先天性食管閉鎖伴食管氣管瘺。1939年Ladd和Levin對(duì)兩例病人施行分期糾治術(shù)，獲得成功。1941年Haight和Towsley報(bào)道首例一期糾治術(shù)，獲得成功。
先天性食管閉鎖伴食管氣管瘺可分為5型 :
Ⅰ型 食管近端及遠(yuǎn)端均閉鎖,無(wú)食管氣管瘺。
Ⅱ型 食管近端有瘺與氣管相通,食管遠(yuǎn)端呈盲端。
Ⅲ型 食管近端閉鎖呈盲端,遠(yuǎn)端有瘺與氣管相通。
Ⅳ型 食管近端與遠(yuǎn)端均與氣管相通。
Ⅴ型 食管無(wú)閉鎖,僅有食管氣管瘺。
最常見(jiàn)為Ⅲ型,約占85%~93%。本例為Ⅳ型,比較罕見(jiàn)。食管閉鎖的典型臨床表現(xiàn)為生后喂奶后嗆咳,同時(shí)出現(xiàn)呼吸困難及面色發(fā)紺?；純河?a href="/w/%E5%94%BE%E6%B6%B2" title="唾液">唾液過(guò)多,可見(jiàn)帶泡沫的唾液從口腔、鼻孔溢出。當(dāng)懷疑食管閉鎖時(shí),經(jīng)鼻孔或口腔插入胃管,正常小兒可順利進(jìn)入胃內(nèi),而食管閉鎖患兒插管約8~12 cm即受阻,或導(dǎo)管屢次從口腔翻出,X線(xiàn)檢查能明確診斷。經(jīng)導(dǎo)管注入1 ml造影劑即可顯示食管上段的盲袋及其位置。第Ⅳ型表現(xiàn)為食管上段盲端有碘劑流入氣管內(nèi),同時(shí)胃腸內(nèi)充氣,造影劑可經(jīng)氣管入另一瘺口至食管遠(yuǎn)端。
（3）氣管蹼：氣管腔內(nèi)呈現(xiàn)薄層結(jié)締組織隔膜，隔膜中央部分有小孔，供氣體通過(guò)。氣管蹼常位于環(huán)狀軟骨下方。氣管X線(xiàn)斷層攝片及內(nèi)窺鏡檢查明確診斷后，可經(jīng)氣管鏡切除隔膜。隔膜長(zhǎng)而厚者先在氣管蹼下方施行氣管切開(kāi)，插入導(dǎo)管，待長(zhǎng)大后再切除氣管蹼（圖1）。
圖1 氣管蹼
（4）先天性氣管狹窄：氣管壁發(fā)育無(wú)異常但管腔狹窄。狹窄病變的范圍和形態(tài)有三種類(lèi)型（圖2）：①氣管全段狹窄：環(huán)狀軟骨內(nèi)徑正常，環(huán)狀軟骨下方的氣管腔全段狹窄，隆突上方狹窄程度最為嚴(yán)重，有時(shí)內(nèi)徑僅數(shù)毫米。主支氣管正常。②氣管漏斗狀狹窄：可發(fā)生在氣管上段、中段或下段。狹窄段長(zhǎng)短不一。狹窄段上方氣管口徑正常，狹窄段內(nèi)徑逐漸狹小呈漏斗狀。③氣管短段狹窄：常發(fā)生在氣管下段，窄段長(zhǎng)短不等，可伴有支氣管異常，此型最多見(jiàn)。
（1）氣管全段狹窄
（2）氣管漏斗狀狹窄
（3）氣管短段狹窄
圖2 先天性氣管狹窄
氣管先天性疾病的并發(fā)癥
關(guān)于本病的并發(fā)癥少有報(bào)導(dǎo)，主要是一些術(shù)后并發(fā)癥，現(xiàn)就需要進(jìn)行氣管切開(kāi)手術(shù)的術(shù)后并發(fā)癥作一簡(jiǎn)要的介紹：
(1)皮下氣腫：是術(shù)后最常見(jiàn)的并發(fā)癥，與氣管前軟組織分離過(guò)多，氣管切口外短內(nèi)長(zhǎng)或皮膚切口縫合過(guò)緊有關(guān)。自氣管套管周?chē)莩龅臍怏w可沿切口進(jìn)入皮下組織間隙，沿皮下組織蔓延，氣腫可達(dá)頭面、胸腹，但一般多限于頸部。大多數(shù)于數(shù)日后可自行吸收，不需作特殊處理。
(2)氣胸及縱膈氣腫：在暴露氣管時(shí)，向下分離過(guò)多、過(guò)深，損傷胸膜后，可引起氣胸。右側(cè)胸膜頂位置較高，兒童尤甚，故損傷機(jī)會(huì)較左側(cè)多。輕者無(wú)明顯癥狀，嚴(yán)重者可引起窒息。如發(fā)現(xiàn)患者氣管切開(kāi)后，呼吸困難緩解或消失，而不久再次出現(xiàn)呼吸困難時(shí)，則應(yīng)考慮氣胸，X線(xiàn)拍片可確診。此時(shí)應(yīng)行胸膜腔穿刺，抽除氣體。嚴(yán)重者可行閉式引流術(shù)。手術(shù)中過(guò)多分離氣管前筋膜，氣體沿氣管前筋膜進(jìn)入縱隔，形成縱隔氣腫。對(duì)縱隔積氣較多者，可于胸骨上方沿氣管前壁向下分離，使空氣向上逸出。
(3)出血：術(shù)中傷口少量出血，可經(jīng)壓迫止血或填入明膠海綿壓迫止血，若出血較多，可能有血管損傷，應(yīng)檢查傷口，結(jié)扎出血點(diǎn)。
(4)拔管困難：手術(shù)時(shí)，若節(jié)開(kāi)部位過(guò)高，損傷環(huán)狀軟骨，術(shù)后可引起聲門(mén)下狹窄。氣管切口太小，置入氣管套管時(shí)將管壁壓入氣管;術(shù)后感染，肉芽組織增生均可造成氣管狹窄，造成拔管困難。此外，插入的氣管套管型號(hào)偏大，亦不能順利拔管。有個(gè)別帶管時(shí)間較長(zhǎng)的患者，害怕拔管后出現(xiàn)呼吸困難，當(dāng)堵管時(shí)可能自覺(jué)呼吸不暢，應(yīng)逐步更換小號(hào)套管，最后堵管無(wú)呼吸困難時(shí)再行拔管。對(duì)拔管困難者，應(yīng)認(rèn)真分析原因，行X線(xiàn)拍片或CT檢查、直達(dá)喉鏡、氣管鏡或纖維氣管鏡檢查，根據(jù)不同原因，酌情處理。
氣管先天性疾病的預(yù)防和治療方法
（1）氣管狹窄
狹窄程度較輕者施行氣管擴(kuò)張術(shù)可暫時(shí)改善癥狀，或經(jīng)氣管切開(kāi)插入導(dǎo)管，短段氣管狹窄或短段漏斗狀狹窄可施行氣管部分切除及對(duì)端吻合術(shù)。嬰幼兒氣管腔細(xì)小，術(shù)后粘膜水腫，可引致氣管阻塞，手術(shù)死亡率極高，且長(zhǎng)大后吻合口仍然較正常部位狹小。因此宜盡可能推遲到長(zhǎng)大后施行手術(shù)治療。
（2）氣管食管瘺－氣管食管瘺修復(fù)術(shù)
根據(jù)瘺管所在部位及其類(lèi)型不同，手術(shù)過(guò)程也不同。通常，手術(shù)切口選在右胸部。切除含有瘺管的食道部分。縫合兩斷端。通?；純荷眢w狀況很差，手術(shù)需分階段進(jìn)行：先行胃造口術(shù)，排空胃部，防止胃液經(jīng)瘺管流入肺部;患兒被置于特護(hù)病房精心護(hù)理，直至他或她情況好轉(zhuǎn)至足以承受瘺管切除及修復(fù)食道的手術(shù)。
（3）氣管閉鎖或缺損
狹窄閉鎖或缺損切除對(duì)端縫合，氣管瘢痕性狹窄長(zhǎng)1cm左右者,做粘膜下瘢痕切除,粘膜斷緣行“Z”形減張縫合。狹窄或缺損2～3cm者,切除狹窄端氣管并行氣管松解后對(duì)端吻合;僅前壁塌陷狹窄者,作塌陷的前壁切除,斷端對(duì)縫。狹窄或缺損4～5cm者,切除狹窄或缺損處瘢痕組織并需作喉及頸段氣管松解方能進(jìn)行對(duì)端吻合。注意嬰幼兒宜盡可能推遲到長(zhǎng)大后施行手術(shù)治療。
氣管先天性疾病的護(hù)理
本病為一組先天性疾病，故無(wú)有效的預(yù)防措施。在施行手術(shù)的時(shí)候應(yīng)嚴(yán)格小心，防止給患兒帶來(lái)不必要的傷害。如嬰幼兒氣管腔細(xì)小，術(shù)后粘膜水腫，可引致氣管阻塞，手術(shù)死亡率極高，且長(zhǎng)大后吻合口仍然較正常部位狹小。因此宜盡可能推遲到長(zhǎng)大后施行手術(shù)治療。
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