氣管先天性疾病

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出生后即呈現(xiàn)程度輕重不等的阻塞性呼吸困難。吸氣時(shí)可出現(xiàn)喘鳴喂食困難,生長(zhǎng)發(fā)育延緩。狹窄程度嚴(yán)重者吸氣時(shí)鎖骨上窩、肋間軟組織和劍突下軟組織凹陷,并發(fā)呼吸道感染時(shí)上述癥狀加重,X線(xiàn)氣管斷層攝片和內(nèi)窺鏡檢查可明確診斷,氣管造影術(shù)有加重梗阻的危險(xiǎn)。

目錄

氣管先天性疾病的病因

胚胎學(xué) 食管呼吸道在發(fā)生過(guò)程中均起源于胚胎原腸前腸。原始食管位于呼吸器官的后方。原腸分前腸、中腸和后腸三個(gè)部分。在早期,原腸的頭側(cè)和尾側(cè)均閉鎖胚胎發(fā)生的第3周末,原腸頭側(cè)的咽膜破裂,使前腸與口窩相通。隨著心臟向下方移位,食管的長(zhǎng)度迅速增加。胚胎發(fā)生第21~26日,前腸的兩側(cè)呈現(xiàn)喉氣管溝,繼而上皮生長(zhǎng)形成食管氣管隔,將食管與氣管分隔開(kāi)。如食管與氣管未完全分開(kāi),兩者管腔相通則形成食管氣管瘺。食管氣管隔向后偏位或前腸上皮向食管腔生長(zhǎng)過(guò)度則形成食管閉鎖。此外,在食管發(fā)育的早期,部分前腸細(xì)胞自食管分離出來(lái),并繼續(xù)生長(zhǎng),則可形成食管重復(fù)畸形,大多表現(xiàn)為靠近食管壁的囊腫,有的囊腫與食管腔溝通。

氣管先天性疾病的癥狀

本類(lèi)疾病出生后即呈現(xiàn)程度輕重不等的阻塞性呼吸困難。吸氣時(shí)可出現(xiàn)喘鳴,喂食困難,生長(zhǎng)發(fā)育延緩。狹窄程度嚴(yán)重者吸氣時(shí)鎖骨上窩、肋間軟組織和劍突下軟組織凹陷,并發(fā)呼吸道感染時(shí)上述癥狀加重。氣管閉鎖、氣管狹窄和氣管食管瘺較為常見(jiàn),現(xiàn)分述如下:

(1)氣管閉鎖(tracheal atresia)

出生后就發(fā)紺,往往在產(chǎn)房時(shí)就須用氣管插管急救。因?yàn)闅夤荛]鎖,氣管內(nèi)管常經(jīng)喉裂 (laryngeal cleft) 下通至食道,再由食道和遠(yuǎn)端氣管的相連處,到達(dá)肺部。雖然病人呼吸得不錯(cuò),但X光線(xiàn)顯示氣管內(nèi)管插在食道內(nèi),經(jīng)反復(fù)的插管仍然一樣時(shí),就應(yīng)懷疑是這種疾病了。

(2)氣管-食管瘺

可分為氣管-食管瘺和支氣管-食管瘺。雖然先天性異常通常在新生兒即可發(fā)現(xiàn),但是前一類(lèi)型可直到青少年甚至成年才被明確診斷。大部分病例有長(zhǎng)期喂奶嗆咳史或咳嗽史,??瘸鍪澄镱w粒,偶爾合并支氣管擴(kuò)張。

(3)氣管狹窄

先天性氣管狹窄的患兒,如果狹窄不是很?chē)?yán)重,可到青少年時(shí)期才表現(xiàn)出臨床癥狀,包括:

1.氣急、呼吸困難、體力活動(dòng)或呼吸道內(nèi)分泌物增多時(shí)可加重。

2.隨著狹窄程度加重,呈現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難,吸氣時(shí)出現(xiàn)喘鳴。

3.狹窄程度嚴(yán)重者吸氣時(shí),鎖骨上窩、肋間軟組織、上腹部同時(shí)凹陷(三凹征)。

氣管先天性疾病的診斷

氣管先天性疾病的檢查化驗(yàn)

1、x線(xiàn)氣管斷層攝片可發(fā)現(xiàn)狹窄氣管。

2、內(nèi)窺鏡檢查可以發(fā)生病變處。

3、氣管碘油造影檢查雖對(duì)診斷氣管狹窄及瞭解狹窄范圍均有價(jià)值,但有加重氣管梗阻的危險(xiǎn),值得注意。但在氣管食管瘺的患者上,碘油造影可以有效地顯示出瘺口。

4、CT檢查和吞鋇檢查可用于檢查氣管-食管瘺。

氣管先天性疾病的鑒別診斷

先天性氣管疾病一般在出生后就有癥狀,故容易診斷,本病的鑒別主要集中在各種先天性氣管疾病上,現(xiàn)簡(jiǎn)單地介紹一下各類(lèi)先天性氣管疾?。?/p>

(1)氣管閉鎖或缺如:這種病例出生時(shí)即死亡,但喉和肺可發(fā)育正常,有時(shí)支氣管食管相通。

(2)氣管食管瘺:這種畸形比較常見(jiàn),其發(fā)病率新生兒中約1/3000。1670年Durston報(bào)道首例先天性食管閉鎖。Gibson于1697年報(bào)道先天性食管閉鎖伴食管氣管瘺。1939年Ladd和Levin對(duì)兩例病人施行分期糾治術(shù),獲得成功。1941年Haight和Towsley報(bào)道首例一期糾治術(shù),獲得成功。

先天性食管閉鎖伴食管氣管瘺可分為5型 :

Ⅰ型 食管近端及遠(yuǎn)端均閉鎖,無(wú)食管氣管瘺。

Ⅱ型 食管近端有瘺與氣管相通,食管遠(yuǎn)端呈盲端。

Ⅲ型 食管近端閉鎖呈盲端,遠(yuǎn)端有瘺與氣管相通。

Ⅳ型 食管近端與遠(yuǎn)端均與氣管相通。

Ⅴ型 食管無(wú)閉鎖,僅有食管氣管瘺。

最常見(jiàn)為Ⅲ型,約占85%~93%。本例為Ⅳ型,比較罕見(jiàn)。食管閉鎖的典型臨床表現(xiàn)為生后喂奶后嗆咳,同時(shí)出現(xiàn)呼吸困難及面色發(fā)紺?;純河?a href="/w/%E5%94%BE%E6%B6%B2" title="唾液">唾液過(guò)多,可見(jiàn)帶泡沫的唾液從口腔、鼻孔溢出。當(dāng)懷疑食管閉鎖時(shí),經(jīng)鼻孔或口腔插入胃管,正常小兒可順利進(jìn)入胃內(nèi),而食管閉鎖患兒插管約8~12 cm即受阻,或導(dǎo)管屢次從口腔翻出,X線(xiàn)檢查能明確診斷。經(jīng)導(dǎo)管注入1 ml造影劑即可顯示食管上段的盲袋及其位置。第Ⅳ型表現(xiàn)為食管上段盲端有碘劑流入氣管內(nèi),同時(shí)胃腸內(nèi)充氣,造影劑可經(jīng)氣管入另一瘺口至食管遠(yuǎn)端。

(3)氣管蹼:氣管腔內(nèi)呈現(xiàn)薄層結(jié)締組織隔膜,隔膜中央部分有小孔,供氣體通過(guò)。氣管蹼常位于環(huán)狀軟骨下方。氣管X線(xiàn)斷層攝片及內(nèi)窺鏡檢查明確診斷后,可經(jīng)氣管鏡切除隔膜。隔膜長(zhǎng)而厚者先在氣管蹼下方施行氣管切開(kāi),插入導(dǎo)管,待長(zhǎng)大后再切除氣管蹼(圖1)。

圖1 氣管蹼

(4)先天性氣管狹窄:氣管壁發(fā)育無(wú)異常但管腔狹窄。狹窄病變的范圍和形態(tài)有三種類(lèi)型(圖2):①氣管全段狹窄:環(huán)狀軟骨內(nèi)徑正常,環(huán)狀軟骨下方的氣管腔全段狹窄,隆突上方狹窄程度最為嚴(yán)重,有時(shí)內(nèi)徑僅數(shù)毫米。主支氣管正常。②氣管漏斗狀狹窄:可發(fā)生在氣管上段、中段或下段。狹窄段長(zhǎng)短不一。狹窄段上方氣管口徑正常,狹窄段內(nèi)徑逐漸狹小呈漏斗狀。③氣管短段狹窄:常發(fā)生在氣管下段,窄段長(zhǎng)短不等,可伴有支氣管異常,此型最多見(jiàn)。

(1)氣管全段狹窄

(2)氣管漏斗狀狹窄

(3)氣管短段狹窄

圖2 先天性氣管狹窄

氣管先天性疾病的并發(fā)癥

關(guān)于本病的并發(fā)癥少有報(bào)導(dǎo),主要是一些術(shù)后并發(fā)癥,現(xiàn)就需要進(jìn)行氣管切開(kāi)手術(shù)的術(shù)后并發(fā)癥作一簡(jiǎn)要的介紹:

(1)皮下氣腫:是術(shù)后最常見(jiàn)的并發(fā)癥,與氣管前軟組織分離過(guò)多,氣管切口外短內(nèi)長(zhǎng)或皮膚切口縫合過(guò)緊有關(guān)。自氣管套管周?chē)莩龅臍怏w可沿切口進(jìn)入皮下組織間隙,沿皮下組織蔓延,氣腫可達(dá)頭面、胸腹,但一般多限于頸部。大多數(shù)于數(shù)日后可自行吸收,不需作特殊處理。

(2)氣胸縱膈氣腫:在暴露氣管時(shí),向下分離過(guò)多、過(guò)深,損傷胸膜后,可引起氣胸。右側(cè)胸膜頂位置較高,兒童尤甚,故損傷機(jī)會(huì)較左側(cè)多。輕者無(wú)明顯癥狀,嚴(yán)重者可引起窒息。如發(fā)現(xiàn)患者氣管切開(kāi)后,呼吸困難緩解或消失,而不久再次出現(xiàn)呼吸困難時(shí),則應(yīng)考慮氣胸,X線(xiàn)拍片可確診。此時(shí)應(yīng)行胸膜腔穿刺,抽除氣體。嚴(yán)重者可行閉式引流術(shù)。手術(shù)中過(guò)多分離氣管前筋膜,氣體沿氣管前筋膜進(jìn)入縱隔,形成縱隔氣腫。對(duì)縱隔積氣較多者,可于胸骨上方沿氣管前壁向下分離,使空氣向上逸出。

(3)出血:術(shù)中傷口少量出血,可經(jīng)壓迫止血或填入明膠海綿壓迫止血,若出血較多,可能有血管損傷,應(yīng)檢查傷口結(jié)扎出血點(diǎn)。

(4)拔管困難:手術(shù)時(shí),若節(jié)開(kāi)部位過(guò)高,損傷環(huán)狀軟骨,術(shù)后可引起聲門(mén)下狹窄。氣管切口太小,置入氣管套管時(shí)將管壁壓入氣管;術(shù)后感染,肉芽組織增生均可造成氣管狹窄,造成拔管困難。此外,插入的氣管套管型號(hào)偏大,亦不能順利拔管。有個(gè)別帶管時(shí)間較長(zhǎng)的患者,害怕拔管后出現(xiàn)呼吸困難,當(dāng)堵管時(shí)可能自覺(jué)呼吸不暢,應(yīng)逐步更換小號(hào)套管,最后堵管無(wú)呼吸困難時(shí)再行拔管。對(duì)拔管困難者,應(yīng)認(rèn)真分析原因,行X線(xiàn)拍片或CT檢查、直達(dá)喉鏡、氣管鏡纖維氣管鏡檢查,根據(jù)不同原因,酌情處理。

氣管先天性疾病的預(yù)防和治療方法

(1)氣管狹窄

狹窄程度較輕者施行氣管擴(kuò)張術(shù)可暫時(shí)改善癥狀,或經(jīng)氣管切開(kāi)插入導(dǎo)管,短段氣管狹窄或短段漏斗狀狹窄可施行氣管部分切除及對(duì)端吻合術(shù)。嬰幼兒氣管腔細(xì)小,術(shù)后粘膜水腫,可引致氣管阻塞,手術(shù)死亡率極高,且長(zhǎng)大后吻合口仍然較正常部位狹小。因此宜盡可能推遲到長(zhǎng)大后施行手術(shù)治療。

(2)氣管食管瘺-氣管食管瘺修復(fù)術(shù)

根據(jù)瘺管所在部位及其類(lèi)型不同,手術(shù)過(guò)程也不同。通常,手術(shù)切口選在右胸部。切除含有瘺管的食道部分。縫合兩斷端。通?;純荷眢w狀況很差,手術(shù)需分階段進(jìn)行:先行胃造口術(shù),排空胃部,防止胃液經(jīng)瘺管流入肺部;患兒被置于特護(hù)病房精心護(hù)理,直至他或她情況好轉(zhuǎn)至足以承受瘺管切除及修復(fù)食道的手術(shù)。

(3)氣管閉鎖或缺損

狹窄閉鎖或缺損切除對(duì)端縫合,氣管瘢痕性狹窄長(zhǎng)1cm左右者,做粘膜下瘢痕切除,粘膜斷緣行“Z”形減張縫合。狹窄或缺損2~3cm者,切除狹窄端氣管并行氣管松解后對(duì)端吻合;僅前壁塌陷狹窄者,作塌陷的前壁切除,斷端對(duì)縫。狹窄或缺損4~5cm者,切除狹窄或缺損處瘢痕組織并需作喉及頸段氣管松解方能進(jìn)行對(duì)端吻合。注意嬰幼兒宜盡可能推遲到長(zhǎng)大后施行手術(shù)治療。

氣管先天性疾病的護(hù)理

本病為一組先天性疾病,故無(wú)有效的預(yù)防措施。在施行手術(shù)的時(shí)候應(yīng)嚴(yán)格小心,防止給患兒帶來(lái)不必要的傷害。如嬰幼兒氣管腔細(xì)小,術(shù)后粘膜水腫,可引致氣管阻塞,手術(shù)死亡率極高,且長(zhǎng)大后吻合口仍然較正常部位狹小。因此宜盡可能推遲到長(zhǎng)大后施行手術(shù)治療。

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