新月狀溶骨性缺損
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新月狀溶骨性缺損：角化棘皮瘤在放射線下其特點(diǎn)為新月狀溶骨性缺損。角化棘皮瘤(keratoacanthoma)又稱皮脂軟疣或假癌性軟疣是毛囊角化上皮的增生性病變。多見于男性，中老年人好發(fā)。
目錄 |
新月狀溶骨性缺損的原因
(一)發(fā)病原因
由于本病開始于曝光區(qū)其發(fā)病與紫外線照射增加相一致因而認(rèn)為本病系繼發(fā)于長期日光損傷此外化學(xué)致病物質(zhì)如焦油瀝青足葉草脂亦;可能與本病的發(fā)生有關(guān)在一些損害中發(fā)現(xiàn)HPV型25因此亦有主張病毒感染者其他亦有遺傳因素與角化棘皮瘤的發(fā)生發(fā)展有關(guān)者
(二)發(fā)病機(jī)制
本病發(fā)病機(jī)制尚不明確有不少人根據(jù)免疫組化研究P53腫瘤蛋白表達(dá)的檢測與文獻(xiàn)上鱗狀細(xì)胞癌的報(bào)告相同從而認(rèn)為角化棘皮瘤為一種退行性鱗狀細(xì)胞癌亞類角化棘皮瘤中的炎癥細(xì)胞浸潤大多為由白介素2和黏附分子激活的CD4+T淋巴細(xì)胞與鱗狀細(xì)胞癌的炎癥浸潤細(xì)胞相似亦提示二者有相同的關(guān)聯(lián)
病理表現(xiàn)為：
1.早期 可見表皮凹陷呈火山口樣其中充滿角質(zhì)表皮底部增生表皮突不規(guī)則地向真皮內(nèi)延伸這些表皮突與周圍的間質(zhì)分界不清并含有不典型細(xì)胞和許多核分裂相在真皮內(nèi)可見炎性細(xì)胞浸潤
2.發(fā)育成熟期 病變中心部位可見大而不規(guī)則的表皮凹陷其中充滿角質(zhì)兩側(cè)表皮像口唇狀或拱壁狀伸展于凹陷處兩側(cè)基底部表皮呈不規(guī)則性增生并可出現(xiàn)一定程度的不典型性但較早期病變?yōu)檩p
3.消退期 表皮增生停止火山口樣表皮凹陷逐漸變平角質(zhì)消失基底部大多數(shù)細(xì)胞發(fā)生角化
新月狀溶骨性缺損的診斷
可分4型，即單發(fā)性、多發(fā)性、發(fā)疹性和邊緣離心性角化棘皮瘤。
1.單發(fā)性角化棘皮瘤(solitary keratoacanthoma) 皮損迅速增長，在3～8周內(nèi)從1mm的斑疹或丘疹可發(fā)展到25mm大小，半球形，圓屋頂形、皮膚色結(jié)節(jié)。結(jié)節(jié)表面可見平滑的火山口，中央充以角栓。皮損光滑發(fā)亮與周圍界限清楚，表面可見毛細(xì)血管走行。非典型角化棘皮瘤常見，有些類似脂溢性角化病或良性棘皮瘤，另一些則呈結(jié)節(jié)增殖性外觀，火山口樣凹陷。巨大角化棘皮瘤指直徑大于2cm，常侵犯鼻和眼瞼。甲下角化棘皮瘤罕見，有觸痛，呈破壞性火山口狀中央，常致末端指骨損傷，甲下?lián)p害常不自然消退，且早期引起其下方的骨破壞。在放射線下其特點(diǎn)為新月狀溶骨性缺損，不伴發(fā)硬化癥或骨膜反應(yīng)。單發(fā)性角化棘皮瘤好發(fā)于曝光區(qū)，如面中部、手背和臂部，其他如臀部、大腿部、陰莖、耳和頭部亦可受累。女性手背部損害較少，小腿部損害常見。口腔黏膜罕見。多見于中老年，男較少見。本病有趣的特點(diǎn)為迅速增長約需2～6周，繼之在2～6周內(nèi)保持穩(wěn)定，最后在2～6周后自行消退，遺留輕度凹陷性瘢痕。但亦有一些損害需6個(gè)月到1年才能完全消退。據(jù)估計(jì)約5%的損害可復(fù)發(fā)。
2.多發(fā)性角化棘皮瘤(multiple keratoacanthoma) 此劃角化棘皮痛常稱為Ferguson Smith型多發(fā)性自愈性角化棘皮瘤，臨床上和組織學(xué)上與孤立性皮損相同。皮損數(shù)目不等，通常為3～10個(gè)，局限于某一部位。本病好發(fā)于顏面、軀干和陰部。多見于青年男性?！ ×硪恍图易逍苑喊l(fā)性角化棘皮瘤已被報(bào)告，稱Ferguson Smith型自愈性鱗狀上皮瘤(Ferguson smith type of self-healing squamous epithelioma)。本型不同之處在于劇烈瘙癢，持續(xù)多年，易誤診為結(jié)節(jié)性癢疹。
3.發(fā)疹性角化棘皮瘤(eruptive keratoacanthomas) 此型角化棘皮瘤的特點(diǎn)為泛發(fā)性圓屋頂狀皮膚色丘疹性發(fā)疹，直徑2～7mm。皮疹數(shù)目多，但掌跖不受累?？谇火つた杀焕奂?。有些以劇烈瘙癢為特點(diǎn)，可見雙側(cè)瞼外翻和口部狹小。有些損害特別是肩部和臂部的某些損害呈線狀排列。本型較其他型角化棘皮瘤免疫抑制發(fā)病率較高。已有報(bào)告伴發(fā)紅斑性狼瘡、白血病、麻風(fēng)、腎移植、光化學(xué)療法、燒傷和放射治療者。夏日病情惡化，再次說明紫外線與本病發(fā)病有關(guān)。
4.邊緣離心性角化棘皮瘤(keratoacanthoma sentrifugum marginatum) 本型不常見，1962年首先由Miedzinski和Kozakewicz報(bào)告，其特點(diǎn)為皮損進(jìn)行性向周圍擴(kuò)張，同時(shí)中央治愈，遺留萎縮。皮損直徑5～30cm，通常累及手背和脛前區(qū)。本型與巨大孤立性角化棘皮瘤不同之處在于本型無自愈傾向?！ 「鶕?jù)臨床表現(xiàn)皮損特點(diǎn)，組織病理特征，即可診斷。
新月狀溶骨性缺損的鑒別診斷
本病早期無論在臨床表現(xiàn)上還是病理變化上均與鱗狀細(xì)胞癌類似，兩者間鑒別比較困難。但本病發(fā)展較鱗癌快，通常無破潰，可以自愈。這些可作為臨床鑒別要點(diǎn)。典型的角化棘皮瘤瘤細(xì)胞膜上含有自由花生凝集素結(jié)合位，可被花生凝集素染色。鱗癌細(xì)胞膜上雖也含有同樣的結(jié)合位，但因被唾液酸遮蓋，故不能被花生凝集素染色。這種組化方法，有助于鑒別診斷。此外，血型抗原可見于角化棘皮瘤瘤細(xì)胞，但不見于鱗癌的癌細(xì)胞巢，或只呈片狀分布，這對鑒別診斷也有參考價(jià)值。
可分4型，即單發(fā)性、多發(fā)性、發(fā)疹性和邊緣離心性角化棘皮瘤。
1.單發(fā)性角化棘皮瘤(solitary keratoacanthoma) 皮損迅速增長，在3～8周內(nèi)從1mm的斑疹或丘疹可發(fā)展到25mm大小，半球形，圓屋頂形、皮膚色結(jié)節(jié)。結(jié)節(jié)表面可見平滑的火山口，中央充以角栓。皮損光滑發(fā)亮與周圍界限清楚，表面可見毛細(xì)血管走行。非典型角化棘皮瘤常見，有些類似脂溢性角化病或良性棘皮瘤，另一些則呈結(jié)節(jié)增殖性外觀，火山口樣凹陷。巨大角化棘皮瘤指直徑大于2cm，常侵犯鼻和眼瞼。甲下角化棘皮瘤罕見，有觸痛，呈破壞性火山口狀中央，常致末端指骨損傷，甲下?lián)p害常不自然消退，且早期引起其下方的骨破壞。在放射線下其特點(diǎn)為新月狀溶骨性缺損，不伴發(fā)硬化癥或骨膜反應(yīng)。單發(fā)性角化棘皮瘤好發(fā)于曝光區(qū)，如面中部、手背和臂部，其他如臀部、大腿部、陰莖、耳和頭部亦可受累。女性手背部損害較少，小腿部損害常見。口腔黏膜罕見。多見于中老年，男較少見。本病有趣的特點(diǎn)為迅速增長約需2～6周，繼之在2～6周內(nèi)保持穩(wěn)定，最后在2～6周后自行消退，遺留輕度凹陷性瘢痕。但亦有一些損害需6個(gè)月到1年才能完全消退。據(jù)估計(jì)約5%的損害可復(fù)發(fā)。
2.多發(fā)性角化棘皮瘤(multiple keratoacanthoma) 此劃角化棘皮痛常稱為Ferguson Smith型多發(fā)性自愈性角化棘皮瘤，臨床上和組織學(xué)上與孤立性皮損相同。皮損數(shù)目不等，通常為3～10個(gè)，局限于某一部位。本病好發(fā)于顏面、軀干和陰部。多見于青年男性?！ ×硪恍图易逍苑喊l(fā)性角化棘皮瘤已被報(bào)告，稱Ferguson Smith型自愈性鱗狀上皮瘤(Ferguson smith type of self-healing squamous epithelioma)。本型不同之處在于劇烈瘙癢，持續(xù)多年，易誤診為結(jié)節(jié)性癢疹。
3.發(fā)疹性角化棘皮瘤(eruptive keratoacanthomas) 此型角化棘皮瘤的特點(diǎn)為泛發(fā)性圓屋頂狀皮膚色丘疹性發(fā)疹，直徑2～7mm。皮疹數(shù)目多，但掌跖不受累?？谇火つた杀焕奂?。有些以劇烈瘙癢為特點(diǎn)，可見雙側(cè)瞼外翻和口部狹小。有些損害特別是肩部和臂部的某些損害呈線狀排列。本型較其他型角化棘皮瘤免疫抑制發(fā)病率較高。已有報(bào)告伴發(fā)紅斑性狼瘡、白血病、麻風(fēng)、腎移植、光化學(xué)療法、燒傷和放射治療者。夏日病情惡化，再次說明紫外線與本病發(fā)病有關(guān)。
4.邊緣離心性角化棘皮瘤(keratoacanthoma sentrifugum marginatum) 本型不常見，1962年首先由Miedzinski和Kozakewicz報(bào)告，其特點(diǎn)為皮損進(jìn)行性向周圍擴(kuò)張，同時(shí)中央治愈，遺留萎縮。皮損直徑5～30cm，通常累及手背和脛前區(qū)。本型與巨大孤立性角化棘皮瘤不同之處在于本型無自愈傾向?！ 「鶕?jù)臨床表現(xiàn)皮損特點(diǎn)，組織病理特征，即可診斷。
新月狀溶骨性缺損的治療和預(yù)防方法
(一)治療
本病雖可自愈，但不能預(yù)測其消退時(shí)間。更重要的是本病與1級(jí)鱗癌即使活檢后亦不易明確鑒別，因此活檢切除或刮除和電灼療法直徑小于2cm的損害，在大多數(shù)病例中是必要的。
損害內(nèi)直接注射氟尿嘧啶溶液和損害內(nèi)注射甲氨蝶呤(25mg/ml)0.5～1ml或肌注甲氨蝶呤25mg/周有效。博萊霉素(bleomycin)1ml加等量利多卡因損害內(nèi)注射，可使損害在注射20天后消退。巨大角化棘皮瘤用足葉草脂及安息香復(fù)合酊治療有效。巨大和頑固性皮損，如發(fā)疹性，巨大多發(fā)性或邊緣離心性角化棘皮瘤可內(nèi)服或外用維A酸類藥物及環(huán)磷酰胺治療。甲下角化棘皮瘤可選用放射療法。
(二)預(yù)后
本病可自行消退，但需數(shù)年。治療可縮短病程。愈后有瘢痕。
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