小兒慢性腎功能衰竭
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慢性腎功能衰竭（chronic renal failure）簡稱慢性腎衰，由于腎單位受到破壞而減少，致使腎臟排泄調(diào)節(jié)功能和內(nèi)分泌代謝功能嚴(yán)重受損而造成水與電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂出現(xiàn)一系列癥狀、體征和并發(fā)癥。小兒慢性腎衰的原因與第1次檢出腎衰時的小兒年齡密切相關(guān)。5歲以下的慢性腎衰常是解剖異常的結(jié)果，如腎發(fā)育不全、腎發(fā)育異常、尿路梗阻以及其他先天畸形；5歲以后的慢性腎衰則以后天性腎小球疾病如小球腎炎、溶血性尿毒綜合征或遺傳性病變?nèi)鏏lport綜合征、腎囊性病變?yōu)橹?。 ?/p>
目錄 |
治療措施
對小兒慢性緊衰的處理須監(jiān)測小兒臨床（體檢及血壓）及化驗檢查包括血紅素、電解質(zhì)（低鈉血癥、高血鉀癥、酸中毒）、血尿素氮及肌酐測定、鈣及磷水平以及堿性磷酸酶活性。定期查甲狀旁腺內(nèi)分泌水平及骨X線片以便早期檢出骨營養(yǎng)障礙。胸片及心臟超聲檢查可能有助于了解心功能。營養(yǎng)狀態(tài)可用定期查血清白蛋白、鋅、轉(zhuǎn)化鐵、葉酸及鐵水平來監(jiān)測。
1.慢性腎衰的飲食 當(dāng)小兒腎小球過濾到正常50%以下時，小兒生長速度下降，其主要原因有攝入熱量不足。雖不了解腎功能不全時，合適的熱量攝入是多少，但盡可能使熱量攝入相當(dāng)或高于該患兒的年齡組?？捎貌皇芟拗频奶妓衔镌黾语嬍持袩崃康臄z入如糖、果醬、蜂蜜、葡萄糖聚合物以及脂肪類如中鏈三甘油脂油，但須病人能耐受。
當(dāng)尿素氮高于30mmol/L(80mg/dl)時患者可用惡心、嘔吐及厭食，這些可回限制蛋白質(zhì)攝入而緩解。因小兒在腎衰時仍須一定量的蛋白質(zhì)用以生長，故給蛋白質(zhì)1.5g/(kg.d)，并應(yīng)給予含有多量必需氨基酸的高質(zhì)量蛋白質(zhì)（蛋類及瘦肉）如蛋、奶，其次為肉、魚、雞及家禽。牛奶含磷太高，不宜多用，須用葡萄糖、花生油一類食物以補(bǔ)充熱量。
由于攝入不足或透析丟失，小兒有腎功能不全時，可能有水溶性維生素缺乏，須常規(guī)補(bǔ)充。如有微量元素有鐵、鋅等缺乏時也須供應(yīng)，脂溶性維生素如A、E、K則不必補(bǔ)充。
2.水與電解質(zhì)的處理 小兒腎功能不全時，罕見須限制入量，因有及腦“渴中心”進(jìn)行調(diào)節(jié)，除非發(fā)展到終末期腎衰時則須用透析。絕大多數(shù)小兒有腎功不全時用合適的飲食可維持正常的鈉平衡。有些病人因解剖異常發(fā)生腎功能不全時，由尿丟失大量鈉時，則須由飲食補(bǔ)充鈉；反這病人有高血壓、水腫或充血性心力衰竭時須限制鈉，有時聯(lián)合用速尿，1～4mg/(kg.24h)。
由于飲食中有過多的鉀攝入、有嚴(yán)重酸中毒或醛固酮缺乏（近腎小球裝置的破壞），即使有中度腎功能不全也可發(fā)生高血力爭上游癥，但在絕大多數(shù)腎功能不全的小兒可以維持力爭上游平衡，如腎功能進(jìn)一步惡化時，須做透析治療。高血鉀癥可先試用控制飲食中鉀攝入加口服鹼性物或降鉀樹脂（聚苯乙烯磺酸鈉，Kayexalate）治療。
小兒腎功能不全地幾乎均有酸中毒，一般不需要處理，除百血清碳酸氫鹽低于20mmol/L，則須用碳酸氫鈉加以矯正。
3.腎性骨營養(yǎng)不良 當(dāng)有高血磷癥、低血鈣癥、甲狀旁腺內(nèi)分泌水平上升及血清堿性磷酸酶活性增高時，常并發(fā)腎性骨營養(yǎng)不良。一般當(dāng)腎小球過濾率低到正常的30%以下，則血清磷水平上升。血清鈣下降，繼發(fā)四狀旁腺功能亢進(jìn)。高血磷癥可用磷低的的飲食控制，也可用碳酸氫鈣或抗酸劑口服以促進(jìn)磷從腸道排出。小兒也須注意鋁中毒問題，須定期監(jiān)測血清鋁水平。
嚴(yán)重腎功不全時可和Vit.D缺乏，Vit.D用于持續(xù)低血鈣、X線片顯示佝僂病及血清堿性磷酸酶活性增高時。
4.貧血 多數(shù)病人血紅蛋白穩(wěn)定于60～90g/L(6～9g/dl)，不需輸血，如血紅蛋白低于60g/L則小心輸入紅細(xì)胞10ml/kg(小量可減少血循環(huán)超負(fù)荷的危險。)。
5.高血壓 對高血壓緊急情況可舌下含服硝苯吡啶或經(jīng)靜脈注入二氮嗪即降壓嗪（5mg/kg，極量300mg，在10秒鐘內(nèi)注入）。嚴(yán)重高血壓并發(fā)血循環(huán)超負(fù)荷時可給速尿（2～4mg/kg，速度為4mg/min）。腎功能不全時，須小心應(yīng)用硝普鈉，因可有毒硫氰酸鹽積聚。
對持續(xù)高血壓可聯(lián)合用限制攝入（2～3g/d）、用速尿〔1～4mg/(kg.d)〕、心得安〔1～4mg/(kg.d)〕及肼苯達(dá)嗪（1～5mg/kg）、長壓定（minoxidil）及甲巰丙脯酸（captopril）。
總之應(yīng)爭取早期診斷，去除病因，如發(fā)現(xiàn)太晚，雖去除病因，腎組織的損害已難于恢復(fù)。如病因為尿路梗阻，應(yīng)做相應(yīng)的手術(shù)治療，但患兒往往處于腎功能不良，不能耐受太大的手術(shù)，可先做腎造瘺術(shù)或恥骨上膀胱造瘺術(shù)，以利引流。如有持續(xù)性或間斷性膿尿，應(yīng)積極控制感染，并追蹤復(fù)查。對于終末期腎臟疾病或難于恢復(fù)的腎功能衰竭病人，近年來應(yīng)用慢性血透析（人工腎，亦稱長期間歇性血透析），使很多病人能繼續(xù)存活或恢復(fù)正常生活。現(xiàn)行的長期規(guī)律性透析，一般每周透析2～3次，可于夜間睡眠時進(jìn)行透析。在接受慢性因透析治療的兒童，第二性征的發(fā)育，體重增長等均無明顯影響，僅身高稍受影響。近年來，國外慢性轎透析的施行已由醫(yī)院轉(zhuǎn)移至病人家庭中，在兒童透析期已有長達(dá)4～5年者。腹膜透析亦已用于慢性腎衰，主要在腹腔內(nèi)長期固定導(dǎo)管，每日按時進(jìn)行透析，在家庭中亦可遵照醫(yī)囑進(jìn)行。
小兒終末期腎衰治療的最終目的是腎移植。在國外5歲以上小兒腎移植的成功率與成人相同，腎移植之前（為了使患兒生命延續(xù)下來，以等待適宜的供腎）或腎移植在出現(xiàn)排異現(xiàn)象之后，均有賴于有效的慢性血透析。
發(fā)病機(jī)理
不論腎損害的原因如何，一旦腎功能損害達(dá)到危險水平時，則難于避免進(jìn)展到終末期腎衰。雖然進(jìn)展到腎功能損害的不完全了解，但與下述重要因素有關(guān)，包括進(jìn)行性免疫性損害、血液動力學(xué)所影響存活腎小球的高過濾、飲食中蛋白及磷的攝入、持續(xù)性蛋白尿及高血壓。
如免疫復(fù)合物或抗-GBM抗體繼續(xù)沉著于腎小球可導(dǎo)致腎小球炎癥以致最終形成瘢痕。
與最初引起腎損害的機(jī)制無關(guān)，高過濾的損傷可能是造成最終腎小球破壞的常見過程。任何原因引起的腎單位丟失可引起剩余腎單位的功能及結(jié)構(gòu)肥大，至少部分腎小球血流量增加。增加的血流量增加腎單位內(nèi)腎小球過濾的力量。存活腎小球的高過濾可用以保持腎功能但也可損害這些腎小球的機(jī)制尚不清楚。損害的潛在機(jī)制包括增高的靜水壓力直接作用于毛細(xì)血管的完整性，導(dǎo)致蛋白質(zhì)通過毛細(xì)血管增多或兼有二者。最終引起腎小球環(huán)間膜及上皮細(xì)胞的改變，發(fā)生腎小球硬化。當(dāng)硬化進(jìn)展時，剩余的腎單位排瀉負(fù)擔(dān)增加，形成腎小球血流量增多和高過濾的惡性循環(huán)抑制血管緊張素轉(zhuǎn)化酶減少高過濾可能減緩腎衰的進(jìn)展。
慢性腎衰的運動模型顯示高蛋白飲食加速腎衰的發(fā)展可能是由于輸入小動脈擴(kuò)張及高過濾的損傷。反之，低蛋白飲食減緩腎功能損害的速度。在人類的研究也證實正常人腎小球過濾率與蛋白質(zhì)攝入直接相關(guān)，并提示如限制飲食中蛋白質(zhì)會計師，可減緩慢性腎功能不全患者腎功能損害的速度。
有些研究在動物模型上顯示慢性腎功能不全如限制飲食中磷的攝入，可保護(hù)腎功能。這是由于防止鈣一磷鹽沉積于血管及組織或是因為抑制甲狀旁腺分泌激素即潛在的腎毒素的緣故尚不清楚。
持續(xù)蛋白尿或高血壓可直接損害腎小球毛細(xì)血管壁，導(dǎo)致腎小球硬化及高過濾損傷。
當(dāng)腎功能開始惡化，剩余的腎單位發(fā)揮代償作用來維持正常內(nèi)在環(huán)境。如腎小球過濾率低至相當(dāng)正常20%時，病人即出現(xiàn)尿毒癥臨床癥狀與生化改變和代謝異常。尿毒癥的病理生理表現(xiàn)如下：
⑴氮質(zhì)血癥：是由于腎小球過濾下降所致。
⑵鈉低或鈉貯留：腎失去調(diào)節(jié)鈉和水的能力，在長期限鹽的病兒或用利尿劑易引起低鈉血癥。如腎病綜合征、充血性心力衰竭、無尿或攝入鹽過時則有鈉潴留。
⑶酸中毒：由于腎排氫與氨離子減少，致使鈉離子和碳酸氫離子大量隨尿排出，加之酸性代謝產(chǎn)物在體內(nèi)貯留，故發(fā)生酸中毒。但病兒對酸中毒的耐受力較高，因此即使有中度酸中毒時，臨床上可不出現(xiàn)癥狀。
⑷高血鉀癥：引起高鉀血癥的原因有腎小球過濾減少、代謝性酸中毒、攝入含鉀高的食物如水果等，或應(yīng)用安體舒通、氨苯喋啶等藥抑制醛固酮分泌，減少腎小管分泌鉀的能力。
⑸尿濃縮力障礙：因丟失腎單位、用利尿藥或髓質(zhì)血流增加的結(jié)果。
⑹腎性骨營養(yǎng)障礙：①腎功能失常時，磷酸鹽不能經(jīng)腎臟排出而由糞便排出，在腸道內(nèi)磷與鈣結(jié)合形成不溶性的復(fù)合物，因此造成鈣吸收不良，以致血鈣低落、骨質(zhì)疏松，發(fā)生畸形。②因血磷高血鈣低，使甲狀旁腺功能亢進(jìn)造成骨變化。③腎功能不足時，1，25-(OH)2D3合成障礙。
⑺貧血：由于①紅細(xì)胞生成素形成減少；②溶血：③失血；④紅細(xì)胞壽命縮短；⑤鐵及葉酸攝入不足；⑥由于代謝產(chǎn)物蓄積（如紅細(xì)胞生成素抑制因子）可抑制紅細(xì)胞生成素的活性。
⑻生長遲滯：由于蛋白及熱量不足、骨營養(yǎng)障礙、酸中毒、貧血以及其他不明原因。
⑽感染：粒細(xì)胞功能不良及免疫功能低下，易繼發(fā)感染，是造成慢性腎衰加劇的主要因素。
⑾神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：疲乏、集中力降低、頭痛、困倦、記憶力減退、說話不清楚、神經(jīng)肌肉應(yīng)激性增加、痙攣和抽搐、昏迷、周圍神經(jīng)病變，是由于尿毒癥、鋁中毒所致。
⒀高血壓是由于水、鈉潴留及腎素產(chǎn)生過多。
⒃葡萄糖不耐受：是由于組織抗胰島素所致?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
在病人發(fā)展到腎功能不全前，常已診斷有腎臟疾病如腎小球或遺傳性病變。可隱漸地發(fā)展至腎衰，患者雖有解剖上的異常，但其表現(xiàn)可能是非特異性如頭疼、疲乏、困倦、厭食、嘔吐、煩渴、多尿、生長遲滯。體格檢查偶可見顯著的異常，但絕大多數(shù)腎衰患者表現(xiàn)蒼白、無力及高血壓了可有生長遲滯及佝僂病?！ ?/p>
腎衰竭的危害：
腎衰竭最后就是尿毒癥，腎臟不能產(chǎn)生尿液或只有很少尿，不能將體內(nèi)的代謝產(chǎn)物排除，代謝產(chǎn)物在體內(nèi)積聚，相當(dāng)于毒物積于體內(nèi)
一樣，全身各器官都會出問題。
由于患者的腎功能差，體內(nèi)代謝的廢物如尿素氮、肌酐等有害物質(zhì)，無法通過腎臟排出體外。這些廢物可隨血液周游四方，若進(jìn)入消化道，胃腸黏膜受到刺激后可引起惡心、嘔吐、腹瀉等癥狀，口腔黏膜也會發(fā)生潰爛，病人嘴里會有尿臊味。廢物若經(jīng)呼吸道排出，可導(dǎo)致尿毒性支氣管炎、胸膜炎、肺炎等。心包膜受到尿素刺激后可引起尿毒性心包炎。廢物若經(jīng)皮膚汗腺排出，病人的皮膚上會出現(xiàn)尿毒霜。尤為嚴(yán)重的是，毒性物質(zhì)侵害神經(jīng)系統(tǒng)，可使病人出現(xiàn)精神萎靡、疲乏無力、四肢麻木、頭暈頭痛等癥狀，重者會出現(xiàn)嗜睡或煩躁不安、抽搐、昏迷，如不及時救治可危及生命。
如果患了腎衰，通常都需要接受緊急治療。治療的形式規(guī)情況而定。如果診斷檢查顯示造成急性腎衰竭的原因是阻塞，可能需要接受腹部手術(shù)將阻塞排除。如果肇病的原因是腎臟本身的疾病，即使引起腎衰竭的基本原因獲得成功的治療，但腎臟仍繼續(xù)受到嚴(yán)重的損害（此情形經(jīng)常發(fā)生），治療的方法就有所不同了。
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