家庭診療/多發(fā)性骨髓瘤

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默克家庭診療手冊

血液疾病
- 漿細(xì)胞病
  - 多發(fā)性骨髓瘤
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多發(fā)性骨髓瘤是一種漿細(xì)胞的惡性腫瘤，單克隆的異常漿細(xì)胞增殖，在骨髓中形成腫瘤并產(chǎn)生大量異常抗體堆積于血液或尿液中。

在美國，多發(fā)性骨髓瘤約占所有惡性腫瘤的1％；每年約有12500例發(fā)病人。這種不常見的惡性腫瘤，男女累及比例相當(dāng)并常見于40歲以上人群。病因尚不清楚。

漿細(xì)胞瘤最常累及骨盆、脊柱、肋骨和顱骨。偶爾，累及其他部位，特別是肺部和生殖器官。

異常漿細(xì)胞幾乎總是產(chǎn)生大量異常的抗體，而正?？贵w的產(chǎn)生又減少，結(jié)果，多發(fā)性骨髓瘤病人特別容易發(fā)生感染。

異?？贵w的片段常常由腎臟排出，并可損害腎臟，有時引起腎功能衰竭。異常抗體的片段沉積于腎臟或其他器官可引起另一種嚴(yán)重疾病淀粉樣變(見淀粉樣變性)。尿液中的異?？贵w片段稱作本-周氏蛋白。

癥狀和診斷

有時多發(fā)性骨髓瘤可以在病人有癥狀之前被診斷，例如，由于其他原因進(jìn)行X線攝片時發(fā)現(xiàn)本病典型的骨骼蟲蝕樣改變而診斷。

多發(fā)性骨髓瘤常常引起骨痛，尤其是脊柱和肋骨，以及引起骨質(zhì)脆弱，容易發(fā)生病理性骨折。盡管骨痛常是初始癥狀，本病偶爾也可以由于貧血(即紅細(xì)胞過少)、反復(fù)細(xì)菌感染或腎功能衰竭而被診斷。貧血是由于異常漿細(xì)胞占據(jù)了骨髓中生成紅細(xì)胞的正常細(xì)胞的位置。細(xì)菌感染是因為異常抗體不能有效地防御感染。腎功能衰竭則是由于異?？贵w的片段(即本-周氏蛋白)損害了腎臟。

少數(shù)病例由于血液粘稠(高粘綜合征)，病人的皮膚、手指、腳趾和鼻部的血供受到影響。大腦供血不足可引發(fā)神經(jīng)癥狀，比如意識模糊、視覺異常和頭痛。

一些血液學(xué)實驗有助于診斷本病。全面的血細(xì)胞計數(shù)能發(fā)現(xiàn)貧血和紅細(xì)胞形態(tài)異常。反映紅細(xì)胞沉降于試管底部快慢程度的紅細(xì)胞沉降率(血沉)，通常異常升高。本病1/3的患者由于骨骼病變導(dǎo)致鈣釋入血液而出現(xiàn)血鈣升高(見鹽平衡)。然而，最關(guān)鍵的診斷性實驗是血清蛋白電泳和免疫電泳，可用于發(fā)現(xiàn)和鑒定最能說明問題的異?？贵w。85％的本病患者能發(fā)現(xiàn)這種異?？贵w。另外，尿液的電泳和免疫電泳檢查能發(fā)現(xiàn)30％～40％的多發(fā)性骨髓瘤病人的本-周氏蛋白。

X線檢查常常顯示骨密度降低(骨質(zhì)疏松)和骨骼蟲蝕樣破壞。用細(xì)針和注射器采取骨髓標(biāo)本在顯微鏡下進(jìn)行檢查，即骨髓活檢(見血液生物學(xué))，可以顯示大量漿細(xì)胞呈片狀和簇狀異常排列，漿細(xì)胞形態(tài)異常。

治療

治療目的是防止和減輕癥狀和并發(fā)癥，殺滅異常漿細(xì)胞，以及延緩疾病進(jìn)展。

強(qiáng)烈的止痛藥和針對受累骨骼的放射治療有助于減輕嚴(yán)重的骨痛。多發(fā)性骨髓瘤患者，特別是尿液中查見本-周氏蛋白的，需要大量飲水以稀釋尿液，防止可能加重腎功能衰竭的脫水。保持活動非常重要，過久臥床休息只會加重骨質(zhì)疏松，更易發(fā)生骨折。但是，由于患者骨骼脆弱，應(yīng)避免跑步和負(fù)重活動。

有發(fā)熱、寒戰(zhàn)或皮膚發(fā)紅等感染表現(xiàn)的病人應(yīng)當(dāng)立即就醫(yī)，因為需要抗生素治療。盡管紅細(xì)胞生成素--一種刺激紅細(xì)胞生成的藥物能有效地治療一些病人的貧血，但是嚴(yán)重貧血患者需要輸注紅細(xì)胞。高鈣血癥可以使用強(qiáng)的松和靜脈輸液治療，有時也采用降鈣藥物雙磷酸鹽治療。別嘌呤醇有益于高尿酸血癥患者。

化療通過殺死異常漿細(xì)胞而延緩多發(fā)性骨髓瘤的進(jìn)展。最常用的化療藥物是馬法蘭和環(huán)磷酰胺。由于化療殺死異常細(xì)胞的同時也能降低正常細(xì)胞數(shù)，故應(yīng)當(dāng)密切監(jiān)測血象。當(dāng)正常白細(xì)胞和血小板數(shù)下降太明顯時，應(yīng)調(diào)整化療藥物的劑量。皮質(zhì)類固醇如強(qiáng)的松或地塞米松也能作為化療藥物的組成部分。對化療反應(yīng)性好的病人，干擾素能使反應(yīng)更持久。

大劑量化療聯(lián)合放射治療還處于實驗階段。由于聯(lián)合治療毒性反應(yīng)太大，應(yīng)當(dāng)在治療前通過病人的血液或骨髓采集造血干細(xì)胞，治療后又回輸回病人體內(nèi)(見移植)。一般來講，這種治療方法僅保留給50歲以下的病人。

目前，尚沒有辦法能夠治愈多發(fā)性骨髓瘤。但是，上述治療能延緩超過60％以上的患者的病情進(jìn)展。本病診斷后對化療有反應(yīng)的病人可望存活2～3年，有時更長。偶爾也有成功治療存活多年的多發(fā)性骨髓瘤病人發(fā)展為白血病或骨髓中出現(xiàn)纖維化。此種晚期并發(fā)癥可能與化療有關(guān)，并常常引起病人嚴(yán)重的貧血和感染易感性增加。