家庭診療/巨球蛋白血癥

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默克家庭診療手冊(cè)

血液疾病
- 漿細(xì)胞病
  - 多發(fā)性骨髓瘤
  - 巨球蛋白血癥

巨球蛋白血癥(又名瓦爾登斯特倫巨球蛋白血癥，Waldenstrǎm's macroglobulinemia)是血液中堆積有漿細(xì)胞產(chǎn)生的大量巨球蛋白(即巨大抗體)的一種疾病。

巨球蛋白血癥源于異常的腫瘤性淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞克隆性增殖。男性發(fā)病多于女性，平均發(fā)病年齡65歲。病因尚不清楚。

癥狀和診斷

多數(shù)巨球蛋白血癥病人沒(méi)有任何癥狀。其他一些由于血液中有大量巨球蛋白，血液變粘稠(高粘綜合征)，可以出現(xiàn)皮膚、手指、腳趾和鼻部血供減少以及各種其他癥狀，包括皮膚和粘膜出血(如口腔、鼻腔和消化道粘膜出血)、疲勞、虛弱、頭痛、頭暈，甚至昏迷。粘稠的血液也可以加重心臟病以及引起顱內(nèi)壓升高。眼睛后面的小血管發(fā)生充盈、出血，導(dǎo)致視網(wǎng)膜和視力受損。

巨球蛋白血癥病人也可以出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大、皮疹、肝脾長(zhǎng)大、反復(fù)細(xì)菌感染和貧血。

巨球蛋白血癥常常引起冷球蛋白血癥--以冷球蛋白為特征的一種疾病。冷球蛋白系異?？贵w，在冷至正常體溫之下時(shí)在血中發(fā)生凝集(形成固體顆粒)，加溫后又溶解。冷球蛋白血癥病人對(duì)寒冷非常敏感，會(huì)發(fā)生雷諾現(xiàn)象，當(dāng)病人的手和足暴露于寒冷天氣時(shí)會(huì)變得非常疼痛和蒼白。

血液學(xué)實(shí)驗(yàn)?zāi)馨l(fā)現(xiàn)巨球蛋白血癥病人的異常表現(xiàn)。紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板數(shù)降低，而反映紅細(xì)胞沉降于試管底部快慢的紅細(xì)胞沉降率(血沉)通常加快。血液凝固實(shí)驗(yàn)結(jié)果異常，其他實(shí)驗(yàn)可以檢出冷球蛋白。尿液中能查出本-周氏蛋白(異常抗體的片段)。但是最有用的診斷性實(shí)驗(yàn)是血清蛋白電泳和免疫電泳，可檢出血標(biāo)本中的大量異常巨球蛋白。

X線檢查顯示骨密度降低(骨質(zhì)疏松)。用細(xì)針和注射器采集骨髓標(biāo)本，并在顯微鏡下檢查，即骨髓活檢，可以顯示淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞數(shù)目增多，這有助于確診本病。

預(yù)后和治療

本病病程因人而異。即使未經(jīng)治療，多數(shù)病人能存活5年甚至更長(zhǎng)時(shí)間。

血液粘稠的巨球蛋白血癥病人應(yīng)當(dāng)立即進(jìn)行血漿置換術(shù)治療。血漿置換是引出血液，去除異?？贵w，回輸紅細(xì)胞回機(jī)體的一種治療措施。化療常用藥物瘤可寧，能減慢異常漿細(xì)胞的生長(zhǎng)，但是不能治愈本病。馬法蘭、環(huán)磷酰胺和其他藥物也可以選擇性地單獨(dú)或聯(lián)合使用。