葉狀脫色斑
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多見于結節(jié)性硬化癥，是其臨床表現(xiàn)之一，為卵圓形、條形葉狀的色素減退斑。
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葉狀脫色斑的原因
本病為常染色體顯性遺傳，也常見散發(fā)病例。基因定位于9q34或16q13.3，為腫瘤抑制基因，基因產(chǎn)物分別為Hamartin和tuberin，均調節(jié)細胞生長。
葉狀脫色斑的診斷
2、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征 表現(xiàn)為癲癇和智力減退。
3、眼部改變 最常見為視乳頭及視網(wǎng)膜結節(jié)。
診斷：具有皮脂腺瘤、智力低下和癲癇三種主征者，即可肯定診斷。然而臨床上三種主征不一定同時出現(xiàn)。皮脂腺瘤，幾乎見于所有患者;眼底病變常在確診為皮脂腺瘤后，眼科會診時發(fā)現(xiàn)。
葉狀脫色斑的鑒別診斷
臍周皮膚青紫色斑：急性胰腺炎時，外溢的胰液中含有大量的胰酶沿組織間隙擴散，滲至皮下可溶解皮下脂肪，使毛細血管破裂出血，在臍周皮膚出現(xiàn)青紫色稱作Cullen征。除臍周及側腹壁皮膚紫斑外，也可有四肢皮膚損害，呈紫斑、水皰、壞死，皮膚損害是病情危重的標志之一。急性胰腺炎的腹壁表現(xiàn)是全身疾病的一部分，在臨床上可見到腹壁水腫，壓痛，皮膚顏色改變等癥狀體征。
雀斑：是一種單純的淺棕色或褐色皮膚斑點，多數(shù)長在面部。雀斑的形成主要是由于皮膚表皮基底層的黑色素細胞生成的黑色素過多所致。1、針尖至米粒大的褐色小斑點，因其形狀、顏色如雀卵，故名雀斑。 2、雀斑好發(fā)于顏面，頸部、手臂等日曬部位，面部多散布在兩頰及鼻梁。 3、雀斑數(shù)量多少不定，各個之間互不融合。 4一般幼年時就有，女性多于男性，常伴有家族史，無其他癥狀。 雀斑是一種發(fā)生在面部的皮膚損害，呈斑點狀，或芝麻狀褐色或淺褐色的小斑點。最好發(fā)的部位是雙頰部和鼻梁部，也可泛發(fā)至整個面部甚至頸部，是影響面部美觀的最為常見的原因之一。
雙上眼瞼的水腫性紫紅色斑：皮肌炎的典型皮損，雙上眼瞼的水腫性紫紅色斑，蔓延到眶周，逐漸向面、頸、上胸部V字區(qū)擴展。四肢肘膝尤其是掌指關節(jié)和指(趾)關節(jié)間伸側出現(xiàn)紫紅色丘疹，伴毛細血管擴張，色素減退，上覆細小鱗屑，稱Gottron(戈登)征或Grottron丘疹。
2、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征 表現(xiàn)為癲癇和智力減退。
3、眼部改變 最常見為視乳頭及視網(wǎng)膜結節(jié)。
診斷：具有皮脂腺瘤、智力低下和癲癇三種主征者，即可肯定診斷。然而臨床上三種主征不一定同時出現(xiàn)。皮脂腺瘤，幾乎見于所有患者;眼底病變常在確診為皮脂腺瘤后，眼科會診時發(fā)現(xiàn)。
葉狀脫色斑的治療和預防方法
目前本病無特異性治療方法，對癥治療如控制癲癇發(fā)作，嬰兒痙攣可用ACTH治療;應用脫水劑降顱內壓，腦脊液循環(huán)受阻可手術治療，面部皮脂腺瘤可行整容術。
參看
- 結節(jié)性硬化癥
- 丘疹壞死性結核疹
- 丘疹性血管增生
- 黑色丘疹性皮膚病
- 膠樣粟丘疹
- 丘疹性蕁麻疹
- 丘疹紫癜性手套和短襪樣綜合征
- 小兒丘疹性肢皮炎綜合征
- 鮑溫樣丘疹病
- 惡性萎縮性丘疹病
- 小兒癲癇
- 小兒神經(jīng)纖維瘤病
- 妊娠瘙癢性蕁麻疹性丘疹及斑塊病
- 結節(jié)性硬化
- 外傷性癲癇
- 結節(jié)性硬化病
- 骨硬化病
- 癲癇伴發(fā)的精神障礙
- 癲癇
- 神經(jīng)纖維瘤病
- 淋巴瘤樣丘疹病
- 眼部神經(jīng)纖維瘤病
- 皮膚癥狀
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