惡性萎縮性丘疹病
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【malignant atrophlc papulosis】
【別名】
疾病別名：克耳米埃爾氏綜合征,德戈斯氏綜合征,惡性萎縮性丘疹癥,致死性皮膚和胃腸道細(xì)動(dòng)脈血栓形成,德戈斯病,Dego 病,Kohlmeier-Degos 綜合征,lethalcutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis
疾病代碼：ICD:L45*
疾病分類(lèi)：風(fēng)濕免疫科
疾病概述
惡性萎縮性丘疹病又稱Dego 病、Kohlmeier-Degos 綜合征，致死性皮膚和胃腸道細(xì)動(dòng)脈血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolarthrombosis)。以青壯年男性發(fā)病率最高，通常是累及皮膚和腸道，而皮膚往往在先，約1/3 病例只有皮膚損害。約20%病例累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，少見(jiàn)的尚可累及眼、心、腎和膀胱等。皮膚損害主要分布于軀干和四肢，特別是在背部和肢體近端，而面和手足較少。
疾病描述
本病又稱Dego 病、Kohlmeier-Degos 綜合征，致死性皮膚和胃腸道細(xì)動(dòng)脈血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolarthrombosis)。本病是皮膚-腸道或其他器官的細(xì)小動(dòng)脈內(nèi)膜炎而后血栓形成的疾病。病因還不明，有認(rèn)為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關(guān)。以青壯年男性發(fā)病率最高，約1/3 病例只有皮膚損害。約20%病例累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，少見(jiàn)的尚可累及眼、心、腎和膀胱等。IgA 可顯著升高。需與淋巴瘤樣丘疹病、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹和變應(yīng)性皮膚血管炎相鑒別。目前主要是對(duì)癥治療。
以青壯年男性發(fā)病率最高，通常是累及皮膚和腸道，而皮膚往往在先，約1/3 病例只有皮膚損害。約20%病例累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，少見(jiàn)的尚可累及眼、心、腎和膀胱等。皮膚損害主要分布于軀干和四肢，特別是在背部和肢體近端，而面和手足較少。原發(fā)損害為直徑2～15mm 的半球狀水腫性紅色丘疹。病程中部分損害持續(xù)存在或吸收消失，遺留小的白色皮膚萎縮，而大多數(shù)中央迅速壞死，發(fā)生潰瘍，遺留瓷白的皮膚萎縮斑，上附有灰白色鱗屑，有狹窄的高起邊緣，其上或有擴(kuò)張的毛細(xì)血管。損害成批出現(xiàn)，少則幾個(gè)，多則百余個(gè)，散在分布，較少相互融合。一般無(wú)自覺(jué)癥狀?？沙掷m(xù)數(shù)個(gè)月或數(shù)年。在皮膚損害出現(xiàn)后3 周～10 余年間發(fā)生腸損害，多數(shù)是小腸、大腸、腸系膜，而胃亦有累及。呈隱襲發(fā)病，早期可僅為消化不良、腹瀉或便秘等，進(jìn)而發(fā)生腹絞痛和便血，最后因發(fā)展為多發(fā)性腸穿孔和腹膜炎，故預(yù)后不良。剖腹探查，可在腸壁上發(fā)現(xiàn)多發(fā)性卵圓形針尖至直徑為2cm 的漿膜下白色萎縮性瘢痕。無(wú)腸損害的患者中，有33%～50%并不產(chǎn)生嚴(yán)重后果。眼部損害為在眼瞼、球結(jié)膜可有白色無(wú)血管斑，脈絡(luò)膜和視網(wǎng)膜缺血變性、復(fù)視、視盤(pán)水腫和視神經(jīng)萎縮等。
疾病病因
本病病因不明，有認(rèn)為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關(guān)。
病理生理
發(fā)病機(jī)制還不清楚。有學(xué)者認(rèn)為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關(guān)。組織病理：主要病變?yōu)檎嫫は虏亢推は?a href="/w/%E8%84%82%E8%82%AA%E7%BB%84%E7%BB%87" title="脂肪組織">脂肪組織內(nèi)的細(xì)小動(dòng)脈內(nèi)膜炎。內(nèi)皮細(xì)胞腫脹和增生，由于PAS 陽(yáng)性物質(zhì)沉積而管壁增厚，血栓形成，以致產(chǎn)生缺血性梗死，發(fā)生楔形潰瘍。中膜和外膜一般不受累，內(nèi)彈力膜正常。缺血區(qū)內(nèi)膠原纖維腫脹、變性或漸進(jìn)性壞死，最后完全纖維化而萎縮。早期病灶內(nèi)可有黏蛋白沉積，至晚期則只見(jiàn)于周?chē)M織內(nèi)?？梢?jiàn)小腸漿膜下散在分布的梗死性潰瘍、白色瘢痕或穿孔。其組織病理變化與皮膚損害相同。
診斷檢查
【診斷】
（一）好發(fā)于20～40歲，男性多見(jiàn)。
（二）皮膚損害：淡紅色的圓形水腫性丘疹，好發(fā)生在軀干后背部等處，皮損逐漸形成中央臍凹、萎縮，外觀瓷白色，周?chē)軘U(kuò)張。皮損成批發(fā)生，逐漸增多。皮疹無(wú)明顯不適。
（三）腸道壞死：由于小腸發(fā)生缺血性壞死，引起患者腹痛、嘔吐、腹瀉，由于多發(fā)性腸穿孔引起腹膜炎。
（四）粘膜侵犯：眼睛球結(jié)膜、口腔粘膜發(fā)生的損害與皮膚損害類(lèi)似。病情容易反復(fù)發(fā)生。患者常因?yàn)樾∧c壞死、腦梗死等臟器損傷致死。預(yù)后差。
（五）組織病理：小動(dòng)脈壞死、閉塞改變是其特征。
實(shí)驗(yàn)室檢查：免疫球蛋白尤以IgA 顯著升高，纖維蛋白原含量升高和血小板凝集試驗(yàn)為陽(yáng)性。此外，一般無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。
其他輔助檢查：組織活檢，主要病變?yōu)檎嫫は虏亢推は轮窘M織內(nèi)的細(xì)小動(dòng)脈內(nèi)膜炎。
鑒別診斷
但有時(shí)需與淋巴瘤樣丘疹病、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹和變應(yīng)性皮膚血管炎相鑒別。
治療方案
主要是對(duì)癥治療。一般可用吲哚美辛(消炎痛)、阿司匹林與雙嘧達(dá)莫(潘生丁)。雖可用皮質(zhì)激素，但在晚期應(yīng)注意發(fā)生腸穿孔的可能。亦可試用肝素治療。
并發(fā)癥 腸損害后可發(fā)生腹絞痛和便血，最后因發(fā)展為多發(fā)性腸穿孔和腹膜炎。眼部損害球結(jié)膜可有白色無(wú)血管斑，脈絡(luò)膜和視網(wǎng)膜缺血變性、復(fù)視、視盤(pán)水腫和視神經(jīng)萎縮等。
預(yù)后及預(yù)防 預(yù)后：在皮膚損害出現(xiàn)后3 周～10 余年間發(fā)生腸損害，多數(shù)是小腸、大腸、腸系膜，而胃亦有累及。呈隱襲發(fā)病，早期可僅為消化不良、腹瀉或便秘等，進(jìn)而發(fā)生腹絞痛和便血，最后因發(fā)展為多發(fā)性腸穿孔和腹膜炎，故預(yù)后不良。
預(yù)防：加強(qiáng)護(hù)理和營(yíng)養(yǎng)：以提高患者的抵抗力和免疫力。預(yù)防感染 應(yīng)注意隔離，盡量減少與病原體的接觸。避免近親結(jié)婚，進(jìn)行婚前檢查，生育咨詢。
以青壯年男性發(fā)病率最高，目前沒(méi)有其他相關(guān)內(nèi)容描述。
【參考文獻(xiàn)】
北京協(xié)和醫(yī)院主編《皮膚科診療常規(guī)》，人民衛(wèi)生出版社，2004，P231：《內(nèi)科學(xué)第五版》、《外科學(xué)第五版》、《兒科學(xué)第六版》、《內(nèi)科學(xué)第六版》
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