淋巴瘤樣丘疹病

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重要病理改變

a分為A型：類似何杰金病，細(xì)胞致密浸潤至真皮上、中部或下部，呈楔形分布，大多非向表皮性，常見R-S細(xì)胞樣細(xì)胞，核分裂相多，有多種炎細(xì)胞，包括中性粒細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞、漿細(xì)胞，大淋巴細(xì)胞和小淋巴細(xì)胞，

b B型：損害類似蕈樣肉芽腫，浸潤細(xì)胞呈帶狀或結(jié)節(jié)狀，成分較單一，常有向表皮性，主要有腦回狀胞核的大淋巴細(xì)胞，核分裂相少見，

c早期浸潤細(xì)胞主要見于真皮上、中部血管及附屬器周圍，充分發(fā)展時(shí)累及真皮下部和皮下組織，

d 免疫組化：小淋巴樣細(xì)胞為活化Th細(xì)胞表型，CD3+，CD4+，CD8-，大淋巴樣細(xì)胞表達(dá)CD30+，CD7-，10%不典型淋巴樣細(xì)胞有TCR重排。

病理鑒別診斷

急性痘瘡樣糠疹：破潰處見中性粒細(xì)胞外，無嗜酸性細(xì)胞，表皮交界面空泡變性較明顯。

臨床特點(diǎn)

a 多見40 歲以后，

b 皮疹好發(fā)軀干和四肢近端，成批出現(xiàn)，數(shù)個(gè)至數(shù)百個(gè)，

c 初起為針頭至綠豆大小，淡紅、紫紅、棕紅色丘疹，中央常帶出血性，直徑小于1cm，有時(shí)可發(fā)展至較大結(jié)節(jié)或腫瘤，直徑達(dá)5~15cm，出現(xiàn)潰破、壞死、結(jié)痂，

d 10%患者發(fā)生CD30+的淋巴瘤。

疾病百科 - 腫瘤 - 惡性血液病/白血病組織學(xué)（ICD-O 9590-9989、C81-C96、200-208） 淋巴系統(tǒng)/淋巴增生、淋巴瘤/淋巴性白血病（9590-9739、9800-9839） B細(xì)胞 （淋巴瘤、白血病） （大多數(shù)CD19、CD19） 根據(jù)病情/ 標(biāo)志物 TdT+ 急性淋巴細(xì)胞白血病（前體B細(xì)胞淋巴細(xì)胞白血病） CD5+ 普通B細(xì)胞（慢性B淋巴細(xì)胞白血病） 套區(qū)（套細(xì)胞淋巴瘤） CD22+ 幼B淋巴細(xì)胞白血病 · CD11c（毛細(xì)胞白血病） CD79a+ 發(fā)生中心/濾泡B細(xì)胞（濾泡性淋巴瘤、伯奇氏淋巴瘤、彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤） 邊緣區(qū)b細(xì)胞淋巴瘤/邊緣區(qū)b細(xì)胞（脾邊緣區(qū)淋巴瘤、粘膜相關(guān)淋巴瘤、淋巴結(jié)邊緣區(qū)b細(xì)胞淋巴瘤） RS （CD15+、CD30+） 典型霍奇金淋巴瘤（結(jié)節(jié)性硬化癥） · CD20（結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤） 漿細(xì)胞增生癥/ 副蛋白血癥 （CD38+/CD138+） 參見：免疫球蛋白增生失調(diào)癥 感染引起 卡波西氏肉瘤相關(guān)皰疹病毒（原發(fā)性滲出性淋巴瘤） · EB病毒（淋巴瘤樣肉芽腫、移植后淋巴增殖性疾病） · HIV（艾滋病相關(guān)淋巴瘤） · 幽門螺桿菌（粘膜相關(guān)淋巴瘤） T細(xì)胞和（或） 自然殺傷細(xì)胞 T細(xì)胞 （淋巴瘤、白血病） （大多數(shù)CD3、 CD4、CD8） 根據(jù)病情/ 標(biāo)志物 TdT+: 急性淋巴白血病（急性前T淋巴細(xì)胞白血病及淋巴瘤） 幼淋巴細(xì)胞（幼T淋巴細(xì)胞白血病） CD30+（間變性大細(xì)胞淋巴瘤、淋巴瘤樣丘疹病） 根據(jù)位置/外周T細(xì)胞淋巴瘤 皮膚（蕈樣肉芽腫、塞扎里氏病） · 肝脾 · 血管 · 腸道相關(guān) 感染引起 人類T淋巴細(xì)胞病毒1（成人T細(xì)胞白血病及淋巴瘤） 自然殺傷細(xì)胞（大多數(shù)CD56） 侵襲性自然殺傷細(xì)胞白血病 · 自然殺傷母細(xì)胞白血病 T細(xì)胞或自然殺傷細(xì)胞 EB病毒（結(jié)外自然殺傷細(xì)胞及T細(xì)胞淋巴癌） · 顆粒淋巴細(xì)胞白血病 淋巴系統(tǒng)及骨髓系統(tǒng) 急性雙表型白血病 淋巴球過多癥 淋巴增生是調(diào)整（X連鎖淋巴增生性疾病、自身免疫性淋巴增生綜合征） · 類白血病反應(yīng) · 假性淋巴瘤

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