乳糜腹
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乳糜腹(chyloperitoneum)是腹腔內(nèi)淋巴系統(tǒng)中的乳糜液異常漏出導致的腹腔內(nèi)乳糜液積聚。此病少見,發(fā)病原因復雜,可是先天性發(fā)育障礙所為,亦可由創(chuàng)傷所致。本病對患者的營養(yǎng)發(fā)育影響較大,及時診治預后較好。
目錄 |
乳糜腹的病因
(一)發(fā)病原因
乳糜腹的病因復雜,有先天性乳糜腹和后天性乳糜腹兩類。
先天性乳糜腹是腹腔淋巴管先天性異常所致,即胸導管、腸系膜淋巴總干或乳糜池等處發(fā)育不全、缺如、狹窄等致使腸淋巴管內(nèi)壓增高,擴張及破裂,或有先天性裂隙。
后天性乳糜腹可因外傷或手術損傷了淋巴干管導致乳糜腹的發(fā)生;腹腔內(nèi)的感染,特別是腸系膜淋巴結(jié)結(jié)核或結(jié)核性腹膜炎后可繼發(fā)乳糜腹;腫瘤或纖維束帶壓迫可使淋巴管阻塞,遠側(cè)淋巴管淤滯、擴張、破裂,形成乳糜腹。
在文獻報道中乳糜腹致病原因的比例有差異。有人統(tǒng)計56例患兒的病因:先天性占39%;其次為特發(fā)性(31%),繼發(fā)于腹內(nèi)感染者15%,外傷性者12%,腫瘤(3%)。作者經(jīng)歷的手術治療患者19例,外傷者2例(10.5%),腹內(nèi)感染者2例(10.5%),7例于術中找到漏乳糜的裂口,均為1歲內(nèi)嬰兒,提示為先天性者,占36.8%,其余約一半的病例原因不明。
(二)發(fā)病機制
食物中的脂肪經(jīng)過消化作用被分解為脂肪酸和甘油單酯,它們由小腸黏膜上皮細胞吸收后,被機體合成甘油三酯,然后以乳糜微粒形式進入淋巴管,構(gòu)成乳糜液的主要成分。乳糜液通過腸系膜淋巴管流入乳糜池,再匯入胸導管,然后進入頸部無名靜脈。故小腸淋巴管、乳糜池及胸導管中的淋巴液呈白色乳狀液、無臭,呈堿性反應,比重為1.010~1.021,靜置后可分3層,上層乳狀,中層水樣,下層為白色沉淀。白細胞計數(shù)約為5×109/L,以淋巴細胞為主,培養(yǎng)無細菌生長。
乳糜液漏出進入腹腔刺激腹膜炎發(fā)生無菌性化學性炎癥改變,腹膜及腸系膜充血、水腫、肥厚,腸壁漿膜下布滿白色細小彎曲的乳糜管條紋,腸管蒼白。組織學檢查:腹膜增厚,纖維組織增生,被覆一層炎性滲出物,血管擴張、充血、出血,并散在慢性炎癥細胞浸潤,肉芽組織形成,呈慢性增生性腹膜炎改變。
乳糜腹的癥狀
1.急性腹膜炎型 少見,多于大量進食,特別是脂肪餐后4~6h發(fā)病,為乳糜液突然急速進入腹腔導致的急性化學性腹膜炎。表現(xiàn)為急性腹痛,最初腹痛范圍廣泛,位置不定,有時為絞痛,并逐漸加劇。伴有惡心、嘔吐,腹部膨脹,全腹壓痛或局限性壓痛,常表現(xiàn)為右下腹或左下腹局限性壓痛和肌緊張。早期腸鳴音亢進,晚期腸鳴音減弱。常易誤診為急性闌尾炎或潰瘍病穿孔。
2.慢性腹膜炎型 乳糜液緩慢漏入腹腔,對腹膜刺激較輕,炎癥反應也較輕,無明顯腹膜刺激癥狀。表現(xiàn)為腹部逐漸膨隆,體重下降或不增,乳糜性腹瀉,低蛋白血癥及營養(yǎng)不良,嚴重者可影響呼吸、循環(huán)功能。腹部檢查可見腹脹、腹壁靜脈怒張,腹部叩診有移動性濁音,液體震顫感陽性。有的可見陰囊積液,或陰囊及下肢水腫。
腹腔穿刺抽出乳糜樣腹水是最簡單可靠的診斷方法。根據(jù)腹水性質(zhì)、白細胞計數(shù)、細菌學檢查等的特點。
乳糜腹的診斷
乳糜腹的檢查化驗
1.腹水性質(zhì) 乳白色,堿性,比重1.010~1.021,靜置后分層;蘇丹脂肪染色呈陽性反應。
2.白細胞計數(shù)及分類 腹水白細胞計數(shù)約為5×109/L,以淋巴細胞為主。
3.細菌學檢查 無細菌生長。
常用影像學檢查協(xié)助診斷。
2.淋巴管造影 不但可以確定病因,還可確定淋巴漏孔的部位和范圍。
乳糜腹的并發(fā)癥
乳糜液含有豐富的營養(yǎng),長時間地大量丟失會致機體低蛋白血癥,并易繼發(fā)細菌感染。
乳糜腹的預防和治療方法
(一)治療
診斷明確應盡早治療。
1.保守治療
(1)飲食療法:先供給低脂肪、中鏈脂肪酸、高蛋白、多維生素飲食,盡量減少長鏈脂肪酸的攝入。因脂肪飲食可促進乳糜液的漏出率,不利于漏口的愈合。
中鏈脂肪酸由小腸黏膜吸收后,可以不經(jīng)過腸淋巴系統(tǒng)輸送,而直接進入門靜脈。故中鏈脂肪酸不但可以補充營養(yǎng),而且可以減少乳糜液的漏出。
(2)抽液療法:腹腔穿刺抽液療法,是緩解呼吸困難和減輕腹膜刺激的重要措施。穿刺時應盡量抽出乳糜液,根據(jù)乳糜液滲出的快慢,一般1~2周抽液1次,有的病例腹水逐漸減少而治愈。
2.手術治療 手術的目的是解除病因,縫扎淋巴管漏或行分流手術。對急性乳糜腹、外傷性乳糜腹,有明顯的原發(fā)病者,如腫瘤所致乳糜腹,以及經(jīng)保守治療3~4周無效或病情加重者,均應盡早手術治療。
(1)解除病因的手術:乳糜腹可能因炎癥、腫瘤或纖維束帶壓迫淋巴總干引起。手術應切除腫瘤松解束帶解除壓迫。馬馳等報道1例急性化膿性淋巴結(jié)炎破裂并發(fā)急性乳糜性腹膜炎,術中見腹腔乳白色液體1200ml,腹水乳糜試驗陽性。末端回腸系膜有4個腫大淋巴結(jié),1個已破裂,將其切除,痊愈出院。另1例小腸系膜淋巴管囊腫破裂合并乳糜性腹膜炎,手術切除破裂塌陷的囊狀物,腹腔置引流管治愈。
(2)縫扎乳糜漏孔:部分病例術中可見腹后壁腸系膜根部附近有裂孔,淋巴液不斷自漏孔溢出,應將裂孔縫合結(jié)扎,并放置腹腔引流。作者收集19例手術治療的病例中,9例找到裂孔,均經(jīng)縫合結(jié)扎治愈。為了更容易的找到裂孔,有人于術中自腸系膜根部注入Evan藍作淋巴管指示劑有助于尋找淋巴管裂口。也有人于術前2~5h進脂肪飲食,喂服含蘇丹黑的奶,可有助于尋找裂孔。有人觀察到乳糜液基礎流率平均為1ml/(kg.h),脂肪餐后流出率可高達200ml/h。
(3)分流手術:對術中找不到病因和裂孔者,可行分流手術。最常用分流手術有:
①腹腔大隱靜脈分流術:即切開股三角部,游離出大隱靜脈,結(jié)扎其諸屬支,游離長度12~15cm,然后切斷,結(jié)扎遠端,經(jīng)腹腔最低部位打孔,將大隱靜脈近端返轉(zhuǎn)拉入腹腔,同腹膜作吻合。
②腹腔靜脈分流術:是將帶有單向活瓣的Leveen管,一端留在腹腔,另一端自腹腔引出經(jīng)大隱靜脈置入髂靜脈,或在腹腔內(nèi)直接置入髂內(nèi)靜脈,超過膈水平或到右心房,單向瓣使靜脈和腹腔之間保持0.294~0.490kPa(3~5cmH2O)的壓力,在腹壓增高時,乳糜液能直接流入靜脈,使乳糜循環(huán)建立新的平衡。
③淋巴結(jié)靜脈分流術:有人報道將腹腔腫大的淋巴結(jié)橫或直切開,保留進入淋巴結(jié)的淋巴管,然后將淋巴結(jié)切面與下腔靜脈或髂靜脈或其分支作吻合,而獲得治愈。
另外對找不到的病因和裂孔者,也可僅作腹腔引流。術后繼續(xù)采用保守治療,也能治愈。
(二)預后
本病經(jīng)及時正確的治療,多數(shù)能治愈,近遠期療效良好,很少有復發(fā)者。在我們收集的21例中,19例治愈,2例死亡,1例行腹腔大隱靜脈分流術后2個月,又出現(xiàn)乳糜腹拒絕治療而死亡;另1例術中未找到裂孔,用75%酒精涂擦腸系膜根部,因敗血癥、多器官功能衰竭死亡。11例隨訪半年~12年,除1例發(fā)育遲緩,智力稍差外,其余病例生長發(fā)育良好,無復發(fā)。
有人收集文獻報道小兒乳糜腹92例,死亡16例(17%),病死率與病因有關。特發(fā)性乳糜腹病死率最高,53例中死亡12例(22.6%),所有死亡的病兒均與沒有接受特殊治療,或僅進行腹腔穿刺,或剖腹手術,以及沒有供給低脂肪高蛋白飲食等有關。
參看
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