脊髓空洞癥

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{{百科小圖片|bk930.jpg|[[脊髓空洞癥]]患者的雙手}}脊髓空洞癥就是脊髓的一種慢性、進(jìn)行性的病變。病因不十分清楚,其病變特點(diǎn)是脊髓(主要是[[灰質(zhì)]])內(nèi)形成管狀[[空腔]]以及膠質(zhì)(非[[神經(jīng)細(xì)胞]])[[增生]]。常好發(fā)于[[頸部]]脊髓。當(dāng)病變累及[[延髓]]時(shí),則稱為延髓空洞癥。
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'''脊髓空洞癥'''是[[脊髓]]的一種慢性、進(jìn)行性的病變。病因不十分清楚,其病變特點(diǎn)是脊髓(主要是[[灰質(zhì)]])內(nèi)形成管狀空腔以及膠質(zhì)(非[[神經(jīng)細(xì)胞]])[[增生]]。常好發(fā)于[[頸部]]脊髓。當(dāng)病變累及[[延髓]]時(shí),則稱為延髓空洞癥。1546年Esteinne首先描述本病,此病多在20~30歲發(fā)生,偶可起病于童年,男多于女。起病較隱蔽,病程也較緩慢,經(jīng)常以手部肌肉萎縮[[無力]]或[[感覺遲鈍]]而引起注意。表現(xiàn)出來的[[癥狀]]也因病變的部位和范圍不同而不同。
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==病因與[[病理]]改變==
脊髓由灰質(zhì)(位于脊髓的中央,含大量神經(jīng)細(xì)胞)和白質(zhì)(位于周邊,聚集著[[神經(jīng)纖維]])組成?;屹|(zhì)又分為[[前角]]和后角,前角內(nèi)含有大量[[運(yùn)動(dòng)神經(jīng)]][[細(xì)胞]],支配人體的運(yùn)動(dòng);后角內(nèi)則是[[感覺神經(jīng)細(xì)胞]],支配人體的[[痛覺]]和[[溫度覺]]。而脊髓空洞癥的病變大多發(fā)生在脊髓的后角,因此常首先表現(xiàn)為受損節(jié)段內(nèi)的[[感覺異常]],嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙以及[[植物神經(jīng)功能紊亂]]。
脊髓由灰質(zhì)(位于脊髓的中央,含大量神經(jīng)細(xì)胞)和白質(zhì)(位于周邊,聚集著[[神經(jīng)纖維]])組成。灰質(zhì)又分為[[前角]]和后角,前角內(nèi)含有大量[[運(yùn)動(dòng)神經(jīng)]][[細(xì)胞]],支配人體的運(yùn)動(dòng);后角內(nèi)則是[[感覺神經(jīng)細(xì)胞]],支配人體的[[痛覺]]和[[溫度覺]]。而脊髓空洞癥的病變大多發(fā)生在脊髓的后角,因此常首先表現(xiàn)為受損節(jié)段內(nèi)的[[感覺異常]],嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙以及[[植物神經(jīng)功能紊亂]]。
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此病多在20~30歲發(fā)生,偶可起病于童年,男多于女。起病較隱蔽,病程也較緩慢,經(jīng)常以手部肌肉萎縮[[無力]]或[[感覺遲鈍]]而引起注意。表現(xiàn)出來的[[癥狀]]也因病變的部位和范圍不同而不同 
 
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==概述==
 
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1546年Esteinne首先描述本病,Charles第一次用[[脊髓空洞]]命名,是累及[[脊髓]]的慢性進(jìn)行性疾患,屬先天性發(fā)育性脊髓異常,內(nèi)有空洞形成。臨床特點(diǎn)是[[肌肉萎縮]],相應(yīng)節(jié)段痛[[溫覺]]消失,[[觸覺]]和本體覺相應(yīng)保留,肢體[[癱瘓]]及營養(yǎng)障礙等。
 
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脊髓是人體中樞神經(jīng)的一部分,受[[大腦]]的控制,是連接大腦與全身器官的主要通道,它將來自四肢和軀干的各種感覺沖動(dòng),傳送至大腦,經(jīng)大腦分析后發(fā)出指令,再傳送至[[肌肉]],使它們協(xié)調(diào)地運(yùn)動(dòng)。當(dāng)脊髓發(fā)生病變時(shí),就會(huì)出現(xiàn)感覺或[[運(yùn)動(dòng)障礙]],或者引起低級(jí)[[反射]]活動(dòng)的消失,如大小便失禁、[[腱反射]](膝跳反射)消失等。
 
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==病因與[[病理]]改變==
 
1:Greenfield強(qiáng)調(diào)脊髓空洞癥為脊髓呈管狀空洞,由頸段上下延伸許多節(jié)段,應(yīng)看作與[[脊髓中央管]]單純[[囊腫]]不同,空洞積水更適用于后者,認(rèn)為本病是脊髓[[背中線]]發(fā)育[[畸形]]的結(jié)果,空洞腔可與[[中央管]]交通,空洞內(nèi)襯可見[[室管膜細(xì)胞]],囊內(nèi)液與CSF類似。也有人認(rèn)為本病因膠質(zhì)細(xì)胞[[增殖]],其中心部[[壞死]]形成空洞。  
1:Greenfield強(qiáng)調(diào)脊髓空洞癥為脊髓呈管狀空洞,由頸段上下延伸許多節(jié)段,應(yīng)看作與[[脊髓中央管]]單純[[囊腫]]不同,空洞積水更適用于后者,認(rèn)為本病是脊髓[[背中線]]發(fā)育[[畸形]]的結(jié)果,空洞腔可與[[中央管]]交通,空洞內(nèi)襯可見[[室管膜細(xì)胞]],囊內(nèi)液與CSF類似。也有人認(rèn)為本病因膠質(zhì)細(xì)胞[[增殖]],其中心部[[壞死]]形成空洞。  
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4:脊髓空洞可繼發(fā)于脊髓[[外傷]]、脊髓神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤、囊性病變、[[血管]]畸形、[[脊髓蛛網(wǎng)膜炎]]、[[脊髓炎]]伴中央軟化等[[病癥]]。  
4:脊髓空洞可繼發(fā)于脊髓[[外傷]]、脊髓神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤、囊性病變、[[血管]]畸形、[[脊髓蛛網(wǎng)膜炎]]、[[脊髓炎]]伴中央軟化等[[病癥]]?! ?/div>
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==病理改變==
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空洞多限于頸髓,可伸延脊髓全長,在不同節(jié)段,截面積不同,在頸髓、[[頸膨大]]達(dá)最大程度。最初空洞限于后角基底或髓[[前連合]],囊腫緩慢擴(kuò)大累及兩側(cè)更多灰質(zhì)和白質(zhì),有時(shí)脊髓實(shí)質(zhì)只剩下狹窄邊緣,[[神經(jīng)組織]]退變消失??斩纯缮煅又裂铀瑁庇械侥X髓者。  
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==[[臨床表現(xiàn)]]==
==[[臨床表現(xiàn)]]==
發(fā)病年齡31~50歲,兒童和老年人少見。男多于女,曾有家族史報(bào)告。進(jìn)展緩慢,持續(xù)多年。癥狀與病變節(jié)段和所在[[神經(jīng)]]軸內(nèi)位置有關(guān)。頸下段上胸段病變多見。  
發(fā)病年齡31~50歲,兒童和老年人少見。男多于女,曾有家族史報(bào)告。進(jìn)展緩慢,持續(xù)多年。癥狀與病變節(jié)段和所在[[神經(jīng)]]軸內(nèi)位置有關(guān)。頸下段上胸段病變多見。  
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==輔助檢查==
==輔助檢查==
MRI檢查:空洞顯示為低信號(hào),[[矢狀位]]出現(xiàn)于脊髓縱軸,橫切面可清楚顯示所在平面空洞的大小及形態(tài)。MRI對本病診斷價(jià)值較高?! ?/div>
MRI檢查:空洞顯示為低信號(hào),[[矢狀位]]出現(xiàn)于脊髓縱軸,橫切面可清楚顯示所在平面空洞的大小及形態(tài)。MRI對本病診斷價(jià)值較高?! ?/div>
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==鑒別診斷==
 
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本病早期有雙手內(nèi)在[[肌萎縮]],無力,痛溫覺障礙,以后下肢可有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元輕癱與[[脊髓型頸椎病]]需認(rèn)真鑒別,尤其成年人X線平片多有[[頸椎]]關(guān)節(jié)病征更易混淆。但本病常有節(jié)段性分離型感覺障礙,手及上肌萎縮范圍廣,神經(jīng)營養(yǎng)障礙多比[[頸椎病]]重。頸椎病無延髓癥狀,Queckenstedt試驗(yàn)梗阻機(jī)會(huì)比脊髓空洞多,如診斷疑難,MRI可明確診斷。
 
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脊髓空洞癥所致Charcot關(guān)節(jié)腫脹,關(guān)節(jié)軟骨及[[軟骨]]下[[骨病變]]需與其他[[關(guān)節(jié)病]],如[[類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎]],[[骨關(guān)節(jié)炎]],[[關(guān)節(jié)結(jié)核]]鑒別。關(guān)節(jié)腫脹及骨軟骨破壞,而相對不痛為本病特點(diǎn)。
 
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脊髓空洞癥是一種進(jìn)展緩慢的[[脊髓病]]變。病理特征是脊髓內(nèi)有空洞形成。主要表現(xiàn)為受損節(jié)段的痛覺、溫覺消失,肢體癱瘓及營養(yǎng)障礙等。脊髓空洞癥的病因目前尚未明確,可能是因先天性脊髓[[發(fā)育異常]]引起的,也可能繼發(fā)于其他脊髓病變,如[[腫瘤]]中央[[組織液]]化的囊性變等,或由機(jī)械因素所造成,即[[腦室]]內(nèi)腦脊液的搏動(dòng)波的不斷沖擊,導(dǎo)致脊髓中央管逐漸擴(kuò)大,最終形成空洞。
 
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空洞常起始于頸下部及胸上部的脊髓中央管附近,由此向周圍及上下發(fā)展。發(fā)生在延髓的空洞稱做延髓空洞癥,但多數(shù)有脊髓空洞癥合并存在。
 
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一般發(fā)病年齡為20~30歲,男約為女的3倍。發(fā)病非常緩慢,早期常是一側(cè)或兩側(cè)[[上肢]]及軀干上部的痛覺、溫覺障礙,而觸覺及深感覺完整或相對地正常,稱作分離性感覺障礙?;颊邔⑹址湃霟崴畠?nèi)不知冷熱。常在手部發(fā)生灼傷或刺、割傷后才發(fā)現(xiàn)有痛、溫覺的缺損。損傷[[手指]]常成潰瘍,因無痛覺,不知保護(hù),以致經(jīng)久不愈??斩粗饾u擴(kuò)大,而引起一側(cè)或兩側(cè)上肢不完全性的癱瘓,大多伴有明顯的手部小肌肉的萎縮,形成“鷹爪”手。如空洞在腰骶部脊髓中,則兩下肢出現(xiàn)感覺障礙和癱瘓,肌肉緊張,[[被動(dòng)運(yùn)動(dòng)]]時(shí)阻力增高,叩擊機(jī)腱反射亢進(jìn)。營養(yǎng)障礙也常見,如皮膚[[發(fā)紺]]、角化過度、無汗或少汗,關(guān)節(jié)的痛覺缺失,引起關(guān)節(jié)磨損、萎縮、畸形、腫大、活動(dòng)度增加,運(yùn)動(dòng)時(shí)有磨擦音而無痛覺。延髓空洞癥可表現(xiàn)吞咽困難及吶吃,[[軟腭]]與咽喉[[肌無力]],[[懸雍垂]]偏斜,伸舌偏向患側(cè),患側(cè)舌肌萎縮;[[面神經(jīng)麻痹]],面部痛、溫覺消失,自面的后部逐漸發(fā)展到鼻及口;[[眩暈]]、[[耳鳴]]、[[步態(tài)]]不穩(wěn)、眼球震顫等。其他如脊柱側(cè)突、后突畸形、[[脊柱裂]]、弓形足等亦屬常見。
 
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診斷一般不難,可根據(jù)[[成年期]]的發(fā)病,節(jié)段性分布的分離性感覺障礙,以及運(yùn)動(dòng)、營養(yǎng)等障礙而確定診斷。有時(shí)需要與頸椎病、[[脊髓腫瘤]]、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元[[疾病]],[[麻風(fēng)]]等進(jìn)行鑒別。
 
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目前尚無特效治療。常采取對脊髓病變部位的[[放射治療]],但療效很不肯定。受累關(guān)節(jié)和肌肉應(yīng)作[[物理]]治療,以防止[[關(guān)節(jié)畸形]]。需注意預(yù)防肺部及[[尿路感染]]。
 
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脊髓空洞癥治療主要依靠手術(shù),常用方法有[[顱后窩減壓術(shù)]]和脊髓空洞[[引流術(shù)]],主要目的是排除空洞內(nèi)的液體,減輕對脊髓的壓迫,從而緩解癥狀,延緩病情進(jìn)一步發(fā)展。有部分患者也可以采用放射治療,但總體治療效果大多不太滿意。
 
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<b>脊髓空洞癥的臨床鑒別
 
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==脊髓空洞癥的臨床鑒別==
脊髓空洞癥多在青中年發(fā)病,病程緩慢。節(jié)段性分離性淺感覺障礙,肌肉萎縮無力,皮膚關(guān)節(jié)營養(yǎng)障礙,常伴有[[脊柱畸形]]、弓形足等。腦脊液檢查壓力及成分大多正常,空洞大時(shí)也可致[[椎管]]梗阻,腦脊液[[蛋白含量]]增高。X線攝片可證實(shí)所伴有的[[骨骼畸形]],脊髓磺油造影可見脊髓增寬。延遲[[脊髓造影]]CT掃描及脊髓[[磁共振]]象可顯示空洞的部位、形態(tài)與范圍,尤以后者為理想的檢測方法。  
脊髓空洞癥多在青中年發(fā)病,病程緩慢。節(jié)段性分離性淺感覺障礙,肌肉萎縮無力,皮膚關(guān)節(jié)營養(yǎng)障礙,常伴有[[脊柱畸形]]、弓形足等。腦脊液檢查壓力及成分大多正常,空洞大時(shí)也可致[[椎管]]梗阻,腦脊液[[蛋白含量]]增高。X線攝片可證實(shí)所伴有的[[骨骼畸形]],脊髓磺油造影可見脊髓增寬。延遲[[脊髓造影]]CT掃描及脊髓[[磁共振]]象可顯示空洞的部位、形態(tài)與范圍,尤以后者為理想的檢測方法。  
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4.[[梅毒]] 可以在兩方面疑似脊髓空洞癥在少見的增殖性[[硬脊膜]]炎中,可以出現(xiàn)上肢感覺障礙萎縮以及無力和下肢[[錐體束]]征,但脊髓造影可以顯示[[蛛網(wǎng)膜下腔]]阻塞而且病程進(jìn)展也較脊髓空洞癥更為迅速脊髓的[[梅毒瘤]]可以表現(xiàn)出髓內(nèi)腫瘤的征象,不過病程的進(jìn)展性破壞迅速而且梅毒[[血清反應(yīng)]]陽性?! ?/div>
4.[[梅毒]] 可以在兩方面疑似脊髓空洞癥在少見的增殖性[[硬脊膜]]炎中,可以出現(xiàn)上肢感覺障礙萎縮以及無力和下肢[[錐體束]]征,但脊髓造影可以顯示[[蛛網(wǎng)膜下腔]]阻塞而且病程進(jìn)展也較脊髓空洞癥更為迅速脊髓的[[梅毒瘤]]可以表現(xiàn)出髓內(nèi)腫瘤的征象,不過病程的進(jìn)展性破壞迅速而且梅毒[[血清反應(yīng)]]陽性?! ?/div>
==治療方法==
==治療方法==
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目前尚無特效治療。常采取對脊髓病變部位的[[放射治療]],但療效很不肯定。受累關(guān)節(jié)和肌肉應(yīng)作[[物理]]治療,以防止[[關(guān)節(jié)畸形]]。需注意預(yù)防肺部及[[尿路感染]]。
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脊髓空洞癥治療主要依靠手術(shù),常用方法有[[顱后窩減壓術(shù)]]和脊髓空洞[[引流術(shù)]],主要目的是排除空洞內(nèi)的液體,減輕對脊髓的壓迫,從而緩解癥狀,延緩病情進(jìn)一步發(fā)展。有部分患者也可以采用放射治療,但總體治療效果大多不太滿意。
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1:可選擇性作手術(shù)治療,如椎板切除減壓、脊髓空洞與[[蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)]]、[[枕骨大孔]]減壓、第四腦室出口矯治術(shù)等。由于一般保守治療不能夠延緩病情的進(jìn)一步發(fā)展。由于頸枕交界部失去了腦脊液的緩沖作用,頸部的不經(jīng)意受傷,可能造成嚴(yán)重的后果,如肢體癱瘓、[[呼吸驟停]]甚至死亡。因此手術(shù)是治療脊髓空洞的重要手段。脊髓空洞常常是相關(guān)[[原發(fā)性疾病]]的繼發(fā)表現(xiàn)形式,正確的治療原發(fā)病后脊髓空洞就會(huì)自行消失。
1:可選擇性作手術(shù)治療,如椎板切除減壓、脊髓空洞與[[蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)]]、[[枕骨大孔]]減壓、第四腦室出口矯治術(shù)等。由于一般保守治療不能夠延緩病情的進(jìn)一步發(fā)展。由于頸枕交界部失去了腦脊液的緩沖作用,頸部的不經(jīng)意受傷,可能造成嚴(yán)重的后果,如肢體癱瘓、[[呼吸驟停]]甚至死亡。因此手術(shù)是治療脊髓空洞的重要手段。脊髓空洞常常是相關(guān)[[原發(fā)性疾病]]的繼發(fā)表現(xiàn)形式,正確的治療原發(fā)病后脊髓空洞就會(huì)自行消失。
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脊髓空洞癥患者須意識(shí)到和學(xué)會(huì)在日常生活中、工作中保護(hù)無感覺區(qū),經(jīng)常想到無感覺區(qū)。每天檢查幾次看有無受傷,注意皮膚有無發(fā)紅、[[水皰]]、燙傷、青腫、抓傷、[[切傷]]等等。農(nóng)村病人要特別注意不要被荊棘和碎片刺傷。對皮膚有[[植物神經(jīng)]]功能障礙者,要防止[[皮膚干燥]]和[[皸裂]]。如果已有[[傷口]],要盡快去醫(yī)院診治。注意手腳的保護(hù),勞動(dòng)或工作時(shí)戴手套,在拿熱的杯、壺、金屬勺子時(shí),用手套、厚棉布或毯子包著拿。工具的把手要光滑,可在把手上包一塊橡皮,然后再包塊布。腳的保護(hù),選購或訂做合適的鞋,不要讓腳在鞋里磨來磨去。行走距離不要太長,經(jīng)常歇歇。避免長時(shí)間看電視,長時(shí)間玩撲克、打麻將是對你的病情極為有害的生活方式。高枕頭對你的病體不利,應(yīng)予更換?! ?/div>
脊髓空洞癥患者須意識(shí)到和學(xué)會(huì)在日常生活中、工作中保護(hù)無感覺區(qū),經(jīng)常想到無感覺區(qū)。每天檢查幾次看有無受傷,注意皮膚有無發(fā)紅、[[水皰]]、燙傷、青腫、抓傷、[[切傷]]等等。農(nóng)村病人要特別注意不要被荊棘和碎片刺傷。對皮膚有[[植物神經(jīng)]]功能障礙者,要防止[[皮膚干燥]]和[[皸裂]]。如果已有[[傷口]],要盡快去醫(yī)院診治。注意手腳的保護(hù),勞動(dòng)或工作時(shí)戴手套,在拿熱的杯、壺、金屬勺子時(shí),用手套、厚棉布或毯子包著拿。工具的把手要光滑,可在把手上包一塊橡皮,然后再包塊布。腳的保護(hù),選購或訂做合適的鞋,不要讓腳在鞋里磨來磨去。行走距離不要太長,經(jīng)常歇歇。避免長時(shí)間看電視,長時(shí)間玩撲克、打麻將是對你的病情極為有害的生活方式。高枕頭對你的病體不利,應(yīng)予更換?! ?/div>
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==治療脊髓空洞癥的偏方==
 
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治療脊髓空洞癥的偏方-脊髓空洞癥專題
 
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(1)[[肝腎]]不足
 
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治法:[[滋補(bǔ)肝腎]],添精益髓。
 
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處方:[[熟地]]20克,龜版20克,[[白芍]]15克,[[枸杞子]]15克,[[當(dāng)歸]]1O克,[[雞血藤]]10克,[[蓯蓉]]10克,[[菟絲子]]10克,[[麥冬]]10克,[[五味子]]10克,[[牛膝]]10克,[[桂枝]]6克,[[桑寄生]]10克
 
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加減:肢顫抖動(dòng)加[[羚羊角]]、[[雙鉤藤]]、[[全蝎]];下肢攣急加[[僵蠶]]、[[地龍]];兼[[腎陽不足]]加[[巴戟天]]、[[仙靈脾]]、[[補(bǔ)骨脂]]。
 
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常用成方:[[虎潛丸]]、[[一貫煎]]、[[六味地黃丸]]。
 
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療效:按上述[[辯證]]分型,共治療144例,其中顯效68例,好轉(zhuǎn)51例,無效25例,總有效率為82.6%。 
 
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(2)腎虛髓空
 
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治法:[[益腎]]填髓,補(bǔ)氣活血。
 
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處方:巴戟天15克,[[淫羊藿]]15克,菟絲子20克,[[鹿角膠]]12克,龜版膠12克,[[狗脊]]12克,[[黃芪]]30克,枸杞子30克,當(dāng)歸15克,[[赤芍]]9克,[[川芎]]6克,[[丹參]]12克,熟地15克,蓯蓉30克,雞血藤20克,桑寄生15克。
 
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加減:腎虛明顯加[[附子]]、[[肉桂]];[[脾虛]]明顯加[[黨參]]、自術(shù);肉萎血虧加桂枝、[[黃精]];[[血瘀]]明顯加[[桃仁]]、紅花。
 
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用法:每日劑,水煎,分2次服。
 
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常用成方:地黃飲子、桂附八味丸、振頹湯、益髓湯。
 
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(3)血?dú)獠蛔?/del>
 
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治法:空洞[[康復(fù)]]湯
 
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基本方:川雪18g,桂枝9g,十亦15g,[[路路通]]15g,[[伸筋草]]15g,[[絡(luò)石藤]]15g,白尖15g,[[紅藤]]24g,雞血藤24g,[[桑枝]]30g,[[龜板]]12g,草氏15g,[[秦艽]]9g,[[鱉甲]]12g,子丸12g,[[甘草]]6g,白芍9g,牟大10g,[[冬蟲夏草]]1g,坎炁2g(研沖),工草10g,[[巴戟]]15g,[[胡桃]]15g,[[杞子]]15g,洋火葉15g,故紙15g,菟絲子15g。
 
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服用方法:水煎服,每付煎3次,兌一塊,分3次服,每日服2次,21付一個(gè)療程.
 
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方解:脊髓空洞癥是脊髓的一種慢性、進(jìn)行性的病變。病因不十分清楚,其病理特征為脊髓內(nèi)空洞形成、脊髓積水及膠質(zhì)細(xì)胞增生。臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性、階段性、分離性疼痛、溫度覺喪失,觸覺及深感覺保存,肌肉萎縮、無力及皮膚營養(yǎng)障礙等。中醫(yī)文獻(xiàn)無相應(yīng)病名,據(jù)其主癥應(yīng)屬于中醫(yī)“痿證”或“痹證”范疇。本病實(shí)為一難治性疾病,西醫(yī)無特效方法,孔教授根據(jù)中醫(yī)理論,[[辨證]]施治,同時(shí)結(jié)合[[臨床經(jīng)驗(yàn)]]總結(jié)出特效驗(yàn)方空洞康復(fù)湯。
 
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空洞康復(fù)湯中龜板[[滋陰]],[[潛陽]],補(bǔ)腎,健骨;鱉甲[[滋陰潛陽]],軟堅(jiān)散結(jié),[[退熱]]除蒸;龜板和鱉甲二藥同用功效倍增為本方君藥;川雪補(bǔ)氣[[補(bǔ)血]];桂枝[[發(fā)汗]]解肌,溫經(jīng)[[通脈]];十亦清熱[[涼血]],[[散瘀]]止痛;路路通[[祛風(fēng)]][[活絡(luò)]],[[利水]][[通經(jīng)]];伸筋草祛風(fēng)除濕,[[舒筋活絡(luò)]];絡(luò)石藤祛風(fēng)通絡(luò),涼血[[消腫]];以上[[六味]]中藥為本方臣藥;白尖[[活血通經(jīng)]]絡(luò);紅藤[[清熱解毒]]、活血散瘀;雞血藤補(bǔ)血,活血,通絡(luò);桑枝祛風(fēng)濕,利關(guān)節(jié),[[行水]]氣;草氏提高人體免疫力;秦艽祛風(fēng)濕,清[[濕熱]],止[[痹痛]];子丸滋陰補(bǔ)精,補(bǔ)血益髓;白芍[[養(yǎng)血]][[柔肝]],緩中止痛,[[斂陰]]收汗;牟[[大活血]]通經(jīng)、[[祛瘀]]止痛;冬蟲夏草[[扶正祛邪]],提高免疫力、抗[[疲勞]];工草祛瘀止痛,通經(jīng)活血;[[巴戟補(bǔ)腎]]陽,強(qiáng)筋骨,祛風(fēng)濕;胡桃[[補(bǔ)腎養(yǎng)血]],[[潤肺]][[納氣]],[[強(qiáng)筋健骨]],通潤血脈;杞子滋補(bǔ)肝腎,益精明目;洋火葉補(bǔ)腎陽,強(qiáng)筋骨,祛風(fēng)濕;故紙[[補(bǔ)腎助陽]],納氣[[平喘]],[[溫脾]]止瀉;菟絲子補(bǔ)腎益精,養(yǎng)肝明目;以上十七味中藥為佐藥;甘草調(diào)和著藥,引藥歸經(jīng)為使藥?! ?/del>
 
==脊髓空洞癥的護(hù)理==
==脊髓空洞癥的護(hù)理==
心理護(hù)理首先取得患者及家屬對醫(yī)護(hù)人員的信任,向患者家屬講解術(shù)中可能出現(xiàn)的問題,使其從思想上有所準(zhǔn)備,同時(shí),應(yīng)該注意掌握恰當(dāng)?shù)恼Z言交流技巧,使患者有安全感、信任感,從而消除患者的恐懼和擔(dān)心。  
心理護(hù)理首先取得患者及家屬對醫(yī)護(hù)人員的信任,向患者家屬講解術(shù)中可能出現(xiàn)的問題,使其從思想上有所準(zhǔn)備,同時(shí),應(yīng)該注意掌握恰當(dāng)?shù)恼Z言交流技巧,使患者有安全感、信任感,從而消除患者的恐懼和擔(dān)心。  
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此病起病隱淺、發(fā)病緩慢,甚至覺察不出來,隨病情發(fā)展?jié)u出現(xiàn)手部肌肉萎縮。下肢出現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓,所以一旦確診,即說明已到了一定程度,應(yīng)早期診斷和早期治療效果較好?! ?/div>
此病起病隱淺、發(fā)病緩慢,甚至覺察不出來,隨病情發(fā)展?jié)u出現(xiàn)手部肌肉萎縮。下肢出現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓,所以一旦確診,即說明已到了一定程度,應(yīng)早期診斷和早期治療效果較好。  
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===脊髓空洞癥的病理常見有四種學(xué)說:===
 
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1、脊髓空洞癥為脊髓呈管狀空洞,由頸段上下延伸許多節(jié)段,應(yīng)看作與脊髓中央管單純囊腫不同,空洞積水更適用于后者,認(rèn)為本病是脊髓背中線發(fā)育畸形的結(jié)果,空洞腔可與中央管交通,空洞內(nèi)襯可見室管膜細(xì)胞,囊內(nèi)液與CSF類似。也有人認(rèn)為本病因膠質(zhì)細(xì)胞增殖,其中心部壞死形成空洞。
 
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2、先天發(fā)育異常→一般認(rèn)為脊髓空洞癥為先天發(fā)育異常,因該病常伴有其它先天性異常,如:脊髓裂、腦積水等,故認(rèn)為脊髓空洞癥是一種先天發(fā)育缺陷。
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== 患者注意事項(xiàng) ==
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3、腦脊髓流體動(dòng)力學(xué)理論→有人認(rèn)為由于先天性第四腦室出口閉塞,致腦脊液循環(huán)障礙,腦脊液搏動(dòng)壓力不斷沖擊脊髓中央管,導(dǎo)致脊髓中央管不斷擴(kuò)大,最終形成空動(dòng)洞。
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===脊髓空洞癥傳染嗎===
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4、脊髓空洞可繼發(fā)于脊髓外傷、脊髓神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤、囊性病變、血管畸形、脊髓蛛網(wǎng)膜炎、脊髓炎伴中央軟化等病癥。
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空洞多限于頸髓,可伸延脊髓全長,在不同節(jié)段,截面積不同,在頸髓、頸膨大達(dá)最大程度。最初空洞限于后角基底或髓前連合,囊腫緩慢擴(kuò)大累及兩側(cè)更多灰質(zhì)和白質(zhì),有時(shí)脊髓實(shí)質(zhì)只剩下狹窄邊緣,神經(jīng)組織退變消失??斩纯缮煅又裂铀?,罕有到腦髓者。
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<b>脊髓空洞癥傳染嗎
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脊髓空洞癥的病理改變:空洞多限于頸髓,可伸延脊髓全長,在不同節(jié)段,截面積不同,在頸髓、頸膨大達(dá)最大程度。最初空洞限于后角基底或髓前連合,囊腫緩慢擴(kuò)大累及兩側(cè)更多灰質(zhì)和白質(zhì),有時(shí)脊髓實(shí)質(zhì)只剩下狹窄邊緣,神經(jīng)組織退變消失。空洞可伸延至延髓,罕有到腦髓者。  
脊髓空洞癥的病理改變:空洞多限于頸髓,可伸延脊髓全長,在不同節(jié)段,截面積不同,在頸髓、頸膨大達(dá)最大程度。最初空洞限于后角基底或髓前連合,囊腫緩慢擴(kuò)大累及兩側(cè)更多灰質(zhì)和白質(zhì),有時(shí)脊髓實(shí)質(zhì)只剩下狹窄邊緣,神經(jīng)組織退變消失??斩纯缮煅又裂铀?,罕有到腦髓者。  
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目前,對脊髓空洞癥的發(fā)病機(jī)理受到大多數(shù)專家認(rèn)同的觀點(diǎn)是:后顱底[[骨質(zhì)]][[發(fā)育不良]],(如扁平顱底、[[枕骨]]發(fā)育遲滯、寰枕融合等)造成后顱窩容積縮小,導(dǎo)致枕骨大孔區(qū)結(jié)構(gòu)擁擠,影響腦脊液正常循環(huán),使得脊髓中央管積水?dāng)U大,形成脊髓空洞。  
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目前,對脊髓空洞癥的發(fā)病機(jī)理受到大多數(shù)專家認(rèn)同的觀點(diǎn)是:后顱底[[骨質(zhì)]]發(fā)育不良,(如扁平顱底、[[枕骨]]發(fā)育遲滯、寰枕融合等)造成后顱窩容積縮小,導(dǎo)致枕骨大孔區(qū)結(jié)構(gòu)擁擠,影響腦脊液正常循環(huán),使得脊髓中央管積水?dāng)U大,形成脊髓空洞。  
脊髓空洞癥的預(yù)防保?。鹤⒁馐帜_的保護(hù),勞動(dòng)或工作時(shí)戴手套,在拿熱的杯、壺、金屬勺子時(shí),用手套、厚棉布或毯子包著拿。工具的把手要光滑,可在把手上包一塊橡皮,然后再包塊布。  
脊髓空洞癥的預(yù)防保?。鹤⒁馐帜_的保護(hù),勞動(dòng)或工作時(shí)戴手套,在拿熱的杯、壺、金屬勺子時(shí),用手套、厚棉布或毯子包著拿。工具的把手要光滑,可在把手上包一塊橡皮,然后再包塊布。  
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還要禁食辛辣食物,戒除煙、酒。中晚期患者,以高蛋白、高營養(yǎng)、富含能量的半流食和流食為主,并采用少食多餐的方式以維護(hù)患者營養(yǎng)及水電解質(zhì)平衡。  
還要禁食辛辣食物,戒除煙、酒。中晚期患者,以高蛋白、高營養(yǎng)、富含能量的半流食和流食為主,并采用少食多餐的方式以維護(hù)患者營養(yǎng)及水電解質(zhì)平衡?! ?/div>
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==脊髓空洞癥和頸椎病是不同的==
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===脊髓空洞癥和頸椎病是不同的===
脊髓空洞癥是一種多發(fā)生于頸胸段的慢性脊髓病,有時(shí)亦可侵犯延髓和橋腦,好發(fā)于青年人。常有痛溫覺與觸覺分離,尤以溫度覺減退或消失更為突出??捎蓄A(yù)、肩、上肢和上[[胸部]]疼痛,麻木或寒冷、蟻行或制癢等感覺,有時(shí)疼痛劇烈,呈[[灼痛]]或鉆痛性質(zhì)。亦可出現(xiàn)[[下肢痙攣]]性癱,括約肌功能障礙和[[血液循環(huán)]]及神經(jīng)營養(yǎng)障礙,如肢體發(fā)紺,[[多汗]]或少汗,皮膚干枯,指甲變形以及霍納氏征等。這些癥狀有時(shí)很難和根型、脊髓型頸椎病相鑒別,但脊髓型頸椎病往往具有以下特點(diǎn)有助于鑒別:
脊髓空洞癥是一種多發(fā)生于頸胸段的慢性脊髓病,有時(shí)亦可侵犯延髓和橋腦,好發(fā)于青年人。常有痛溫覺與觸覺分離,尤以溫度覺減退或消失更為突出??捎蓄A(yù)、肩、上肢和上[[胸部]]疼痛,麻木或寒冷、蟻行或制癢等感覺,有時(shí)疼痛劇烈,呈[[灼痛]]或鉆痛性質(zhì)。亦可出現(xiàn)[[下肢痙攣]]性癱,括約肌功能障礙和[[血液循環(huán)]]及神經(jīng)營養(yǎng)障礙,如肢體發(fā)紺,[[多汗]]或少汗,皮膚干枯,指甲變形以及霍納氏征等。這些癥狀有時(shí)很難和根型、脊髓型頸椎病相鑒別,但脊髓型頸椎病往往具有以下特點(diǎn)有助于鑒別:
第175行: 第106行:
②一側(cè)或雙側(cè)上肢及至上胸部呈一致性的痛、溫覺喪失,而觸覺和深感覺無改變,即表現(xiàn)為長手套、半褂或全褂式節(jié)段型脊髓分離型感覺障礙。而頸椎病的溫、[[痛覺喪失]]多不完全,可以感覺[[溫度差]]較大的溫度。
②一側(cè)或雙側(cè)上肢及至上胸部呈一致性的痛、溫覺喪失,而觸覺和深感覺無改變,即表現(xiàn)為長手套、半褂或全褂式節(jié)段型脊髓分離型感覺障礙。而頸椎病的溫、[[痛覺喪失]]多不完全,可以感覺[[溫度差]]較大的溫度。
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③常合并脊柱[[先天畸形]],如環(huán)枕骨融合、顱底凹陷、頸肋、脊柱裂等,一般無椎體[[骨質(zhì)增生]]及[[退行]]性[[椎間隙]]改變的表現(xiàn)。
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③常合并脊柱[[先天畸形]],如環(huán)枕骨融合、顱底凹陷、頸肋、脊柱裂等,一般無椎體[[骨質(zhì)增生]]及退行性[[椎間隙]]改變的表現(xiàn)。
④下肢錐體束征出現(xiàn)較晚,霍夫曼氏征多為陰性。
④下肢錐體束征出現(xiàn)較晚,霍夫曼氏征多為陰性。
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根據(jù)以上特點(diǎn)加之頸椎病的綜合臨床表現(xiàn),二者之區(qū)別是較容易的。
根據(jù)以上特點(diǎn)加之頸椎病的綜合臨床表現(xiàn),二者之區(qū)別是較容易的。
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<b>脊髓空洞癥病人可以用藥物保守治療嗎?</b>
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===脊髓空洞癥病人可以用藥物保守治療嗎?===
1 臨床癥狀多年穩(wěn)定,沒有表現(xiàn)出明顯的進(jìn)行性時(shí),可以接受藥物治療。  
1 臨床癥狀多年穩(wěn)定,沒有表現(xiàn)出明顯的進(jìn)行性時(shí),可以接受藥物治療。  
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5 術(shù)后需要康復(fù)的病人。  
5 術(shù)后需要康復(fù)的病人。  
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===[[小腦扁桃體下疝畸形]]是引起脊髓空洞的最常見原因===
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<b>[[小腦扁桃體下疝畸形]]是引起脊髓空洞的最常見原因</b>
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小腦扁桃體下疝畸形是因后顱凹中線腦結(jié)構(gòu)在[[胚胎]]期中的發(fā)育異常,小腦扁桃體向下延伸,或/和延髓下部甚至Ⅳ腦室,經(jīng)枕[[大孔]]突入頸椎管的一種[[先天性發(fā)育異常]]。是引起脊髓空洞的最常見原因。  
小腦扁桃體下疝畸形是因后顱凹中線腦結(jié)構(gòu)在[[胚胎]]期中的發(fā)育異常,小腦扁桃體向下延伸,或/和延髓下部甚至Ⅳ腦室,經(jīng)枕[[大孔]]突入頸椎管的一種[[先天性發(fā)育異常]]。是引起脊髓空洞的最常見原因。  
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【分型】分為3型:
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===脊髓空洞癥的基礎(chǔ)保健措施===
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Ⅰ型:小腦扁桃體以及[[小腦蚓]]部疝入椎管內(nèi),但第四腦室保持在枕骨大孔上。
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Ⅱ型:第四腦室疝入椎管內(nèi)。
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Ⅲ型:在Ⅰ、Ⅱ型基礎(chǔ)上合并脊柱裂、脊膜膨出。
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【診斷】目前被普遍接受的診斷標(biāo)準(zhǔn)是MRI掃描矢狀位上一側(cè)或雙側(cè)小腦扁桃體下疝超過枕大孔緣5mm以下,結(jié)合臨床表現(xiàn)([[頭痛]]、后腦結(jié)構(gòu)受壓、脊髓癥狀、腦積水等)不難做出診斷。
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【臨床表現(xiàn)】可有下列部分或全部癥狀:
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[[顱神經(jīng)]]和[[頸神經(jīng)]]癥狀 聲音嘶啞、吞咽困難、頸項(xiàng)部疼痛及活動(dòng)受限等。
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腦干延髓癥狀 肢體運(yùn)動(dòng)障礙,[[偏癱]]和四肢癱,四肢感覺障礙,及大小便障礙等。
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[[小腦]]癥狀 [[共濟(jì)失調(diào)]],走路不穩(wěn)及眼球震顫。
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[[顱內(nèi)壓增高]]癥狀 頭疼、[[嘔吐]]、眼底[[水腫]]及[[視力]]下降等。
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脊髓空洞癥表現(xiàn) 分離性感覺或雙[[上肢肌]]萎縮等
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<b>脊髓空洞癥的基礎(chǔ)保健措施</b>
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1、須意識(shí)到和學(xué)會(huì)在日常生活中、工作中保護(hù)無感覺區(qū),經(jīng)常想到無感覺區(qū)。每天檢查幾次看有無受傷,注意皮膚有無發(fā)紅、水皰、燙傷、青腫、抓傷、切傷等等。
1、須意識(shí)到和學(xué)會(huì)在日常生活中、工作中保護(hù)無感覺區(qū),經(jīng)常想到無感覺區(qū)。每天檢查幾次看有無受傷,注意皮膚有無發(fā)紅、水皰、燙傷、青腫、抓傷、切傷等等。
第243行: 第150行:
*[[神經(jīng)病學(xué)/脊髓空洞癥|《神經(jīng)病學(xué)》- 脊髓空洞癥]]
*[[神經(jīng)病學(xué)/脊髓空洞癥|《神經(jīng)病學(xué)》- 脊髓空洞癥]]
*[[醫(yī)療康復(fù)/脊髓空洞癥|《家庭醫(yī)學(xué)百科·醫(yī)療康復(fù)篇》- 脊髓空洞癥]]
*[[醫(yī)療康復(fù)/脊髓空洞癥|《家庭醫(yī)學(xué)百科·醫(yī)療康復(fù)篇》- 脊髓空洞癥]]
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在2019年1月15日 (二) 10:44的最新修訂版本

脊髓空洞癥脊髓的一種慢性、進(jìn)行性的病變。病因不十分清楚,其病變特點(diǎn)是脊髓(主要是灰質(zhì))內(nèi)形成管狀空腔以及膠質(zhì)(非神經(jīng)細(xì)胞增生。常好發(fā)于頸部脊髓。當(dāng)病變累及延髓時(shí),則稱為延髓空洞癥。1546年Esteinne首先描述本病,此病多在20~30歲發(fā)生,偶可起病于童年,男多于女。起病較隱蔽,病程也較緩慢,經(jīng)常以手部肌肉萎縮無力感覺遲鈍而引起注意。表現(xiàn)出來的癥狀也因病變的部位和范圍不同而不同。

目錄

病因與病理改變

脊髓由灰質(zhì)(位于脊髓的中央,含大量神經(jīng)細(xì)胞)和白質(zhì)(位于周邊,聚集著神經(jīng)纖維)組成?;屹|(zhì)又分為前角和后角,前角內(nèi)含有大量運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞,支配人體的運(yùn)動(dòng);后角內(nèi)則是感覺神經(jīng)細(xì)胞,支配人體的痛覺溫度覺。而脊髓空洞癥的病變大多發(fā)生在脊髓的后角,因此常首先表現(xiàn)為受損節(jié)段內(nèi)的感覺異常,嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙以及植物神經(jīng)功能紊亂。

1:Greenfield強(qiáng)調(diào)脊髓空洞癥為脊髓呈管狀空洞,由頸段上下延伸許多節(jié)段,應(yīng)看作與脊髓中央管單純囊腫不同,空洞積水更適用于后者,認(rèn)為本病是脊髓背中線發(fā)育畸形的結(jié)果,空洞腔可與中央管交通,空洞內(nèi)襯可見室管膜細(xì)胞,囊內(nèi)液與CSF類似。也有人認(rèn)為本病因膠質(zhì)細(xì)胞增殖,其中心部壞死形成空洞。

2:先天發(fā)育異?!话阏J(rèn)為脊髓空洞癥為先天發(fā)育異常,因該病常伴有其它先天性異常,如:脊髓裂、腦積水等,故認(rèn)為脊髓空洞癥是一種先天發(fā)育缺陷。

3:腦脊髓流體動(dòng)力學(xué)理論→有人認(rèn)為由于先天性第四腦室出口閉塞,致腦脊液循環(huán)障礙,腦脊液搏動(dòng)壓力不斷沖擊脊髓中央管,導(dǎo)致脊髓中央管不斷擴(kuò)大,最終形成空動(dòng)洞。

4:脊髓空洞可繼發(fā)于脊髓外傷、脊髓神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤、囊性病變、血管畸形、脊髓蛛網(wǎng)膜炎脊髓炎伴中央軟化等病癥?! ? 

臨床表現(xiàn)

發(fā)病年齡31~50歲,兒童和老年人少見。男多于女,曾有家族史報(bào)告。進(jìn)展緩慢,持續(xù)多年。癥狀與病變節(jié)段和所在神經(jīng)軸內(nèi)位置有關(guān)。頸下段上胸段病變多見。

(一)感覺癥狀 痛溫覺因脊髓丘腦纖維中斷而喪失,而由于后柱早期不受累,輕觸覺、震顫覺和位置覺相對保留,屬本病特征,稱節(jié)段性分離性感覺障礙。可有深部痛,累及肩臂。累及后索時(shí),則出現(xiàn)相應(yīng)深感覺障礙。

(二)運(yùn)動(dòng)癥狀 病變擴(kuò)展到前角細(xì)胞引起運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元破壞,相應(yīng)肌肉癱瘓、萎縮,肌張力減低,肌纖維震顫和反射消失。手內(nèi)在肌受累一般最早,上行到前臂、上臂及肩帶。手部肌肉受累嚴(yán)重可出現(xiàn)爪形手畸形。病變累及側(cè)索,下肢可有對稱或非對稱性痙攣輕癱,反射亢進(jìn),跖反向伸性。晚期可出現(xiàn)Horner征,是傷及中央外側(cè)細(xì)胞柱內(nèi)交感神經(jīng)元所致。

(三)營養(yǎng)障礙 由于關(guān)節(jié)軟骨和骨的營養(yǎng)障礙以及深淺感覺障礙產(chǎn)生的反饋機(jī)制失調(diào),Charcot關(guān)節(jié)。表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、積液,超限活動(dòng),活動(dòng)彈響而無痛感。X線顯示關(guān)節(jié)骨端骨軟骨破壞破碎,可有半脫位。皮膚可有多汗,無汗,顏色改變,角化過度,指甲粗糙、變脆。有時(shí)出現(xiàn)無痛性潰瘍。常有胸脊柱的側(cè)彎或后突。膀胱直腸括約肌功能障礙多見于晚期。病變波及延髓引起吞咽困難,舌肌萎縮癱瘓,眼球震顫,此型易危及生命。CSF檢查多正常,Queckenstedt試驗(yàn)少有梗阻?! ?/p>

輔助檢查

MRI檢查:空洞顯示為低信號(hào),矢狀位出現(xiàn)于脊髓縱軸,橫切面可清楚顯示所在平面空洞的大小及形態(tài)。MRI對本病診斷價(jià)值較高?! ?/p>

脊髓空洞癥的臨床鑒別

脊髓空洞癥多在青中年發(fā)病,病程緩慢。節(jié)段性分離性淺感覺障礙,肌肉萎縮無力,皮膚關(guān)節(jié)營養(yǎng)障礙,常伴有脊柱畸形、弓形足等。腦脊液檢查壓力及成分大多正常,空洞大時(shí)也可致椎管梗阻,腦脊液蛋白含量增高。X線攝片可證實(shí)所伴有的骨骼畸形,脊髓磺油造影可見脊髓增寬。延遲脊髓造影CT掃描及脊髓磁共振象可顯示空洞的部位、形態(tài)與范圍,尤以后者為理想的檢測方法。

1.脊髓內(nèi)腫瘤和腦干腫瘤 脊髓髓外與髓內(nèi)腫瘤都可以造成局限性肌萎縮以及節(jié)段性感覺障礙,在腫瘤病例中脊髓灰質(zhì)內(nèi)的星形細(xì)胞瘤室管膜瘤分泌出蛋白性液體積聚在腫瘤上、下方使脊髓的直徑加寬脊柱后柱側(cè)突及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可以類似脊髓空洞癥尤其是位于下頸髓部位有時(shí)難以鑒別。但腫瘤病例病程進(jìn)展較快,根痛常見,營養(yǎng)障礙少見。早期腦脊液中蛋白有所增高可以與本病相區(qū)別對疑難病例CTMRI可鑒別。好發(fā)于兒童和少年,多有明顯的交叉性麻痹,病程短,發(fā)展快,晚期可有顱壓增高現(xiàn)象。

2.頸椎骨關(guān)節(jié)病 雖可有上肢的肌萎縮及節(jié)段性感覺障礙,但無淺感覺分離,根性疼痛多見,肌萎縮常較輕,一般無營養(yǎng)障礙,病變水平明顯的節(jié)段性感覺障礙是少見的頸椎攝片、必要時(shí)做脊髓造影以及頸椎CT或MRI有助于證實(shí)診斷

3.頸肋 可以造成手部小肌肉局限性萎縮以及感覺障礙伴有或不伴有鎖骨下動(dòng)脈受壓的證據(jù),而且由于在脊髓空洞癥中常伴有頸肋,診斷上可以發(fā)生混淆。不過頸肋造成的感覺障礙通常局限于手及前臂的尺側(cè)部位,觸覺障礙較痛覺障礙更為嚴(yán)重上臂腱反射不受影響,而且沒有長束征,當(dāng)能做出鑒別頸椎攝片也有助于建立診斷。

4.梅毒 可以在兩方面疑似脊髓空洞癥在少見的增殖性硬脊膜炎中,可以出現(xiàn)上肢感覺障礙萎縮以及無力和下肢錐體束征,但脊髓造影可以顯示蛛網(wǎng)膜下腔阻塞而且病程進(jìn)展也較脊髓空洞癥更為迅速脊髓的梅毒瘤可以表現(xiàn)出髓內(nèi)腫瘤的征象,不過病程的進(jìn)展性破壞迅速而且梅毒血清反應(yīng)陽性。  

治療方法

目前尚無特效治療。常采取對脊髓病變部位的放射治療,但療效很不肯定。受累關(guān)節(jié)和肌肉應(yīng)作物理治療,以防止關(guān)節(jié)畸形。需注意預(yù)防肺部及尿路感染。 脊髓空洞癥治療主要依靠手術(shù),常用方法有顱后窩減壓術(shù)和脊髓空洞引流術(shù),主要目的是排除空洞內(nèi)的液體,減輕對脊髓的壓迫,從而緩解癥狀,延緩病情進(jìn)一步發(fā)展。有部分患者也可以采用放射治療,但總體治療效果大多不太滿意。

1:可選擇性作手術(shù)治療,如椎板切除減壓、脊髓空洞與蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)、枕骨大孔減壓、第四腦室出口矯治術(shù)等。由于一般保守治療不能夠延緩病情的進(jìn)一步發(fā)展。由于頸枕交界部失去了腦脊液的緩沖作用,頸部的不經(jīng)意受傷,可能造成嚴(yán)重的后果,如肢體癱瘓、呼吸驟停甚至死亡。因此手術(shù)是治療脊髓空洞的重要手段。脊髓空洞常常是相關(guān)原發(fā)性疾病的繼發(fā)表現(xiàn)形式,正確的治療原發(fā)病后脊髓空洞就會(huì)自行消失。

脊髓空洞癥的手術(shù)治療可分為兩部分,一部分是進(jìn)行顱頸交界區(qū)的骨性和膜性減壓,矯治畸形,防止病情繼續(xù)發(fā)展或惡化;另一部分是空洞分流術(shù),即作空洞造瘺或置管分流,解除空洞對脊髓的壓迫以緩解癥狀或防止病情進(jìn)展。通常伴有小腦扁桃體下疝的脊髓空洞癥都要做第一部分,第二部分根據(jù)情況選擇。通常情況下我們要首先解除患者的病因,首次手術(shù)一般情況下不行空洞分流,因?yàn)槎鄶?shù)患者在解除病因后空洞會(huì)自行消失??斩捶至髯鳛榻鉀Q患者疾患的進(jìn)一步方案。

目前應(yīng)用微創(chuàng)小切口(長約4-6厘米),應(yīng)用微創(chuàng)器械,小骨窗(2X3厘米大?。┲委熜∧X扁桃體下疝伴脊髓空洞,取得了良好的效果。微創(chuàng)手術(shù)完全不同于常規(guī)的大手術(shù),微創(chuàng)手術(shù)在顯微鏡的輔助下完成硬腦膜內(nèi)的各種操作,如分離小腦扁桃體與腦干之間的粘連,解除第四腦室中間孔的梗阻,手術(shù)中損傷周圍重要結(jié)構(gòu)的可能性微乎其微,更是很少出現(xiàn)生命危險(xiǎn)。

空洞分流術(shù):通常指在空洞較明顯的部位將空洞切開,使之與蛛網(wǎng)膜下腔或胸腔相通。通常應(yīng)用“T”型管行空洞-胸腔分流,這種分流能夠保持一定的腦脊液勢能梯度,較好的完成了空洞分流。這種分流能夠較好的避免空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流所致的粘連梗阻,進(jìn)而使手術(shù)的成功率明顯提高。

現(xiàn)在的“微創(chuàng)、局限、充分減壓”手術(shù)理念及個(gè)體化的治療能夠最大限度的解除患者疾患。

2:可試用中藥,以補(bǔ)氣、健脾、活血治則,如地黃飲子加減。

3:脊髓病變部位的放射治療,少數(shù)病例有效。

4:可給以鎮(zhèn)痛藥、B族維生素、ATP、輔酶A、肌苷等。

5:早期膠質(zhì)增生為主時(shí),可行放射治療或口服同位素131I治療,以阻滯病情進(jìn)展。出現(xiàn)脊髓壓迫癥狀時(shí)可考慮行椎板切除減壓術(shù)。

6:新針治療→癱瘓肢體的按摩及被動(dòng)運(yùn)動(dòng)等可能對恢復(fù)有幫助。痛覺消失者應(yīng)防止燙傷凍傷?! ?/p>

預(yù)防常識(shí)

脊髓空洞癥,目前尚無特效療法,但其進(jìn)展緩慢,有時(shí)可遷延數(shù)十年之久。為了最大限度地延長患者壽命,要加強(qiáng)對癥支持綜合治療,加強(qiáng)護(hù)理,防止?fàn)C傷和關(guān)節(jié)攣縮等。勸告患者切勿輕信社會(huì)游醫(yī),以免誤診誤治,浪費(fèi)錢財(cái)。經(jīng)X光或MR檢查發(fā)現(xiàn)有顱頸交界區(qū)畸形者,可到神經(jīng)外科諮詢,是否能手術(shù)治療。

中醫(yī)治療脊髓空洞癥:

其病理特征為脊髓內(nèi)空洞形成、脊髓積水及膠質(zhì)細(xì)胞增生。臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性、階段性、分離性疼痛、溫度覺喪失,觸覺及深感覺保存,肌肉萎縮、無力及皮膚營養(yǎng)障礙等。中醫(yī)文獻(xiàn)無相應(yīng)病名,據(jù)其主癥應(yīng)屬于中醫(yī)“痿證”或“痹證”范疇。本病實(shí)為一難治性疾病,從中醫(yī)方面探討其病機(jī)與治則,尋求有效方藥,有重要的現(xiàn)實(shí)意義。

督脈循行路線及生理功能

督脈屬奇經(jīng)八脈,為“陽脈之海”,“起于少腹以下骨中央”(《素問.骨空論》)。是“丹田”和“臍下腎間動(dòng)氣”之所在。其循行“上額,循巔,下項(xiàng)中,循脊,入骶”(《靈樞營氣》),“其絡(luò)循陰器合篡間,繞篡后,別繞臀,至少陰與巨陽中絡(luò)者合,少陰上股內(nèi)后廉,貫脊屬腎?!逼渲А芭c太陽起于目內(nèi)眥,上額交巔上,入絡(luò)腦,還出別下項(xiàng),循肩髆內(nèi),俠脊抵腰中,入循膂絡(luò)腎”(《素問.骨空論》。

脊髓空洞癥患者應(yīng)進(jìn)行哪些保健措施?

脊髓空洞癥患者須意識(shí)到和學(xué)會(huì)在日常生活中、工作中保護(hù)無感覺區(qū),經(jīng)常想到無感覺區(qū)。每天檢查幾次看有無受傷,注意皮膚有無發(fā)紅、水皰、燙傷、青腫、抓傷、切傷等等。農(nóng)村病人要特別注意不要被荊棘和碎片刺傷。對皮膚有植物神經(jīng)功能障礙者,要防止皮膚干燥皸裂。如果已有傷口,要盡快去醫(yī)院診治。注意手腳的保護(hù),勞動(dòng)或工作時(shí)戴手套,在拿熱的杯、壺、金屬勺子時(shí),用手套、厚棉布或毯子包著拿。工具的把手要光滑,可在把手上包一塊橡皮,然后再包塊布。腳的保護(hù),選購或訂做合適的鞋,不要讓腳在鞋里磨來磨去。行走距離不要太長,經(jīng)常歇歇。避免長時(shí)間看電視,長時(shí)間玩撲克、打麻將是對你的病情極為有害的生活方式。高枕頭對你的病體不利,應(yīng)予更換?! ?/p>

脊髓空洞癥的護(hù)理

心理護(hù)理首先取得患者及家屬對醫(yī)護(hù)人員的信任,向患者家屬講解術(shù)中可能出現(xiàn)的問題,使其從思想上有所準(zhǔn)備,同時(shí),應(yīng)該注意掌握恰當(dāng)?shù)恼Z言交流技巧,使患者有安全感、信任感,從而消除患者的恐懼和擔(dān)心。

護(hù)理人員熱情、耐心地勸導(dǎo)患者,使其認(rèn)識(shí)到治療疾病是當(dāng)務(wù)之急,身體健康是家庭幸福和事業(yè)成功的根本,同時(shí)病人的心理護(hù)理還要?jiǎng)訂T家庭和工作單位,安排好患者所牽掛的人和事盡量減少患者的后顧之憂,并向患者介紹手術(shù)經(jīng)過及術(shù)后康復(fù)的病例,鼓勵(lì)患者以樂觀的心態(tài)配合手術(shù)治療。

脊髓空洞是脊髓內(nèi)由于多種原因的影響,形成管狀空隙,并引起一系列臨床表現(xiàn),主要有三方面:一是感覺異常,通常表現(xiàn)為一側(cè)或兩側(cè)上肢痛覺和溫度覺減退或消失,或可有麻木感,嚴(yán)重者手被燙傷或刀割傷而不知覺。

二是運(yùn)動(dòng)異常,主要表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)上肢力量下降,手部肌肉萎縮,嚴(yán)重者小指無名指不能伸直,手呈爪形。可并有下肢力量下降。

三是植物神經(jīng)癥狀,如一側(cè)肢體和軀干皮膚干燥少汗等。其他,還可能伴有疼痛等癥狀。發(fā)病年齡通常為20~30歲,偶發(fā)兒童或成年后。

此病起病隱淺、發(fā)病緩慢,甚至覺察不出來,隨病情發(fā)展?jié)u出現(xiàn)手部肌肉萎縮。下肢出現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓,所以一旦確診,即說明已到了一定程度,應(yīng)早期診斷和早期治療效果較好?! ?/p>

患者注意事項(xiàng)

脊髓空洞癥傳染嗎

脊髓空洞癥的病理改變:空洞多限于頸髓,可伸延脊髓全長,在不同節(jié)段,截面積不同,在頸髓、頸膨大達(dá)最大程度。最初空洞限于后角基底或髓前連合,囊腫緩慢擴(kuò)大累及兩側(cè)更多灰質(zhì)和白質(zhì),有時(shí)脊髓實(shí)質(zhì)只剩下狹窄邊緣,神經(jīng)組織退變消失??斩纯缮煅又裂铀瑁庇械侥X髓者。

目前,對脊髓空洞癥的發(fā)病機(jī)理受到大多數(shù)專家認(rèn)同的觀點(diǎn)是:后顱底骨質(zhì)發(fā)育不良,(如扁平顱底、枕骨發(fā)育遲滯、寰枕融合等)造成后顱窩容積縮小,導(dǎo)致枕骨大孔區(qū)結(jié)構(gòu)擁擠,影響腦脊液正常循環(huán),使得脊髓中央管積水?dāng)U大,形成脊髓空洞。

脊髓空洞癥的預(yù)防保?。鹤⒁馐帜_的保護(hù),勞動(dòng)或工作時(shí)戴手套,在拿熱的杯、壺、金屬勺子時(shí),用手套、厚棉布或毯子包著拿。工具的把手要光滑,可在把手上包一塊橡皮,然后再包塊布。

腳的保護(hù),選購或訂做合適的鞋,不要讓腳在鞋里磨來磨去。行走距離不要太長,經(jīng)常歇歇。 舒服不過躺著。避免長時(shí)間看電視,長時(shí)間玩撲克、打麻將是對你的病情極為有害的生活方式。高枕頭對你的病體不利,應(yīng)予更換。

脊髓空洞癥肌萎縮患者需要高蛋白、高能量飲食補(bǔ)充,提供神經(jīng)細(xì)胞和骨骼肌細(xì)胞重建所必需的物質(zhì),以增強(qiáng)肌力、增長肌肉,早期采用高蛋白、富含維生素、磷脂微量元素的食物,并積極配合藥膳,如山藥、苡米、蓮子心陳皮、太子參、百合等。

還要禁食辛辣食物,戒除煙、酒。中晚期患者,以高蛋白、高營養(yǎng)、富含能量的半流食和流食為主,并采用少食多餐的方式以維護(hù)患者營養(yǎng)及水電解質(zhì)平衡?! ?/p>

脊髓空洞癥和頸椎病是不同的

脊髓空洞癥是一種多發(fā)生于頸胸段的慢性脊髓病,有時(shí)亦可侵犯延髓和橋腦,好發(fā)于青年人。常有痛溫覺與觸覺分離,尤以溫度覺減退或消失更為突出。可有預(yù)、肩、上肢和上胸部疼痛,麻木或寒冷、蟻行或制癢等感覺,有時(shí)疼痛劇烈,呈灼痛或鉆痛性質(zhì)。亦可出現(xiàn)下肢痙攣性癱,括約肌功能障礙和血液循環(huán)及神經(jīng)營養(yǎng)障礙,如肢體發(fā)紺,多汗或少汗,皮膚干枯,指甲變形以及霍納氏征等。這些癥狀有時(shí)很難和根型、脊髓型頸椎病相鑒別,但脊髓型頸椎病往往具有以下特點(diǎn)有助于鑒別:

①起病年齡小,多為20~30歲,而頸椎病多發(fā)生于4O歲以后,男女比例為3∶1。

②一側(cè)或雙側(cè)上肢及至上胸部呈一致性的痛、溫覺喪失,而觸覺和深感覺無改變,即表現(xiàn)為長手套、半褂或全褂式節(jié)段型脊髓分離型感覺障礙。而頸椎病的溫、痛覺喪失多不完全,可以感覺溫度差較大的溫度。

③常合并脊柱先天畸形,如環(huán)枕骨融合、顱底凹陷、頸肋、脊柱裂等,一般無椎體骨質(zhì)增生及退行性椎間隙改變的表現(xiàn)。

④下肢錐體束征出現(xiàn)較晚,霍夫曼氏征多為陰性。

⑤手部肌肉萎縮明顯,且出現(xiàn)較早。

⑥植物神經(jīng)功能紊亂者以迷走神經(jīng)功能障礙較多,如心慌意亂、胃脹不適。

⑦脊髓造影暢通,無椎管狹窄、椎間盤后突之癥狀。

⑧頸椎正側(cè)位X線檢查常無異常表現(xiàn),也無椎管狹窄癥之表現(xiàn)。

根據(jù)以上特點(diǎn)加之頸椎病的綜合臨床表現(xiàn),二者之區(qū)別是較容易的。

脊髓空洞癥病人可以用藥物保守治療嗎?

1 臨床癥狀多年穩(wěn)定,沒有表現(xiàn)出明顯的進(jìn)行性時(shí),可以接受藥物治療。

2 病人年齡過高者不適合手術(shù)治療。

3 合并環(huán)樞脫位者手術(shù)治療可能導(dǎo)致神經(jīng)癥狀惡化,宜用藥物保守治療。

4 不愿承擔(dān)風(fēng)險(xiǎn)接受手術(shù)治療者。

5 術(shù)后需要康復(fù)的病人。

小腦扁桃體下疝畸形是引起脊髓空洞的最常見原因

小腦扁桃體下疝畸形是因后顱凹中線腦結(jié)構(gòu)在胚胎期中的發(fā)育異常,小腦扁桃體向下延伸,或/和延髓下部甚至Ⅳ腦室,經(jīng)枕大孔突入頸椎管的一種先天性發(fā)育異常。是引起脊髓空洞的最常見原因。

脊髓空洞癥的基礎(chǔ)保健措施

1、須意識(shí)到和學(xué)會(huì)在日常生活中、工作中保護(hù)無感覺區(qū),經(jīng)常想到無感覺區(qū)。每天檢查幾次看有無受傷,注意皮膚有無發(fā)紅、水皰、燙傷、青腫、抓傷、切傷等等。

2、農(nóng)村病人要特別注意不要被荊棘和碎片刺傷。對皮膚有植物神經(jīng)功能障礙者,要防止皮膚干燥和皸裂。

3、如果已有傷口,要盡快去醫(yī)院診治。

4、脊髓空洞患者注意手腳的保護(hù),勞動(dòng)或工作時(shí)戴手套,在拿熱的杯、壺、金屬勺子時(shí),用手套、厚棉布或毯子包著拿。工具的把手要光滑,可在把手上包一塊橡皮,然后再包塊布。腳的保護(hù),選購或訂做合適的鞋,不要讓腳在鞋里磨來磨去。行走距離不要太長,經(jīng)常歇歇。舒服不過躺著。避免長時(shí)間看電視,長時(shí)間玩撲克、打麻將是對你的病情極為有害的生活方式。高枕頭對你的病體不利,應(yīng)予更換。

5、積極地參與家務(wù)活動(dòng),如打掃衛(wèi)生、煮飯、種花及盡量生活自理,是一種有效的功能訓(xùn)練。

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