黑素代謝異常
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黑素代謝異常(disorders of melanin pigmentation)，黑素和（或）黑素細(xì)胞的增多、減少或消失導(dǎo)致的皮膚顏色異常?？梢蚋鞣N內(nèi)外因素如遺傳、內(nèi)分泌、營養(yǎng)不良、系統(tǒng)性疾病、日光及其他理化因子所致。臨床表現(xiàn)多種多樣，大體上可分為色素增多及色素減少兩大類。根據(jù)病因又可分為原發(fā)性及繼發(fā)性。
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黑素
位于表皮基底細(xì)胞層的黑素細(xì)胞所產(chǎn)生，分布于表皮的基底細(xì)胞及棘細(xì)胞內(nèi)。黑素為機(jī)體內(nèi)的生物濾光器，能吸收大部分有害的紫外線，保護(hù)和減輕由于日光引起的急性和慢性皮膚損傷。皮膚顏色是由黑素決定的。黑素為一脂色素。在黑素細(xì)胞的黑素小體內(nèi)以酪氨酸為底物，在酪氨酸酶的作用下，羥化生成3，4-羥苯丙氨酸，或稱多巴(DOPA)，多巴氧化脫羧成吲哚-5，6-醌，聚合而成黑素。缺乏酪氨酸酶時(shí)，則不能合成黑素。
黑素小體
黑素細(xì)胞內(nèi)的特殊顆粒，由蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)和脂色素組成，呈圓形或卵圓形，是制造黑素的細(xì)胞器。根據(jù)黑素小體黑素化的程度不同，黑素小體的發(fā)展分為四期：①Ⅰ期。黑素小體為球形或卵圓形空泡，內(nèi)有少量蛋白質(zhì)微絲；酪氨酸酶活動(dòng)性很強(qiáng)，但尚無黑素形成。②Ⅱ期。黑素小體為卵圓形，其中大量微絲蛋白交織成片；酪氨酸酶活性很強(qiáng)，仍無黑素形成。③Ⅲ期。黑素小體仍為卵圓形，酪氨酸酶活性較小，其中已有部分黑素合成。④Ⅳ期。黑素小體內(nèi)已充滿黑素，酪氨酸酶已無活性。在白種人的黑素細(xì)胞內(nèi)不能形成Ⅳ期黑素小體，黑種人黑素細(xì)胞內(nèi)有大量的Ⅳ期黑素小體，而黃種人則介于其間，黑素細(xì)胞內(nèi)可見到各期黑素小體。黑素小體黑素化的程度是不同種族膚色差異的原因。在咖啡斑的皮損內(nèi)，可見到巨大的黑素小體。
黑素細(xì)胞
合成黑素的唯一細(xì)胞。來源于胚胎的神經(jīng)嵴。在胚胎早期，原始的黑素細(xì)胞即開始向表皮方向移動(dòng)，到胚胎4～6月時(shí)，黑素細(xì)胞才形成樹枝突，并能合成和輸送黑素小體到表皮角朊細(xì)胞。真皮內(nèi)的黑素細(xì)胞較表皮出現(xiàn)為早，隨著胚胎的發(fā)育，真皮內(nèi)的黑素細(xì)胞漸漸減少而消失。
黑素細(xì)胞位于表皮基底層，胞體較基底細(xì)胞小，有兩個(gè)或多個(gè)樹枝突。它能合成和分泌黑素小體，一個(gè)有活性的黑素細(xì)胞，胞漿內(nèi)含有各期黑素小體。黑素細(xì)胞對(duì)內(nèi)分泌、日光及各種理化因子的刺激發(fā)生反應(yīng)，表現(xiàn)為黑素小體的合成增加，樹枝突增多，輸送黑素小體的速度加快。每一個(gè)黑素細(xì)胞與其四周的20～30個(gè)角朊細(xì)胞相聯(lián)系，構(gòu)成一個(gè)表皮黑素單元，又稱黑素細(xì)胞角朊細(xì)胞單元。黑素小體合成后由樹枝突輸送到表皮角朊細(xì)胞內(nèi)，在此被逐漸降解，最后隨表皮角質(zhì)細(xì)胞排出體外。黑素的合成和降解是由黑素細(xì)胞和角朊細(xì)胞共同完成的。當(dāng)黑素小體的轉(zhuǎn)輸受到影響時(shí)，皮膚黑素也會(huì)受到影響，如濕疹后的色素減退斑。
人體各部位皮膚內(nèi)的黑素細(xì)胞數(shù)量不等，面部和陰部黑素細(xì)胞較多，約為2000/mm2，軀干部較少，約為800/mm2，四肢則介于兩者之間，不同人種，其相當(dāng)部位的黑素細(xì)胞數(shù)量均相等。因此，膚色差異是由黑素細(xì)胞合成黑素的能力所決定。
白化病
為常染色體隱性遺傳性皮膚病，毛發(fā)、眼及皮膚無色素或色素缺乏。發(fā)病機(jī)理是酪氨酸酶不能合成或酪氨酸酶轉(zhuǎn)輸受阻使黑素不能形成所致。根據(jù)體內(nèi)有無酪氨酸酶又可分為酪氨酸酶陽性白化病及酪氨酸酶陰性白化病。臨床表現(xiàn)為初生時(shí)因皮膚無色素而呈淡粉色或乳白色，頭發(fā)淡黃色或白色，纖細(xì)無光澤，雙眼虹膜呈灰藍(lán)色或透明，瞳孔紅色。由于缺乏黑素對(duì)紫外線的防護(hù)作用，因此患者受日光照曬后皮膚發(fā)紅，而且容易發(fā)生日光損傷，使皮膚干燥，早老和早期發(fā)生皮膚癌如基底細(xì)胞癌及鱗狀細(xì)胞癌。患者畏光、流淚，有眼球震顫。大多數(shù)白化病患者的體力及智力發(fā)育較差。本病應(yīng)與白癜風(fēng)相鑒別。白癜風(fēng)的皮損常為限局性，泛發(fā)者也仍可見小片正常色素區(qū)域，且眼睛不受侵犯。本病系先天性疾病，尚無法治療，患者應(yīng)注意避免日曬，外出時(shí)皮膚涂擦防光劑，戴黑鏡以保護(hù)眼睛。
白癜風(fēng)
皮膚出現(xiàn)限局性色素脫失斑（見白癜風(fēng)）。
暈痣
黑痣周圍繞以圓形或橢圓形白斑。直徑 1～2cm左右，多數(shù)人的黑痣可自行消退，白斑最終也可消退。暈痣在兒童及青年人較多見，多分布于軀干部，單發(fā)或多發(fā)。目前認(rèn)為免疫機(jī)制與發(fā)病有關(guān)。白癜風(fēng)病人中約50％伴發(fā)暈痣，也有的白癜風(fēng)開始即表現(xiàn)為暈痣?？勺粉櫽^察，但不需治療。
咖啡斑
為大小不等、境界清楚、形態(tài)各異的褐色斑。色素分布均勻，多于出生時(shí)或嬰幼兒時(shí)期發(fā)病，也有成年后發(fā)病者。皮損可發(fā)生于身體任何部位，正常人約10％可有 1～3片咖啡斑。但皮損直徑大于1.5cm或數(shù)目超過6片時(shí)，應(yīng)考慮是否為神經(jīng)纖維瘤病。組織病理檢查，基底層細(xì)胞內(nèi)黑素增加，黑素細(xì)胞增多，并可見到巨大黑素小體。
蒙古斑、藍(lán)痣、面部青褐色母斑（太田痣）
均為真皮內(nèi)黑素細(xì)胞增多癥，良性疾病。黃種人嬰兒出生時(shí)，其腰骶部、臀部真皮內(nèi)仍保留有黑素細(xì)胞，皮膚表現(xiàn)為青色斑，名蒙古斑，常隨年齡增長(zhǎng)而減退，大部分在2～5歲完全消退，少數(shù)可持續(xù)終生。
藍(lán)痣，痣體小，可不治療或予以切除。面部青褐色母斑皮損為青褐色網(wǎng)點(diǎn)狀斑，分布于眼瞼、顴部、額、顳部，相當(dāng)于三叉神經(jīng)第一、二支分區(qū)，一般單側(cè)分布，少數(shù)呈對(duì)稱分布。有的可伴有眼結(jié)膜、鞏膜、口腔上腭粘膜、鼻孔粘膜色素沉著斑，皮損不能自行消退，常持續(xù)終生。由于黑素細(xì)胞深藏于真皮膠原纖維之間，一般剝脫療法無效，應(yīng)采用化妝美容法。
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