輸血后血小板減少性紫癜

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輸血后血小板減少性紫癜(post-transfusion thrombocytopenic purpura,PTTP),又稱“輸血后紫癜”,輸血后7~10天發(fā)生的急性、免疫性的、暫時性的血小板減少出血癥狀

目錄

輸血后血小板減少性紫癜的病因

(一)發(fā)病原因

人類血小板抗原(HPA)產(chǎn)生的同種免疫可導(dǎo)致本病。

(二)發(fā)病機(jī)制

本病大多數(shù)是針對HPA-1a抗原的同種抗體所致。當(dāng)HPA-1a陽性的血小板輸給HPA-1b的患者時,在輸血后7~10天,患者體內(nèi)產(chǎn)生抗HPA-1a抗體。若妊娠婦女的血小板HPA-1a抗原陰性,其丈夫的血小板HPA-1a抗原陽性,該抗原可以通過胎盤使妊娠婦女致敏。當(dāng)患者再次接受HPA-1a抗原陽性的血小板時,體內(nèi)抗HPA-1a抗體可以與供體血小板HPA-1a抗原結(jié)合,導(dǎo)致供體血小板破壞。血小板破壞時釋放出免疫復(fù)合物,又可結(jié)合到血小板Fc受體上,造成對自身血小板的非特異性免疫損傷??笻PA-1a抗體滴度的高低常與臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度成正比。

HPA-1a/b位于血小板膜糖蛋白Ⅲa,等位基因為Leu33/Pro33。也有HPA-1a抗原陽性者發(fā)生輸血后血小板減少,可能與其他血小板抗原如HPA-5a等有關(guān),此外,抗HLA抗體也能導(dǎo)致本病發(fā)生。

另有部分女性患者,既往無妊娠史或輸血史,也有男性患者無輸血史,這些患者的發(fā)病機(jī)制未明。

輸血后血小板減少性紫癜的癥狀

輸入含血小板血液制品后7~10天發(fā)病。有明顯的免疫反應(yīng)癥狀,如畏寒、寒戰(zhàn)高熱、蕁麻疹,重者有頭痛、胸痛、呼吸困難甚至休克。繼而血小板明顯急性減少,有不同程度的出血表現(xiàn),皮膚淤點(diǎn)、淤斑,口腔、鼻腔出血,舌黏膜出現(xiàn)血皰,重者可以有血尿、消化道出血陰道出血

根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查即可診斷。

輸血后血小板減少性紫癜的診斷

輸血后血小板減少性紫癜的檢查化驗

1.外周血 血小板嚴(yán)重減少,第1次出血時血小板數(shù)很低,常少于10×109/L,出血時間延長。

2.大多數(shù)病例可以檢測到抗HPA-1a抗體,此抗體為IgG型,可持續(xù)12~15個月。

3.骨髓檢查有核細(xì)胞增生活躍,巨核細(xì)胞數(shù)目正?;蛟龆啵t粒系無明顯改變。

根據(jù)病情、臨床表現(xiàn)、癥狀體征選擇心電圖、B超、X線MRI、CT、生化等檢查。

輸血后血小板減少性紫癜的并發(fā)癥

最主要的并發(fā)癥顱內(nèi)出血,但較少見。有時病勢非常兇險,可危及生命,臨床統(tǒng)計資料顯示,因出血死亡占10%。

輸血后血小板減少性紫癜的預(yù)防和治療方法

盡可能避免或減少輸注血小板及含血小板的血液制品

輸血后血小板減少性紫癜的西醫(yī)治療

(一)治療

本病輸血小板無效,甚至有加重病情的危險,腎上腺皮質(zhì)激素不能縮短病程,但是,有可能改善出血癥狀

主要治療措施為血漿置換或換血,換血漿優(yōu)于換全血。在輸血后血小板顯著減少和發(fā)生嚴(yán)重出血癥狀時,應(yīng)立刻做血漿置換,一次交換65%~85%的血漿量,平均在1~5天后出血癥狀減退,血小板數(shù)目上升。本法可除去患者血液循環(huán)中的抗體和(或)免疫復(fù)合物,可避免體內(nèi)抗原抗體反應(yīng),安全有效。一般血漿置換或血液交換后,出血癥狀停止,血小板數(shù)目在20×109/L以上者,可停止再次血液交換。

靜脈輸注人血丙種球蛋白也能使血小板迅速上升,可替代血漿置換療法,通常為0.4g/(kg.d),靜脈注射2~5天。

(二)預(yù)后

本病大多呈自限性經(jīng)過,血小板減少為暫時性,不治療或給糖皮質(zhì)激素后血小板在10~48天內(nèi)可逐漸恢復(fù)至正常水平,抗體效價減低而消失,出血癥狀消退,部分病例在病情恢復(fù)后1年后,仍可檢測到抗HPA-1a抗體。

輸血后血小板減少性紫癜吃什么好?

患者吃什么好?

宜多食清淡、富于營養(yǎng)及易消化食物,可常服帶衣花生、紅棗、桂圓、扁豆茄子、馬蘭頭蓮藕、蘿卜、魚鰾、動物皮膠等食物,多食新鮮蔬菜、水果、動物肝等,以補(bǔ)充維生素C和維生素K。

患者不適宜吃什么?

忌食香燥、辛辣動火之品,不食用生冷油膩硬食,避免或少食蝦、蟹、蛤、海魚等海腥發(fā)物。

參看

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